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Achalasie

(Erkrankung des Speiseröhren-Schliessmuskels)
Von Veröffentlicht am 24.11.2016

1. Überblick

Wenn das Schlucken zunehmend Probleme bereitet, sodass das Essen scheinbar im Hals stecken bleibt, ist in seltenen Fällen eine Achalasie dafür verantwortlich: Dies ist eine Funktionsstörung der Speiseröhre, die dazu führt, dass der untere Speiseröhrenmuskel beim Schlucken nicht erschlafft.

Der Grund: Die Nervenzellen, die normalerweise die exakten Bewegungen der Speiseröhre (Ösophagus) während des Schluckens steuern, die den Speisebrei vollständig vom Mund in den Magen befördern, sind bei der Achalasie ausgefallen. Die genauen Ursachen hierfür sind unbekannt – entsprechend gelten die meisten Achalasien als idiopathisch (d.h. ohne bekannte Ursache). Bei 2 Prozent der Menschen mit Achalasie liegt eine familiäre Veranlagung und bei etwa 1 Prozent eine Nervenerkrankung (wie Parkinson) vor. Meistens tritt die Achalasie im mittleren Lebensalter auf.

Die typischen Achalasie-Symptome sind Schluckbeschwerden, Aufstossen von Nahrungsresten (Regurgitation) und Völlegefühl. Anfangs treten die Beschwerden nur gelegentlich auf und sind zuerst mild ausgeprägt. Erst im weiteren Verlauf wirkt sich die Achalasie im Alltagsleben der Betroffenen behindernd aus. Durch den zunehmend gestörten Essvorgang kann es zu einem allmählichen Gewichtsverlust kommen. Selten kann sich hinter den charakteristischen Beschwerden auch Speiseröhrenkrebs (Ösophaguskarzinom) verbergen. Daher sind die Symptome unbedingt durch eine Spiegelung (Endoskopie) der Speiseröhre abzuklären.

Zur Achalasie-Therapie kommen verschiedene Methoden infrage. Alle verfolgen dasselbe Ziel: durch Verringerung des Drucks im unteren Speiseröhrenschliessmuskel dafür zu sorgen, dass die Nahrung schnell und vollständig von der Speiseröhre in den Magen gelangen kann, und so die Symptome zu lindern. Bei einer leichten Achalasie genügen zur Behandlung anfangs Medikamente; die besten Behandlungsergebnisse aber zeigt in der Regel eine Erweiterung (Dilatation) des unteren Speiseröhrenmuskels. Die Behandlung kann die Beschwerden meist zufriedenstellend verringern; heilbar ist die Achalasie jedoch nicht.

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2. Definition

Der Begriff Achalasie bezeichnet per Definition eine Funktionsstörung der Speiseröhre, die wie folgt gekennzeichnet ist:

  • Der untere Schliessmuskel (Sphinkter) der Speiseröhre (Ösophagus) befindet sich in einem erhöhten Spannungszustand, sodass er beim Schlucken – anders als bei gesunden Menschen – nicht erschlafft.
     
  • Oft sind gleichzeitig die Bewegungen der mittleren und unteren Speiseröhre, die den Speisebrei weiterbefördern (sog. Peristaltik), vermindert.
     

Die Speiseröhre ist ein Muskelschlauch, der innen mit einer Schleimhaut ausgekleidet ist. Innerhalb der Muskelschicht befinden sich miteinander vernetzte Nervenzellen (der sog. Auerbach-Plexus). Sie steuern die exakten Bewegungen der Speiseröhre während des Schluckens. Diese Bewegungen befördern den Speisebrei vollständig vom Mund in den Magen. Dort sorgt das saure Milieu für eine Desinfizierung der Nahrung; starke Bewegungen durchmischen sie mit Enzymen und zerkleinern sie weiter. Der Schliessmuskel zwischen Magen und Speiseröhre – der untere Ösophagussphinkter – verhindert wie ein Ventil, dass dabei Speisebrei und aggressive Salzsäure in die Speiseröhre zurückfliessen: Er sorgt mit Muskelanspannung und -entspannung dafür, dass beim Schlucken die Speise in den Magen gelangt, aber kein Mageninhalt zurückfliessen kann. Bei der Achalasie kann der untere Ösophagussphinkter nicht erschlaffen, weil der Auerbach-Plexus ausgefallen ist.

Demnach ist der Mageneingang bei einer Achalasie so stark verschlossen, dass die Nahrung nicht vollständig in den Magen gelangen kann – der Bissen bleibt buchstäblich im Hals stecken. In der Speiseröhre entsteht dadurch ein erhöhter Druck, was dazu führt, dass sich die Speiseröhre in der Folge aufweitet.

Häufigkeit

Die Achalasie ist relativ selten: Sie zeigt sich jährlich mit einer Häufigkeit von weniger als 1 neuen Fall pro 100'000 Einwohnern. Sie kann in jedem Lebensalter entstehen, doch meistens tritt sie zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf.

3. Ursachen

Bei der Achalasie kann Nahrung nicht vollständig von der Speiseröhre in den Magen gelangen. Dies hat seine Ursachen darin, dass ein Nervengeflecht (der sog. Auerbach-Plexus) im Bereich der unteren Speiseröhre ausgefallen ist, sodass die Versorgung der Speiseröhrenmuskulatur durch die Nerven (sog. Innervation) gestört ist. Die Folgen: Der untere Schliessmuskel der Speiseröhre (sog. Ösophagussphinkter) kann beim Schlucken nicht erschlaffen und die Fähigkeit der mittleren und unteren Speiseröhre, sich zusammenzuziehen und so den Speisebrei weiterzubefördern (sog. Peristaltik), ist vermindert.

Die genaue Ursache für diese Funktionsstörung der Speiseröhre ist bisher unbekannt: In 97 Prozent der Fälle gilt eine Achalasie entsprechend als idiopathisch (d.h. ohne bekannte Ursachen). Bei 2 Prozent der Betroffenen ist eine familiäre Veranlagung zu beobachten. Und etwa 1 Prozent der Achalasien entsteht durch Nervenerkrankungen (wie Parkinson).

Für eine Achalasie kommen noch weitere Erkrankungen als Ursachen infrage: Vermutlich führen auch Autoimmunkrankheiten zu einer für die Achalasie ursächlichen Schädigung der Nervenzellen. In seltenen Fällen kann eine Achalasie auch durch einen Tumor des oberen Magenanteils (Magenkarzinom) oder eine Infektion mit der Chagas-Krankheit, einer südamerikanischen Tropenkrankheit, entstehen.

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4. Symptome

Eine Achalasie kann folgende typische Symptome verursachen:

  • Schluckstörungen (Dysphagie)
    Eine Schluckstörung äussert sich durch Schwierigkeiten beim Schlucken. Die Nahrung ist scheinbar im Hals stecken geblieben. Die Betroffenen müssen oft trinken, damit der Speisebrei weiterrutschen kann.
     
  • Aufstossen (Regurgitation)
    Beim Aufstossen gelangen Speisereste nach dem Essen aus der Speiseröhre (Ösophagus) zurück in den Mundraum. In fortgeschrittenen Stadien der Achalasie geschieht dies spontan, wenn sich die Betroffenen hinlegen. Durch Aufstossen können ausserdem Speisereste in die Atemwege gelangen. Daher führt eine fortgeschrittene Achalasie gelegentlich auch zu wiederholten Lungenentzündungen (Aspirationspneumonien).
     
  • Völlegefühl im Brustbereich
    Bei einer Sonderform der Achalasie (hypermotile Form) mit gesteigerten Bewegungen der Speiseröhre (Peristaltik) können krampfartige Schmerzen im Brustbereich auftreten, die die Betroffenen gelegentlich als Herzbeschwerden fehldeuten.
     

Diese Achalasie-Symptome treten anfangs nur gelegentlich auf und sind zuerst mild ausgeprägt. Erst im weiteren Verlauf der Erkrankung wirken sie sich im Alltagsleben der Betroffenen behindernd aus. Da der Essvorgang durch die Achalasie gestört ist, kann ein langsamer Gewichtsverlust die Folge sein. Durch die länger in der Speiseröhre bleibende Nahrung kann sich ausserdem die Speiseröhre entzünden (sog. Retentionsösophagitis). Zu den Anzeichen hierfür gehören Schmerzen beim Schlucken.

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5. Diagnose

Bei Verdacht auf eine Achalasie sind zur Diagnose verschiedene Untersuchungen der Speiseröhre (Ösophagus) geeignet. Hierzu gehören:

  • endoskopische Untersuchung
  • Röntgenuntersuchung
  • Manometrie

Endoskopie

Unter Umständen weisen bereits Speisereste, Entzündungen oder eine sichtbare Verengung der unteren Speiseröhre auf eine Achalasie hin. Bei der Diagnose einer Achalasie ist eine Endoskopie jedoch vor allem wichtig, um andere mögliche Ursachen für die Beschwerden – wie beispielsweise Speiseröhrenkrebs – sicher auszuschliessen. In manchen Fällen entnimmt der Arzt bei dieser Untersuchung auch gleichzeitig Gewebeproben, um sie auf Veränderungen und Auffälligkeiten zu untersuchen (sog. Biopsien).

Röntgen

Damit die Röntgenuntersuchung zur Achalasie-Diagnose beitragen kann, bekommen die Betroffenen vor dem Röntgen ein Kontrastmittel (Breischluck), das den Verlauf der Speiseröhre auf dem Röntgenbild sichtbar macht. Bei einer Achalasie findet sich im Röntgenbild eine spitz zulaufende Enge am Übergang zum Magen. Je nach Stadium der Krankheit ist der Bereich der Speiseröhre oberhalb der Enge geweitet (Sektglasform).

Manometrie

Bei Verdacht auf eine Achalasie ist zur Diagnose auch eine Manometrie hilfreich: Mithilfe der Manometrie kann der Arzt den Druck in der Speiseröhre messen. Eine Achalasie ist anhand der messbar fehlenden Erschlaffung des unteren Speiseröhrenmuskels (Ösophagussphinkter) beim Schlucken nachweisbar. Die Druckmessung lässt Rückschlüsse auf die Bewegungen der Speiseröhre (Peristaltik) zu. Je nach Beweglichkeit der Speiseröhrenmuskulatur unterscheidet man drei Formen von Achalasie:

  • hypermotile Form: gesteigerte Peristaltik
  • hypomotile Form: verminderte Peristaltik
  • amotile Form: keine Peristaltik mehr vorhanden

 

6. Therapie

Bei einer Achalasie zielt die Therapie darauf ab, die Symptome zu lindern. Hierzu stehen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Alle Methoden haben den gleichen Zweck: den Druck im unteren Speiseröhrenschliessmuskel (Ösophagussphinkter) – dem Ventil zwischen Magen und Speiseröhre – verringern. Dies soll es ermöglichen, dass Nahrung schnell und vollständig von der Speiseröhre in den Magen gelangt.

Eine ursächliche Achalasie-Therapie steht jedoch nicht zur Verfügung: Es ist nicht möglich, die Ursache der Funktionsstörung der Speiseröhre – die gestörte Versorgung der Speiseröhrenmuskulatur durch Nerven – zu beheben. Demnach ist die Achalasie nicht heilbar.

Medikamente

In den Anfangsstadien einer Achalasie sind zur Therapie Medikamente geeignet, die den Druck im unteren Speiseröhrenmuskel senken: Diese Behandlung kann Ihre Beschwerden ausreichend lindern. Die Mittel – Kalziumantagonisten und Nitrate, die auch gegen Bluthochdruck und die koronare Herzkrankheit zum Einsatz kommen – sind etwa eine halbe Stunde vor dem Essen einzunehmen.

Langfristig nimmt die Wirkung der Medikamente jedoch ab. Wenn die medikamentöse Achalasie-Therapie bei Ihnen Nebenwirkungen (wie Blutdrucksenkung, Schwindel, Kopfschmerzen) hervorruft, kann es ausserdem notwendig sein, die Medikamente abzusetzen.

Ballondilatation

Zur Achalasie-Therapie besonders empfehlenswert ist die Ballondilatation (Dilatation = Erweiterung): Hierbei führt der Arzt einen Ballon in die Speiseröhre bis in den Magen ein. Der Ballon weitet den bei einer Achalasie verengten unteren Speiseröhrenmuskel mechanisch auf. Die Ballondilatation gilt als die wirksamste Behandlung der Achalasie: In den meisten Fällen bessern sich die Schluckbeschwerden über Monate, bei der Hälfte der Betroffenen nach einmaliger Behandlung sogar über Jahre. Dann ist es eventuell erforderlich, die Dilatation zu wiederholen. Besonders im Kindes- und Jugendalter ist die Wirkung der Ballondilatation jedoch oft nur von begrenzter Dauer.

Der Vorteil der Ballondilatation zur Achalasie-Behandlung liegt darin, dass der Eingriff während einer Spiegelung von Speiseröhre und Magen erfolgt und keine Operation notwendig ist. Allerdings kann es dabei zu Komplikationen kommen: So ist es möglich, dass die Speiseröhre bei der Aufweitung einreisst (3%). In seltenen Fällen (2-5%) können Keime in den Brustraum gelangen und eine Brustfellentzündung (Mediastinitis) verursachen.

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Endoskopische Injektion von Botulinum-Toxin

Eine weitere mögliche Achalasie-Therapie ist die endoskopische Injektion von Botulinum-Toxin: Botulinum-Toxin ist ein von einem bestimmten Bakterium, dem Erreger Clostridium botulinum, gebildetes Gift. Diese hochgiftige Substanz löst beim Menschen den Botulismus aus – eine gefährliche Lebensmittelvergiftung. Spritzt man dieses Gift jedoch verdünnt in den unteren Speiseröhrenmuskel (den Ösophagussphinkter: das Ventil zwischen Magen und Speiseröhre), blockiert es die Nerven dort, sodass sich der Verschlussdruck dauerhaft vermindert. Die Injektion erfolgt während einer Spiegelung von Speiseröhre und Magen.

Diese Achalasie-Behandlung erzielt zu etwa 90 Prozent eine zeitlich begrenzte Besserung. Allerdings treten die Beschwerden der Achalasie in vielen Fällen innerhalb eines Jahres nach der Therapie erneut auf. Die endoskopische Injektion von Botulinum-Toxin ist risikoärmer als die Ballondilatation und besonders für ältere Menschen mit schlechtem Gesundheitszustand geeignet, aber statistisch gesehen weniger erfolgreich.

Operation

Wenn die nicht-operativen Maßnahmen Ihre Achalasie-Symptome nicht erfolgreich lindern, kann zur Therapie eine Operation notwendig sein. Dabei spaltet der Operateur die Muskulatur der unteren Speiseröhre von außen auf (sog. Myotomie). Der Eingriff kann entweder über einen klassischen Bauchschnitt (transabdominal) oder über eine Bauchspiegelung (laparoskopisch, minimal-invasive Chirurgie) erfolgen – Letztere ist für Sie schonender.

Alle Verfahren zur Achalasie-Therapie, die den Verschlussdruck im unteren Speiseröhrenmuskel erfolgreich senken, können dazu führen, dass aggressiver Magensaft leichter in die Speiseröhre zurückfließen kann und eine Refluxkrankheit entsteht. Daher erfolgt bei der Operation oft ergänzend eine sogenannte Fundoplicatio: Dabei legt der Operateur eine Muskelmanschette ringförmig um den oberen Magen, um einen Rückfluss (Reflux) dauerhaft zu verhindern.

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7. Verlauf

Die Achalasie zeigt einen chronischen Verlauf; Spontanheilungen kommen bei der Funktionsstörung der Speiseröhre nicht vor. Typischerweise nehmen bei einer Achalasie die Schluckbeschwerden langsam und stetig über Jahre oder Jahrzehnte zu. Mit einer geeigneten Therapie gelingt es jedoch in der Regel, die Beschwerden zufriedenstellend zu lindern.

Unbehandelt führt eine Achalasie jedoch zu einer zunehmenden Aufweitung (Dilatation) der Speiseröhre bis hin zum sogenannten Megaösophagus mit völligem Funktionsverlust der Speiseröhre. Darüber hinaus kann es im Verlauf der Speiseröhrenfunktionsstörung (durch das typische Aufstossen) zu Lungenkomplikationen oder (durch die länger in der Speiseröhre bleibende Nahrung) zu einer Speiseröhrenentzündung kommen, die wiederum Geschwüre oder Blutungen nach sich ziehen kann.

Allgemein ist die Achalasie mit einem erhöhten Krebsrisiko verbunden: Nach 20-jährigem Verlauf ist die Wahrscheinlichkeit, dass bei den Betroffenen ein Speiseröhrenkrebs (Ösophaguskarzinom) entsteht, 10-mal höher als bei gesunden Menschen. Daher sind in der Nachsorge regelmässige Endoskopien zur Kontrolle wichtig.

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8. Vorbeugen

Einer Achalasie können Sie nicht wirksam vorbeugen, da die genaue Ursache für die gestörte Speiseröhrenfunktion unbekannt ist. Allerdings können Sie das Risiko einiger Begleiterkrankungen wie der Speiseröhrenentzündung senken, indem Sie beispielsweise auf Alkohol und Nikotin verzichten. Darüber hinaus ist es bei einer Achalasie ratsam, die Speiseröhre zur Nachsorge regelmässig endoskopisch kontrollieren zu lassen, um mögliche Spätfolgen (v.a. Speiseröhrenkrebs) frühzeitig zu entdecken.

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