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1. Überblick

Ein Neurinom ist ein gutartiger Nervenfasertumor – genauer gesagt ein Tumor der Zellen, welche die Nervenfasern umhüllen. Am häufigsten ist das Akustikusneurinom – eine Geschwulst die sich aus den sogenannten Schwannschen Zellen, die den Gleichgewichtsnerv (Nervus vestibularis) umgeben, entwickelt.

Mediziner sprechen bei einem Akustikusneurinom auch von einem Vestibularisschwannom (N. vestibularis = Gleichgewichtsnerv; Schwannom = Geschwulst der Schwannschen Zellen). Risikofaktoren und Ursachen des Neurinoms sind nicht bekannt. Treten Akustikusneurinome beidseitig des Gleichgewichtsnervs auf, ist häufig eine Erbkrankheit – die Neurofibromatose Typ 2 – die Ursache.

Das Akustikusneurinom entsteht bevorzugt im inneren Gehörgang. Dort verlaufen die für die beiden unterschiedlichen Sinne Gehör und Gleichgewichtssinn zuständigen Fasern des Nervus vestibulocochlearis räumlich eng zusammen. Daraus leiten sich die typischen Symptome eines Akustikusneurinoms ab:

 

In schweren Fällen werden Betroffene mit Akustikusneurinom taub. Verdächtig sind ungewöhnliche Verläufe eines " Hörsturzes ": Plötzliche, immer wiederkehrende Hörverluste auf derselben Seite oder eine auf wenige Tage beziehungsweise Wochen zeitlich begrenzte Besserung der Hörminderung.

Wächst das Akustikusneurinom weiter, kann es das Gehirn einengen und zu sogenannten Hirndrucksymptomen (z.B. Erbrechen, Sehstörungen) führen und weitere Gehirnnerven bedrängen. Grössere Akustikusneurinome, die Beschwerden verursachen, entfernt der Neurochirurg oder spezialisierte HNO-Arzt daher operativ. Wenn keine Beschwerden auftreten, ist bei einem Neurinom keine Therapie notwendig. Kleinere Akustikusneurinome, die Symptome hervorrufen, können auch mit einer Strahlentherapie behandelt werden.

Ein Neurinom kann behandelt werden – die Prognose ist deshalb gut. Wurde ein Akustiusneurinom vollständig entfernt, tritt es normalerweise nicht wieder auf. Sind Reste der Geschwulst verblieben, kann sich daraus allerdings wieder ein Neurinom bilden (sog. Rezidiv).

2. Definition

Ein Neurinom (Neuron = Nervenzelle) ist ein gutartiger, langsam wachsender Tumor, der meist in der hinteren Schädelgrube vorkommt. Am häufigsten ist der achte Hirnnerv – der Gleichgewichts- und Gehörnerv– betroffen (Nervus vestibulocochlearis, früher: N. statoacusticus), davon vorrangig der Gleichgewichtsnerv (N. vestibularis). In diesem Fall sprechen Ärzte von einem Akustikusneurinom. Im Gegensatz zu bösartigen Tumoren dringt das Akustikusneurinom weder in das umliegende Gewebe ein, noch bildet es Tochtergeschwulste (Metastasen).

Häufigkeit

Das Akustikusneurinom ist der häufigste Tumor der hinteren Schädelgrube. Insgesamt kommt es aber nur selten vor. Besonders häufig sind Menschen im mittleren Lebensalter betroffen, vor allem um das 50. Lebensjahr herum treten Beschwerden auf. Insbesondere wenn das Akustikusneurinom beidseitig auftritt, kann eine Erbkrankheit (Neurofibromatose Typ 2) dahinterstecken.

3. Ursachen

Ein Neurinom ist eine Geschwulst der Schwannschen Zellen – Ursachen sind entartete Schwannsche Zellen. Diese hüllen die Hirnnerven ein und sind wichtige Elemente schnell leitender Nervenfasern. Entarten die Schwannschen Zellen, bilden sie einen Tumor um den betreffenden Nerv.

Risikofaktoren für ein Neurinom wie das Akustikusneurinom und Ursachen sind allgemein unbekannt. Befinden sich beidseits des Gleichgewichts- und Hörnervs Neurinome, ist die Ursache meist eine Erbkrankheit: die sogenannte Neurofibromatose Typ 2. Die Betroffenen werden auf beiden Ohren taub. Dieser genetische Defekt ist jedoch selten (weltweit ca. 1 von 35.000 Geburten).

4. Symptome

Bei einem Akustikusneurinom sind die Symptome zunächst uncharakteristisch. Sie können auch bei anderen Erkrankungen auftreten. Wird ein Neurinom wie das Akustikusneurinom entdeckt, handelt es sich häufig um einen Zufallsbefund – zum Beispiel bei einer aus anderen Gründen durchgeführten Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT).

Wächst das Akustikusneurinom, verdrängt es nach dem Gleichgewichtsnerv im inneren Gehörgang den Hörnerv. Viele Betroffene haben daher eine einseitige Hörminderung, die sich bis zur Taubheit fortsetzen kann. Auch (einseitige) Ohrgeräusche wie Ohrenrauschen oder Ohrensausen, (Tinnitus) sind typisch. Gleichgewichtsstörungen oder Schwindelanfälle sind dagegen bei einem Akustikusneurinom seltene Symptome.

Ein sehr ausgedehntes Neurinom beeinträchtigt auch die Gesichtsnerven. Eine Gesichtslähmung ist jedoch selten. Da Akustikusneurinome nahe am Hirnstamm liegen, engen sie diesen teilweise ein. Dadurch steigt der Hirndruck und es kommt zu charakteristischen Hirndrucksymptomen wie Übelkeit, Erbrechen oder Sehstörungen.

5. Diagnose

Verschiedene Gleichgewichts- und Hörtests geben dem Arzt erste Hinweise auf ein Akustikusneurinom und ermöglichen die Diagnose. Er kann beispielsweise messen, wie die Hörzellen auf akustische Reize reagieren. Für eine genaue Neurinom-Diagnose und zur Planung der späteren Behandlung nutzt er bildgebende Verfahren, zum Beispiel die Magnetresonanztomographie (MRT). Im Gegensatz zur Computertomographie (CT) hat die MRT den Vorteil, dass sie auch sehr kleine Akustikusneurinome gut darstellen kann.

6. Therapie

Sofern ein Neurinom keine Beschwerden verursacht, besteht die Therapie in der Regel aus regelmässigen Kontrollen, mit denen der Arzt die Entwicklung der Geschwulst beobachtet ("watch and wait").

Bei grossen Akustikusneurinomen und bei Beschwerden entfernt der Arzt den Tumor operativ. Wächst das Neurinom in der Nähe des Innenohrs und des Gehörgangs, führt ein Hals-Nasen-Ohrenarzt die Operation durch. In anderen Fällen, in denen sich das Akustikusneurinom bereits weiter ausgedehnt hat, operiert ein Neurochirurg durch die Schädeldecke. Eine häufige Nebenwirkung der Akustikusneurinom-OP kann eine Beeinträchtigung des Hörvermögens – bis hin zum Hörverlust sein. Das Risiko hängt von der Lage und Grösse des Tumors ab und ist bei sehr grossen Akustikusneurinomen besonders hoch. Bei Tumoren über drei Zentimeter Grösse steigt ausserdem das Risiko, den Gesichtsnerven zu beeinträchtigen.

Bei kleineren Akustikusneurinomen kann der Arzt auch eine Strahlenbehandlung zur Therapie durchführen. Manchmal reicht zur Neurinom-Therapie schon eine einzelne Bestrahlung aus. Oft ist jedoch eine mehrfache Anwendung über Wochen nötig.

7. Verlauf

Da ein Neurinom nur langsam wächst, sind Prognose und Verlauf in der Regel gut. Selbst bei grösseren Tumoren ist bei rechtzeitiger Behandlung eine Heilung möglich. In der Regel kann der Arzt ein Akustikusneurinom entfernen und es tritt im Verlauf nicht wieder auf. Bleiben Teile der Geschwulst – die sogenannte Tumorkapsel – zurück, kann das Neurinom allerdings erneut auftreten (sog. Rezidiv).

In vielen Fällen nimmt die Neurinom-Operation einen komplikationslosen Verlauf. Bei einigen Betroffenen können Hörstörungen auftreten. Auch Verletzungen des Geichgewichtsnervs sind möglich.

8. Vorbeugen

Allgemeine Massnahmen, die einem Neurinom oder einem Akustikusneurinom vorbeugen, sind nicht bekannt. Eine gesunde Lebensweise – dazu gehören abwechslungsreiche, fettarme Ernährung, Verzicht auf Nikotin und übermässigen Alkoholkonsum sowie regelmässiger Sport – unterstützt die Körperabwehr und kann das allgemeine Krankheitsrisiko senken.