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  4. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, Lateralsklerose, amyotrophe)

Von Veröffentlicht am 24.11.2016

1. Überblick

ALS (amyotrophe Lateralsklerose bzw. amyotrophische Lateralsklerose) ist eine fortschreitende Nervenerkrankung, die mit zunehmender Muskelschwäche einhergeht. Meistens beginnt die Krankheit zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr; ihre Ursache ist weitgehend unbekannt.

Die für die amyotrophe Lateralsklerose typische Muskelschwäche entsteht dadurch, dass bestimmte Nervenzellen im ZNS (= zentrales Nervensystem bzw. Gehirn und Rückenmark) zunehmend geschädigt sind: Die bei ALS betroffenen Nervenzellen heissen Motoneuronen, weil sie für Muskelbewegungen verantwortlich sind (lat. motor = Beweger, Neuron = Nervenzelle). Ihre Schädigung hat fortschreitende Lähmungen zur Folge. Die ALS ist also durch zunehmende Kraftlosigkeit und Bewegungseinschränkung gekennzeichnet. Je nachdem, welche Muskelgruppe zuerst betroffen ist, kann die amyotrophe Lateralsklerose:

  • zunächst die Hand- und Unterarmmuskulatur einer Körperseite betreffen und sich nachfolgend auf die Gegenseite und auf die Beine ausdehnen oder
  • an der Unterschenkel- und Fussmuskulatur beginnen oder
  • (seltener) als Erstes die Sprech-, Kau- und Schluckmuskulatur betreffen.


Entsprechend können als erste ALS-Symptome sowohl ungeschickte Handbewegungen (z.B. beim Rasieren oder Schreiben) als auch eine Schwäche der Beine beziehungsweise eine Gangunsicherheit oder Sprech- und Schluckstörungen auftreten. Typischerweise wirkt sich die ALS im weiteren Krankheitsverlauf auf alle Muskelgruppen einschliesslich der Atemmuskulatur aus, so dass es zu Atemnot kommt. Schmerzen treten meist erst bei einem deutlichen Muskelschwund auf. Die Wahrnehmung, das Bewusstsein und die intellektuellen Fähigkeiten sind durch die amyotrophe Lateralsklerose hingegen in der Regel nicht beeinträchtigt.

Die Therapie der ALS hat zum Ziel, die Krankheit zu verlangsamen sowie die mit ihr verbundenen Beschwerden und Behinderungen zu lindern: So können beispielsweise Medikamente, Krankengymnastik und nicht-invasive Beatmung die amyotrophe Lateralsklerose vorübergehend bessern. Eine Heilung ist jedoch nicht möglich; typischerweise verringert die amyotrophe Lateralsklerose die Lebenserwartung deutlich. Bis der meist friedliche Tod durch ALS eintritt, können jedoch vereinzelt auch Jahrzehnte vergehen.

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2. Definition

ALS steht für amyotrophe Lateralsklerose (bzw. amyotrophische Lateralsklerose) und bezeichnet eine voranschreitende Erkrankung bestimmter Teile des zentralen Nervensystems (ZNS: Gehirn und Rückenmark): Betroffen sind die sogenannten Motoneuronen (bzw. motorische Neuronen – lat. motor = Beweger) – dies sind Nervenzellen, die für die willentliche Steuerung der Skelettmuskulatur zuständig sind. Also ist die ALS eine Motoneuron-Krankheit.

Normalerweise leiten die Motoneuronen Nervenreize vom Gehirn und Rückenmark zu den Muskeln des Körpers und sind daher für alle Bewegungsabläufe zuständig. Dabei erhält jeder Skelettmuskel seine Nervenreize von zwei eigenen Nervenzellen: Das 1. Motoneuron (bzw. oberes Motoneuron, weil es der Grosshirnrinde im Gehirn entspringt) löst bewusste Bewegung (Willkürmotorik) aus und steuert die Körperhaltung. Allerdings versorgt es den Muskel nur indirekt mit den hierfür nötigen Reizen: Es hat einen Fortsatz, der zum 2. Motoneuron führt (bzw. unteres Motoneuron, da sein Zellkörper in der grauen Substanz des Rückenmarks liegt). Dieses ist über einen Fortsatz direkt mit dem Muskel verbunden und leitet alle Reize vom oberen Motoneuron zum Muskel weiter. Bei der ALS ist sowohl das obere als auch das untere Motoneuron in einer oder mehreren Körperregionen geschädigt. Diese Schädigung (Degeneration) führt zu einem völligen oder teilweisen Ausfall der Bewegungen und Reflexe des Körpers. Je nachdem, welche Bereiche genau befallen sind, kann die amyotrophe Lateralsklerose demnach mit unterschiedlichen Einschränkungen verbunden sein.

Der französische Professor für Neurologie J. M. Charcot (1825-1893) beschrieb die ALS erstmals 1869 als eine Kombination aus unvollständiger Lähmung aufgrund eines Muskelschwunds (sog. atrophische Phase) und spastischen (d.h. mit Erhöhung der Muskelspannung einhergehenden) Symptomen. Daher stammt auch die Bezeichnung Charcot-Krankheit beziehungsweise Maladie de Charcot für die amyotrophe Lateralsklerose.

Häufigkeit

Die Nervenkrankheit ALS (amyotrophe Lateralsklerose) tritt mit grösster Häufigkeit zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf, wobei Männer etwas öfter betroffen sind als Frauen. Vor dem 40. Lebensjahr ist die ALS relativ selten. Die Krankheit tritt jährlich bei bis zu 2 von 100'000 Einwohnern neu auf. Insgesamt haben etwa 3 bis 8 von 100'000 Menschen eine ALS. In der Schweiz sind etwa 700 Menschen betroffen.

Die ALS kommt in drei Formen vor, die sich in ihrer Häufigkeit unterscheiden:

  • sporadisch (d.h. vereinzelt auftretend),
  • familiär (d.h. in Familien gehäuft auftretend) und
  • endemisch (d.h. räumlich begrenzt häufiger auftretend).


Die sporadische amyotrophe Lateralsklerose ist die mit Abstand häufigste Form. Die familiäre ALS hat eine Häufigkeit von etwa 5 Prozent. Die endemische Form führt in den betroffenen Gebieten dazu, dass der Anteil der Menschen mit ALS an der Gesamtbevölkerung deutlich höher ist als in anderen Regionen: Auf den Guam-Inseln im Westpazifik beispielsweise tritt die ALS jährlich bei 20 Frauen und 50 Männern pro 100'000 Einwohnern auf. Die Ursache für derartige Häufungen ist unbekannt. Erbliche Faktoren kommen genauso infrage wie bisher unbekannte Erreger, besondere Umweltfaktoren oder auch die Ernährung.

3. Ursachen

Worin die ALS (amyotrophe Lateralsklerose) ihre Ursachen hat, ist nicht restlos geklärt.

Die kennzeichnenden Symptome der ALS – die Muskelzuckungen, der Muskelschwund und die fortschreitenden Lähmungen – entstehen dadurch, dass sich die für Muskelbewegungen zuständigen Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark (sog. Motoneuronen bzw. motorische Neuronen) zurückbilden. Diese Schädigung (Degeneration) bei ALS hat ihre Ursachen in einem zellschädigenden Eiweiss, das sich von Nervenzelle zu Nervenzelle ausbreitet. Die geschädigten Motoneuronen können die Muskulatur nicht mehr mit Nervenreizen versorgen, was die für die amyotrophe Lateralsklerose typische Schwächung der betroffenen Muskeln und schliesslich deren Schwund verursacht. Mit fortschreitender Ausbreitung der Schädigung nehmen die mit der ALS verbundenen Ausfälle zu.

Typischerweise findet die Nervenzelldegeneration bei ALS im Rückenmark und im Gehirn statt. Die Schädigung im Rückenmark wirkt sich in erster Linie auf die Muskulatur der Arme und Beine aus: Die entstehenden Ausfälle entsprechen den Anzeichen für eine spinale Muskelatrophie (Muskelschwund). Die geschädigten Nervenzellen im Gehirn sind bei ALS vorwiegend die Ursachen für eine geschwächte Gesichts- und Mundmuskulatur und für eine fortschreitende Lähmung des verlängerten Marks (sog. Bulbärparalyse). Welche Muskeln die amyotrophe Lateralsklerose zuerst befällt, kann von Fall zu Fall unterschiedlich sein.

Meistens tritt die amyotrophe Lateralsklerose vereinzelt (bzw. sporadisch) auf. Selten (in etwa 5% der Fälle) hat die ALS erbliche Ursachen – die Krankheit tritt dann familiär gehäuft auf: Es sind mehrere Veränderungen (Mutationen) an Trägern der Erbanlage (sog. Gene) bekannt, die mit dem Auftreten der ALS in Zusammenhang stehen.

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4. Symptome

Bei ALS (amyotrophe Lateralsklerose) sind Symptome einer Muskelschwäche meistens die ersten Auswirkungen der Krankheit. Die für ALS typische Muskelschwäche kann je nach zuerst betroffenen Muskelgruppen an verschiedenen Stellen auftreten:

  • In manchen Fällen macht sich die amyotrophe Lateralsklerose zunächst an der Hand- und Unterarmmuskulatur einer Körperseite bemerkbar und dehnt sich nachfolgend auf die Gegenseite und auf die Beine aus. Mögliche erste ALS-Symptome sind dann ungeschickte Handbewegungen (z.B. beim Rasieren oder Schreiben).
  • Die amyotrophe Lateralsklerose kann auch an der Unterschenkel- und Fussmuskulatur beginnen. Die ersten Symptome der ALS können dann in einer Gangunsicherheit oder einer Schwäche der Beine bestehen.
  • Seltener verursacht die amyotrophe Lateralsklerose zunächst eine Schwäche der Sprech-, Kau- und Schluckmuskulatur (Bulbärparalyse); dann treten als erste ALS-Symptome entsprechend Sprechstörungen und Schluckstörungen auf.


Häufig weisen schon früh unkontrollierte Muskelzuckungen auf eine ALS hin. In vielen Fällen sind ungewöhnlich oft auftretende Muskelkrämpfe (z.B. an den Waden, aber auch an ungewöhnlichen Muskelgruppen wie den Fingerbeugern) weitere frühe ALS-Symptome. Darauf folgen langsam fortschreitende Lähmungen (zunächst z.B. der kleinen Handmuskeln und Fingermuskeln). Typischerweise betrifft die ALS im weiteren Krankheitsverlauf immer weitere Muskelgruppen, vorwiegend an Armen und Beinen sowie am Schulter- und Beckengürtel. Es tritt ein Gefühl der Kraftlosigkeit auf und Bewegungen sind stark eingeschränkt. Führt die amyotrophe Lateralsklerose zur Lähmung der Gesichtsmuskeln, ist das Gesicht ausdruckslos und starr.

Später wirkt sich die ALS auf alle Muskelgruppen einschliesslich der Atemmuskulatur aus, was sich durch Atemnot äußert. Zu Schmerzen führt die amyotrophe Lateralsklerose jedoch meist erst bei einem deutlichen Muskelschwund (Muskelatrophie). Der Grund für diese schmerzhaften ALS-Symptome ist, dass hierdurch der knöcherne Stützapparat stärker belastet ist.

Typisches Symptom für eine amyotrophe Lateralsklerose ist auch ein im Verhältnis zum auslösenden Gefühl übertrieben lautes oder lang anhaltendes Lachen oder Weinen, das die Betroffenen nicht bewusst verhindern können. Ihre Wahrnehmung, ihr Bewusstsein und ihre intellektuellen Fähigkeiten bleiben während des ganzen Krankheitsverlaufs in der Regel jedoch vollständig erhalten. Allerdings entwickeln manche Menschen mit ALS (etwa 5%) deutliche Symptome einer Demenz.

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5. Diagnose

Bei ALS (amyotrophe Lateralsklerose) beginnt die Diagnose mit einer Untersuchung des Nervensystems (sog. neurologische Untersuchung). Die Verdachtsdiagnose ergibt sich, wenn ein Beklopfen der Muskulatur oder Kältereize Zuckungen der Haut (Faszikulieren) auslösen und wenn ein Muskelschwund (Atrophie) der kleinen Handmuskeln und der Zunge zu erkennen ist.

Weitere sichere Zeichen für eine amyotrophe Lateralsklerose sind spastische Symptome mit erhöhter Muskelspannung (und dadurch Muskelsteifigkeit), gesteigerte Eigenreflexe und krankhafte Fremdreflexe, die zusätzlich zu Muskelschwund und Lähmungen auftreten. Daneben kann der Arzt zur ALS-Diagnose auf Sensibilitätsstörungen (Empfindungsstörungen) prüfen, die bei der Krankheit typischerweise fehlen.

Zur Basisdiagnostik bei ALS gehört ausserdem eine Elektromyographie (EMG): Hiermit kann der Arzt die elektrische Muskelaktivität messen. Auch kann es zur ALS-Diagnose hilfreich sein, eine Probe aus einem Muskel zu entnehmen und zu untersuchen: Wenn bei dieser sogenannten Biopsie ein vom Nervensystem ausgehender Schwund der Muskelfasern (sog. neurogene Atrophie) festzustellen ist, weist dies ebenfalls auf die amyotrophe Lateralsklerose hin. Ob ein Schwund der Hirnrinde vorliegt, kann der Arzt mithilfe einer Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) erkennen. Zusätzlich können eine Untersuchung des Gehirnwassers (sog. Liquorpunktion) und ein Differentialblutbild dazu beitragen, die ALS zu diagnostizieren.

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6. Therapie

Die bei ALS (amyotrophe Lateralsklerose) eingesetzte Therapie zielt darauf ab, die Krankheit zu verlangsamen und Ihre Beschwerden und Behinderungen zu lindern. Da die genaue Krankheitsursache bislang unklar ist, sind allerdings noch keine Mittel gegen die amyotrophe Lateralsklerose verfügbar, die eine Heilung bewirken könnten.

Neuroprotektive Therapie

Damit die ALS-Therapie die Krankheit verlangsamt, muss sie neuroprotektiv wirken («neuro» = Nerven, «protektiv» = schützend): Für die neuroprotektive ALS-Therapie steht das Arzneimittel Riluzol zur Verfügung, das die fortschreitende Nervenzellschädigung abbremst. Wenn Sie dieses Medikament früh erhalten, bewirkt dies einen langsameren Verfall der für die Bewegungsabläufe zuständigen Funktionen. Da Riluzol die Leber schädigen kann, ist es besonders zu Beginn der Behandlung wichtig, die Leberwerte im Blut regelmässig zu kontrollieren und auf mögliche Anzeichen für eine Lebererkrankung zu achten.

Symptomatische Therapie

Bei der Nervenkrankheit ALS (amyotrophe Lateralsklerose) ist auch eine Therapie empfehlenswert, welche die Symptome lindert – also symptomatisch wirkt. Die symptomatische ALS-Therapie dient dazu, Ihre Beweglichkeit (Mobilität) und Eigenständigkeit möglichst lange zu erhalten. In praktisch jedem Fall macht die amyotrophe Lateralsklerose Folgendes notwendig:

  • Krankengymnastik und Ergotherapie
  • Behandlung des Atemversagens (chronische respiratorische Insuffizienz)
  • Behandlung der Atemnot (Dyspnoe)
  • Massnahmen zum Vorbeugen von Lungenentzündungen (Pneumonieprophylaxe)

Krankengymnastik und Ergotherapie sind dauerhaft als symptomatische ALS-Therapie wichtig: Die krankengymnastischen Übungen (z.B. nach Vojta) dienen dazu, die Restfunktion Ihrer Muskeln zu fördern und den für die amyotrophe Lateralsklerose typischen Folgen der zunehmenden Unbeweglichkeit (wie Muskelschwund) entgegenzuwirken. Die Ergotherapie hilft Ihnen, die noch vorhandenen Muskelfunktionen sinnvoll einzusetzen.

Auf Dauer ist es für die symptomatische ALS-Therapie zudem von entscheidender Bedeutung, die Atemfunktionen zu unterstützen: Gegen zähe Verschleimung können symptomatisch schleimlösende Medikamente (sog. Mukolytika) zum Einsatz kommen. Daneben ist es wichtig, dass Sie ausreichend trinken. Ausserdem sind Beatmungsmassnahmen gegen das für die amyotrophe Lateralsklerose typische Atemversagen sinnvoll: Die nicht-invasive Beatmung in häuslicher Umgebung erhöht die Lebensqualität und wirkt sich nachweislich lebensverlängernd aus.

Zur Bekämpfung der für die amyotrophe Lateralsklerose typischen Atemnot steht zunächst nicht die symptomatische Therapie im Vordergrund, sondern die ursächliche: Wenn beispielsweise eine Lungenentzündung für Ihre Luftnot verantwortlich ist, können womöglich Antibiotika Abhilfe schaffen. Nähert sich der Verlauf der ALS dem Ende, ist auf Ihren Wunsch auch eine rein symptomatisch wirkende Therapie der Atemnot (z.B. mit Morphin) möglich.

Eins ist im Zusammenhang mit der Atemnot und dem Atemversagen bei ALS in jedem Fall wichtig zu wissen: Sie müssen keine Angst haben, zu ersticken! In der Regel endet die amyotrophe Lateralsklerose mit einem friedlichen Tod: Die Betroffenen schlafen am Ende (infolge eines erhöhten Kohlendioxidgehalts im Blut) ein und hören im Schlaf einfach auf zu atmen.

Vorbeugende Massnahmen gegen Lungenentzündungen spielen bei der ALS im mittleren und späten Krankheitsverlauf eine zunehmend grössere Rolle: Schon die symptomatische Behandlung des Atemversagens wirkt vorbeugend. Um die Funktion der Atemmuskulatur zu fördern und die Schleimbildung der Bronchien unter Kontrolle zu halten, sind bei ALS zusätzlich Atemgymnastik und Klopfmassagen (sog. physikalische Therapie) geeignet. Daneben ist es wichtig, Atemwegsinfekte frühzeitig mit Antibiotika zu behandeln und gegen Schluckstörungen vorzugehen. Führt die amyotrophe Lateralsklerose zur fortschreitenden Lähmung der beim Schlucken beteiligten Muskeln, ist eine Ernährung über Sonden erforderlich, um zu vermeiden, dass Nahrung in die Luftwege eindringt.

Ist die amyotrophe Lateralsklerose mit weiteren Problemen verbunden, welche Ihre Lebensqualität beeinträchtigen, ist auch deren Behandlung empfehlenswert. So können zum Beispiel verschiedene Arzneimittel (wie Botulinumtoxin A oder B oder Scopoderm TTS) bei übermässigem Speichelfluss (Hypersalivation) infolge der ALS als symptomatische Therapie zum Einsatz kommen. Führt die ALS zu Sprechstörungen (Dysarthrie), bietet sich eine Sprachtherapie (Logopädie) an: Logopäden können Ihnen helfen, die noch vorhandenen Funktionen sinnvoll zu nutzen und so Ihre Kommunikationsmöglichkeiten zu verbessern. Wenn Sie nicht mehr sprechen können, kann Ihnen eine einfache Alphabettafel oder ein elektronisches Kommunikationshilfsmittel helfen, sich zu verständigen. Ausserdem stehen verschiedene orthopädische Hilfsmittel wie Handschienen oder Gehhilfen zur Verfügung, um den Ausfall einzelner Muskelgruppen auszugleichen. Von besonderer Bedeutung bei der symptomatischen ALS-Therapie ist auch eine psychologische Betreuung, da Ihr Bewusstsein während der gesamten Dauer der Erkrankung mit grosser Wahrscheinlichkeit uneingeschränkt bestehen bleibt.

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7. Verlauf

Prognose

Bei der ALS (amyotrophe Lateralsklerose) ist der Verlauf immer fortschreitend. Eine Prognose zu stellen, ist jedoch im frühen Stadium der ALS schwierig, da der Krankheitsverlauf individuell sehr unterschiedlich sein kann.

Überwiegend beginnt die ALS zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr und schreitet in der Regel rasch fort. Ist die Krankheit ALS diagnostiziert, ist durchschnittlich mit einer verbleibenden Lebenszeit von etwa 3 bis 5 Jahren zu rechnen. Doch nicht immer verkürzt die amyotrophe Lateralsklerose die Lebenserwartung so stark: Ungefähr jeder 10. Mensch mit ALS bleibt länger am Leben; vereinzelt ist sogar nach Ausbruch der ALS ein Krankheitsverlauf von 20 bis 30 Jahren möglich. Dennoch ist die allgemeine Prognose ungünstig, da es für die amyotrophe Lateralsklerose keine Heilung gibt. In den meisten Fällen tritt ein friedlicher Tod ein: Meist fallen die Betroffenen wegen eines erhöhten Kohlendioxidgehalts im Blut in einen tiefen Schlaf und hören dann (aufgrund einer Lähmung der Atemmuskulatur bzw. infolge von Komplikationen an den Atmungsorganen) einfach auf zu atmen.

Komplikationen

Die ALS (amyotrophe Lateralsklerose) kann in ihrem Verlauf zu Komplikationen führen, wenn aufgrund einer Lähmung der Muskeln, die beim Schlucken beteiligt sind, Nahrungsmittel in die Luftwege eindringen: Zum einen können die Betroffenen dann ersticken, zum anderen kann sich eine schwere Lungenentzündung entwickeln.

8. Vorbeugen

Einer ALS (amyotrophe Lateralsklerose) können Sie nicht vorbeugen, da die genauen Ursachen dieser Erkrankung des Zentralnervensystems (Gehirn und Rückenmark) unbekannt sind. Wenn es allerdings gelingt, die für die familiäre Form der ALS verantwortlichen Erbfaktoren vollständig aufzudecken, könnte sich hier vielleicht im Rahmen einer Pränataldiagnostik eine vorbeugende Massnahme ergeben.

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