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1. Überblick

Blindheit ist die schwerwiegendste Sehbehinderung: Obwohl viele Hilfsmittel für blinde Menschen im Alltag für Erleichterung sorgen, bedeutet blind zu sein einen Verlust an Lebensqualität. Umso wichtiger ist es, eine Erblindung durch Erkrankungen (z.B. der Netzhaut) – hierzulande die häufigste Ursache für Blindheit – nach Möglichkeit zu vermeiden.

Blindheit kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein: Wenn ein Auge überhaupt kein Licht wahrnehmen kann, gilt es als völlig blind – diesen Zustand bezeichnet man als Amaurose oder Amaurosis. In der Schweiz gelten Menschen jedoch nicht nur bei vollständiger Erblindung als blind, sondern auch bei einer Sehschärfe, die auf dem besseren Auge nicht mehr als zwei Prozent der Norm beträgt.

Blindheit kann angeboren sein oder im Lauf des Lebens entstehen. Für eine angeborene Blindheit oder erblich bedingte frühe Erblindung kommen zum Beispiel folgende Ursachen infrage:

  • vorgeburtliche Fehlbildungen am optischen System (z.B. fehlende Ausbildung der Netzhaut)
  • erbliche Netzhauterkrankungen (z.B. Retinopathia pigmentosa)
  • eine als lebersche kongenitale Amaurose bezeichnete Erbkrankheit, die mit einem beidseitigen Schwund des Sehnervs einhergeht

Es findet Erblindung jedoch überwiegend später infolge von Erkrankungen statt. Zu den möglichen Ursachen für eine erworbene Blindheit zählen:

Hierbei verschlechtert sich das Sehvermögen eines Auges allmählich. Eine plötzliche Erblindung hat meist andere Ursachen und betrifft meist nur ein Auge – dass jemand plötzlich auf beiden Augen blind ist, geschieht eher selten: Meist ist hierfür ein Prozess im Hirnbereich verantwortlich (z.B. Blutungen, Ödeme, Gefässverschlüsse oder schwere Verletzungen). Mögliche Auslöser für eine schlagartige Verschlechterung des Sehvermögens eines Auges sind:

  • ein Gefässverschluss, der ein zentrales Blutgefäss der Netzhaut oder ein versorgendes Gefäss des Sehnervs betrifft,
  • Blutungen unter die Netzhaut oder in den Glaskörper
  • Netzhautablösung

Die Möglichkeiten, eine Blindheit zu heilen, hängen von der Ursache der Erblindung ab. Bei einigen unvermittelt auftretenden Geschehen, wie dem Verschluss eines Netzhautgefässes im Auge, kann man die Sehschärfe im frühen Stadium der Erblindung unter Umständen verbessern. Bei akuten Beschwerden ist es daher dringend zu empfehlen, sofort zum Augenarzt zu gehen. In der Regel sind die Therapiemöglichkeiten bei Blindheit jedoch begrenzt.

2. Definition

Eine vollständige Blindheit – fachsprachlich auch Amaurose oder Amaurosis genannt – ist die völlige Unfähigkeit eines oder beider Augen, Licht wahrzunehmen. Der Begriff Blindheit ist aber nach gesetzlicher Definition weiter gefasst – danach gelten in der Schweiz neben Menschen, die auf beiden Augen vollständig erblindet sind, aber auch diejenigen als blind, die folgendes Kriterium erfüllen:

  • Das besser sehende Auge sieht selbst mit Brille oder Kontaktlinse maximal 30% von dem, was ein Mensch mit normaler Sehkraft erkennt.

Die zur Definition von Blindheit herangezogene Sehschärfe (Visus) bezeichnet das Auflösungsvermögen des Auges, das heisst die Fähigkeit, zwei Punkte eben noch getrennt wahrzunehmen. Die normale Sehschärfe (die sog. Normsehschärfe) von 1,0 beziehungsweise 100 Prozent ist definiert als die Fähigkeit, zwei kleine Punkte mit einem Abstand von 1,5 Millimetern aus einer Entfernung von 5 Metern noch als einzelne Punkte wahrzunehmen.

Häufigkeit

Blindheit tritt in den Industrieländern mit grösster Häufigkeit infolge von Erkrankungen der Netzhaut auf. In der Schweiz leben zwischen 80'000 und 100'000 sehbehinderte Menschen.

3. Ursachen

Einer Blindheit eines oder beider Augen können viele verschiedene Ursachen zugrunde liegen – sowohl angeborene als auch erworbene.

Angeborene Blindheit

Zu den für eine angeborene Blindheit infrage kommenden Ursachen zählen vorgeburtliche Fehlbildungen am optischen System (z.B. fehlende Ausbildung der Netzhaut im Auge) oder erbliche Netzhauterkrankungen (z.B. Retinopathia pigmentosa), bei denen die Kinder von Geburt an blind sind oder allmählich erblinden.

Die häufigste erblich bedingte Ursache für eine angeborene oder frühe Blindheit von Kindern ist die sogenannte lebersche kongenitale Amaurose oder auch Amaurosis congenita (Leber): Diese Erbkrankheit ist mit einem beidseitigen Schwund des Sehnervs verbunden, der meist schon früh zur Erblindung führt.

Erworbene Blindheit

In den industrialisierten Ländern entsteht eine Blindheit überwiegend erst im Lauf des Lebens – häufigste Ursachen für diese erworbene Blindheit sind Netzhauterkrankungen: Sowohl die häufige altersbedingte Makuladegeneration als auch der Diabetes mellitus rufen Veränderungen an der Netzhaut im Auge hervor, die allmählich zur Erblindung führen.

Daneben verursacht auch ein grüner Star (Glaukom) über eine Schädigung des Sehnervs häufig Blindheit. Weitere mögliche Auslöser für eine erworbene Blindheit sind ein grauer Star (Katarakt), der zu einer Trübung der Linse führt, oder eine Hornhauttrübung (z.B. durch Augenverletzungen, ein Hornhautgeschwür oder Herpes simplex).

Eine plötzliche, in der Regel einseitige Erblindung, die nicht mit Schmerzen verbunden ist, kann durch einen Gefässverschluss bedingt sein. Dieser Verschluss kann ein zentrales Blutgefäss der Netzhaut oder ein versorgendes Gefäss des Sehnervs betreffen. Weitere mögliche Ursachen für eine plötzlich erworbene Blindheit eines Auges sind Blutungen unter die Netzhaut oder in den Glaskörper. Auch eine Netzhautablösung (z.B. bei Kurzsichtigkeit) kann dafür verantwortlich sein, dass sich das Sehvermögen eines Auges plötzlich verschlechtert.

Dass jemand plötzlich auf beiden Seiten blind ist, geschieht eher selten. Eine erworbene Blindheit beider Augen, die schlagartig auftritt, hat ihre Ursachen meist in einem Prozess im Hirnbereich, wie einer Blutung, einem Ödem, einem Gefässverschluss oder einer schweren Verletzung.

In Entwicklungsländern spielen bei der Entstehung von Blindheit andere Ursachen eine wesentliche Rolle: Dort führen beispielsweise auch Infektionen (Bilharziose, Trachom) oft zur Erblindung.

4. Symptome

Die bei Blindheit auftretenden Symptome hängen von der Ursache der Erblindung ab. Allgemein ist die Sehschärfe auf dem blinden Auge stark herabsetzt. Bei vollständiger Blindheit (Amaurose) kann das Auge gar kein Licht mehr wahrnehmen.

Typisch für eine erworbene Blindheit ist, dass die Erblindung (z.B. durch  altersabhängige Makuladegeneration, Diabetes mellitus, grüner Star oder grauer Star) schleichend über viele Jahre stattfindet. Es kann aber auch passieren, dass Menschen plötzlich blind sind: Eine plötzliche Erblindung kann beispielsweise durch einen Gefäßverschluss (bei der sog. Amaurosis fugax) bedingt sein. Meist handelt es sich nur um eine vorübergehende Blindheit. Die Betroffenen beschreiben diesen jähen Sehverlust gelegentlich so, als wäre das Licht ausgeschaltet worden. In der Regel bleiben bei einer erworbenen Blindheit die Symptome auf die Beeinträchtigung der Sehleistung beschränkt .

Besteht die Blindheit schon bei der Geburt, zeigen die betroffenen Kinder häufig weitere mit der Erblindung in Zusammenhang stehende Symptome: So liegen die Augen bei der leberschen kongenitalen Amaurose tief in der Augenhöhle. Häufig schielen die Kinder und führen unregelmässige Suchbewegungen mit den Augen aus (sog. Nystagmus). Auch Verhaltensauffälligkeiten wie häufiges Drücken oder Bohren der Augen mit den Fingern sind bei einer frühen Blindheit typisch.

5. Diagnose

Bei einer Blindheit erfolgt die endgültige Diagnose meist durch augenärztliche Untersuchungen, nachdem die Betroffenen selbst bemerkt haben, dass sie nichts oder kaum noch etwas sehen.

Den Grund für die Erblindung kann man nur durch eine augenärztliche Untersuchung feststellen, bei der Sehschärfe, Pupillenreaktion, vordere Augenabschnitte, Augenhintergrund, eventuell Gesichtsfeld und andere Funktionen des Auges zu prüfen sind. Gelegentlich sind bei einer Blindheit bildgebende Untersuchungen (wie CT, MRT) des Gehirns sowie eine neurologische Untersuchung für die Diagnose erforderlich.

6. Therapie

Bei einer Blindheit hängt die Therapie von der Ursache für den Sehverlust ab. Dass ein erblindendes oder erblindetes Auge nach der Behandlung wieder normal sehen kann, ist allerdings meist nicht zu erwarten – zumindest dann nicht, wenn die Netzhaut oder der Sehnerv erkrankt sind. Daher ist es wichtig, die Augen regelmäßig vom Augenarzt kontrollieren zu lassen, um Augenprobleme frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Auch wenn akute Augen- oder Sehbeschwerden auftreten, ist es ratsam, sofort zum Augenarzt zu gehen.

Bei erblichen Augenerkrankungen, die mit einer Netzhautdegeneration einhergehen (z.B. Retinopathia pigmentosa), kann möglicherweise eine Dauertherapie mit Vitamin A die fortschreitende Erblindung verlangsamen. Voraussetzung für das Hinauszögern der Blindheit ist, dass bei Ihnen zu Beginn der Therapie noch eine hilfreiche Sehleistung vorliegt. Auch durch eine neue Gentherapie ist es in jüngster Zeit gelungen, bei der leberschen kongenitalen Amaurose (engl.: Leber's congenital amaurosis, LCA) und der Retinopathia pigmentosa erste Erfolge im Hinblick auf eine verbesserte Sehleistung zu erzielen.

Bei einigen Fällen von Blindheit, die durch ein unvermittelt auftretendes Geschehen entstehen, ist eine Therapie ebenfalls bedingt möglich. Hat beispielsweise ein Gefässverschluss zur Erblindung geführt, können durchblutungsfördernde Massnahmen oder eine Lysetherapie gelegentlich das Sehvermögen verbessern. Dabei ist es jedoch wichtig, frühzeitig mit der Behandlung zu beginnen.

7. Verlauf

Bei einer Blindheit hängen der Verlauf der Erblindung und die Prognose von der Ursache ab. Ein Sehverlust kann ein oder beide Augen betreffen, angeboren sein oder im Rahmen vieler verschiedener Augenerkrankungen über kurz oder lang entstehen. In seltenen Fällen (bei der plötzlich auftretenden sog. Amaurosis fugax) dauert die Blindheit nur kurz an und verschwindet vollständig. Meistens bleibt eine einmal entstandene Blindheit jedoch bestehen. Aus diesem Grund ist die Rehabilitation, die darauf abzielt, Erblindeten eine selbstständige Lebensführung zu ermöglichen, und die rechtzeitige Früherkennung von Erkrankungen am Auge besonders wichtig.

8. Vorbeugen

Dass Sie einer Blindheit vorbeugen können, zeigen die Erfolge bei der Verhütung von starken Sehbehinderungen: Obwohl die Hauptursachen für Erblindung mit steigendem Lebensalter häufiger sind und die Bevölkerung zunehmend altert, nimmt die Gesamtzahl blinder Menschen dank einer verbesserten augenärztlichen Versorgung insgesamt eher ab. Daher ist es ratsam, dass Sie Ihre Augen regelmässig durch den Augenarzt kontrollieren lassen. Darüber hinaus ist es wichtig, bei gefährlichen Tätigkeiten die Augen zu schützen (d.h. Schutzbrillen zu tragen) und alle Augenerkrankungen ausreichend zu behandeln, um eine Erblindung zu verhindern.