Bronchiektasen

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Definition

Die Krankheitsbezeichnung Bronchiektasen leitet sich aus dem griechischen Wort «éktasis» (Erweiterung) ab und bedeutet «Bronchialerweiterung». Diese Erweiterungen können örtlich begrenzt oder auf mehrere Lungenbezirke ausgedehnt (generalisiert) sein und zylinderförmige oder sackförmige (zystische) Formen annehmen. In den erweiterten Bronchien kann das Bronchialsekret schlecht abfliessen. Es sammelt sich in den Erweiterungen an und Bakterien können sich darin ansiedeln und vermehren. Die Atemwege sind dadurch anfälliger für Infektionen.

Durch Impfungen, Antibiotikatherapie und den Rückgang von Infektionserkrankungen wie den Masern, Mumps oder der Tuberkulose sind Bronchiektasen selten geworden.

Lunge und Atemwege

Die Lunge dient dem Gasaustausch des Körpers. Die oberen Atemwege reinigen, erwärmen und befeuchten die eingeatmete sauerstoffreiche Luft. Durch Nase oder Mund eingeatmete Luft gelangt über die Luftröhre in die beiden Hauptbronchien, die innerhalb der Lunge in den rechten und linken Lungenflügel ziehen. Die Hauptbronchien verästeln sich als sogenannter Bronchialbaum im Lungengewebe zu kleinen und kleinsten Luftgefässen, den Bronchiolen, an deren Ende die Lungenbläschen (Alveolen) sitzen. In den Alveolen findet der Gasaustausch zwischen der eingeatmeten Luft und dem Blut statt. Die kleinsten Blutgefässe, welche die Lungenbläschen umgeben, nehmen den Luftsauerstoff ins Blut auf, wo er sich zum Weitertransport an die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) anlagert. Der Sauerstoff steht damit allen Körperzellen für energieliefernde Prozesse zur Verfügung. Als Endprodukt entsteht bei diesen Verbrennungsvorgängen unter anderem Kohlendioxyd, das über das Blut zurück zu den Lungenbläschen transportiert und von dort abgeatmet wird.

Die grösseren Atemwege werden unter anderem von Zellen ausgekleidet, die Schleim produzieren und mit Flimmerhärchen (Zilien) besetzt sind. Die Zilien können eingeatmete kleine Fremdkörper wie Staubkörnchen durch Bewegung aus dem Bronchialsystem befördern. In den kleinsten Bronchiolen und den Alveolen befinden sich keine Flimmerhärchen sondern Zellen, die ein Sekret produzieren, das verschiedene Enzyme (Eiweisse) enthält. Dieses ist bei einer gesunden Lunge in der Lage, eintretende Krankheitserreger abzutöten und so in den Lungenbläschen eine keimfreie Umgebung zu erhalten. Bei Bronchiektasen sind die Funktionen der Flimmerhärchen und der Alveolarzellen – des sogenannten Mukoziliarsystems – nachhaltig gestört. Es sammelt sich viel Schleim in den Atemwegen an und es treten häufiger Infektionen auf.

Ursachen

Bei Bronchiektasen sind die wichtigsten Ursachen wiederholte, vor allem im Kindesalter auftretende bronchiale Infekte. Auch Masern können Bronchiektasen hervorrufen. Weitere Infekte, die Bronchiektasen auslösen können, sind beispielsweise Lungenentzündungen, Tuberkulose und Keuchhusten.

Bronchiektasen können weitere Ursachen haben wie eine dauerhafte Reizung beziehungsweise Entzündung der Atemwege durch eine Verengung oder Verlegung der Bronchien zum Beispiel durch:

  • Fremdkörper,
  • Bronchialtumoren oder
  • vergrösserte Lymphknoten bei Lymphknotenerkrankungen (z.B. Lymphknoten-Tuberkulose)

Bei der angeborenen Form der Bronchiektasen ist die Lunge nicht richtig entwickelt. Dadurch entstehen grosse sackförmige Hohlräume, die mit Sekret gefüllt sind und nicht zum Gasaustausch fähig sind.

Auch angeborene Erkrankungen kommen bei Bronchiektasen als Ursachen infrage:

  • Mukoviszidose (cystische Fibrose) mit abnormer Zähigkeit des Bronchialsekrets
  • Kartagener-Syndrom mit einer Störung der Flimmerhärchen und damit des Sekrettransports
  • Antitrypsinmangel-Syndrome (z.B. Alpha-1-Antitrypsinmangel) mit einem Mangel an schützenden Eiweissen im Sekret der Atemwege

All diese Krankheitsbilder führen zu einer Störung des sogenannten Mukoziliar-Apparats (also der Flimmerhärchen und der Alveolarzellen). Das Bronchialsekret kann dadurch nicht richtig abfliessen und die Lunge ist dauerhaft gereizt beziehungsweise entzündet. Als Spätfolge können Bronchiektasen entstehen.

Ferner gibt es Bronchiektasen, die nicht eindeutig mit Infektionen oder anderen Ursachen in Zusammenhang gebracht werden können (sog. idiopathische Bronchiektasen).

Bei Bronchiektasen ist der mukoziliare Apparat beeinträchtigt – die Flimmerhärchen sind nicht mehr in der Lage, Schleim und Fremdstoffe aus dem Bronchialsystem zu entfernen. Die eiweissproduzierenden Zellen arbeiten nicht mehr richtig. Dadurch sammelt sich das Sekret in den endständigen Luftgefässen beziehungsweise in den Erweiterungen an, wodurch sich Bakterien, Viren oder Pilze leicht ansiedeln können.

Ausgehend von diesen ständig infizierten Hohlräume können weitere Infektionen auftreten und sich innerhalb des Lungengewebes ausbreiten. Dabei gehen Schleimhäute zugrunde, die Lunge vernarbt und es entstehen weitere Hohlräume. Manchmal kapseln sich im Verlauf einer bakteriellen Infektion Eitergeschwüre ab (Abzess) – wenn diese die Wand des Lungengewebes durchbrechen, kommt es zum Lungenkollaps (Pneumothorax). Die Bakterien können auch aus der Lunge «auswandern» und über das Blut in andere Organe gelangen. Dort können neue Entzündungsherde und Abszesse entstehen – zum Beispiel im Gehirn.

Symptome

Betroffene mit Bronchiektasen zeigen typische Symptome wie langandauernden (chronischen) Husten oder zeitweise auftretende Hustenattacken mit grossen Mengen unangenehm riechenden, eitrigen Auswurfs. Bronchiektasen, die infolge einer Tuberkulose entstehen, produzieren typischerweise wenig Auswurf. Fieberschübe durch die chronische Vereiterung der Bronchien, Müdigkeit, Gewichtsverlust und Leistungseinbruch sind bei Bronchiektasen häufige weitere Symptome. Bei 40 Prozent der Betroffenen treten Episoden von Bluthusten (Hämoptoe) auf, wobei diese unter Umständen lebensbedrohliche Ausmasse annehmen können.

Die Betroffenen erkranken zudem wiederholt an Bronchitis und Lungenentzündung. Im Verlauf zeigen sich bei Bronchiektasen Symptome der chronischen Lungenerkrankung mit Atemnot, Herzvergrösserung durch Herzinsuffizienz (Herzschwäche) und Gewichtsverlust. Zu diesem Zeitpunkt können auch Hirnabszesse auftreten. Diese eitrigen Entzündungen entstehen durch Bakterien, die mit dem Blut ins Gehirn gelangt sind.

Klassische Zeichen des Sauerstoffmangels sind sogenannte Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel, das heisst kolbig aufgetriebene Endglieder der Finger beziehungsweise uhrglasförmig veränderte Finger- und Zehennägel.

Diagnose

Die klinischen Symptome geben dem Arzt einen ersten Hinweis auf Bronchiektasen als Diagnose. Insbesondere häufiger Husten, verbunden mit massivem, eitrigem Auswurf sind typische Anzeichen.

Nachdem der Arzt den Betroffenen nach seinen Beschwerden befragt hat, ist eine körperliche Untersuchung nötig, um bei Bronchiektasen die Diagnose zu stellen. Beim Abhören der Lunge hört er bei Bronchiektasen oft Rasselgeräusche und Giemen (pfeifende Geräusche).

Weitere Untersuchungen sind zum Beispiel:

  • Blutuntersuchung und mikroskopische Untersuchung des Auswurfs: Hierbei kann der Arzt meist verschiedene Krankheitserreger nachweisen.
  • Elektrokardiogramm (EKG): Es gibt einen Hinweis darauf, ob der Herzmuskel in Mitleidenschaft gezogen ist.
  • Bildgebende Verfahren: Auf Röntgenaufnahmen und bei einer hochauflösenden Computertomographie der Lunge (HRCT) kann der Arzt Bronchiektasen erkennen. Die HRCT ist derzeit die zuverlässigste Methode, um bei Bronchiektasen die Diagnose zu stellen.

Eine Lungenspiegelung (Bronchoskopie) setzt der Arzt meist im Vorfeld von Operationen ein – mit dieser Untersuchungsmethode kann er die Schleimhaut, aber auch Engstellen im Bronchialbaum betrachten oder Fremdkörper entfernen.

Da bei Bronchiektasen Lungenfunktion und Atemkapazität eingeschränkt sind, kann eine Lungenfunktionsprüfung (Spirometrie) bei Bronchiektasen die Diagnose unterstützen. Mit der Spirometrie kann der Arzt ausserdem den Krankheitsverlauf überwachen.

Therapie

Bei Bronchiektasen umfasst die Therapie:

  • Medikamente zur Bekämpfung und Vermeidung von Komplikationen
  • Physiotherapie zur Reinigung der Bronchien und zur Verbesserung der Leistungsfähigkeit
  • in manchen Fällen operative Entfernung der erkrankten Gewebsanteile

Physikalische Massnahmen

Ein wichtiger Bestandteil bei der Behandlung von Bronchiektasen ist die Physiotherapie. Sie unterstützt die medikamentöse Therapie. Bei Bronchiektasen sind Hauptziele der Physiotherapie:

  • trockenen Husten vermeiden
  • Abhusten des Bronchialsekrets fördern
  • Atemnot lindern
  • Leistungsfähigkeit verbessern

Antibiotika

Antibiotika sind bei Bronchiektasen Bestandteil der Therapie. Durch die ständige Besiedelung der Bronchialwände mit Krankheitserregern kommt es häufig zu Fieberschüben und schweren Krankheitszeichen. Um zu verhindern, dass sich bakterielle Infektionen innerhalb der Lunge ausbreiten und die Bakterien andere Körperareale befallen, ist eine Antibiotikatherapie unverzichtbar. Mithilfe der Auswurfkultur lässt sich ein sogenanntes Antibiogramm erstellen, mit dem der Arzt herausfindet, auf welche Antibiotika die Krankheitserreger reagieren und gegen welche sie resistent (unempfindlich) sind. Die Therapiedauer beträgt mindestens zwei Wochen. In schweren Fällen kann eine Dauertherapie notwendig sein.

Kortison

Bei einer ausgeprägten Entzündungsreaktion der Bronchialwände können Kortikosteroide zum Inhalieren (Kortisonsprays) nötig sein.

Trockenen Husten vermeiden

Insbesondere unter Belastung wie etwa beim Treppensteigen tritt bei Bronchiektasen teilweise ein trockener Husten auf. Verschiedene Atemtechniken können helfen, diesen Hustenreiz zu lindern. Etwa bei der sogenannten Lippenbremse atmen Betroffene durch die geschürzten Lippen aus. Dadurch entsteht im Mund und in den Atemwegen ein Druck, der die Bronchien auseinanderdrückt und der Hustenreiz bessert sich. Eine weitere Möglichkeit, Hustenreiz zu lindern, ist, mit zwei Fingern die Nasenflügel leicht zusammenzudrücken und dann ruhig ein- und auszuatmen. Dadurch verlangsamt sich die Atmung und die Atemzüge sind nicht zu tief.

Operation

Der Arzt rät nur dann zur Operation, wenn die Bronchiektasen nur einen einzelnen Lungenlappen betreffen und die Erkrankung örtlich begrenzt ist. Dies ist allerdings meist nicht der Fall. Auch wenn häufig schwere Komplikationen (z.B. Bluthusten) auftreten und die medikamentöse Therapie die Beschwerden nicht ausreichend lindern kann, ist manchmal eine Operation nötig.

Bei einer Operation entfernt der Arzt die chronisch entzündeten Bronchiektasen. Je nachdem, wie weit sich die Bronchiektasen in der Lunge ausbreiten, muss er dazu nur einen Teil eines Lungenflügels (Segmentresektion) oder einen ganzen Lungenflügel (Lobektomie) entfernt. In schweren Fällen besteht die Möglichkeit der beidseitigen Lungentransplantation.

Abhusten fördern

Da das Bronchialsekret bei Bronchiektasen nicht richtig abtransportiert wird, sammeln sich grössere Mengen davon in den Atemwegen an. Eine sogenannte Drainage-Lagerung kann helfen, das Sekret abzuhusten und die Beschwerden bei Bronchiektasen zu lindern. Dazu liegen Betroffene auf dem Rücken oder auf der Seite und lagern ihren Oberkörper dabei tief (sog. Quincke-Lagerung). In dieser Position können sie den Schleim besser abhusten und die Lunge wird gereinigt.

Zusätzlich zur Drainage-Lagerung unterstützt eine Vibrationsmassage das Abhusten. Diese Massage kann zum Beispiel mit einem Vibrationsgerät erfolgen. Angehörige können diese Methode erlernen und dann selbstständig anwenden.

Auch verschiedene Atemtechniken erleichtern das Abhusten des Schleims. Etwa beim sogenannten Huffing atmen die Betroffenen tief ein und anschliessend schnell und kräftig wieder aus. Auch die Lippenbremse ist hier hilfreich.

Auch das tägliche Inhalieren physiologischer Kochsalzlösung kann das Abhusten begünstigen, da es die Schleimhäute feucht hält und zähes Bronchialsekret verflüssigt.

Mukolytika

Schleimlösende Medikamente (Mukolytika) können Bestandteil der sogenannten Bronchialtoilette sein, die dazu dient, die Atemwege von dem überschüssigen Bronchialsekret zu befreien.

Atemnot lindern

Bei akuter Atemnot können verschiedene Atem- und Entspannungstechniken helfen, etwa die Lippenbremse. Sie kann auch bei Belastung, beispielsweise beim Treppensteigen, angewandt werden. Ausserdem können verschiedene Körperpositionen das Atmen erleichtern.Dazu gehört zum Beispiel der Kutschersitz: Der Betroffene sitzt dabei, beugt den Oberkörper nach vorne und stützt die Unterarme auf die Knie auf. Dadurch wird die Atemhilfsmuskulatur angeregt, welche die Atmung unterstützt. Auch durch das Stehen an einer Wand und das Aufstützen des Oberkörpers auf einem Autodach, Schrank oder Ähnlichem können Betroffene besser atmen.

Leistungsfähigkeit verbessern

Um die körperliche Leistungsfähigkeit zu verbessern, gehört bei Bronchiektasen auch regelmässiger Sport zur Therapie. Bei der Krankengymnastik und in sogenannten Lungensportgruppen können Betroffene geeignete Übungen erlernen, die ihre Atemmuskulatur stärken und so die Atmung verbessern. Das Training muss dabei auf die individuelle Lungenfunktion und die möglicherweise bestehende Herzschwäche angepasst werden.

Verlauf

Bei Bronchiektasen ist der Verlauf unter anderem davon abhängig, ob Komplikationen auftreten. Deshalb ist eine konsequente Behandlung bei Bronchiektasen für den Verlauf enorm wichtig.

Komplikationen

Eine schwere Komplikation bei Bronchiektasen ist die obstruktive Bronchitis. Weiterhin können Bronchiektasen Auslöser für Lungenentzündungen, Lungenblutungen, Lungenabszesse, den Kollaps eines Lungenflügels (Pneumothorax), eine chronische Überlastung des Herzens durch Druckerhöhung in der Lunge (Cor pulmonale) sowie Streuung von Bakterien über das Blut sein. Besiedeln Pilze die erweiterten Bronchialgefässe, können Pilzkolonien (Aspergillomen) entstehen.

Herrscht in der Lungenarterie ein zu hoher Druck, muss das Herz dagegen anpumpen. Dies kann das rechte Herz schwächen (sog. Rechtsherzinsuffizienz) und damit zu einer Vorstufe von Rechtsherzversagen führen. Folgende Symptome kennzeichnen die akute Rechtsherzinsuffizienz:

  • Ödeme (Wassereinlagerungen) vor allem in den Unterschenkeln
  • Blähungen mit zunehmendem Bauchumfang trotz Appetitlosigkeit (Stauungsgastritis)
  • Schmerzen unter dem rechten Rippenbogen durch Anschwellen der Leber, Ikterus

Treten Komplikationen infolge der Bronchiektasen auf, beeinflussen diese den Verlauf der Erkrankung ungünstig. Mit einer gezielten Behandlung lassen sich Folgeschäden bei Bronchiektasen aber häufig vermeiden und der Verlauf damit günstig beeinflussen.

Prognose

Bei Bronchiektasen ist die Prognose erheblich von der Therapie abhängig. Die Behandlung mit Antibiotika und konsequente physikalische Massnahmen wie regelmässige Reinigung der Bronchien durch unterstütztes Abhusten (Bronchialtoilette) verbessern bei Bronchiektasen die Prognose deutlich. Ausserdem ist entscheidend, ob schwerwiegende Komplikationen wie eine Rechtsherzschwäche (Rechtsherzinsuffizienz) auftreten.

Vorbeugen

Es gibt keine Massnahmen, die Bronchiektasen verlässlich vorbeugen. Eine gesunde Lebensführung mit regelmässiger Bewegung und gesunder Ernährung stärkt das Immunsystem und schützt vor Atemwegsinfektionen. Verzichten Sie ausserdem auf das Rauchen – die Schadstoffe im Tabak schädigen die Lunge. Ausserdem gibt es verschiedene Impfungen, die bei Bronchiektasen Komplikationen vorbeugen können.

Impfungen

Impfungen können Komplikationen bei Bronchiektasen vermeiden. Sinnvoll sind:

  • Grippeschutzimpfung
  • Pneumokokken-Impfung

Grippeschutzimpfung

Die Grippeschutzimpfung ist jedes Jahr aufs Neue notwendig, weil die Grippeerreger jährlich wechseln. Die Impfung ist jedoch ausschliesslich gegen die Grippe (Influenza) und nicht gegen grippale Erkältungskrankheiten wirksam.

Pneumokokken-Schutzimpfung

Möglicherweise ist neben der Impfung gegen Influenza auch die Impfung gegen Pneumokokken bei Bronchiektasen sinnvoll. Dies sind weit verbreitete Bakterien, die Lungenentzündungen hervorrufen können. Die Impfung sollte alle drei bis fünf Jahre aufgefrischt werden.