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1. Überblick

Die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) – auch Rinderwahn genannt – ist eine bei Rindern auftretende Erkrankung des Nervensystems, die erstmals im Jahr 1985 aufgetreten ist. Verursacher von BSE sind die 1982 erstmals beschriebenen Prionen (PrPSc): Fehlgeformte Eiweisse, die im Gehirn schwere Schäden verursachen.

Ihren Ursprung hat BSE in der Traberkrankheit (Scrapie), einer Prionenerkrankung bei Schafen und Ziegen. Experten gehen davon aus, dass sich die Erkrankung durch die Verfütterung von Schafsmehl an Rinder verbreitet hat. Möglicherweise können infizierte Kühe BSE bereits auf ihre ungeborenen Kälber im Mutterleib übertragen.

Rinder erkranken in der Regel im Alter von vier bis sechs Jahren an Rinderwarhn.

Symptome der BSE sind vor allem Verhaltensstörungen. Bislang gibt es keine wirksame Therapie gegen Rinderwahn: Ist die Erkrankung einmal ausgebrochen, führt BSE innerhalb weniger Wochen bis Monate zum Tod. Der Tierarzt kann die Erkrankung mithilfe eines BSE-Schnelltests diagnostizieren, dieser ist jedoch nur am toten Tier durchführbar. Mit Blut- und Nervenwasseruntersuchungen kann der Tierarzt aber Infektionskrankheiten ausschliessen, die durch Bakterien oder Viren hervorgerufen werden.

Insgesamt sind bisher mehr als 185'000 Rinder an BSE erkrankt, die meisten in Grossbritannien. Es ist davon auszugehen, dass wesentlich mehr mit Rinderwahn infiziert sind.

Gelangen Prionen (PrPSc) über den Verzehr von infiziertem Rindfleisch in den Menschen, kann die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit entstehen, die vCJD beziehungsweise vCJK. Wie BSE ist auch diese Krankheit nicht heilbar. Zahlreiche Verbraucherschutzmassnahmen sollen aber verhindern, dass sich Menschen mit den BSE-erregenden Prionen anstecken. So ist beispielsweise das sogenannte Rinder-Separatorenfleisch, das Nervenfasern und Knochenteile enthalten kann, als Zutat für Lebensmittel nicht mehr erlaubt. Bei Rindfleisch und Rindfleischprodukten muss ausserdem gekennzeichnet werden, woher das Rind stammt und wo es geschlachtet wurde.

2. Definition

Die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) ist eine Erkrankung des Gehirns, die ursprünglich nur bei Rindern auftrat (Rinderwahn). Durch den Verzehr von infiziertem Rindfleisch können die Erreger (Prionen) jedoch auch den Menschen infizieren und eine neue Art der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD bzw. CJK) auslösen: Die sogenannte Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD).

BSE, CJK und vCJK gehören Art zu den «übertragbaren, schwammartigen Hirnerkrankungen» (transmissible spongiforme Enzephalopathie, TSE). Weil Prionen (PrPSc) die Erreger der Krankheiten sind, fasst man sie auch unter dem Namen Prionenkrankheiten zusammen.

Historisches

Im Jahr 1985 starb in Südengland die erste Kuh an BSE. Bereits vorher hatten Tierärzte ähnliche Erkrankungsfälle beobachtet, die Krankheit wurde aber vorher nicht im Labor nachgewiesen. Im Verlauf der nächsten Jahre traten weitere Fälle mit typischen Symptomen auf: Die betroffenen Tiere zeigten sich ungewöhnlich aggressiv und litten unter schweren Bewegungsstörungen. Sie konnten ihre Gliedmassen nicht kontrollieren, stürzten häufig und verstarben nach kurzer Zeit.

Aufgrund der steigenden Zahl an Todesfällen untersuchten Tierärzte die Kadaver genauer und entdeckten dabei, dass im Gehirn der Tiere Nervenzellen in grosser Zahl abstarben. Da die entstehenden Hohlräume im Hirngewebe unter dem Mikroskop an einen Schwamm erinnerten, bekam die Krankheit den Namen «schwammartige Hirnerkrankung des Rinds» (bovine spongiforme Enzephalopathie, BSE). Insbesondere die Medien betitelten die Erkrankung aufgrund der Symptome letztendlich als Rinderwahn.

Seit 1987 ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit in der Schweiz meldepflichtig. Die Krankheit wird seit 1996 streng überwacht, als in Grossbritannien die variante Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) aufgetreten ist, was mit BSE in Verbindung gebracht wird. Seit 1999 müssen nicht nur bestätigte Fälle gemeldet werden, sondern auch Patienten mit Verdacht auf eine Prion-Erkrankung. Obwohl BSE-Fälle beim Rind seit 1990 festgestellt werden, ist in der Schweiz noch kein Mensch an der durch BSE ausgelösten Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erkrankt.

Häufigkeit

Bisher erkrankten in Europa insgesamt rund 185'000 Rinder an BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie). Grossbritannien steht mit über 99 Prozent der Fälle an der Spitze. Das Auftreten von BSE ist derzeit europaweit rückläufig.

Es ist mittlerweile unumstritten, dass die Erreger der BSE (Prionen) auch den Menschen infizieren können (nvCJK). Jedoch sind die genauen Übertragungsmechanismen, und vor allem das mögliche Ausmass der Übertragung, noch nicht hinreichend bekannt.

3. Ursachen

Die BSE-Ursachen sind Prionen (PrPSc). Es handelt sich dabei um körpereigene Eiweisse, die jedoch eine fehlerhafte Struktur aufweisen und hauptsächlich im Nervengewebe (Gehirn und Rückenmark) und in Geweben des Abwehrsystems (Lymphknoten und Milz) zu finden sind.

Übertragung

Ursprünglich verbreitete sich BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie) vermutlich durch die Übertragung von Prionen über die Nahrung: Rinder bekamen mit Prionen (PrPSc) belastetes Schafsmehl zu fressen. Es gibt Hinweise darauf, dass auch eine Übertragung von den erkrankten Kühen auf ihre ungeborenen Kälber noch im Mutterleib möglich ist.

Eine genaue Inkubationszeit (Zeitraum von der Ansteckung bis zum Auftreten der ersten Symptome) für BSE ist bisher nicht bekannt. Man geht jedoch von einem Zeitraum von 18 Monaten bis mehreren Jahren nach der Übertragung aus.

4. Symptome

Die ersten BSE-Symptome (Rinderwahn-Symptome) zeigen meist Rinder im Alter von vier bis sechs Jahren. Zunächst treten bei BSE häufig Verhaltensstörungen auf: Die Tiere sind auffällig aggressiv, ängstlich oder besonders berührungsempfindlich. Im weiteren Verlauf von Rinderwahn verlieren sie die Kontrolle über ihre Gliedmassen (Bewegungs- und Sensibilitätsstörungen): Sie torkeln, taumeln, knicken ein, bis sie zu Boden stürzen. In der Regel versterben betroffene Rinder wenige Wochen bis Monate, nachdem die ersten BSE-Symptome aufgetreten sind.

5. Diagnose

Bei BSE ist eine sichere Diagnose erst nach dem Tod des Tieres möglich. Der Tierarzt kann BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie) durch die mikroskopische Untersuchung von Gehirngewebe feststellen. Die erste Veränderung ist die sogenannte Astrogliose, bei der Stützzellen des Gehirns (Astrozyten) anschwellen und absterben. Auf diese Weise entstehen Löcher im Gehirngewebe, die an einen Schwamm erinnern. Darunter leiden auch die Nervenzellen und ihre Verbindung untereinander, sie sterben in der Folge ebenfalls ab. Ausserdem weisen Gewebeuntersuchungen die für BSE charakteristischen Prionen (PrPSc) nach, sodass der Tierarzt die Diagnose stellen kann.

Zu Lebzeiten des Tieres kann der Tierarzt die BSE-Diagnose nicht eindeutig stellen. Allerdings lassen sich Infektionskrankheiten, die durch Bakterien oder Viren hervorgerufen werden, durch eine Blutuntersuchung und die Untersuchung von Nervenwasser, das bei einer Liquorpunktion gewonnen wird, ausschliessen.

BSE-Schnelltest

Seit einigen Jahren gibt es einen BSE-Schnelltest, den Tierärzte bei allen notgeschlachteten Rindern und Schlachttieren, die älter als 48 Monate sind, einsetzten. Dazu entnimmt der Arzt etwas Gewebe aus dem Gehirnstamm. Das Ergebnis des Tests liegt innerhalb weniger Tage vor.

6. Therapie

Bisher steht für BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie) keine wirksame Therapie zur Verfügung. Die betroffenen Rinder können nicht behandelt werden.

7. Verlauf

BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie) zeigt im Verlauf verschiedene Symptome. Der Rinderwahn schreitet schnell voran und führt innerhalb weniger Monate zum Tod.

8. Vorbeugen

Einer Übertragung von BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie) lässt sich vorbeugen, indem Tierhalter erkrankte Rinder von der Herde isolieren. Dies ist jedoch schwierig, da die Zeit zwischen Infektion und Ausbruch der Erkrankung (Inkubationszeit) relativ lang ist und typische Symptome erst sehr spät auftreten. Es ist deshalb wahrscheinlich, dass es in Rinderherden eine bisher unbekannte Zahl infizierter, aber noch nicht erkrankter Tiere gibt. Trotz umfangreicher Notschlachtungen treten daher immer wieder neue Erkrankungsfälle bei Rindern auf.