Burkitt-Lymphom

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Definition

Das Burkitt-Lymphom wurde nach seinem Entdecker, dem englischen Tropenarzt Dr. Denis Burkitt, benannt. Es gehört zu den sogenannten Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL), die der Gruppe der bösartigen (malignen) Lymphome zugeordnet werden.

Lymphome sind unterschiedliche Vergrösserungen der Lymphknoten. Im Volksmund werden bösartige Lymphome heutzutage oft – nicht ganz korrekt – als Lymphdrüsenkrebs oder Lymphknotenkrebs bezeichnet.

Man unterscheidet drei Formen des Burkitt-Lymphoms, die sich dadurch unterscheiden, dass sie bei verschiedenen Personengruppen auftreten:

  • endemisches Burkitt-Lymhom: Diese Form des Burkitt-Lymphoms tritt vor allem in Zentral- und Ostafrika auf und ist dort der häufigste bösartige Tumor bei Kindern. Unter dem endemischen Auftreten einer Erkrankung versteht man eine hohe Erkrankungshäufigkeit in bestimmten geographischen Regionen, welche offensichtlich an bestimmte Ansteckungsbedingungen gebunden ist.
  • sporadisches Burkitt-Lymphom: Das relativ seltene sporadische Burkitt-Lymphom tritt weltweit auf.
  • HIV-assoziiertes Burkitt-Lymphom: Das HIV-assoziierte Burkitt- Lymphom trifft gehäuft bei Menschen mit HIV auf.

Das Burkitt-Lymphom ist ein sogenanntes B-Zell-Lymphom, da es aus B-Lymphozyten entsteht. B- und T-Lymphozyten gehören zu den weissen Blutkörperchen und sind für die Immunabwehr verantwortlich.

Häufigkeit

Das endemische Burkitt-Lymphom tritt bevorzugt in den ersten Lebensjahren, besonders um das sechste bis siebte Lebensjahr, auf. Jungen erkranken etwa doppelt so häufig wie Mädchen.

Das sporadische Burkitt-Lymphom kommt wesentlich seltener vor.

Ursachen

Das Burkitt-Lymphom hat möglicherweise mehrere Ursachen – warum genau es entsteht, ist jedoch noch unklar. Je nach Form scheinen unterschiedliche Faktoren eine Rolle zu spielen. Menschen in Zentral- und Ostafrika sowie Personen mit HIV erkranken häufiger als andere Personen.

Epstein-Barr-Virus

Offenbar zählt eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus zu den möglichen Ursachen des Burkitt-Lymphoms – insbesondere bei Menschen mit endemischem Burkitt-Lymphom kann es häufig nachgewiesen werden. Das Epstein-Barr-Virus wird mit Speichel und Rachensekreten ausgeschieden und durch engen Kontakt oder durch mit Speichel kontaminierte Gegenstände übertragen. Das Virus wird über die Schleimhäute aufgenommen und erreicht über lymphatische Organe die B-Lymphozyten, in denen es sich teilweise unter Zerstörung der Zellen vermehrt. Das Epstein-Barr-Virus ist als Erreger des pfeifferschen Drüsenfiebers (Mononucleosis infectiosa) bekannt. Der genaue Zusammenhang zwischen dem Virus als mögliche Ursache und der Entstehung eines Burkitt-Lymphoms ist allerdings noch nicht bekannt.

Genetische Faktoren: Translokation

Viele Menschen mit Burkitt-Lymphom weisen sogenannte Translokationen auf, die als mögliche Ursache infrage kommen. Eine Translokation ist eine Schädigung der Chromosomen, bei der Chromosomenabschnitte an eine andere Position eines Chromosoms verlagert sind. Beim Burkitt-Lymphom betrifft die Translokation ein Gen auf dem Chromosom 8. Durch die Translokation wird die normale Funktion des Gens beeinflusst, welches eine Steuerungsfunktion bei der Zellteilung wahrnimmt und eine Vielzahl anderer Gene beeinflusst.

Immunsystem

Defekte im Immunsystem, wie sie bei HIV-Infizierten oder auch bei Personen, die Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems (sog. Immunsupressiva) erhalten, vorkommen, scheinen ebenfalls eine Rolle bei der Entstehung des Burkitt-Lymphoms zu spielen.

Symptome

Ein Burkitt-Lymphom kann sehr unterschiedliche Symptome hervorrufen, die von der Lage und Ausbreitung abhängig sind. Das Burkitt-Lymphom kann überall dort auftreten, wo sich weisse Blutkörperchen (Lymphozyten) befinden, insbesondere im lymphatischen Gewebe der Organe. Oft tritt ein Burkitt-Lymphom im Bauchraum oder im Bereich von Kopf oder Hals, in der Brustdrüse oder an den Eierstöcken auf und verursacht daher unterschiedliche Symptome.

Häufig wächst das Burkitt-Lymphom innerhalb weniger Monate sehr rasch. Viele der Betroffenen suchen ihren Arzt auf, weil sie unter Schwellungen im Gesicht leiden.

Wenn Organe im Bauchraum betroffen sind, haben die Betroffenen häufig Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Ist das Gehirn in Mitleidenschaft gezogen, können Beschwerden wie Lähmungen oder Bewusstseinsstörungen auftreten. Oft klagen Menschen mit einem Burkitt-Lymphom über unspezifische Symptome wie Krankheitsgefühl und Leistungsabfall. Zudem kann es zu Gerinnungsstörungen kommen, die durch das Ungleichgewicht von weissen und roten Blutkörperchen entstehen. In der Folge bilden sich schneller blaue Flecken.

Diagnose

Um bei Verdacht auf Burkitt-Lymphom die Diagnose zu sichern, müssen die Zellen (zytologische Untersuchung) sowie das Tumorgewebe (histologische Untersuchung) untersucht werden.

Der Arzt fragt zunächst insbesondere nach aktuellen Beschwerden sowie nach der Vorgeschichte der Patienten (Anamnese). In der körperlichen Untersuchung tastet er alle erreichbaren Lymphknoten ab, um Anhaltspunkte für die Diagnose zu bekommen. Zudem bestimmt er die Grösse von Leber und Milz, inspiziert den Nasen-Rachen-Raum und prüft die Hirnnerven.

Die inneren Organe untersucht der Arzt durch bildgebende Diagnoseverfahren wie zum Beispiel die Computertomographie (CT) und die Magnetresonanztomographie (MRT).

Eine Blutuntersuchung ist wichtig, um zu bestimmen, in welchem Ausmass sich das Burkitt-Lymphom bereits ausgebreitet hat (Staging). Zudem wird im Blut nach eventuell vorhandenen Viren (insbesondere dem Epstein-Barr-Virus) oder anderen Erregern gesucht und ein HIV-Test durchgeführt.

Die Bestimmung des sogenannten Laktat-Dehydrogenase-Spiegels (LDH) bei Burkitt-Lymphomen gibt Aufschluss über ein erhöhtes Wachstumsrisiko. Dies ist für die Optimierung der Therapie von Bedeutung. Laktat-Dehydrogenase ist ein Enzym, welches in vielen Organen in hoher Konzentration vorkommt.

Mithilfe einer Untersuchung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquorpunktion) kann ein Lymphombefall des zentralen Nervensystems nachgewiesen werden. Zudem kann eine Knochenmarkuntersuchung Aufschluss darüber geben, ob Knochenmark befallen ist.

Therapie

Das Burkitt-Lymphom erfordert eine schnelle Therapie, da es sich um einen aggressiv wachsenden, bösartigen Tumor handelt. Bei der Wahl der Therapie ist besonders entscheidend, wie weit die Erkrankung bereits fortgeschritten ist. Da das Burkitt-Lymphom meist nicht auf ein Organ beschränkt ist, sondern sich im ganzen Körper ausbreitet, kommt häufig eine Chemotherapie zum Einsatz. Je weniger sich das Burkitt-Lymphom im Körper ausgebreitet hat, desto besser sind die Aussichten auf komplette Heilung.

Chemotherapie

Nur eine frühzeitig begonnene Chemotherapie kann verhindern, dass sich das Burkitt-Lymphom weiter ausbreitet. Chemotherapeutika sind nicht in der Lage, die sogenannte Blut-Hirn-Schranke in ausreichender Menge zu durchdringen. Dies ist dann ein Problem, wenn das Burkitt-Lymphom auch das Gehirn befallen hat. Um die Blut-Hirn-Schranke zu umgehen, wird das Medikament daher direkt in den Liquorraum injiziert, der die Gehirnflüssigkeit enthält.

Strahlentherapie

Die Non-Hodgkin-Lymphome, zu denen das Burkitt-Lymphom gehört, sind strahlensensibel, sprechen also auf eine Strahlentherapie an. Je nachdem, wie weit sich die Krankheit im Körper ausgebreitet hat und wo sie lokalisiert ist, kann eine kombinierte Therapie aus Chemotherapie und Bestrahlung sinnvoll sein. Das Burkitt-Lymphom kann nicht ausschliesslich mittels Strahlentherapie behandelt werden, da es sich zum Zeitpunkt der Diagnose meist schon weiter im Körper ausgebreitet hat und nicht mehr lokal begrenzt ist.

Antikörpertherapie

Die Antikörpertherapie beruht darauf, dass spezielle Substanzen (Antikörper) in der Lage sind, bestimmte Strukturen (Antigene) auf der Oberfläche von Tumorzellen zu erkennen. So können Antikörper, die eine zellschädigende Wirkung haben, bösartige Zellen zerstören. Voraussetzung ist, dass die Tumorzellen die entsprechenden Oberflächen-Antigene besitzen.

Knochenmarktransplantation

Bei der Behandlung des Burkitt-Lymphoms kann eine Knochenmark- oder Stammzelltransplantation sinnvoll sein, wenn durch eine Chemo- und Strahlentherapie keine Heilung erzielt werden konnte oder wenn es sehr schnell zu einem dem Wiederauftreten der Erkrankung (Rezidiv) kommt. Ziel dieser Therapie ist es, durch eine vorausgehende, hoch dosierte Chemotherapie alle Tumorzellen, aber auch die blutbildenden Zellen des Knochenmarks abzutöten und dann wieder gesunde, zur Blutbildung befähigte Knochenmarkzellen zu transplantieren.

Verlauf

Ein Burkitt-Lymphom wächst in der Regel relativ rasch, so dass eine rechtzeitige Therapie entscheidend für den weiteren Verlauf ist.

Prognose

Hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphome, zu denen das Burkitt-Lymphom zählt, müssen frühzeitig therapiert werden, da sie ohne Behandlung innerhalb weniger Monate tödlich enden können. Trotz aggressiver Therapie tritt das Burkitt-Lymphom häufig erneut auf. Die Prognose der Erkrankung ist nur in frühen Stadien gut: Durch eine Behandlung überleben bis zu 90 Prozent der Erkrankten die nächsten zehn Jahre. Je weniger Organe befallen sind, desto günstiger ist die Prognose des Burkitt-Lymhoms.

Nachsorge

Nach abgeschlossener Behandlung des Burkitt-Lymphoms werden in zeitlich festgelegten Abständen Nachsorge-Untersuchungen durchgeführt. Die Nachsorge umfasst:

  • eine körperliche Untersuchung
  • die Bestimmung verschiedener Blutwerte
  • die Untersuchung mit bildgebenden Verfahren wie Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT).

Im Einzelfall können weitere Untersuchungen notwendig sein. Die Nachsorge dient vor allem dazu, ein Wiederauftreten (Rezidiv) und auch Folgeschäden rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Vorbeugen

Einem Burkitt-Lymphom können Sie nicht unmittelbar vorbeugen, da die Ursachen für die Erkrankung bislang nicht genau bekannt sind.

Sie können jedoch einiges tun, um Ihr Risiko für Krebs im Allgemeinen zu senken. Das Risiko für etwa 60 Prozent aller Krebserkrankungen kann man in der Regel bereits deutlich senken, wenn man bei seinem persönlichen Lebensstil ein paar Dinge beachtet. Eine gesunde und ausgewogene Ernährung mit viel Obst, Gemüse und Vollkornprodukten sowie regelmässige Bewegung sind hier ein erster Schritt zum Vorbeugen!