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1. Überblick

Der Cluster-Kopfschmerz ist gekennzeichnet durch starke einseitige Kopfschmerzen, die sich meist hinter dem Auge befinden. Cluster-Kopfschmerzen treten in gehäuften Attacken (d.h. als Cluster) bis zu achtmal täglich auf und kommen geballt nachts vor – mitunter viele Jahre bis Jahrzehnte.

Die Ursachen für den Cluster-Kopfschmerz sind nicht genau bekannt. Vermutlich steckt eine Fehlregulation biologischer Rhythmen (d.h. der inneren Uhr) hinter den Cluster-Kopfschmerzen; auch erbliche Faktoren kommen als Gründe infrage. Am häufigsten sind junge Männer betroffen.

Als Auslöser für die einzelnen Cluster-Kopfschmerz-Attacken können verschiedene Faktoren wirken, zum Beispiel:

Unbehandelt dauert eine Cluster-Kopfschmerz-Attacke etwa 15 bis 180 Minuten. In der Regel ist immer dieselbe Gesichtsseite betroffen – nur selten wechseln Cluster-Kopfschmerzen die bevorzugte Seite.

Typischerweise treten auf der betroffenen Kopfseite neben dem Cluster-Kopfschmerz begleitende Symptome auf – zum Beispiel: ein tränendes und gerötetes Auge, eine laufende Nase und verstärktes Schwitzen im Bereich von Stirn und Gesicht. Die Betroffenen sind während der Schmerzattacke unruhig und zeigen einen regelrechten Bewegungsdrang. Zu Erbrechen wie bei Migräne kommt es bei Cluster-Kopfschmerzen jedoch üblicherweise nicht.

Die gegen den Cluster-Kopfschmerz eingesetzte Therapie besteht zum einen darin, die Schmerzen während der Anfälle zu bekämpfen (sog. Akuttherapie). Zum anderen soll die Behandlung weitere Anfälle verhindern (sog. Prophylaxe).

Kopfschmerzen sind weit verbreitet – fast jeder Mensch kennt sie.

Bei einem akuten Cluster-Kopfschmerz-Anfall besteht die ideale Behandlung darin, 100-prozentigen Sauerstoff über eine Gesichtsmaske zu inhalieren oder Triptane (z.B. Sumatriptan) unter die Haut (d.h. subkutan) zu spritzen: In den meisten Fällen gelingt es so, den Cluster-Kopfschmerz ausreichend in den Griff zu bekommen. Zur vorbeugenden Behandlung eignen sich verschiedene Medikamente. Für Menschen mit chronischen Cluster-Kopfschmerzen, die nicht auf die übliche Therapie ansprechen, kommt eine sogenannte Neuromodulation infrage, bei der man die Weitergabe von Nervenreizen durch elektrische Reize beeinflusst.

2. Definition

Der Cluster-Kopfschmerz ist ein einseitiger, meist hinter dem Auge liegender, schwerer Kopfschmerz, der in Attacken und gehäuft auftritt (engl. cluster = Gruppe, Haufen) – das heisst periodenweise bis zu achtmal täglich. Meist treten Cluster-Kopfschmerzen zur gleichen Tageszeit (häufig nachts) auf.

Um einen Cluster-Kopfschmerz handelt es sich per Definition nur dann, wenn die Betroffenen (anders als bei Migräne) gleichzeitig eine Bewegungsunruhe zeigen und/oder auf der vom Schmerz betroffenen Kopfseite mindestens eins der folgenden Anzeichen auftritt:

  • tränendes Auge (Lakrimation)
  • gerötete Augen
  • verengte Pupille (Miosis)
  • herabhängendes oberes Augenlid (Ptosis)
  • geschwollenes Augenlid (Lidödem)
  • laufende Nase (Rhinorrhö)
  • verstopfte Nase (Kongestion)
  • verstärktes Schwitzen im Bereich von Stirn und Gesicht

Im Frühjahr und Herbst treten Cluster-Kopfschmerz-Attacken häufiger auf. Dies spricht dafür, dass Cluster-Kopfschmerzen möglicherweise durch den Biorhythmus beeinflusst sind. Die einzelnen Perioden können über Wochen, Monate oder Jahre anhalten.

Je nach Verlauf kann man zwei Formen von Cluster-Kopfschmerz unterscheiden – episodische (80 Prozent aller Fälle) und chronische (20 Prozent) Cluster-Kopfschmerzen:

  • Ein episodischer Cluster-Kopfschmerz ist dadurch gekennzeichnet, dass die (eine Woche bis wenige Monate anhaltenden) Beschwerden immer wieder monate- bis jahrelang durch symptomfreie Intervalle unterbrochen sind.
  • Ein chronischer Cluster-Kopfschmerz liegt vor, wenn die Clusterperiode ohne Besserung über ein Jahr andauert oder die Pausen kürzer als vier Wochen sind.

Weitere Bezeichnungen für den Cluster-Kopfschmerz sind:

  • Bing-Horton-Syndrom
  • Erythroprosopalgie
  • Hemicrania angioparalytica

Häufigkeit

Der Cluster-Kopfschmerz hat etwa dieselbe Häufigkeit wie zum Beispiel multiple Sklerose: Hauptsächlich sind junge Männer (insgesamt kommen auf 1 betroffene Frau etwa 3 betroffene Männer). Überwiegend treten Cluster-Kopfschmerzen um das 30. Lebensjahr herum auf, können sich aber auch schon im Kindesalter entwickeln.

3. Ursachen

Worin genau der Cluster-Kopfschmerz seine Ursachen hat, ist bislang unklar. Bekannt ist allerdings, dass bestimmte Faktoren einzelne Cluster-Kopfschmerz-Attacken auslösen können. So können die Schmerzattacken zum Beispiel entstehen durch:

  • tyramin- und/oder histaminhaltige Lebensmittel (wie Schokolade, Nüsse, Käse, Tomaten und Zitrusfrüchte)
  • Alkohol
  • Nikotin
  • Flimmerlicht (Fernseher, Kino)
  • Aufenthalte in grosser Höhe
  • körperliche Anstrengung
  • gefässerweiternde Medikamente

Dass – wie früher vermutet – der Cluster-Kopfschmerz durch eine Entzündung erweiterter Blutgefässe im Gehirn entsteht, ist heute ausgeschlossen. Stattdessen gilt inzwischen eine Fehlregulation biologischer Rhythmen – also der inneren Uhr – als wahrscheinliche Ursache für den Cluster-Kopfschmerz.

Gegen rein gefässbedingte Kopfschmerzen spricht, dass der Cluster-Kopfschmerz oft zur gleichen Stunde im Tagesverlauf auftritt, vor allem ein bis zwei Stunden vor dem Einschlafen oder in den frühen Morgenstunden. Wahrscheinlicher ist daher, dass ein Hirnbereich, der für die Tages- und Schlaf-Wach-Rhythmen verantwortlich ist, beim Cluster-Kopfschmerz aus bisher unbekannten Ursachen verändert ist: Moderne bildgebende Verfahren weisen auf eine Aktivierung solcher Bereiche im Zwischenhirn (genauer: im Hypothalamus) hin. Warum jedoch deutlich mehr Männer als Frauen Cluster-Kopfschmerzen haben, ist noch nicht geklärt.

Möglicherweise hat der Cluster-Kopfschmerz auch erbliche Ursachen: Ein Hinweis hierfür ist die Tatsache, dass sich das eigene Risiko für Cluster-Kopfschmerzen um das 18-Fache erhöht, wenn man einen betroffenen Verwandten ersten Grads hat. Ein Verwandter zweiten Grads mit Cluster-Kopfschmerz hingegen erhöht das eigene Risiko nur um das 3-Fache.

4. Symptome

Die Cluster-Kopfschmerz-Symptome treten typischerweise halbseitig und in Attacken auf: Cluster-Kopfschmerzen sind sehr starke einseitige Kopfschmerzen, die sich schneidend oder bohrend anfühlen. Meist lassen sich die Schmerzen hinter einem Auge und im Bereich der Nasenwurzel örtlich genau eingrenzen.

Die Cluster-Kopfschmerz-Attacken kommen plötzlich ohne Vorboten und oft aus dem Schlaf heraus. Ohne Behandlung dauern die Cluster-Kopfschmerz-Symptome 15 bis 180 Minuten an (durchschnittlich 30 bis 45 Minuten). In der Regel wiederholen sich diese Schmerzattacken mehrmals täglich. Bis auf höchst seltene Ausnahmen treten die Cluster-Kopfschmerzen jedes Mal auf derselben Kopfseite auf.

Begleitend entwickeln sich – auf derselben Seite wie der Cluster-Kopfschmerz – weitere Symptome wie Tränenfluss und/oder gerötete Bindehaut, laufende Nase und Schwitzen im Gesicht. Ausserdem ist bei Cluster-Kopfschmerzen das durch folgende Symptome charakterisierte Horner-Syndrom auf der betroffenen Kopfseite häufig zu beobachten:

  • enge Pupille (Miosis)
  • herabhängendes Oberlid (Ptosis)
  • leicht in die Augenhöhle eingesunkener Augapfel


Manche Cluster-Kopfschmerz-Symptome (wie einseitige und anfallsartige Schmerzen) sind auch für Migräne typisch. Dennoch unterscheiden sich die beiden Formen von Kopfschmerzen deutlich: Anders als bei einem Migräneanfall, in dessen Verlauf sich die Betroffenen zurückziehen, sind Menschen mit Cluster-Kopfschmerzen während einer Schmerzattacke unruhig und zeigen einen regelrechten Bewegungsdrang. Ausserdem ist Erbrechen, das ein häufiges Begleitsymptom von Migräne ist, beim Cluster-Kopfschmerz nicht üblich.

5. Diagnose

Beim Cluster-Kopfschmerz ergibt sich die Diagnose anhand der Symptome – Cluster-Kopfschmerzen gelten als diagnostiziert, wenn:

  • mehrere starke Schmerzattacken mit einer Dauer von jeweils 15 bis 180 Minuten einseitig im Bereich des Auges und/oder der Schläfe und
  • gleichzeitig eine Bewegungsunruhe und/oder mindestens eins der folgenden Anzeichen auf der vom Schmerz betroffenen Kopfseite auftreten:
    • tränendes und/oder gerötetes Auge
    • verengte Pupille
    • herabhängendes und/oder geschwollenes oberes Augenlid
    • laufende und/oder verstopfte Nase
    • verstärktes Schwitzen im Bereich von Stirn und Gesicht

Mit dem sogenannten Nitroglycerintest ist es möglich, die Cluster-Kopfschmerz-Diagnose zu sichern: Bei diesem Test verabreicht der Arzt eine Nitroglycerinkapsel, die auch zur Behandlung von Angina pectoris zum Einsatz kommt. Wenn das Nitroglycerin Kopfschmerzen auslöst, ist der Nitroglyzerintest positiv – das heißt, es liegen Cluster-Kopfschmerzen vor.

Die Schmerzattacken und die Begleitsymptome auf der von den Cluster-Kopfschmerzen betroffenen Kopfseite kommen auch bei verwandten Kopfschmerzarten vor. Daher kann es in Einzelfällen schwierig sein, den Cluster-Kopfschmerz bei der Diagnose von diesen Kopfschmerzarten abzugrenzen – vor allem von der Trigeminusneuralgie und der Migräne:

  • Die Trigeminusneuralgie ist im Vergleich zum Cluster-Kopfschmerz durch eine kürzere Attackendauer gekennzeichnet, während es
  • bei Migräne typischerweise zu länger dauernden Attacken, Rückzugverhalten und anderen Begleitsymptomen kommt.

Auch ein akuter Glaukomanfall kann ähnliche Beschwerden wie ein Cluster-Kopfschmerz auslösen, was bei der Diagnose zu berücksichtigen ist. Es ist also wichtig, neu auftretende oder bisher unbekannte Kopfschmerzen beziehungsweise einen Kopfschmerz mit nicht eindeutigen Symptomen immer genau abzuklären.

6. Therapie

Die gegen den Cluster-Kopfschmerz eingesetzte Therapie hat zwei Ziele:

  • die Schmerzen während der Anfälle zu bekämpfen (sog. Akuttherapie) und
  • weitere Anfälle in den schmerzfreien Intervallen zu verhindern (sog. Prophylaxe).

Auf herkömmliche (Kopf-)Schmerzmedikamente, Entspannungsübungen oder ergänzende Verfahren (physikalische Therapie) sprechen Cluster-Kopfschmerzen allerdings nicht oder sehr gering an. Ohne die richtige Cluster-Kopfschmerz-Therapie haben viele Betroffene daher jahrelang Beschwerden.

Wenn die geeigneten Medikamente zum Einsatz kommen, gelingt es aber in den meisten Fällen, den Cluster-Kopfschmerz ausreichend in den Griff zu bekommen. Für Menschen mit chronischen Cluster-Kopfschmerzen, denen die üblichen Mittel nicht helfen, kommt zusätzlich die sogenannte Neuromodulation infrage, bei der man die Weitergabe von Nervenreizen durch elektrische Reize beeinflusst.

Akuttherapie

Bei einem akuten Cluster-Kopfschmerz besteht die beste Therapie gegen die bestehenden Schmerzen darin, 100-prozentigen Sauerstoff zu inhalieren: Bei dieser Akuttherapie atmen Sie über eine Gesichtsmaske 8 bis 12 Liter Sauerstoff pro Minute ein. Die Inhalation erfolgt idealerweise sitzend mit leicht nach vorne gebeugtem Oberkörper. Die Behandlung sollte jedoch nicht länger als 15 bis 20 Minuten dauern, da danach keine Wirkung mehr zu erwarten ist. Nebenwirkungen treten nicht auf. Sauerstoffmasken sind in jeder Apotheke erhältlich; Sauerstoffgeräte können Sie über die Krankenkasse beziehen.

Der Einsatz verschreibungspflichtiger Triptane hat sich bei Cluster-Kopfschmerz-Attacken ebenfalls als Akuttherapie bewährt. Hier haben Sie zwei Möglichkeiten: Zum einen können Sie sich selbst Sumatriptan unter die Haut spritzen, zum anderen können Sie Zolmitriptan über die Nase anwenden. Wenn Sie allerdings täglich Triptane gegen den Cluster-Kopfschmerz einsetzen, können Sie davon dumpf-drückende Kopfschmerzen bekommen.

Alternativ ist es möglich, bei einer Cluster-Kopfschmerz-Attacke als Akuttherapie Lidocain-Spray in die Nase zu sprühen. Dauern die akuten Cluster-Kopfschmerzen lange an, kann Ihnen auch eine Therapie mit Sumatriptan (über die Nase) oder Zolmitriptan (über den Mund) helfen.

Intervalltherapie

Beim episodenhaft verlaufenden Cluster-Kopfschmerz ist neben der Therapie akuter Schmerzattacken eine sogenannte Intervalltherapie wichtig, um weitere Attacken zu verhindern. Zu dieser Prophylaxe ist besonders das Medikament Verapamil geeignet, daneben auch Glukokortikoide (Kortison). Als Alternative kommen ausserdem Methysergid, Lithium oder eventuell Valproinsäure zur Vermeidung erneuter Cluster-Kopfschmerzen infrage.

Glukokortikoide kommen zur Cluster-Kopfschmerz-Therapie vor allem zusätzlich beziehungsweise überbrückend zum Einsatz, bis beispielsweise Verapamil wirkt. Wenn die Cluster-Kopfschmerz-Attacken immer zur gleichen Tageszeit beziehungsweise Stunde auftreten, bietet sich zur Intervalltherapie Dihydroergotamin an, das zwei Stunden vor einer Schmerzattacke anzuwenden ist.

Beim chronisch verlaufenden Cluster-Kopfschmerz ist die Therapie schwieriger. In der Regel erfolgt eine Dauertherapie mit Verapamil oder Lithium, da man die übrigen Medikamente nur eine bestimmte Zeit lang verwenden kann. Manchmal ist es jedoch nötig, mehrere Medikamente zu kombinieren, um chronische Cluster-Kopfschmerzen erfolgreich zu behandeln. Es ist ratsam, etwa alle sechs Monate zu versuchen, die Medikamente wieder zu reduzieren. Klären Sie die genaue Cluster-Kopfschmerz-Behandlung individuell mit Ihrem Arzt ab.

Wenn Sie durch den chronischen Cluster-Kopfschmerz stark beeinträchtigt sind und nicht auf die übliche Therapie ansprechen, kommt zusätzlich eine sogenannte Neuromodulation infrage: Hierbei sollen elektrische Reize die schmerzhaften Nervenreize unterdrücken und so die Häufigkeit und Schwere Ihrer Schmerzattacken verringern. Hierzu bieten sich verschiedene invasive Verfahren an, zum Beispiel die sogenannte tiefe Hirnstimulation (THS) am hinteren Hypothalamus über einen sogenannten Hirnschrittmacher oder die beidseitige Dauerstimulation des Okzipitalnervs (Nervus occipitalis).

7. Verlauf

Der Cluster-Kopfschmerz nimmt meist einen episodischen Verlauf – das bedeutet: Es kommt immer wieder zu symptomfreien Pausen, die für eine monate- bis jahrelange Unterbrechung der Wochen bis Monate andauernden Beschwerden sorgen. In etwa 20 Prozent der Fälle verlaufen Cluster-Kopfschmerzen aber chronisch: Dann können einzelne Clusterperioden ohne Besserung über ein Jahr andauern oder die Pausen kürzer als vier Wochen sein.

In der Regel verläuft der Cluster-Kopfschmerz langwierig: In bis zu 80 Prozent der Fälle kommt es auch 15 Jahre nach Beginn der Erkrankung zu neuen gehäuft auftretenden Schmerzattacken (sog. Clusterepisoden). Allerdings ist die Häufigkeit von Cluster-Kopfschmerzen (wie bei der Migräne) im hohen Lebensalter geringer, sodass bei einem Teil der Betroffenen langfristig gesehen eine spontane Besserung zu erwarten ist.

Zudem kann eine passende Behandlung den Cluster-Kopfschmerz in seinem Verlauf günstig beeinflussen: In den meisten Fällen gelingt es durch geeignete Medikamente, akute Schmerzattacken ausreichend in den Griff zu bekommen sowie ihre Häufigkeit und Schwere deutlich zu verringern. Durchschnittlich vergehen bis zur richtigen Diagnose jedoch über dreieinhalb Jahre. Da herkömmliche (Kopf-)Schmerzmedikamente selten etwas gegen Cluster-Kopfschmerzen ausrichten, haben viele Betroffene jahrelang Beschwerden, bis sie endlich Hilfe bekommen.

8. Vorbeugen

Einem Cluster-Kopfschmerz können Sie nicht vorbeugen, da die genauen Ursachen dieser Form von Kopfschmerzen bisher nicht bekannt sind. Wenn Sie von Cluster-Kopfschmerzen betroffen sind, können Sie allerdings weitere Schmerzattacken verhindern, indem Sie bestimmte auslösende Reize (sog. Trigger) meiden.

Einige dieser Cluster-Kopfschmerz-Auslöser sind allgemein bekannt, andere sind sehr personenbezogen und nur durch Ausprobieren zu erkennen. Zu den üblichen Auslösern gehören tyramin- und/oder histaminhaltige Lebensmittel:

  • Alkohol
  • Schokolade
  • Nüsse
  • Käse
  • Tomaten und Zitrusfrüchte

Beim Cluster-Kopfschmerz ebenfalls als Auslöser von weiteren Attacken bekannt sind:

  • flackerndes Licht
  • der Aufenthalt in großer Höhe (Flugzeug, Gebirge)
  • Rauchen