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1. Überblick

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) gehört zu den sogenannten Prionenerkrankungen. Prionen sind spezielle, strukturell veränderte Eiweisse, die eine Schädigung des Gehirns verursachen. Sie können entweder zufällig (sporadisch) entstehen oder sich durch Vererbung (genetisch) oder Infektion (übertragene Form) verbreiten. Die sporadische Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung ist sehr selten und nicht von Mensch zu Mensch übertragbar.

Seit einiger Zeit gibt es eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJK), die zunächst nur in England, später auch in anderen Ländern auftrat.

Die ursprüngliche Form der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (sporadische CJK) tritt im Alter zwischen 55 und 75 Jahren auf. Dagegen bricht die neue Variante oft schon mit 30 Jahren aus. Zudem ist die Erkrankungsdauer mit 14 Monaten gegenüber 6 bei der ursprünglichen CJK-Form deutlich verlängert. Auch das Krankheitsbild unterscheidet sich: Während der Verlust der geistigen Leistungsfähigkeit (Demenz) bei der sporadischen CJK im Vordergrund steht, leiden Menschen mit vCJK vor allem an psychiatrischen Auffälligkeiten wie Depressionen oder Wahnvorstellungen.

Die sporadische Creutzfeldt-Jakob-Krankheit schreitet schnell fort: Innerhalb von wenigen Wochen bis Monaten verliert der Betroffenen sein Kurzzeitgedächtnis und weitere geistige Fähigkeiten. Im weiteren Verlauf kommt es zu schweren Bewegungsstörungen und Persönlichkeitsveränderungen. Im Durchschnitt nach etwa sechs Monaten endet die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit tödlich. Trotz intensiver Forschung ist eine ursächliche Behandlung derzeit noch nicht möglich. Es gibt aber Hinweise darauf, dass Doxycylin die Überlebenszeit bei CJK verlängern kann.

Creutzfeldt-Jakob wird anhand verschiedener Untersuchungen des Gehirns festgestellt. Dazu gehören die Elektroenzephalographie (EEG), die Kernspintomographie (MRT) und die Untersuchung der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit durch eine Liquorpunktion.

Die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung lässt sich noch nicht ursächlich behandeln. Allerdings gibt es ein paar Medikamente, welche die Symptome zeitweise lindern können.

2. Definition

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) wurde zu Beginn der 1920er Jahre erstmals beschrieben und gehört zu den sogenannten Prionenerkrankungen. Hierzu zählen zum Beispiel auch das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom und die letale familiäre Insomnie. Diese Erkrankungen sind sehr selten.

Weltweit tritt Creutzfeldt-Jakob zufällig (sporadisch) bei ein bis zwei Personen von einer Million Menschen pro Jahr auf. Zwischen 1988 und 2007 wurden 219 Fälle von menschlichen Prion-Erkrankungen in der Schweiz gemeldet. In allen Fällen wurde eine klassische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit diagnostiziert. 

Man unterscheidet vier verschiedene Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit:

 

  • Sporadische CJK – tritt spontan auf
  • Genetische CJK – wird vererbt
  • Übertragene Form 1: Iatrogene CJK – Verbreitung durch verunreinigte Instrumente
  • Übertragene Form 2: Neue Variante der CJK (vCJK) – Verbreitung durch den Verzehr von infiziertem Rindfleisch oder anderen Rindfleischprodukten

3. Ursachen

Bei der sporadischen (spontan auftretenden) Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind die Ursachen fehlgeformte Eiweisse – die Prionen. Sie entstehen zufällig durch Veränderungen am Erbgut.

Übertragungswege

Die spontan auftretende Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (sporadische CJK) ist nicht von Mensch zu Mensch übertragbar. Äusserst selten sind verunreinigte Operationsinstrumente die Ursache für eine Infektion. Die neue Variante der CJK (vCJK) verbreitet sich durch den Verzehr von infiziertem Rindfleisch oder anderen Rindfleischprodukten. Auch eine Verbreitung über verunreinigtes Blut oder Blutprodukte, zum Beispiel bei einer Blutspende, ist möglich.

Erreger

Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gelten bestimmte, strukturell veränderte Eiweisse, die sogenannten Prionen, als Erreger. Prionen zählen nicht zu den üblichen Krankheitserregern, wie Bakterien oder Viren.

Warum Prionen Erkrankungen hervorrufen, ist bislang unklar. Sie unterscheiden sich von anderen Eiweissen durch eine veränderte Abfolge der Aminosäuren, aus welchen sie aufgebaut sind – sie sind sozusagen in sich verdreht.

Der Bildung von Prionen liegt eine sogenannte Punktmutation zugrunde. Eine Punktmutation ist eine Veränderung an einer ganz bestimmten Stelle in der menschlichen Erbinformation (Gene). Bisher sind Mutationen an unterschiedlichen Genstellen bekannt, die alle zum Erkrankungsbild der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit führen. Meistens sind diese Mutationen spontan, das heisst sie treten bei einem Menschen neu auf. Einige der Erkrankten haben die Genveränderung von ihren Eltern geerbt. In diesen Fällen spricht man von familiärer CJK.

4. Symptome

Die zufällige (sporadische) Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zeichnet sich durch Symptome wie eine rasch voranschreitende Demenz aus – es kommt aufgrund von Schäden im Gehirn zum Verlust der geistigen Fähigkeiten.

Die Erkrankung beginnt meist mit Gedächtnisstörungen. Nach und nach treten bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) weitere Symptome auf, zum Beispiel:

  • Zuckungen in der Muskulatur (Myoklonien)
  • Unkoordinierter Bewegungsablauf (zerebellare Ataxie)
  • Lähmungen
  • Zittern von Armen, Beinen oder Kopf (Tremor)
  • Ausladende Bewegungen (Chorea)
  • Epileptische Anfälle

Zusätzlich können bei Creutzfeldt-Jakob neuropsychologische Symptome wie die Unfähigkeit zu sprechen (Aphasie) oder zu lesen (Alexie) auftreten.

Im Endstadium der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit fallen die Betroffenen in ein tiefes Koma und sterben.

Die Erkrankung tritt in der Regel zwischen dem 55. und 75. Lebensjahr auf. Schätzungen zufolge bricht Creutzfeld-Jakob erst etwa 10 bis 30 Jahre nach dem Kontakt mit Prionen aus, die Krankheit hat also eine sehr lange Inkubationszeit. An der neuen Variante der CJK (vCJK) erkranken auch jüngere Menschen. Sie tritt teilweise bereits bei 30-Jährigen auf.

5. Diagnose

Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) beruht die Diagnose auf verschiedenen Untersuchungen. Aufgrund der eher unspezifischen Krankheitszeichen ist es schwer, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit von anderen Formen der Demenz abzugrenzen.

Die Diagnose erfolgt daher, nach einer ausführlichen Befragung zu den Symptomen und der Krankheitsdauer, durch verschiedene Untersuchungen. Mit einer Elektroenzephalographie (EEG) kann der Arzt abweichende Gehirnströme feststellen. Ein unauffälliger EEG-Befund schliesst die Erkrankung allerdings nicht aus, denn bei manchen CJK-Betroffenen zeigt das EEG keine krankhaften Veränderungen.

Gegebenenfalls sind bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wiederholte Untersuchungen zur Diagnose ratsam. Die Kernspintomographie (Magnetresonanztomographie, kurz MRT) kann Gewebeveränderungen im Gehirn sichtbar machen – sie ist insbesondere für den Nachweis der neuen Variante der CJK (vCJK) geeignet. Ausserdem lassen sich über eine Liquorpunktion bestimmte Eiweisse im Nervenwasser (Liquor) nachweisen, die für eine Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung sprechen.

Therapie

Für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) gibt es bisher keine ursächliche Therapie. Es ist jedoch möglich, einige der Beschwerden zu lindern. Ausserdem gibt es erste Hinweise darauf, dass der Wirkstoff Doxycyclin die Überlebenszeit möglicherweise verlängern kann. Wissenschaftler suchen auch weiterhin mit Hochdruck nach einer wirkungsvollen CJK-Therapie.

6. Verlauf

Trotz intensiver Forschung ist es bisher nicht möglich, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) zu heilen – im weiteren Verlauf endet die Erkrankung tödlich. Durchschnittlich überleben Betroffene etwa sechs Monate, nachdem die ersten Symptome aufgetreten sind. Bei der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJK) ist der Verlauf mit durchschnittlich 14 Monaten etwas länger. Neueste Studien weisen aber darauf hin, dass der Wirkstoff Doxycyclin die Überlebenszeit möglicherweise verlängert und die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung in ihrem Verlauf bremst.

7. Vorbeugen

Der zufälligen (sporadischen) Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) kann man nicht durch spezielle Massnahmen vorbeugen. Die zufälligen Veränderungen im Erbgut, die für die Entstehung der Prionen verantwortlich sind, lassen sich nicht gezielt verhindern.