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1. Überblick

Die Fallot-Tetralogie (fallotsche Tetralogie) ist ein komplexer, häufiger angeborener Herzfehler. Sie wurde 1888 erstmals durch den französischen Arzt Étienne-Louis Arthur Fallot ausführlich beschrieben und hat daher ihren Namen.

Durch einen Defekt in der Herzscheidewand vermischt sich bei der Fallot-Tetralogie sauerstoffreiches Blut mit sauerstoffarmem, was zum Bild des «blauen Babys» mit Atemnot und bläulich verfärbter Haut und Schleimhaut (Zyanose) führt. Typischerweise nehmen betroffene Kleinkinder häufig eine Hockstellung ein, da dies die Durchblutung der Lunge verbessert. Veränderungen der Finger und Fingernägel (sog. Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel) sind weitere Symptome dieses oder eines anderen Herzfehlers.

Die Fallot-Tetralogie umfasst vier Einzelerkrankungen: Eine Einengung der Lungenarterien (Pulmonalstenose), einen Herzwanddefekt (durchgehende Verbindung der beiden Herzkammern), eine Herzmuskelvergrösserung der rechten Herzkammer und eine Fehlstellung der Aorta (Hauptschlagader). Daher die Bezeichnung «Tetralogie».

Die Diagnose der Fallot-Tetralogie erfolgt unter anderem mittels einer Ultraschalluntersuchung des Herzens. Durch eine Operation im Kleinkindalter ist die Prognose der fallotschen Tetralogie heutzutage sehr gut.

Hat der Arzt eine Fallot-Tetralogie diagnostiziert, sollte so früh wie möglich eine Therapie erfolgen. Bei Neugeborenen und sehr jungen Säuglingen kann vorerst ein Aufdehnen der verengten Herzklappe zwischen rechter Herzkammer und Lungenarterie (Ballondilatation) zur Verbesserung der Sauerstoffsättigung beitragen.

Die operative Korrektur der fallotschen Tetralogie sollte dann innerhalb des ersten Lebensjahrs erfolgen. Die Langzeitprognose ist gut, denn nach 30 Jahren leben über 90 Prozent und nach 40 Jahren über 75 Prozent der Menschen mit einer Fallot-Tetralogie nach erfolgreicher Operation.

Der angeborenen Fallot-Tetralogie lässt sich nicht mit speziellen Massnahmen vorbeugen. Werdende Eltern können jedoch die Möglichkeit einer genetischen Beratung und der Pränataldiagnostik nutzen. Bei einer Risikogeburt sollte die Entbindung in einer Klinik mit naher Anbindung an eine kinderkardiologische Abteilung stattfinden.

2. Definition

Die Fallot-Tetralogie (fallotsche Tetralogie) wurde erstmals 1888 von Étienne-Louis Arthur Fallot ausführlich beschrieben: Per Definition umfasst sie vier (Tetralogie) verschiedene Einzelerkrankungen, die zusammen auftreten:

  • Einengung der Lungenarterien (Pulmonalstenose)
  • Herzwanddefekt (durchgehende Verbindung der beiden Herzkammern)
  • Herzmuskelvergrösserung der rechten Herzkammer
  • Fehlstellung der Aorta (Hauptschlagader)

Häufigkeit

Die Fallot-Tetralogie ist mit 65 Prozent der häufigste zyanotische – also mit Sauerstoffmangel einhergehende – Herzfehler und macht über 10 Prozent aller angeborenen Herzfehler aus. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen (Verhältnis 1,4 : 1).

3. Ursachen

Bei der Fallot-Tetralogie (fallotsche Tetralogie) sind die Ursachen nicht bekannt. Bei diesem angeborenen Herzfehler wird allerdings eine genetische Veranlagung angenommen: Einige Kinder mit Fallot-Tetralogie weisen einen fehlerhaften Chromosomensatz auf (z.B. Down-Syndrom). Bei 15 Prozent der Betroffenen findet sich ein Fehler im Erbgut (sog. Chromosomen-Deletion 22q11). Die Beschwerden, die bei der Fallot-Tetralogie auftreten, haben ihre Ursachen in der verminderten Lungendurchblutung und dem Herzwanddefekt.

4. Symptome

Bei der Fallot-Tetralogie (fallotsche Tetralogie) hängen die Symptome davon ab, wie stark die Lungenarterien eingeengt sind. Bei ausgeprägten Fällen zeigen die betroffenen Kinder bereits unmittelbar nach der Geburt eine deutliche Blaufärbung der Haut (Zyanose), insbesondere der Schleimhäute (Zunge, Lippen, Fingernägel). In den meisten Fällen kommt es jedoch erst nach einigen Wochen oder Monaten infolge der verminderten Lungendurchblutung zu einer sichtbaren Zyanose. Beim Abhören des Herzens sind typische Herzgeräusche zu hören.

Durch die herabgesetzte Lungendurchblutung infolge der Fallot-Tetralogie können die betroffenen Kinder – insbesondere nach längerer körperlicher Ruhe (z.B. nach dem Schlaf) – einen sogenannten hypoxämischen Anfall erleiden. Anzeichen eines solchen Anfalls sind:

Zur Steigerung der Lungendurchblutung nehmen die von der Fallot-Tetralogie betroffenen Kinder eine typische Hockstellung ein, Säuglinge pressen die gebeugten Beine gegen den Körper.

Typische Symptome einer chronischen Zyanose, die heute jedoch aufgrund der früh durchgeführten Korrekturoperationen bei der fallotschen Tetralogie seltener auftreten, sind:

  • Trommelschlägelfinger
  • Uhrglasnägel

5. Diagnose

Beim Verdacht auf Fallot-Tetralogie (fallotsche Tetralogie) stellt der Arzt die Diagnose nach einer Reihe von Untersuchungen. Erste Hinweise für den angeborenen, komplexen Herzfehler ergeben sich im Gespräch mit den Eltern der betroffenen Kinder und bei der körperlichen Untersuchung (z.B. Blaufärbung der Haut). Bei der Fallot-Tetralogie kommen im Rahmen der Diagnose ausserdem bildgebenden Verfahren und Laboruntersuchungen zum Einsatz.

Mögliche Untersuchungen bei der Fallot-Tetralogie sind:

  • Elektrokardiogramm (EKG)
  • Blutuntersuchung
  • Röntgenuntersuchung des Brustkorbs
  • Magnetresonanztomographie (MRT, Kernspintomographie)
  • Beweisend für eine fallotsche Tetralogie sind die Befunde in der Echokardiographie (Untersuchung des Herzens mittels Ultraschall)

Mit der Herzkatheter-Untersuchung und einer radiologischen Darstellung der Blutgefässe (Angiographie) kann der Arzt ergänzende Informationen über die Beschaffenheit der Lungen- und Herzkranzgefässe (Koronararterien) gewinnen.

6. Therapie

Liegt eine Fallot-Tetralogie (fallotsche Tetralogie) vor, ist eine geeignete Therapie die möglichst frühzeitige operative Korrektur des Herzfehlers.

Chirurgische Therapie

Bei Neugeborenen und sehr jungen Säuglingen mit Fallot-Tetralogie kann vorerst ein Aufdehnen der verengten Herzklappe zwischen rechter Herzkammer und Lungenarterie (Ballondilatation) zur Verbesserung der Sauerstoffsättigung beitragen.

Die operative Korrektur der fallotschen Tetralogie sollte innerhalb des ersten Lebensjahrs erfolgen. Bei der Operation verschliesst der Herzchirurg die Wanddefekte im Herzen und bringt die falsch abgehende Hauptschlagader (Aorta) in die richtige Position. Darüber hinaus behebt er während der Operation die Verengung im Bereich der Lungenarterie, damit das Herz ausreichend Blut in die Lungen pumpen kann, wo es mit Sauerstoff angereichert wird.

Bei der Fallot-Tetralogie erhöht die operative Therapie die Lebenserwartung. Komplikationen des Eingriffs sind Herzrhythmusstörungen.

7. Verlauf

Bei einer Fallot-Tetralogie (fallotsche Tetralogie) hängen Verlauf und Prognose vor allem von der Lungendurchblutung ab. Nach Korrekturoperation der Fallot-Tetralogie ist die Lebenserwartung nach der Operation insgesamt gut. Die Sterblichkeit bei der Operation beträgt unter drei Prozent im Kindesalter, im Erwachsenenalter bis zu neun Prozent. Die Langzeitprognose ist gut: Untersuchungen haben gezeigt, dass nach 30 Jahren über 90 Prozent und nach 40 Jahren über 75 Prozent der Menschen mit fallotscher Tetralogie leben.

Mögliche Komplikationen nach einer operativen Korrektur der Fallot-Tetralogie sind Herzrhythmusstörungen unmittelbar nach dem Eingriff, die Entwicklung eines Hochdrucks in den Lungengefässen und die Verschlechterung der Herzfunktion. In manchen Fällen ist dann ein zweiter operativer Eingriff erforderlich.

Nachuntersuchungen und regelmässige Kontrollen durch den Kinderkardiologen müssen bei der Fallot-Tetralogie ein Leben lang erfolgen, ebenso wie die Vorbeugung von Herzentzündungen (Endokarditisprophylaxe).

8. Vorbeugen

Der angeborenen Fallot-Tetralogie (fallotsche Tetralogie) lässt sich nicht mit speziellen Massnahmen vorbeugen. Werdende Eltern können jedoch die Möglichkeit einer genetischen Beratung und der Pränataldiagnostik nutzen. Bei einer Risikogeburt sollte die Entbindung in einer Klinik mit naher Anbindung an eine kinderkardiologische Abteilung stattfinden. Durch Ultraschalluntersuchungen lassen sich bei einigen Ungeborenen Herzfehler wie eine Fallot-Tetralogie bereits erkennen. In Studien prüfen Experten, ob neue Behandlungsmethoden (wie die sog. maternale Hyperoxygenierung)einer Fallot-Tetralogie vorbeugen können.