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1. Überblick

Das Feuermal (Naevus flammeus) zählt zu den gutartigen, angeborenen Gefässfehlbildungen. Die genauen Ursachen sind nicht geklärt, manchmal tritt es in Verbindungen mit anderen Krankheitsbildern, wie beispielsweise dem Sturge-Weber-Syndrom, auf.

Bei der Geburt erscheint ein Feuermal meist als hell- bis dunkelroter Fleck unterschiedlicher Grösse. Mit zunehmendem Alter vergrössert sich das Feuermal lediglich proportional zum Wachstum, nimmt aber an Farbintensität deutlich zu. Im Bereich des Feuermals, besonders wenn die Lippenregion betroffen ist, verdickt sich oftmals die Haut (Weichteilhyperplasie). Gelegentlich bilden sich einzelne dunkelblau bis schwärzliche Knoten (tuberöse Transformation, eruptive Angiome) aus, die aufplatzen und stark bluten können.

Das Feuermal kann in der Regel problemlos durch eine klinische Unersuchung diagnostiziert werden. Wichtig ist, dass ein Naevus flammeus ein Hinweis auf das Vorliegen weiterer Fehlbildungen der Gefässe, zum Beispiel im Bereich der Hirnhäute, sein kann. Das Erscheinungsbild des Feuermals, besonders im Gesichtsbereich, beeinflusst in einigen Fällen das Selbstwertgefühl und das Zusammenleben mit dem Umfeld. Daher ist es ratsam, eine Behandlung bei Bedarf frühzeitig, am besten bereits im Säuglings- oder Kleinkindalter, anzustreben.

Ein Feuermal wird mit einem Farbstofflaser (Flashlamp Pumped Dye Laser) behandelt, dessen Laserlicht die Gefässe zerplatzen lässt. Komplikationen sind sehr selten. Alternativ kann das Areal des Feuermals nach fachkundiger Anleitung (med. Kosmetikerin, Visagistin) mit Camouflage oder Make-up abgedeckt werden.

2. Definition

Beim Feuermal (Naevus flammeus) handelt es sich um eine gutartige, angeborene oder frühkindlich auftretende Gefässfehlbildung der kleinen Gefässe der Haut (Kapillaren). Sie kann am ganzen Körper auftreten und verbleibt ohne Therapie ein Leben lang. Das Feuermal wird in eine symmetrische und eine asymmetrische Form unterteilt.

Das asymmetrische Feuermal gehört zu den seltenen Fehlbildungen und tritt bei etwa 0,1 bis 0,3 Prozent der Neugeborenen auf. In etwa fünf Prozent der Fälle ist der Naevus flammeus ein Teilsymptom von anderen Erkrankungen und tritt dann gleichzeitig mit Fehlbildungen von grösseren Gefässen oder anderen Geweben, wie den Knochen oder dem Fettgewebe, auf.

Beim symmetrischen Feuermal handelt es sich um eine Reifungsverzögerung der Nervenversorgung der Gefässe, welche im Laufe der Zeit zurückgeht. Das symmetrische Feuermal ist deutlich häufiger und tritt, meist in geringer Ausprägung, bei 30 bis 50 Prozent aller Kinder auf. In der Regel bildet es sich in den ersten Lebensjahren zurück.

3. Ursachen

Bei einem Feuermal (Naevus flammeus) sind die Ursachen der Entstehung und die erbliche Grundlage bislang unklar. Es wird als einzelnes Phänomen ohne weitere Fehlbildungen nicht genetisch vererbt und ist als eine Spiellaune der Natur anzusehen.

Weit verbreitete Gerüchte über die Entstehung eines Feuermals sind häufig falsch. So wird ein Naevus flammeus nicht durch die Lebensführung der Mutter, wie zu enge Kleidung oder Trinken von Rotwein, ausgelöst. Ebenso sind Ereignisse innerhalb der Schwangerschaft, wie Stösse, Schrecken und Trauer oder während der Geburt durch Medikamente, eine Saugglocke oder Zange, nicht für ein Feuermal verantwortlich.

In seltenen Fällen tritt das Feuermal im Rahmen eines Krankheitsbilds (Syndrom) mit verschiedenen weiteren Auffälligkeiten auf. Dazu zählen das Sturge-Weber-Syndrom, das Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom oder das Proteus-Syndrom. In diesen Fällen liegt ein genetischer Zusammenhang vor.

4. Symptome

Bei einem Feuermal (Naevus flammeus) treten die Symptome meist schon bereits bei der Geburt in vollständiger Ausdehnung auf. In selteneren Fällen kann es in den ersten Lebenstagen sichtbar werden. Es finden sich hellrote, rotweinfarbene oder blaurote, scharf und bizarr begrenzte Farbveränderungen der Haut. Bei Druck auf die betroffenen Hautstellen verschwindet die Färbung des Feuermals.

Die Grösse des asymmetrischen Feuermals kann stark variieren und von wenigen Millimetern über ganze Körperpartien reichen. Es wächst im Laufe des Lebens lediglich im Verhältnis zum Grössenwachstum mit. Der asymmetrische Naevus flammeus kann überall am Körper auftreten und verbleibt ohne Behandlung ein Leben lang.

Das symmetrische Feuermal sitzt an den sogenannten embryonalen Verschlussstellen, wie den Oberlidern, den Nasenflügeln und in der Kreuzbeingegend. Als Sonderformen sind dabei der im Nacken gelegene Storchenbiss (Unna-Politzer-Naevus) und der Lachsfleck in der Stirnmitte bekannt. Ein symmetrischer Naevus flammeus bildet sich in 70 bis 80 Prozent der Fälle von selbst zurück.

5. Diagnose

Bei einem Feuermal (Naevus flammeus) kann die Diagnose anhand des Erscheinungsbilds und des Verlaufs in den ersten Lebensmonaten gestellt werden. Probeentnahmen aus der befallenen Haut sind überflüssig, da sich in der frühen Kindheit nur eine vermehrte Gefässanzahl in der Haut nachweisen lässt. Erst mit zunehmendem Alter wird der beim Feuermal typisch vergrösserte Gefässdurchmesser (ektatische Gefässlumina) und ein erhöhter Gehalt an roten Blutkörperchen in den Gefässen erkennbar.

Wegen der Verbindung des Feuermals mit verschiedenen Syndromen sollten die Kinder gezielt auf weitere Fehlbildungen untersucht werden. Tritt ein Naevus flammeus zum Beispiel im Bereich des Gesichts auf und folgt in seiner Ausdehnung einem Gesichtsnerv (Trigeminus I-III), sollten regelmässig die Hirnströme (EEG) und der Augendruck gemessen werden, um ein Glaukom ausschliessen zu können.

Wichtig ist die frühzeitige Abgrenzung eines Feuermals vom Blutschwämmchen (Hämangiom). Dieses kann in den ersten Wochen ebenfalls als rötlicher grossflächiger Fleck erscheinen, sich dann aber bereits in den ersten vier bis sechs Wochen schnell verändern. Das Hämangiom ist im Gegensatz zum Naevus flammeus ein embryonaler Tumor, welcher mit der Zeit dunkler wird, sich in den Randbereichen ausdehnt und erhabener oder knotiger wird. Es ist sinnvoll, Säuglinge mit unklarem rötlichem Fleck regelmässig zu untersuchen, um im Fall eines Hämangioms eine frühzeitige Behandlung einzuleiten und unnötige Komplikationen zu vermeiden.

6. Therapie

Bei einem Feuermal (Naevus flammeus) gibt es für die Therapie zwei Möglichkeiten. Eine einfache, nicht invasive Massnahme ist es, das Feuermal nach fachkundiger Anleitung mit Camouflage oder Make-up abzudecken. Die Abdeckung ist sehr zeitaufwändig und verschafft häufig nur eine bedingte Verbesserung. Deshalb steht alternativ, um das Feuermal zu entfernen, die invasive Behandlung des Naevus flammeus mit einem Laser zur Verfügung. Hierbei wird das Feuermal mit einem Blitzlampen-gepumpten Farbstofflaser (Flashlamp pumped dye laser, FPDL) behandelt. Der FPDL löst durch seine kurzen Pulslängen von 200 bis 1500 µs ein Zerreissen oder Zerplatzen der kleinen Gefässe aus.

Andere Lasersysteme, wie etwa der Kupferdampflaser, KTP-Laser und Nd:YAG-Laser, werden ausschliesslich für besondere Indikationen, zum Beispiel knotige Veränderungen (tuberöse Transformationen, eruptive Angiome), verwendet. Aufgrund der höhren Komplikationsraten werden sie in der Regel bei einem Feuermal zur Behandlung ingesetzt.

7. Verlauf

Bleibt das Feuermal (Naevus flammeus) unbehandelt, entwickeln sich im Verlauf zunehmende Gefässerweiterungen und Gewebeverdickungen, besonders im Gesichtsbereich. Es können sich einzelne dunkelrote bis schwärzliche Knoten ausbilden, die spontan aufplatzen und bluten können. Darüber hinaus entstehen sogenannte eruptive Angiome im Bereich des Feuermals. Diese schnell aufschiessenden Knoten mit pulsierenden Gefässen (arterialisierte Gefässe, kleine arteriovenöse Kurzschlussverbindungen) können heftig bluten und sollten frühzeitig, zum Beispiel mit einem Nd:YAG-Laser, behandelt werden.

Die Betroffenen leiden teilweise unter einer starken psychologischen Belastung durch das Erscheinungsbild des Naevus flammeus. Dies kann mitunter zu Störungen in der Entwicklung und im Selbstwertgefühl führen. Bereits in der früheren Kindheit erfahren Personen mit einem Naevus flammeus im Gesichtsbereich häufiger Ausgrenzungen im sozialen Umfeld, was deutlich die schulische und persönliche Entwicklung beeinflussen kann. Es gibt jedoch auch Menschen, die das Feuermal als zu sich gehörig betrachten, sich von ihrer Umgebung nicht diskriminiert fühlen und das Feuermal daher nicht entfernen lassen. Die Komplikationen der Laser-Behandlung sind sehr gering. Besonders die Tendenz zur Narbenbildung ist beim FPDL-Laser im Gegensatz zu früheren Behandlungsmethoden beträchtlich gesunken. Daher sind Behandlungen bereits im Säuglingsalter in Kurznarkose möglich.

Die Prognose des Feuermals ist im Allgemeinen gut. Die symmetrische Form verblasst mit zunehmendem Alter von selbst und ist in der Regel im Alter von zwei Jahren nicht mehr nachzuweisen. Wird der asymmetrische Naevus flammeus behandelt, werden sehr gute Ergebnisse erzielt. In einigen Fällen, vor allem beim Storchenbiss, können Feuermale jedoch erneut auftreten.

8. Vorbeugen

Einem Feuermal (Naevus flammeus) kann bisher nicht vorgebeugt werden. Eine frühzeitige Behandlung kann jedoch Komplikationen und psychische Beeinträchtigungen verhindern.