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1. Überblick

Eine Fibrose (Sklerose) ist eine Organverhärtung oder Gewebeverhärtung infolge einer Neubildung von Bindegewebe. Sklerosen sind kein eigenständiges Krankheitsbild, sondern ein Symptom, das in verschiedenen Abwandlungen auftreten und unterschiedliche Ursachen haben kann.

Der eine Sklerose kennzeichnenden verdichteten Gewebestruktur, die infolge einer Vermehrung des Bindegewebes entsteht, liegt immer eine gesteigerte Bildung von Kollagen – einem Hauptbestandteil des Binde- und Stützgewebes des menschlichen Organismus – zugrunde. Die gesteigerte Kollagenbildung tritt im Allgemeinen auf, wenn chronische Entzündungen, Durchblutungsstörungen oder Alterungs- beziehungsweise Verschleissprozesse das Gewebe schädigen. Beispiele hierfür sind chronische Leberentzündungen ( Hepatitis) oder chronischer Alkoholmissbrauch, die eine Fibrose der Leber hervorrufen können, sowie chronische Entzündungen des Lungengewebes bei Lungenkrankheiten, die eine Fibrose der Lunge verursachen können.

Eine Fibrose kann sich je nach betroffenem Organ oder Gewebe durch verschiedene Symptome äussern. Die sklerotisch veränderten Organe oder Gewebe sind durch den hohen Bindegewebsanteil hart, derb und wenig elastisch. Dadurch sind sie teilweise nicht mehr in der Lage, ihre eigentliche Funktion wahrzunehmen. So äussert sich beispielsweise eine Lungenfibrose (pulmonale Fibrose) durch Atemnot, während zu den Anzeichen einer Sklerose der Haut eine Hautverdickung und -schrumpfung sowie Bewegungseinschränkungen gehören. Und eine ausgeprägte Fibrose der Leber kann unter anderem zu Bluthochdruck, einer Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (sog. Aszites), erhöhter Blutungsneigung oder einer Störung der Hirnfunktion aufgrund der fehlenden Entgiftung des Körpers führen.

Anhand der typischen Gewebeveränderungen ist die Fibrose leicht diagnostizierbar. Die anschliessende Behandlung hängt von der Grundkrankheit ab. Sie soll bewirken, dass die Organ- beziehungsweise Gewebeveränderungen nicht weiter fortschreiten – die im Rahmen von Fibrosen bereits erfolgten Umbauprozesse lassen sich nicht mehr rückgängig machen. Die Prognose hängt von den Ursachen der Fibrose und dem rechtzeitigen Therapiebeginn ab: Wenn es gelingt, die Umbauprozesse in den Organen oder Geweben rechtzeitig zu stoppen, ist trotz Sklerose oft ein nicht oder nur wenig eingeschränktes Leben möglich.

2. Definition

Der Begriff Fibrose oder Sklerose bezeichnet per Definition eine krankhafte Organverhärtung oder Gewebeverhärtung infolge einer Neubildung von Bindegewebsfasern. Die Fibrose ist kein eigenständiges Krankheitsbild, sondern ein Symptom vieler verschiedener Erkrankungen. Dabei können grundsätzlich alle Gewebe betroffen sein: So ist zum Beispiel eine Fibrose der Lunge, der Leber, der Niere, des Herzens oder der Haut möglich.

Der Anteil von Bindegewebe pro Organ- beziehungsweise Gewebseinheit steigt durch eine Vermehrung von Kollagen, dem Baustein des Binde- und Stützgewebes (Fibrose: fibrös = aus Bindegewebe bestehend). Die betroffenen Organe oder Gewebe verhärten (Sklerose: griech. skleros = hart), wodurch ihre Funktion eingeschränkt ist.

3. Ursachen

Für eine Fibrose (Sklerose) kommen verschiedene Ursachen infrage. Die für Fibrosen kennzeichnende Organverhärtung oder Gewebeverhärtung ist die Folge einer vermehrten Bildung von Kollagen. Kollagen ist das mengenmässig häufigste Eiweiss des menschlichen Körpers und der wichtigste Baustein des Binde- und Stützgewebes. Es besitzt einen sehr hohen Elastizitätsmodul und ist daher fast undehnbar. Zum Aufbau des Binde- und Stützgewebes stehen dem menschlichen Organismus verschiedene Kollagentypen zur Verfügung. Kollagen bildet sich in grossem Umfang in den verschiedenen Bindegewebszellen, zum Beispiel in Osteozyten, Chondrozyten, Leiomyozyten und Fibrozyten; verschiedene Enzyme (= Verbindungen, die den Stoffwechsel regulieren) sind daran beteiligt.

Wenn eine Sklerose besteht, ist die Aktivität des Enzyms Lysinhydroxylase gesteigert. Die Ursachen für diese Aktivitätssteigerung sind bisher nicht bekannt. Es steht jedoch fest, dass chronische Entzündungen, Durchblutungsstörungen oder Alterungs- beziehungsweise Verschleissprozesse zu Sklerosen führen können. So kann beispielsweise eine Fibrose der Leber ihre Ursachen in chronischen Leberentzündungen (Hepatitis) oder chronischem Alkoholmissbrauch haben, während viele Lungenkrankheiten über eine chronische Entzündung des Lungengewebes (ausgelöst durch Bakterien, Viren, Gifte und Gase oder Stäube, Medikamente oder Strahlen) eine Fibrose der Lunge verursachen können.

4. Symptome

Die bei einer Fibrose (Sklerose) auftretenden Symptome betreffen vor allem Organ- oder Gewebefunktionen: Die im Rahmen von Fibrosen veränderten Organe oder Gewebe sind teilweise nicht mehr in der Lage, ihre eigentliche Funktion wahrzunehmen. Durch den hohen Bindegewebsanteil sind sie hart, derb und wenig elastisch. Dazu einige Beispiele:

Sklerodermie

Eine Fibrose (Sklerose) der Haut steht bei der Sklerodermie im Vordergrund (dermis = Haut). Neben der Haut können die Fibrose-Symptome bei einer Sklerodermie jedoch auch Gefässbindegewebe und innere Organe, wie zum Beispiel den Magen-Darm-Trakt, die Lunge und die Nieren, betreffen. In dem Fall liegt eine progressive systemische Sklerose vor. Typische Anzeichen sind eine verdickte und anschliessend schrumpfende Haut sowie Bewegungseinschränkungen (bes. an den Händen und Fingern). Häufig entwickeln sich Gelenkentzündungen. Es kommt zu Schluckbeschwerden, da die Speiseröhre zu einem Rohr ohne Eigenbeweglichkeit und Elastizität erstarrt. Ist die Sklerodermie stärker ausgeprägt, kann der gesamte Magen-Darm-Trakt durch Wandstarre an Funktion verlieren. Je nach Ausmass der Lungenfibrose tritt Luftnot auf, durch einen gesteigerten Druck in der Lunge kann das rechte Herz vergrössert und seine Funktion vermindert sein. Die zunehmende Fibrose der Nierengefässe behindert die Funktion der Niere und verursacht durch eine chronische Mangelversorgung mit Sauerstoff und Nährstoffen einen Bluthochdruck. In fortgeschrittenen Stadien kann durch die Sklerodermie ein Nierenversagen entstehen.

Leberzirrhose

Wenn eine Fibrose (Sklerose) der Leber immer ausgeprägtere Symptome entwickelt, entsteht eine Leberzirrhose. Sie bildet das Endstadium verschiedener Erkrankungen. Hierzu zählen die chronische Leberentzündung (Hepatitis) oder eine chronische Alkoholkrankheit. Typisches Symptom der Leberzirrhose ist ein knotiger Umbau des Lebergewebes aufgrund der stetigen Schädigung der Zellen. Eine zirrhotische Leber ist verkleinert, hart und hat eine unregelmässige Oberfläche. Das eigentliche funktionsfähige Lebergewebe wird zunehmend verdrängt. Da die Leber als wichtiges Organ vielfältige Aufgaben erfüllt, hat die Einschränkung ihrer Funktion durch eine Fibrose schwerwiegende Folgen: Es können verschiedene Erkrankungen auftreten, wie zum Beispiel Bluthochdruck, eine Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle ( Aszites), erhöhte Blutungsneigung oder eine Störung der Hirnfunktion wegen der fehlenden Entgiftung des Körpers. Fällt die Leberfunktion infolge der Sklerose vollständig aus, führt dies zum sogenannten Koma hepaticum und letztendlich zum Tod der Betroffenen.

Lungenfibrose

Bei einer Fibrose (Sklerose) können die Symptome der Organ- beziehungsweise Gewebeverhärtung auch auf die Lunge beschränkt sein. Menschen mit einer solchen Lungenfibrose (pulmonale Fibrose) entwickeln aufgrund der Verhärtung des Gewebes und des Elastizitätsverlusts zunehmend Anzeichen einer Atemnot. Fibrosen der Lunge können bis hin zum Organversagen fortschreiten, wodurch eine Sauerstoffaufnahme unmöglich ist und der Tod eintritt.

5. Diagnose

Bei der Fibrose (Sklerose) ergibt sich die Diagnose aus der Vorgeschichte der Betroffenen und ihrer körperlichen Untersuchung. Um die Diagnose zu festigen, ist eine Gewebeprobe aus dem betroffenen Organ erforderlich, die sich anschliessend auf die für Sklerosen typischen Veränderungen mikroskopisch untersuchen lässt.

Bei fortgeschrittener Fibrose können bildgebende Verfahren zur Diagnose zum Einsatz kommen: Mit ihnen lassen sich die Organveränderungen darstellen. Bei einer Lungenfibrose ist hierzu zum Beispiel eine Röntgenuntersuchung oder Computertomographie geeignet, während eine fortgeschrittene Sklerose der Leber (Leberzirrhose) im Ultraschall erkennbar ist.

6. Therapie

Bei der Fibrose (Sklerose) richtet sich die Therapie nach der Grundkrankheit. Das Ziel besteht darin, das weitere Fortschreiten der Organ- beziehungsweise Gewebeveränderungen zu verhindern.

Eine vollständige Heilung der Fibrose ist durch die Behandlung jedoch nicht möglich: Die im Rahmen der Fibrose bereits stattgefundenen Umbauprozesse sind durch keine Therapie mehr rückgängig zu machen. Medikamente wie zum Beispiel Kortikosteroide oder Immunsuppressiva, die das Immunsystem und die Aktivität der Bindegewebszellen hemmen, können Fibrosen manchmal stoppen oder zumindest ihren Verlauf verzögern. Bei einer schweren Sklerose, die mit einem Funktionsverlust des Organs einhergeht, besteht die Möglichkeit, das betroffene Organ operativ durch ein Spenderorgan zu ersetzen (Transplantation).

7. Verlauf

Bei der Fibrose (Sklerose) hängt der weitere Verlauf im Allgemeinen von der jeweiligen Grundkrankheit und davon ab, wie weit die Fibrose bei Behandlungsbeginn schon fortgeschritten ist. Wenn es gelingt, die im Ramen von Fibrosen stattfindenden Umbauprozesse in den Organen oder Geweben rechtzeitig zu beenden, ist in vielen Fällen ein nicht oder nur wenig eingeschränktes Leben möglich.

Als Komplikation der Fibrose tritt im fortgeschrittenen Stadium bei ausgeprägten Verhärtungen ein Organversagen der jeweils betroffenen Region auf. In deisem Fall nimmt die Sklerose ohne ausreichende Therapie einen tödlichen Verlauf.

8. Vorbeugen

Eine Fibrose (Sklerose) können Sie durch geeignete Massnahmen zum Vorbeugen auslösender Erkrankungen verhindern. Hierzu kommen je nach Organ verschiedene Möglichkeiten infrage. Um einer Leberzirrhose vorzubeugen, können Sie sich zum Beispiel gegen Hepatitis B impfen lassen. Auch ein eingeschränkter Konsum von Alkohol wirkt sich vorbeugend aus. Hat sich bei Ihnen bereits eine Fibrose entwickelt, ist es wichtig, unbedingt die auslösende Ursache zu beseitigen. Nur so können Sie verhindern, dass sich die Sklerose weiter ausbildet.