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  4. Gehörlosigkeit (Gehörlosigkeit, Taubheit)

Von Veröffentlicht am 01.01.1970

1. Überblick

Bei einer Gehörlosigkeit sind beide Ohren von Taubheit betroffen: Der Hörsinn ist vollständig ausgefallen. Geräusche und Töne sind dadurch nicht oder nur ganz minimal wahrnehmbar.

Gehörlosigkeit beziehungsweise Taubheit können angeboren sein, meistens entwickeln sie sich jedoch später. Je nachdem, wann dies geschieht, bezeichnet man die beidseitige Taubheit als prälinguale (vor der Sprachentwicklung aufgetretene) oder postlinguale (nach erfolgter Sprachentwicklung aufgetretene) Gehörlosigkeit. Bei einer angeborenen oder sehr früh entstandenen Gehörlosigkeit entwickelt sich ohne intensive Therapie keine Sprache. Eine angemessene kognitive Entwicklung der gehörlosen Kinder ist jedoch nicht nur über die Lautsprache erreichbar, sondern auch über die bei Gehörlosen verwendete Gebärdensprache, eine visuelle Sprache mit eigener Grammatik.

Findet bei Gehörlosigkeit oder beidseitiger Taubheit im Alltag ausschliesslich die Gebärdensprache Verwendung, kann dies allerdings dazu führen, dass die Betroffenen nur soziale Kontakte zu Menschen pflegen, die diese Sprache beherrschen. Um diese Einschränkung auszugleichen, gibt es verschiedene therapeutische Möglichkeiten – zum Beispiel Beratungen und Freizeitaktivitäten sowie schulische und berufsbildende Angebote. In vielen Fällen lässt sich die Taubheit ausserdem durch eine Innenohrprothese – das sogenannte Cochlea-Implantat – beheben.

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2. Definition

Gehörlosigkeit bedeutet, dass Geräusche und Töne aufgrund einer beidseitigen Taubheit nicht mehr wahrnehmbar sind. Die medizinische Definition von Gehörlosigkeit bezieht sich nur auf das Hörvermögen. Dabei erfolgt eine Unterscheidung zwischen absoluter und praktischer Taubheit:

  • Absolute Taubheit bedeutet einen Hörverlust von mehr als 60 Dezibel (dB) im Bereich zwischen 125 und 250 Hertz (Hz) sowie von mehr als 100 dB im restlichen Frequenzbereich.
  • Praktische Taubheit bedeutet, dass Hörverluste zwischen 85 und 100 dB vorliegen. Diese sogenannte Resthörigkeit oder an Taubheit grenzende Schwerhörigkeit ermöglicht noch eine Wahrnehmung einzelner Töne oder Geräusche (sog. Hörreste).

Daneben definiert die Gemeinschaft der Gehörlosen die Gehörlosigkeit auch über sprachliche und kulturelle Identität: Demnach sind Gehörlose Hörbehinderte, die vorzugsweise in Gebärdensprache kommunizieren und sich als Teil dieser Sprachgemeinschaft und deren Kultur sehen. Auch wer nicht von Taubheit betroffen ist, aber die Gebärdensprache beherrscht, kann sich als Mitglied dieser Sprachgemeinschaft und Kultur verstehen.

Eine Gehörlosigkeit kann schon bei der Geburt bestehen (angeborene Gehörlosigkeit) oder sich erst im Lauf des Lebens entwickeln (erworbene Gehörlosigkeit). Abhängig davon, zu welchem Zeitpunkt die erworbene Gehörlosigkeit auftritt, sind folgende Formen zu unterscheiden:

  • Prälinguale Gehörlosigkeit: Die Betroffenen sind schon gehörlos, bevor sie eine Sprache entwickeln können.
  • Postlinguale Gehörlosigkeit: Die beidseitige Taubheit stellt sich erst nach erfolgter Sprachentwicklung ein.

Diese Unterteilung ist wichtig hinsichtlich der Folgen, die eine Gehörlosigkeit oder beidseitige Taubheit haben kann: Geht das Hörvermögen beider Ohren vor dem siebten Lebensjahr verloren, ist dies meist mit dem vollständigen Verlust des bis dahin erworbenen Sprachwortschatzes verbunden. Die Folge ist eine Stummheit. Beginnt die absolute oder praktische Taubheit hingegen nach dem siebten Lebensjahr, bleibt der Wortschatz erhalten.

Häufigkeit

In der Schweiz sind etwa 10'000 Menschen von Gehörlosigkeit oder beidseitiger Taubheit betroffen.

Historisches

Seit dem 17. Jahrhundert ist der Zusammenhang zwischen Gehör und Sprechen und sind somit die möglichen Folgen von Gehörlosigkeit oder Taubheit bekannt. Diese Erkenntnis bildete die Voraussetzung dafür, Schulen für Gehörlose zu schaffen.

3. Ursachen

Einer Gehörlosigkeit oder Taubheit können angeborene oder erworbene Schädigungen als Ursachen zugrunde liegen. Etwa 15 Prozent der Gehörlosen haben ihre beidseitige Taubheit geerbt, in den meisten Fällen entwickelt sich die Gehörlosigkeit später.

Die angeborene Taubheit ist vererbbar oder kann ihre Ursachen in schädigenden Einflüssen während der Schwangerschaft haben. Bei einer erblich bedingten Taubheit sind Mittelohr, Innenohr und/oder Hörnerv im Ohr nicht oder nur unvollständig ausgebildet. Kinder gehörloser Eltern kommen dann meist ebenfalls gehörlos zur Welt. Bei erblich bedingter Taubheit oder Gehörlosigkeit sind oft auch andere Organe wie Augen, Nieren, Knochen und Haut geschädigt. Mittlerweile liessen sich mehrere Träger der Erbanlage (Gene) identifizieren, die bei Schwerhörigkeit und Gehörlosigkeit eine Rolle spielen.

Gehörlosigkeit oder Taubheit, die während einer Schwangerschaft (intrauterin) entsteht, ist meist auf Infektionen (Röteln, Zytomegalie, Toxoplasmose, Syphilis) oder toxische (d.h. durch Gift verursachte) Schäden zurückzuführen. Für toxische Schäden können beispielsweise sogenannte ototoxische Medikamente (= Medikamente, die das Gehör schädigen) verantwortlich sein, wie bestimmte Antibiotika, Diuretika, Zytostatika). Auch der Konsum von Alkohol oder Nikotin während einer Schwangerschaft kann durch die giftige Wirkung eine Gehörlosigkeit oder Taubheit beim Ungeborenen auslösen. In seltenen Fällen sind Stoffwechselerkrankungen wie Diabetes mellitus vom Typ 1 oder 2 die Ursache für ein geschädigtes Gehör.

Gehörlosigkeit beziehungsweise Taubheit kann auch während der Geburt (perinatal) auftreten. Risikofaktoren sind Frühgeburten, Kernikterus (d.h. schwere Schädigung des Zentralnervensystems bei Neugeborenen durch erhöhte Werte des Gallenfarbstoffs Bilirubin im Blut) oder Atemstillstand mit Sauerstoffmangel (Neugeborenen-Asphyxie). Auch mechanische Geburtstraumata können eine Taubheit verursachen.

Mögliche Ursachen für eine nach der Geburt (postnatal) erworbene Gehörlosigkeit oder Taubheit sind zum Beispiel Erkrankungen des Gehirns ( Meningitis, Enzephalitis), Infektionen wie Mumps, Zoster oticus (eine seltene Form der Gürtelrose), Masern oder eine chronische Mittelohrentzündung. Auch ein Schädelbruch oder toxische Schäden (z.B. durch das Antibiotikum Streptomycin) können nach der Geburt eine Taubheit verursachen.

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4. Symptome

Die für eine Gehörlosigkeit oder beidseitige Taubheit typischen Symptome hängen damit zusammen, dass der Hörsinn vollständig oder nahezu vollständig ausgeschaltet ist: Die Betroffenen können Geräusche und Töne nicht wahrnehmen und reagieren nicht auf entsprechende Reize. Damit ist auch die Kommunikation mit der hörenden und sprechenden Umwelt erschwert. Taubheit beeinträchtigt Sozialkontakte und Berufschancen ausserhalb des Kreises anderer Gehörloser erheblich.

Ist die Gehörlosigkeit angeboren, liegen manchmal gleichzeitig Schäden an anderen Organen wie Augen, Knochen, Nieren und Haut vor. Angeborene oder früh erworbene beidseitige Taubheit führt ausserdem unbehandelt dazu, dass die Entwicklung der Sprache stark eingeschränkt ist oder völlig unterbleibt. Deswegen ist es wichtig, schon bei kleinen Kindern darauf zu achten, ob sie auf akustische Reize reagieren, und eine eventuelle Gehörlosigkeit so früh wie möglich zu erkennen.

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5. Diagnose

Um bei einer möglichen Gehörlosigkeit beziehungsweise Taubheit oder einem beginnenden Hörverlust die Diagnose so früh wie möglich zu stellen, erfolgt heute bei jedem Kind nach der Geburt ein Hörtest. Auch zu den folgenden Früherkennungs-Untersuchungen gehört es, das Gehör zu testen. Auf diese Weise lässt sich eine angeborene oder früh erworbene Gehörlosigkeit grösstenteils erfassen und entsprechend behandeln.

Besteht ein Verdacht auf eine Schwerhörigkeit, einseitige Taubheit oder völlige Gehörlosigkeit, ist mit folgenden Untersuchungen bestimmbar, wo genau der Hörschaden liegt und welche Therapien möglich sind:

  • Objektiver Hörtest (BERA) zur Untersuchung des Hörnervs: Dieser kommt vor allem bei Kindern zum Einsatz, da er das Hörvermögen objektiv widerspiegelt.
  • Messung otoakustischer Emissionen (OAE) zum Nachweis einer Schädigung der äusseren Haarzellen des Innenohrs: Ist auch bei Kindern zur Diagnose geeignet, da dieser Test ebenfalls objektiv ist.
  • Gleichgewichtsprüfung zum Ausschluss einer Mitbeteiligung des Gleichgewichtsorgans.
  • Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) zum Nachweis, ob anatomische Veränderungen im Bereich der Hörschnecke (Cochlea) oder des Hörnervs vorliegen.
  • Promontorialtest zur Überprüfung der Funktionsfähigkeit des Hörnervs bei vorgesehener Therapie mit einer Innenohrprothese – dem sogenannten Cochlea-Implantat.

Bei der Diagnose andere Ursachen für die Symptome der Gehörlosigkeit (wie eine gestörte Wahrnehmung oder stark geminderte Intelligenz) auszuschliessen, ist vor allem bei gehörlosen Kindern immer ratsam. Dazu erfolgen entsprechende neurologische Untersuchungen.

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6. Therapie

Bei einer Gehörlosigkeit beziehungsweise Taubheit hängt die Therapie von der Ursache des Hörverlusts ab. Eine starke Schwerhörigkeit lässt sich unter Umständen mit einem Hörgerät behandeln. Wenn die Hörschädigung zu stark ausgeprägt ist, ist mit einem Hörgerät jedoch keine Verbesserung erzielbar.

Daneben lässt sich ein Hörvermögen unter Umständen mit einem Implantat (sog. Cochlea-Implantat: Cochlea = Hörschnecke im Innenohr) herstellen. Das hierdurch erreichte Hörvermögen ist allerdings nicht mit dem gesunden Gehör gleichzusetzen. Entscheidend für eine erfolgreiche Therapie der Gehörlosigkeit beziehungsweise Taubheit durch eine Implantation ist eine anschliessende Rehabilitation. Diese ist sehr umfangreich und langwierig und erfolgt in speziellen Zentren. Zunächst ist es notwendig, das Hören und Sprechen neu zu erlernen. Nur ein ständiges Training und eine entsprechende Motivation führen zu guten Erfolgen. Kinder, die von Geburt an taub sind, erhalten die Implantate zur Behebung der Gehörlosigkeit in der Regel zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahr, damit sich die Sprechfähigkeit herausbilden kann. Vor dem ersten Lebensjahr sollte der Eingriff wegen der möglichen Operationsrisiken nicht erfolgen, nach dem achten Lebensjahr ist er nicht mehr möglich.

Die Eltern betroffener Kinder sollten beachten, dass sich auch bei einem schon im frühesten Kindesalter eingesetzten Cochlea-Implantat eine erfolgreiche Hör- und Sprachentwicklung nicht sicher gewährleisten lässt. Daher ist es nicht sinnvoll, bei gehörlosen Kindern ein Cochlea-Implantat einzusetzen und die betroffenen Kinder gleichzeitig von anderen gehörlosen Kindern abzusondern und ihre anschliessende Förderung ausschliesslich lautsprachlich zu orientieren. Bei Erwachsenen, die ihr Gehör verlieren, ist eine Cochlea-Implantation dann erfolgversprechend, wenn sie bereits sprechen konnten.

Cochlea-Implantat

Ist bei einer Gehörlosigkeit beziehungsweise Taubheit der Hörnerv nicht geschädigt, besteht die Möglichkeit, als Therapie eine Innenohrprothese – ein sogenanntes Cochlea-Implantat – in das Ohr einzusetzen. Das Cochlea-Implantat besteht aus einem zu implantierenden Teil und aus einem äusseren Teil, dem Sprachprozessor. Der zu implantierende Teil verfügt über Elektroden, die man mithilfe eines sehr dünnen Kabels in die Hörschnecke (Cochlea) einführt. Dort erregen beziehungsweise reizen sie anstelle der geschädigten Sinneszellen den Hörnerv direkt. Im Prinzip ist bei einem Cochlea-Implantat keine Wartung und vor allem kein Austausch von Batterien erforderlich.

Um ein Cochlea-Implantat zur Behandlung der Gehörlosigkeit einzusetzen, erfolgt in der Regel eine Vollnarkose. Die Operation dauert zwei bis drei Stunden. Das Operationsrisiko ist dabei nicht höher als bei anderen Operationen unter Vollnarkose.

Die erste erfolgreiche Cochlea-Implantation fand 1978 in Australien statt. Inzwischen leben weltweit rund 120'000 Menschen mit einem Cochlea-Implantat.

Funktionsweise

Das bei Gehörlosigkeit oder beidseitiger Taubheit als Therapie einsetzbare Cochlea-Implantat sorgt über folgende Funktionsweise für ein Hörvermögen:

  • Ein ohrnahes Mikrofon nimmt den Schall auf.
  • Ein Spezialkabel leitet das analoge Schallsignal vom Mikrofon zum Sprachprozessor, einem Mikroprozessor.
  • Der Sprachprozessor analysiert, digitalisiert und codiert den Schall als elektrische Impulse und leitet diese an die Sendespule weiter.
  • Die Sendespule sendet die codierten Signale an das unter der Haut sitzende Cochlea-Implantat.
  • Hier erfolgt die Umwandlung von Code in elektrische Signale und deren Weiterleitung an die implantierten Elektroden im Innenohr, um die Hörnervenfasern direkt anzuregen.
  • Das Gehirn interpretiert die Signale wie normale Reize als Schall beziehungsweise als Sprache, das heisst, es entsteht eine Hörempfindung.
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Alternativen

Wenn bei einer Gehörlosigkeit oder Taubheit eine Innenohrprothese nicht zur Therapie infrage kommt, sind verschiedene Alternativen verfügbar. Ist der Hörnerv geschädigt, besteht die Möglichkeit, ein Hirnstamm-Implantat einzusetzen. Hierbei erfolgt eine direkte Reizung der Hörkerne im Gehirn über Elektroden. Zur Implantation ist ein neurochirurgischer Eingriff erforderlich. Ausserdem ist eine intensive Rehabilitation unerlässlich. Die Erfahrungen mit dieser Technik sind aber noch gering.

Ist eine Operation nicht möglich oder lehnen die Betroffenen sie aus persönlichen Gründen ab, ist die Gehörlosigkeit zu akzeptieren. In diesem Fall stehen andere Möglichkeiten der Kommunikation zur Verfügung: vor allem die Gebärdensprache, aber auch Lippenablesen oder Computer.

Voraussetzungen

Bei einer Gehörlosigkeit beziehungsweise Taubheit ist die Therapie mit Cochlea-Implantat nur unter folgenden Voraussetzungen möglich:

  • Bei Kindern: vor, während oder nach der Geburt erworbene, beidseitige Taubheit mit bestehender Leitfähigkeit des Hörnervs
  • Bei Jugendlichen und Erwachsenen: beidseitige Taubheit oder hochgradige Schwerhörigkeit
  • positives Ergebnis im sogenannten Promontorialtest zur Überprüfung der Funktionsfähigkeit des Hörnervs
  • ausreichende anatomische Voraussetzungen – so muss die Hörschnecke oder Schneckenwindung im Innenohr vorhanden sein
  • keine schwerwiegenden Grunderkrankungen oder wiederholt auftretenden Entzündungen neben der Taubheit
  • nachgewiesene Lernfähigkeit und Lernbereitschaft, gute Fähigkeit zum Lippenablesen
  • Gewährleistung einer entsprechenden Rehabilitation
  • intaktes und motiviertes soziales Umfeld
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7. Verlauf

Wenn die Diagnose einer Gehörlosigkeit (beidseitige Taubheit) früh gelingt und entsprechende Massnahmen zum Einsatz kommen, wirkt sich dies günstig auf den weiteren Verlauf aus: Eine frühzeitige Behandlung kann die Sprachfähigkeit eines Kleinkindes positiv beeinflussen. Mithilfe einer Innenohrprothese (Cochlea-Implantat) haben in den letzten Jahren viele Betroffene die Fähigkeit zu hören erlangt. Dabei kann ein derartiges Gerät mit etwa 20 Elektroden nur begrenzt die Funktion des gesunden Ohrs mit beispielsweise 30'000 Nervenfasern übernehmen.

Das Hören mit einem Cochlea-Implantat nach einer Gehörlosigkeit ist demnach nicht mit dem normalen Hörempfinden vergleichbar. Da das Implantat die akustischen Reize in weniger Tonhöhen und -tiefen umwandelt, gleicht das Hörerlebnis eher einer metallenen Computerstimme. So ist es beispielsweise praktisch unmöglich, unerwünschte Nebengeräusche herauszufiltern. Kinder, die nie gehört haben, sondern von Geburt an auf beiden Ohren taub sind, werden sich daran wenig stören. Erwachsene hingegen haben anfangs häufig Probleme mit der Umstellung.

Ohne intensive Therapiemassnahmen bedeutet Gehörlosigkeit, dass die lautsprachliche Kommunikation eingeschränkt ist oder völlig verloren geht. So kann beidseitige Taubheit in unserer besonders auf das Hören und Sprechen ausgerichteten Gesellschaft im weiteren Verlauf dazu führen, dass die Betroffenen vereinsamen, aus dem Kreis derer, die die Gebärdensprache nicht beherrschen, zunehmend ausgeschlossen sind und sogar ihren Arbeitsplatz und Freundschaften verlieren.

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8. Vorbeugen

Einer durch Schäden an der Erbanlage verursachten angeborenen Gehörlosigkeit oder Taubheit können Sie nicht vorbeugen. Auch einige Erkrankungen oder Geburtstraumata, die zur Gehörlosigkeit führen, sind nur schwer zu verhindern. Allerdings können schwangere Frauen folgende Massnahmen ergreifen, um schädigende Einflüsse auf das Gehör des ungeborenen Kindes zu vermeiden:

  • Meiden Sie Infektionen (wie Röteln, Zytomegalie, Toxoplasmose, Syphilis), indem Sie sich beispielsweise rechtzeitig impfen lassen.
  • Nehmen Sie keine toxischen Medikamente (wie bestimmte Antibiotika, Diuretika, Zytostatika) ein.
  • Rauchen Sie nicht.
  • Trinken Sie keinen Alkohol.

Allgemein ist es bei Infektionen oder plötzlichem sowie chronischem Hörverlust bis hin zur Taubheit oder Gehörlosigkeit vorbeugend immer ratsam, umgehend einen Arzt aufzusuchen.

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