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Hyperparathyreoidismus

(Nebenschilddrüsenüberfunktion)
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1. Überblick

Der Begriff Hyperparathyreoidismus bezeichnet eine Überfunktion der Nebenschilddrüse: Die Nebenschilddrüse produziert zu viel des sogenannten Parathormons.

Das Parathormon reguliert den Kalzium- und Phosphathaushalt des menschlichen Organismus.

Die Ursache des primären Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion) besteht in einer Erkrankung der Nebenschilddrüse selbst, wohingegen der sekundäre Hyperparathyreoidismus auf einer Reaktion der Nebenschilddrüse auf anderen Erkrankungen beruht.

Nur etwa in der Hälfte aller Fälle von primärem Hyperparathyreoidismus (autonomer HPT) treten Symptome auf. Kommt es allerdings zu Beschwerden, sind sie Folge des erhöhten Kalziumspiegels (Hyperkalzämie). Mediziner fassen diese Hyperparathyreoidismus-Symptome als Hyperkalzämie-Syndrom zusammen.

Typische Beschwerden bei einer Nebenschilddrüsenüberfunktion sind zum Beispiel: Magen-Darm-Beschwerden, Appetitlosigkeit, Muskelschwäche und Bluthochdruck.

Der Arzt stellt die Diagnose anhand erhöhter Parathormon-Werte im Blut sowie durch bildgebende Verfahren wie Ultraschall oder eine Computertomographie (CT) beziehungsweise eine Magnetresonanztomographie (MRT). Die Therapie der Nebenschilddrüsenüberfunktion ist abhängig von der Ursache. Häufig ist ein gutartiger Tumor eines der vier Epithelkörperchen der Nebenschilddrüse die Ursache der Überproduktion. In diesem Fall entfernt der Arzt das betroffene Epithelkörperchen operativ.

Das endgültige Ziel der Hyperparathyreoidismus-Therapie ist es, den Kalziumspiegel im Blut wieder zu normalisieren. Bei einem primären Hyperparathyreoidismus wird deshalb häufig operiert. Sind alle vier Nebenschilddrüsen vergrössert, entnimmt der Arzt das gesamte Organ.

Ist bei einer Nebenschilddrüsenüberfunktion keine Operation als Therapie nötig oder möglich, kommt die sogenannte konservative Therapie zum Einsatz. Dazu gehört in erster Linie viel zu trinken sowie die Einnahme von Vitamin D.

Bei einer sekundären Nebenschilddrüsenüberfunktion behandelt der Arzt die Grunderkrankung.

Im Verlauf eines primären Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion) kann es durch Nierensteine zu Nierenkoliken kommen. Diese äussern sich durch Oberbauchbeschwerden, Harnweginfekten und Rückenschmerzen.

Ist es notwendig, die Nebenschilddrüsen komplett zu entfernen, besteht das Risiko einer Nebenschilddrüsenunterfunktion (Hypoparathyreoidismus).

2. Definition

Der Begriff Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion) bezeichnet eine Überfunktion der Nebenschilddrüse: Die Nebenschilddrüse produziert zu viel des sogenannten Parathormons.

Dieses Hormon reguliert den Kalzium- und Phosphathaushalt des menschlichen Organismus. Ist zu viel Parathormon im Körper vorhanden, steigt der Kalziumspiegel im Blut. Viele Betroffene haben aber keinerlei spürbare Beschwerden. Deshalb wird die Nebenschilddrüsenüberfunktion häufig nur zufällig entdeckt. Treten bei einem Hyperparathyreoidismus Symptome auf, äussern sie sich zum Beispiel als Magen-Darm-Beschwerden, Appetitlosigkeit, Muskelschwäche und Bluthochdruck.

Die Bezeichnung Hyperparathyreoidismus (HPT) ist aus der griechischen Vorsilbe «hyper» (über) und der medizinischen Kurzbezeichnung der Nebenschilddrüse «Parathyroidea» zusammengesetzt.

Häufigkeit

Die Anzahl der Neuerkrankungen (Inzidenz) pro Jahr beträgt für den primären Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion) 3 pro 10.000 Einwohner. Frauen erkranken häufiger als Männer – etwa zwei Drittel der Betroffenen sind Frauen. Die Nebenschilddrüsenüberfunktion kann in jedem Lebensalter auftreten, kommt aber vor allem in der zweiten Lebenshälfte vor.

Anatomie der Nebenschilddrüse

Die Nebenschilddrüse, auch als Epithelkörperchen oder Glandula parathyroidea bezeichnet, umfasst insgesamt vier einzelne kleine Drüsen. Jede dieser vier Drüsen ist etwa linsengross. Sie liegen unmittelbar hinter der Schilddrüse im vorderen Halsbereich unterhalb des Kehlkopfs. Die Nebenschilddrüse liegt hinten an der aus Bindegewebe bestehenden Schilddrüsenkapsel.

Parathormon

Das Hormon der Nebenschilddrüse ist das Parathormon. Es reguliert den Kalzium- und Phosphathaushalt des menschlichen Organismus. Die Hauptwirkung des Parathormons besteht in einer Erhöhung des Kalziumspiegels im Blut. Dazu verändert es Stoffwechselprozesse in Knochen und Niere. Indirekt wirkt das Parathormon auch auf den Darm und sorgt dafür, dass mehr Kalzium aus der Nahrung ins Blut gelangt.

Benötigt der Körper mehr Kalzium, beeinflusst das Parathormon den Stoffwechsel der Knochen so, dass sie Kalzium freisetzen.

In der Niere steigert das Parathormon die Aufnahme von Kalzium aus dem Blut und verhindert damit einen Kalziumverlust. Andererseits fördert Parathormon die Ausscheidung von Phosphat und stimuliert dadurch indirekt auch die Bildung von Vitamin D.

Das Parathormon sorgt dafür, dass mehr Vitamin D gebildet wird und wirkt dadurch indirekt auf den Darm: In der Darmschleimhaut bewirkt Vitamin D, dass der Körper Kalzium aus der Nahrung aufnehmen kann.

Das Parathormon kann somit auf mehreren Ebenen dafür sorgen, dass der Kalziumspiegel im Blut ansteigt. Der Gegenspieler des Parathormons ist das Kalzitonin: Es senkt den Kalziumspiegel im Blut.

Kalzitonin wird in speziellen Zellen der Schilddrüse (C-Zellen) gebildet. Im Normalfall ist das Zusammenspiel von Parathormon und Kalzitonin so ausgeglichen, dass der Kalziumspiegel im Blut den jeweiligen Anforderungen entsprechend eingestellt ist.

3. Ursachen

Ein Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion) kann verschiedene Ursachen haben. Ein sogenannter primärer Hyperparathyreoidismus tritt auf, wenn Erkrankungen der Nebenschilddrüse selbst die Ursachen sind. Sind andere Erkrankungen für die Nebenschilddrüsenüberfunktion verantwortlich, liegt ein sogenannter sekundärer Hyperparathyreoidismus vor.

Primärer Hyperparathyreoidismus

Erkrankungen der Nebenschilddrüse selbst (primärer Hyperparathyreoidismus) stellen die häufigsten Ursachen einer Nebenschilddrüsenüberfunktion dar. Typischerweise handelt es sich dabei um hormonproduzierende Tumoren der Nebenschilddrüse, die in der überwiegenden Mehrzahl gutartig sind. Dazu gehören vor allem sogenannte Nebenschilddrüsen-Adenome. Adenome, die nur eines der vier Epithelkörperchen betreffen, sind in 80 Prozent der Hyperparathyreoidismus-Fälle die Ursachen. Bei 5 Prozent sind mehrere Epithelkörperchen betroffen. Nur etwa ein Prozent der Tumoren als Hyperthyreoidismus-Ursachen ist bösartig (Nebenschilddrüsen-Karzinome). Auch ein übermässiges Wachstum der Epithelkörperchen kann eine primäre Nebenschilddrüsenüberfunktion hervorrufen.

In seltenen Fällen tritt die Nebenschilddrüsen-Überproduktion in Familien gehäuft auf. Experten vermuten, dass in solchen Fällen ein verändertes Erbgut für die Erkrankung verantwortlich ist.

Selten ist eine Erbkrankheit – das sogenannte MEN-Syndrom – bei einem primären Hyperparathyreoidismus die Ursache. Beim MEN-Syndrom handelt es sich um multiple endokrine Neoplasien, also mehrfache Neubildungen hormonbildender Organe. Beim MEN-I-Syndrom entwickeln sich häufig auch Tumoren der Bauchspeicheldrüse und der Hirnanhangdrüse. Beim MEN-II-Syndrom zeigen sich neben Tumoren der Nebenschilddrüse oft auch Tumore der Nebenniere und der Schilddrüse.

Charakteristisch für alle Formen des primären Hyperparathyreoidismus ist die unkontrollierte (autonome) Bildung von Parathormon. Als Folge davon kommt es zu einer Hyperkalzämie – also einer Erhöhung des Kalziumspiegels im Blut. Dieses sogenannte Hyperkalzämie-Syndrom bestimmt massgeblich die Beschwerden bei der Nebenschilddrüsenüberfunktion.

Sekundärer Hyperparathyreoidismus

Bei sekundärem Hyperparathyreoidismus sind häufig Erkrankungen die Ursachen, die den Kalziumspiegel im Blut senken (Hypokalzämie). Dazu gehört zum Beispiel eine verminderte Kalziumzufuhr bei einseitiger Ernährung oder ein Vitamin-D-Mangel. Im Gegensatz zum primären Hyperparathyreoidismus sind die Kalziumspiegel beim sekundären Hyperparathyreoidismus erniedrigt anstatt erhöht.

Grunderkrankungen, die einem Hyperparathyreoidismus als Ursachen zugrunde liegen können, sind zum Beispie:

 

4. Symptome

Nur etwa in der Hälfte aller Fälle von primärem Hyperparathyreoidismus (autonomer HPT) treten Symptome auf. Kommt es allerdings zu Beschwerden, sind sie Folge des erhöhten Kalziumspiegels (Hyperkalzämie). Mediziner fassen diese Hyperparathyreoidismus-Symptome als Hyperkalzämie-Syndrom zusammen. Das Hyperkalzämie-Syndrom führt bei primärem Hyperparathyreoidismus auch zu Organveränderungen.

Hyperkalzämie-Syndrom

Bei der primären Nebenschilddrüsenüberfunktion scheidet der Körper aufgrund des erhöhten Kalziumspiegels (Hyperkalzämie) verstärkt Urin aus, was gleichzeitig das Durstgefühl steigert. Trotz vermehrten Trinkens kann ein Flüssigkeitsverlust von mehreren Litern entstehen. Weitere Symptome sind:

 

Organveränderungen

Die Organveränderungen bei der primären Nebenschilddrüsenüberfunktion können Niere, Knochen und Magen betreffen.

Es können sowohl vermehrt einzelne Nierensteine auftreten als auch eine über die gesamte Niere verstreute körnige Verkalkung (diffuse Nephrokalzinose).

Das überschüssige Parathormon führt dazu, dass sich die knochenabbauenden Zellen, die sogenannten Osteoklasten, vermehren und den Knochen immer weiter abbauen. Sind die Knochen durch einen Hyperparathyreoidismus angegriffen, treten teilweise auch Gliederschmerzen und Schmerzen an der Wirbelsäule auf.

Bei fortgeschrittenem Hyperparathyreoidismus können sich sogenannte Osteoklastome oder «braune Tumoren» bilden. Diese kommen heute aber nur noch selten vor. Es besteht eine erhöhte Gefahr für spontane (ohne äussere Einwirkung) Knochenbrüche.

Etwa bei jedem zweiten Betroffenen mit einem primären Hyperparathyreoidismus treten Magen-Darm-Beschwerden auf, zum Beispiel Appetitlosigkeit, Übelkeit und seltener auch Magengeschwüre. Experten führen diese unter anderem auf eine gesteigerte Säureproduktion infolge der hohen Kalziumkonzentration im Blut zurück.

Bei der Nebenschilddrüsenüberfunktion bilden sich häufig auch Steine in der Bauchspeicheldrüse und gelegentlich auch in der Gallenblase. Gallensteine sind etwa doppelt so häufig wie bei Gesunden. Dadurch tritt bei etwa 1 von 10 Betroffenen eine Bauchspeicheldrüsenentzündung (Pankreatitis) auf.

Sekundärer Hyperparathyreoidismus

Bei einem sekundären Hyperparathyreoidismus können die gleichen Symptome wie bei einer primären Nebenschilddrüsenüberfunktion auftreten, zum Beispiel

 

5. Diagnose

Häufig fällt ein primärer Hyperparathyreoidismus im Rahmen einer Blutuntersuchung auf, so dass die Diagnose oft ein Zufallsbefund ist. Unter anderem ist meistens die Kalziumkonzentration im Blut erhöht. Aber auch bei einem normalen Kalziumspiegel im Blut kann ein primärer Hyperparathyreoidismus vorliegen, da ein gleichzeitiger Mangel an Vitamin D oder eine Nierenschwäche (Niereninsuffizienz) bewirken kann, dass der Kalziumspiegel trotz einer Nebenschilddrüsenüberfunktion normal ist.

Um die Ursache der Nebenschilddrüsenüberfunktion zu ermitteln, nutzten Ärzte verschiedene bildgebende Verfahren zur Diagnose, zum Beispiel Ultraschalluntersuchungen oder eine Szintigraphie. Unter Umständen eignen sich auch Schnittbildverfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) oder die Computertomographie (CT).

6. Therapie

Die Hyperparathyreoidismus-Therapie (Nebenschilddrüsenüberfunktion) hat das Ziel, den Kalziumspiegel im Blut wieder zu normalisieren.

Bei einem primären Hyperparathyreoidismus besteht die Therapie häufig aus einer Operation. Dabei entfernt ein Chirurg die Nebenschilddrüse beziehungsweise die betroffenen Epithelkörperchen.

Sind alle vier Nebenschilddrüsen vergrössert, entnimmt der Arzt das gesamte Organ. Anschliessend verpflanzt er Teile der Nebenschilddrüse an eine andere Stelle im Körper, meist in die Armmuskulatur. So lässt sich wirkungsvoll einem Hormonmangel vorbeugen.

Ist bei einer Nebenschilddrüsenüberfunktion keine Operation als Therapie nötig oder möglich, kommt die sogenannte konservative Therapie zum Einsatz. Dazu gehört in erster Linie viel zu trinken sowie die Einnahme von Vitamin D. Bei Frauen nach der Menopause (letzte Regelblutung), helfen Bisphosphonate, einer vermehrten Knochenbrüchigkeit (Osteoporose) vorzubeugen. Unter Umständen ist eine Behandlung mit dem Wirkstoff Cinacalcet nötig, um die Beschwerden einer Nebenschilddrüsenüberfunktion in den Griff zu kriegen.

Bei einer sekundären Nebenschilddrüsenüberfunktion behandelt der Arzt die Grunderkrankung.

7. Verlauf

Die Prognose des operativ behandelten primären Hyperparathyreoidismus ist gut. Wenn keine anderen Erkrankungen vorliegen (wie Niereninsuffizienz), verschwinden die Beschwerden nach der Operation in der Regel vollständig.

Komplikationen

Im Verlauf eines primären Hyperparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenüberfunktion) kann es durch Nierensteine zu Nierenkoliken kommen. Diese äussern sich durch Oberbauchbeschwerden, Harnweginfekten und Rückenschmerzen.

Eine ernstzunehmende Komplikation des primären Hyperparathyreoidismus stellt die sogenannte hyperkalzämische Krise dar: Die Nieren stellen ihre Funktion ein und die Betroffenen fallen ins Koma. In diesem Fall muss die Nebenschilddrüse sofort vollständig entfernt werden. Bei einer angemessenen Therapie überleben etwa 50 Prozent der Patienten.

Ist es notwendig, die Nebenschilddrüsen komplett zu entfernen, besteht das Risiko einer Nebenschilddrüsen-Unterfunktion (Hypoparathyreoidismus), die schwere Krämpfe (Tetanie) auslösen kann. Während der Operation besteht ausserdem die Gefahr, dass der Chirurg versehentlich die Stimmbandnerven verletzt.

8. Vorbeugen

Massnahmen, die einer Nebennieren-Überfunktion vorbeugen, sind nicht bekannt. Schwerwiegenden Komplikationen bei einem primärem Hyperparathyreoidismus (z.B. hyperkalzämisches Koma) kann man vorbeugen, wenn die betroffene Nebenschilddrüse operativ entfernt wird.