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Hypoparathyreoidismus

(Nebenschilddrüsenunterfunktion)
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1. Überblick

Wenn die Nebenschilddrüse (Parathyroidea) das Nebenschilddrüsenhormon Parathormon in zu geringer Menge oder gar nicht mehr herstellt, liegt ein Hypoparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenunterfunktion) vor. Die Folgen sind gesenkte Kalziumwerte (Hypokalzämie) und erhöhte Phosphatwerte (Hyperphosphatämie) im Blut.

Die häufigste Ursache der Nebenschilddrüsenunterfunktion ist eine Schilddrüsenoperation. Ein solcher postoperativer Hypoparathyreoidismus ist wegen der räumlichen Nähe zwischen Schilddrüse und Nebenschilddrüse so häufig: Eine Unterfunktion der Nebenschilddrüse kann schon durch eine geringe Störung ihrer Gefässversorgung entstehen. Seltenerer Auslöser eines Hypoparathyreoidismus ist beispielsweise eine Bestrahlung des Halses oder ein erblich bedingtes Fehlen (bzw. eine Unterentwicklung) der Nebenschilddrüse.

Für die beim Hypoparathyreoidismus typischen Symptome ist der durch den Parathormonmangel bedingte Kalziummangel verantwortlich: Es treten Krämpfe (Tetanie) auf – vorwiegend an der Muskulatur von Gesicht, Armen und Beinen. Je nachdem, welche Muskeln krampfen, können typische Hand- und Fussstellungen (sog. Pfötchenstellung und Spitzfussstellung), Durchfall, vermehrter Harndrang oder Atemnot die Folgen sein. Bei einer länger bestehenden Nebenschilddrüsenunterfunktion können sich zusätzlich zum Beispiel epileptische Anfälle und ein grauer Star entwickeln.

All diese Auswirkungen eines Hypoparathyreoidismus kann eine sorgfältige Therapie jedoch erfolgreich beheben. Die Behandlung besteht vor allem darin, Vitamin D und Kalzium in einer sorgfältig eingestellten Menge einzunehmen, um den Kalziummangel auszugleichen und gleichzeitig den erhöhten Phosphatspiegel auf normale Werte zu senken. Wer diese Medikamente regelmässig einnimmt, kann mit einer günstigen Prognose rechnen: Komplikationen infolge einer Nebenschilddrüsenunterfunktion sind praktisch immer auf eine nicht optimale Behandlung zurückzuführen. Dabei ist es allerdings auch wichtig, eine Überdosierung der Medikamente zu vermeiden: Wenn dadurch der Kalziumspiegel zu sehr steigt, erhöht sich das Risiko für ein sogenanntes Hyperkalzämie-Syndrom bis hin zu einem hyperkalzämischen Koma. Deswegen erhalten Menschen mit einer Unterfunktion der Nebenschilddrüse immer einen Notfallausweis.

2. Definition

Der Hypoparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenunterfunktion) ist eine Erkrankung, bei der die Nebenschilddrüse ihre Funktion – das Nebenschilddrüsenhormon namens Parathormon herzustellen – nicht oder nur unzureichend erfüllt: Die Bezeichnung Hypoparathyreoidismus für die Nebenschilddrüsenunterfunktion setzt sich zusammen aus der griechischen Vorsilbe hypo (= unter) und der medizinischen Kurzbezeichnung Parathyroidea (= Nebenschilddrüse).

Der infolge des Hypoparathyreoidismus im Körper herrschende Parathormonmangel führt dazu, dass die Kalziumwerte im Blut sinken, während die Phosphatwerte ansteigen. Demnach ist die Nebenschilddrüsenunterfunktion gekennzeichnet durch:

 

  • einen Mangel am Nebenschilddrüsenhormon (Parathormon),
  • einen niedrigen Kalziumspiegel (Hypokalzämie) sowie
  • einen erhöhten Phosphatspiegel (Hyperphosphatämie).

Parathormon

Der für den Hypoparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenunterfunktion) kennzeichnende Mangel am Nebenschilddrüsenhormon namens Parathormon hat weitreichende Folgen: Normalerweise reguliert das Parathormon den Kalzium- und Phosphathaushalt des menschlichen Organismus. Die Hauptwirkung des Parathormons besteht darin, den Kalziumspiegel im Blut zu regulieren. Kalzium ist für eine Vielzahl von Prozessen im menschlichen Organismus von entscheidender Bedeutung. Abweichungen vom normalen Kalziumspiegel im Blut – wie beim Hypoparathyreoidismus – führen zu schwerwiegenden Veränderungen.

Das Parathormon hat die Aufgabe, auf mehreren Ebenen dafür zu sorgen, dass eine Erhöhung des Kalziumspiegels im Blut möglich ist. Dabei stellen die Knochen den Kalziumspeicher dar; Aufnahme, Transport und Ausscheidung von Kalzium erfolgen hingegen über Darm und Niere. Der Gegenspieler des Parathormons ist das Kalzitonin, dessen Aufgabe darin besteht, den Kalziumspiegel im Blut zu senken.

Die Bildung von Kalzitonin findet in speziellen Zellen der Schilddrüse (C-Zellen) statt. Im Normalfall ist das Zusammenspiel von Parathormon und Kalzitonin so ausgeglichen, dass der Kalziumspiegel im Blut den jeweiligen Anforderungen entsprechend normal eingestellt ist. Beim Hypoparathyreoidismus ist dieses Zusammenspiel aufgrund des Parathormonmangels aber gestört. Dies macht sich auf mehreren Ebenen bemerkbar:

Anatomie der Nebenschilddrüse

Die beim Hypoparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenunterfunktion) unzureichend funktionierende Nebenschilddrüse (Parathyroidea) bezeichnet man auch als Epithelkörperchen oder Glandula parathyroidea: Die Anatomie der Nebenschilddrüse umfasst insgesamt vier einzelne kleine Drüsen. Jede dieser vier Drüsen ist 5 bis 8 Millimeter gross und wiegt 20 bis 50 Milligramm. Die Drüsen befinden sich unmittelbar hinter der Schilddrüse im vorderen Halsbereich unterhalb des Kehlkopfs. Die Nebenschilddrüse liegt innerhalb der aus Bindegewebe bestehenden Schilddrüsenkapsel.

In seltenen Fällen können sich eine oder mehrere der vier kleinen Nebenschilddrüsen im Lauf der Embryonalentwicklung auch an anderen Stellen, etwa im Brustraum, ansiedeln.

Knochen

Das beim Hypoparathyreoidismus fehlende Parathormon regt normalerweise die knochenbildenden Zellen (Osteoblasten) an und fördert somit den Aufbau der Knochen. Andererseits fördert es aber auch die Aktivität der knochenabbauenden Zellen (Osteoklasten) und damit den Abbau von Knochensubstanz. Funktioniert die Nebenschilddrüse normal (und liegen somit normale Parathormonwerte vor), besteht ein Gleichgewicht zwischen Knochenaufbau und -abbau. Bei niedrigen Kalziumwerten führt das Parathormon zur Freisetzung von Kalzium aus den Knochen, das dann ins Blut gelangt. Da bei der Nebenschilddrüsenunterfunktion das Parathormon aber fehlt, kann es auch nicht für einen Ausgleich der niedrigen Kalziumwerte sorgen: Es entsteht der für den Hypoparathyreoidismus typische niedrige Kalziumspiegel (Hypokalzämie).

Häufigkeit

Der Hypoparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenunterfunktion) tritt mit einer Häufigkeit von etwa 0,4 bis 4 Prozent als Komplikation bei Operationen an der Schilddrüse auf. Dabei ist das Risiko für eine versehentliche Entfernung der Nebenschilddrüse bei einer Schilddrüsenvergrösserung oder Schilddrüsenüberfunktion wesentlich geringer als bei einer Schilddrüsenentfernung aufgrund von Schilddrüsenkrebs.

Niere

Das Parathormon steigert in der Niere die Wiederaufnahme (Rückresorption) von Kalzium in den Körper und verhindert damit einen Kalziumverlust. Andererseits fördert das Parathormon die Ausscheidung von Phosphat in der Niere. Ein niedriger Phosphatspiegel regt die Niere zur Bildung von Vitamin D an. Durch den beim Hypoparathyreoidismus herrschenden Mangel an Parathormon erhöht sich also der Phosphatspiegel – weshalb die Niere wiederum weniger Vitamin D bildet.

Darm

Wenn nicht gerade infolge eines Hypoparathyreoidismus ein Mangel an Parathormon herrscht, so dass die Niere weniger Vitamin D herstellt, bewirkt das Vitamin D im Darm (genauer: in der Darmschleimhaut) die Aufnahme von Kalzium aus der Nahrung. Eine weitere Wirkung von Vitamin D besteht darin, Kalzium in den Knochen aufzunehmen, den Kalziumspeicher also wieder aufzufüllen.

3. Ursachen

Ein Hypoparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenunterfunktion) hat seine Ursachen fast immer in einer vorangegangenen Operation am Hals. Ein solcher postoperativer Hypoparathyreoidismus tritt – aufgrund der engen räumlichen Lage zwischen Nebenschilddrüse und Schilddrüse – vor allem nach Schilddrüsenoperationen auf. Aber auch mehrfache operative Eingriffe am Hals bei verschiedenen Krebserkrankungen können eine Nebenschilddrüsenunterfunktion zur Folge haben. Darüber hinaus kann die operative Behandlung einer primären Nebenschilddrüsenüberfunktion (Hyperparathyreoidismus) die Ursache für eine Nebenschilddrüsenunterfunktion sein. Dabei muss es gar nicht zur versehentlichen Entfernung der Nebenschilddrüse kommen – es reicht schon eine geringe Beeinträchtigung der Gefässversorgung der Nebenschilddrüse aus, um zu einer Unterfunktion der Nebenschilddrüse zu führen.

Weitere mögliche, aber seltenere Ursachen einer Nebenschilddrüsenunterfunktion sind eine Bestrahlung des Halses und die Radiojodtherapie. In Einzelfällen entsteht die Unterfunktion der Nebenschilddrüse auch infolge einer Autoimmunerkrankung oder im Rahmen einer Eisenspeicherkrankheit. Ausserdem kann ein Hypoparathyreoidismus erblich bedingt sein (dann sind die Nebenschilddrüsen unterentwickelt oder gar nicht ausgebildet).

4. Symptome

Ein Hypoparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenunterfunktion) zeigt sich oft nur durch wenige Symptome. Kennzeichnend für die Unterfunktion der Nebenschilddrüse sind Krämpfe der Muskulatur. Diese als Tetanie bezeichneten Symptome entstehen durch den Kalziummangel. Überwiegend sind die Gesichtsmuskulatur sowie die Muskulatur der Arme und Beine von den Krämpfen betroffen.

Ein für den Hypoparathyreoidismus typischer tetanischer Anfall läuft wie folgt ab: Erste Symptome sind meist Empfindungsstörungen wie etwa ein Kribbeln in Unterarmen, Händen und in der Mundregion. Im weiteren Verlauf kommt es zu Muskelkrämpfen mit einer typischen Pfötchenstellung der Hände und – wenn die Unterschenkel und Füsse beteiligt sind – zur Spitzfussstellung. Durch eine Verkrampfung der Gesichtsmuskulatur entsteht die typische Fischmaulstellung. Ist auch die Muskulatur der inneren Organe (z.B. Darm oder Harnblase) betroffen, können Durchfälle und vermehrter Harndrang auftreten. Krämpfe der Atemmuskulatur führen zu Atemnot. Tetanische Anfälle im Rahmen einer Nebenschilddrüsenunterfunktion können wenige Minuten, aber auch viele Stunden dauern. Die einzige Möglichkeit, sie zu beenden, besteht darin, Kalzium in eine Vene zu spritzen.

Ein länger bestehender Hypoparathyreoidismus kann zusätzliche Symptome wie epileptische Anfälle sowie Veränderungen der Haut, Haare, Fingernägel und Augenlinsen (grauer Star) auslösen. Mögliche Begleiterscheinungen der Nebenschilddrüsenunterfunktion sind:

 

  • Angst
  • Reizbarkeit
  • Unruhe
  • depressive Verstimmungen

5. Diagnose

Beim Hypoparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenunterfunktion) ermöglicht die Kombination der folgenden Anzeichen eine sichere Diagnose:

 

  1. niedriger Kalziumspiegel im Blut (sog. Hypokalzämie)
  2. erhöhter Phosphatspiegel im Blut (sog. Hyperphosphatämie)
  3. erniedrigter bzw. nicht nachweisbarer Nebenschilddrüsenhormonspiegel (Parathormonspiegel)

Der Verdacht auf einen Hypoparathyreoidismus ergibt sich meist aus den bestehenden Beschwerden (z.B. Empfindungsstörungen und Muskelkrämpfe) und der ihnen häufig vorangegangenen Operation an der Schilddrüse. Zusätzlich kann der Arzt zur Diagnose prüfen, ob eine Bereitschaft für Krampfanfälle vorliegt, die bei der Nebenschilddrüsenunterfunktion durch den Kalziummangel bedingt sind. Dies gelingt mithilfe bestimmter neurologischer Untersuchungsmethoden, zum Beispiel:

 

  • Chvostek-Zeichen: Kann man durch Beklopfen des Gesichtsnervs vor dem Ohr Zuckungen der Gesichtsmuskulatur auslösen, ist dies ein Anzeichen für eine Nebenschilddrüsenunterfunktion.
  • Trousseau-Zeichen: Ist es möglich, durch eine Stauung am Oberarm – etwa mit einer Blutdruckmanschette – eine Pfötchenstellung der Hand zu provozieren, weist dies ebenfalls auf eine Unterfunktion der Nebenschilddrüse hin.

6. Therapie

Beim Hypoparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenunterfunktion) zielt die Therapie darauf ab, die Folgen der Unterfunktion auf den Kalzium- und Phosphatspiegel im Blut durch Medikamente zu beheben: Die Nebenschilddrüse stellt bei einer Unterfunktion zu wenig oder gar kein Nebenschilddrüsenhormon (sog. Parathormon) mehr her. Durch den im Körper herrschenden Parathormonmangel sinken die Kalziumwerte (Hypokalzämie), während sich die Phosphatwerte erhöhen (Hyperphosphatämie).

Wenn Sie gegen die Nebenschilddrüsenunterfunktion dauerhaft Colecalciferol (Vitamin D) oder Calcitriol (Vitamin-D-Analogon) und zusätzlich etwa 1 bis 2 Gramm Kalzium pro Tag aufnehmen, gleichen Sie Ihren Kalziummangel aus und senken gleichzeitig den erhöhten Phosphatspiegel auf normale Werte: So normalisieren Sie den Kalziumspiegel. Da ein enger Zusammenhang zwischen Kalziumhaushalt und Phosphathaushalt im Körper besteht, normalisiert sich durch diese Behandlung gleichzeitig Ihr Phosphatspiegel. Nur in Einzelfällen ist es nötig, bei einem Hypoparathyreoidismus zur Therapie zusätzlich phosphatbindende Mittel einzunehmen.

Gegen die im Rahmen eines Hypoparathyreoidismus auftretenden Muskelkrämpfe bekommen Sie zur sofortigen Therapie Calciumgluconat als Lösung in eine Vene (intravenös) gespritzt.

7. Verlauf

Beim Hypoparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenunterfunktion) hängt der Verlauf in grossem Ausmass von einer sorgfältigen Therapie ab: Die durch die Unterfunktion bedingten niedrigen Kalzium- und erhöhten Phosphatwerte im Blut kann man durch eine dauerhafte Einnahme entsprechender Medikamente behandeln, was mögliche negative Auswirkungen der veränderten Elektrolytspiegel verhindert.

Komplikationen

Ergeben sich durch die Hypoparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenunterfunktion) im weiteren Verlauf Komplikationen, sind sie vorwiegend die Folge einer nicht optimalen Behandlung: So können sich infolge einer unzureichend behandelten Unterfunktion der Nebenschilddrüse epileptische Anfälle sowie ein grauer Star entwickeln.

Andererseits können sich auch durch eine Überdosierung der gegen den Hypoparathyreoidismus eingenommenen Medikamente Komplikationen ergeben: Dies kann den Kalziumspiegel zu sehr anheben, wodurch das Risiko für ein sogenanntes Hyperkalzämie-Syndrom bis hin zu einem hyperkalzämischen Koma steigt. Menschen mit einer Nebenschilddrüsenunterfunktion erhalten daher immer einen Notfallausweis und sind über die Anzeichen eines Hyperkalzämie-Syndroms aufzuklären.

8. Vorbeugen

Einem Hypoparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenunterfunktion) können nur Ärzte vorbeugen, indem sie bei jeder Operation an der Schilddrüse äusserst vorsichtig arbeiten. Wenn Sie schon eine Unterfunktion der Nebenschilddrüse haben, ist es wichtig, dass Sie die Therapie genau einhalten: Wenn Sie die Medikamente, die Ihren Kalzium- und Phosphatspiegel im Blut normalisieren sollen, regelmässig dauerhaft einnehmen, können Sie Krampfanfälle mit hoher Wahrscheinlichkeit wirksam verhindern.