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1. Überblick

Ein Hypophysentumor ist eine überwiegend gutartige Neubildung der Hypophyse (Hirnanhangdrüse). Am häufigsten tritt dieser Tumor bei 35- bis 45-Jährigen auf.

Die Hypophyse ist über einen dünnen Stiel mit dem Gehirn verbunden und setzt wichtige Botenstoffe mit unterschiedlicher Wirkung frei. Demnach spielt sie eine grosse Rolle für die hormonelle Regulation des Körpers. Entspringt ein Hypophysentumor dem Vorderlappen der Hypophyse (Adenohypophyse), handelt es sich um ein Hypophysenadenom. Hypophysenadenome machen den grössten Anteil unter den Hypophysentumoren aus.

Ein Hypophysentumor kann hormonaktiv sein und zu einem Hormonüberschuss führen oder hormoninaktiv sein, was manchmal einen Hormonmangel verursacht. Der häufigste Hypophysentumor, das sogenannte Prolaktinom, bildet das Hormon Prolaktin.

Die durch ein Hypophysenadenom oder einen anderen Hypophysentumor verursachten Symptome sind unter anderem von den jeweiligen Hormontypen abhängig. Ausserdem kann ein wachsender Hypophysentumor wichtige Strukturen im Gehirn, zum Beispiel Sehnerven oder Blutgefässe, einengen und entsprechende Anzeichen auslösen. Ein sich in der Hirnanhangdrüse bildender Tumor kann aber auch ganz ohne Symptome verlaufen: Bei einem Viertel aller Autopsien findet sich ein kleiner Hypophysentumor, der sich zu Lebzeiten nicht bemerkbar gemacht hat.

Neben einer ärztlichen Untersuchung und Hormonbestimmung im Blut bilden bildgebende Verfahren, wie Röntgen, CT und MRT, bei einem Hypophysentumor die wichtigste Diagnostik. Ausser beim Prolaktinom besteht die gegen ein Hypophysenadenom oder einen anderen Hypophysentumor eingesetzte Therapie darin, den Tumor durch eine Operation zu entfernen, manchmal erfolgt auch eine Bestrahlung. Das Prolaktinom ist in der Regel durch Medikamente behandelbar.

Die Behandlung von Hypophysentumoren kann manchmal eine Hypophysenunterfunktion auslösen, die sich jedoch mit einem Hormonersatz ausgleichen lässt. Die Prognose ist beim behandelten Hypophysentumor in der Regel gut; sie hängt jedoch stark von der Art des Tumors und dem Zeitpunkt der Diagnosestellung ab.

2. Definition

Der Begriff Hypophysentumor bezeichnet per Definition eine krankhafte Neubildung (Tumor) der Hypophyse (Hirnanhangdrüse), ausgehend von hormonbildenden Zellen. Die Hypophyse ist eine etwa kirschgrosse Hormondrüse, die über einen dünnen Stiel mit dem Gehirn verbunden ist. Sie bildet die Schnittstelle zwischen dem Gehirn und dem Hormonsystem (endokrines System) und spielt somit eine zentrale Rolle für die hormonelle Regulation des Körpers. Da die Hypophyse kein Hirngewebe enthält, ist der Hypophysentumor streng genommen kein Hirntumor. Dennoch zählt ein von der Hirnanhangdrüse gebildeter Tumor zu den Gehirntumoren; seine Behandlung erfolgt dementsprechend durch Neurochirurgen.

Die Hypophyse gliedert sich in einen Vorder- und einen Hinterlappen. Meist geht ein Hypophysentumor vom Vorderlappen (Adenohypophyse) aus. In dem Fall handelt es sich um ein sogenanntes Hypophysenadenom. Hypophysenadenome machen etwa 15 Prozent aller Hirntumoren aus.

Die Hypophysentumoren bildet zwei Gruppen: Diese unterscheiden sich durch ihre Fähigkeit, wirksame Hypophysenhormone in das Blut abzugeben. Meistens ist ein Hypophysentumor hormonaktiv und führt so zu einem Hormonüberschuss. Ist der Hypophysentumor hormoninaktiv, kann dies manchmal einen Hormonmangel zur Folge haben.

In den meisten Fällen ist ein Hypophysentumor gutartig; manchmal kann er jedoch aggressiv und gewebezerstörend (invasiv) wachsen und dadurch Strukturen im Gehirn schädigen: Oberhalb der Hypophyse dehnt sich ein mit Hirnwasser gefüllter Raum aus. Hier liegen wichtige und sensible Strukturen wie Arterien und Sehnerven. Verdrängt ein wachsender Hypophysentumor sie, ist dies in Bezug auf seine Symptome, Therapie und Prognose von grosser Bedeutung.

Häufigkeit

Ein Hypophysentumor tritt mit grösster Häufigkeit bei 35- bis 45-Jährigen auf. Bei einem Viertel aller Autopsien findet sich ein kleiner Hypophysentumor, der sich zu Lebzeiten nicht bemerkbar gemacht hat.

Der Hypophysentumor, der mit einem Anteil von 40 Prozent unter allen Hypophysentumoren die grösste Häufigkeit aufweist, ist ein das Hormon Prolaktin bildendes Hypophysenadenom: das Prolaktinom. Ihm folgen mit etwa 15 Prozent das wachstumshormonbildende Adenom und die hormoninaktiven Adenome.

3. Ursachen

Die einem Hypophysentumor zugrunde liegenden Ursachen sind nicht bekannt. Fest steht, dass ein Hypophysentumor aus einer entarteten Zelle meist im Vorderlappen der Hypophyse (Hirnanhangdrüse) entsteht. Diese Entartung kann jeden Zelltyp, der in der Hypophyse vertreten ist, betreffen. Ihr Auslöser liess sich bisher noch nicht ermitteln – Zusammenhänge zwischen einem Hypophysentumor und auf das Erbgut einwirkenden Umwelteinflüssen scheinen nicht zu bestehen.

In Einzelfällen lässt sich ein Hypophysentumor jedoch auf erbliche Ursachen zurückführen: Das MEN-1-Syndrom (multiple endokrine Neoplasie) ist eine seltene Erbkrankheit, bei der eine angeborene Neigung besteht, Hypophysentumoren auszubilden. Neben dem Hypophysentumor treten bei diesem Syndrom auch Tumoren der Bauchspeicheldrüse und eine Überfunktion der Nebenschilddrüse auf.

4. Symptome

Die bei einem Hypophysentumor, zum Beispiel beim häufigen Hypophysenadenom, auftretenden Symptome können sehr unterschiedlich sein. Art und Ausmass der Symptome hängt von der Grösse und Lage des Tumors beziehungsweise von der Tumorart und -gruppe ab. Oft führt ein Hypophysentumor zu Beschwerden, wenn er an Grösse zunimmt und andere Strukturen im Gehirn verdrängt. Wegen der Lage der Hypophyse (Hirnanhangdrüse) löst ein sich dort entwickelnder Tumor zum Beispiel bei etwa 30 Prozent Symptome in Form von Seh- beziehungsweise Gesichtsfeldausfällen aus. Das für einen Hypophysentumor typischste Anzeichen ist jedoch eine veränderte Hormonproduktion: Liegt bei Erwachsenen eine verminderte oder vermehrte Bildung der Hypophysenhormone vor, steckt meist ein Hypophysentumor dahinter.

Hormoninaktiver Hypophysentumor

Auch ein hormoninaktiver Hypophysentumor bildet Hormone, diese rufen jedoch keine Symptome hervor: Die durch hormoninaktive Tumoren gebildeten Hormone sind ausserhalb des Gehirns nicht wirksam, weil es sich um inaktive Fragmente oder Hormonvorstufen handelt. Ein hormoninaktiver Hypophysentumor löst eher spät Beschwerden aus (erst ab einer bestimmten Tumorgrösse), wenn er durch das Wachstum andere Strukturen im Gehirn verdrängt. In 75 Prozent der Fälle ist dann das Gesichtsfeld der Betroffenen beidseitig eingeschränkt. Die Massenzunahme des Tumors kann auch andere Teile des Zwischenhirns beeinträchtigen, was verschiedene Symptome auslöst, die für das jeweils betroffene Organ kennzeichnend sind. Gerät das Hypophysengewebe selbst durch den Hypophysentumor unter Druck, fällt die Funktion der Hypophyse teilweise oder ganz aus. Dies hat einen Mangel der Hypophysenhormone im Körper zur Folge. Etwa jeder zweite hormoninaktive Hypophysentumor verursacht diese Unterfunktion der Hypophyse. Die Anzeichen sind vielfältig, bei Kindern kann beispielsweise der Mangel an Wachstumshormonen zu Kleinwuchs führen.

Hormonaktiver Hypophysentumor

Ein hormonaktiver Hypophysentumor bildet unkontrolliert Hormone in hohem Masse, unabhängig vom Bedarf des Körpers. Die Symptome, die durch hormonaktive Tumoren beziehungsweise durch die Hormonwirkung entstehen, weisen häufig auf die vorliegende Tumorart hin. Neben den Hormonen hat auch das Grössenwachstum der hormonaktiven Form des Hypophysentumors verschiedene Symptome zur Folge. Hierzu zählen Sehstörungen oder Kopfschmerzen.

Prolaktinom

Der hormonaktive Hypophysentumor namens Prolaktinom bildet das Hormon Prolaktin. Dieses körpereigene Hormon setzt nach einer Geburt bei der Frau die Milchbildung in Gang. Entsteht durch den Hypophysentumor Prolaktinom zu viel Prolaktin, treten bei Frauen typische Symptome wie einsetzende Milchbildung, unregelmässiger Zyklus oder ausbleibende Monatsblutung ein. Männer mit einem Prolaktinom entwickeln eine vergrösserte Brust mit Milchabsonderung und Behaarungsstörungen.

Wachstumshormonproduzierender Hypophysentumor

Ein wachstumshormonproduzierender Hypophysentumor bildet das sogenannte Human-Growth-Hormon (somatotropes Hormon, STH), das unter anderem den Schluss der Wachstumsfugen der Knochen und das Längenwachstum des Körpers beschleunigt. Welche Symptome durch wachstumshormonproduzierende Hypophysentumoren auftreten, hängt auch vom Alter der Betroffenen ab: Bei Kindern kann als Symptom eines wachstumshormonproduzierenden Tumors ein Riesenwuchs entstehen. Erwachsene, deren Längenwachstum aufgrund der geschlossenen Wachstumsfugen abgeschlossen ist, entwickeln Verknöcherungen der vorspringenden Teile des Gesichts (Nase, Überaugenwülste und Unterkiefer). Auch Weichteile, wie Lippen, Zunge, Kehlkopf und Finger, können fleischig anschwellen. Die fachliche Bezeichnung dieser Veränderungen lautet Akromegalie. Der Überschuss des Wachstumshormons stört auch die Regulation des Blutzuckerspiegels. Etwa zehn bis 20 Prozent der Betroffenen entwickeln daher einen Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit). Bestehen die Erkrankungen länger fort, können vor allem an Herz, Kreislauf und Lunge Komplikationen auftreten.

ACTH-produzierender Hypophysentumor

Ein ACTH-produzierender Hypophysentumor äussert sich durch Symptome wie Mondgesicht durch Wassereinlagerung, Stiernacken, Fetteinlagerung am Körperstamm, Bluthochdruck, erhöhter Blutzucker, Störungen der Blutgerinnung sowie eine verminderte Knochendichte (Osteoporose). Dieses für ACTH-produzierende Tumoren der Hirnanhangdrüse typische Beschwerdebild trägt die Bezeichnung Cushing-Syndrom. Es ist die Folge einer erhöhten Glukokortikoid-Konzentration im Blut.

Die für die Symptome verantwortlichen Glukokortikoide erfüllen verschiedene Aufgaben und Funktionen im Körper, unter anderem beeinflussen sie die Kohlenhydratbildung in der Leber, den Blutzuckerspiegel, das Immunsystem und den Wasser- und Elektrolythaushalt. Das Hormon ACTH (adrenokortikotropes Hormon) bewirkt in der Nebennierenrinde ihre Bildung und Ausschüttung. Der ACTH-produzierende Hypophysentumor führt zu einem ACTH-Überschuss, der wiederum zu einem Glukokortikoidüberschuss führt.

5. Diagnose

Besteht ein Verdacht auf einen Hypophysentumor, sind zur Diagnose immer bildgebende Verfahren erforderlich. Ein Schnittbildverfahren – speziell eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfs – ist gut geeignet, um einen Tumor der Hypophyse darzustellen. Für die Untersuchung verabreicht der Arzt ein Kontrastmittel – so lässt sich der Hypophysentumor im Bild vom gesunden Gewebe sicher abgrenzen. Bei einem grösseren Hypophysentumor umfasst die geeignete Diagnostik neben der Magnetresonanztomographie auch eine Computertomographie (CT).

Ist bei der Diagnose ein Hypophysentumor feststellbar, zeigt der bei Blutuntersuchungen ermittelte Hormonspiegel bei einem hormonaktiven Hypophysentumor, um welche Art von Tumor es sich handelt:

  • Prolaktinom: Wenn der Prolaktin-Spiegel im Blut Werte über 200 Nanogramm pro Milliliter aufweist, kann dieser Hypophysentumor vorliegen.
  • Wachstumshormonproduzierender Hypophysentumor: Ein HGH-Spiegel (Human-Growth-Hormon) im Blut von über fünf Nanogramm pro Milliliter ist krankhaft und deutet auf diesen Tumor hin.
  • ACTH-produzierender Hypophysentumor: Zur Diagnostik dieser Tumorart eignet sich der sogenannte Dexamethason-Hemmtest. Dabei verabreicht der Arzt ein künstliches Kortikoid wie Dexamethason, was normalerweise zu einer verminderten körpereigenen Bildung von Kortisol führt. Bei einem ACTH-produzierenden Hypophysentumor tritt diese Wirkung nicht auf.

Aufgrund der häufig durch einen Hypophysentumor ausgelösten Sehbeeinträchtigung ist es ratsam, bei der Diagnose die Sehschärfe und das Gesichtsfeld zu bestimmen sowie das Farbensehen und den Augenhintergrund zu untersuchen.

6. Therapie

Bei einem Hypophysentumor besteht die Therapie – ausser beim Prolaktinom – darin, den Tumor durch eine Operation zu entfernen. Dabei sind durch das häufige Hypophysenadenom oder einen anderen Hypophysentumor ausgelöste zentrale Störungen (z.B. Sehstörungen) immer ein Hinweis darauf, wie dringlich die Operation ist. Wegen der günstigen Lage der Hypophyse (Hirnanhangdrüse) lässt sich der Hypophysentumor meist über die Nase entfernen. Das Schädeldach öffnet der Operateur nur in Ausnahmefällen bei sehr grossen Hypophysentumoren. Eine radikale Entfernung des Tumors ist je nach seiner Ausbreitung nicht immer möglich. Bleibt nach der Operation ein Tumorrest bestehen, ist es ratsam, ihn durch regelmässige MRT-Untersuchungen und Kontrollen der Hormonspiegel beobachten zu lassen. Gegebenenfalls ist eine erneute Operation notwendig.

Eine Therapie durch Bestrahlung ist bei einem Hypophysentumor in bestimmten Situationen sinnvoll: bei nicht operierbaren Tumoren beziehungsweise als begleitende Massnahme, wenn sich diese nur unvollständig entfernen lassen, und bei einem Rückfall (Rezidiv). Die heiklen Strukturen (Gehirn, Sehnerven) erfordern eine besonders genaue Planung und Durchführung der Strahlentherapie. Sie kann einmalig oder in Einzeldosen über mehrere Wochen erfolgen.

Der hormonaktive Hypophysentumor Prolaktinom stellt in der Therapie einen Sonderfall dar. Kleine Prolaktinome sind durch bestimmte Medikamente (sog. Dopaminagonisten) therapierbar. Diese unterdrücken die Prolaktinausschüttung aus dem Hypophysenvorderlappen und führen zu einer langsamen Verkleinerung des Tumors. Gelegentlich vertragen die Betroffenen eine medikamentöse Dauertherapie nicht, manchmal verkleinert sich der Tumor der Hypophyse nicht oder nur unzureichend. In solchen Fällen besteht auch hier die Therapie darin, den Hypophysentumor operativ zu entfernen. Wenn das Medikament grundsätzlich wirkt, ist bei Tumorresten sein weiterer Einsatz nach der Operation sinnvoll. Dies verhindert, dass das Prolaktinom erneut auftritt.

7. Verlauf

Allgemein nimmt ein Hypophysentumor keinen unmittelbar lebensbedrohlichen Verlauf. Angesichts des langsamen Wachstums und verschiedener Behandlungsmöglichkeiten ist die Prognose heute günstig. Allerdings ist die Therapie mit einigen Nebenwirkungen verbunden. Obwohl die mikrochirurgischen Verfahren eine weitgehende Schonung der Hypophyse (Hirnanhangdrüse) ermöglichen, gelingt dies technisch nicht immer. Nach der operativen Entfernung eines Hypophysentumors kommt es häufig zu einer Unterfunktion und somit zu einem Hormonmangel. In diesem Fall ist es erforderlich, die jeweiligen Hormone medikamentös einzunehmen. Auch im Anschluss an eine Strahlentherapie benötigen 80 Prozent der Betroffenen eine hormonelle Ersatztherapie.

Jeder Hypophysentumor neigt dazu, nach der Operation erneut aufzutreten. Dann kann im weiteren Verlauf ein erneuter Eingriff oder eine Bestrahlung notwendig sein.

Unbehandelt nimmt der Hypophysentumor, je nach Art, einen sehr unterschiedlichen Verlauf, kann aber durch seine Lage und gegebenenfalls durch die von ihm gebildeten Hormone starke Beschwerden verursachen und sogar tödlich sein. Ein Hypophysentumor ist manchmal zum Zeitpunkt der Entdeckung bereits sehr gross und dadurch schwieriger zu behandeln. Eine gewisse Sonderstellung nehmen wachstumshormonproduzierende Adenome ein: Bei der Diagnosestellung bestehen häufig schon unumkehrbare Organschäden. Unbehandelt sterben 90 Prozent der Betroffenen bis zum 60. Lebensjahr an den Komplikationen.

8. Vorbeugen

Es sind keine Massnahmen bekannt, mit denen Sie einem Hypophysentumor vorbeugen könnten. Allgemein ist es jedoch sinnvoll, unnötige Strahlung und Chemikalien zu meiden. Eine gesunde Lebensweise – mit abwechslungsreicher, fettarmer Ernährung, Verzicht auf Nikotin und Alkohol sowie regelmässigem Sport – unterstützt die Körperabwehr und senkt das allgemeine Gesundheitsrisiko.