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1. Überblick

Die Ichthyosis (Ichthyose) ist eine manchmal auch als Fischschuppenkrankheit bezeichnete Hautkrankheit mit verstärkter Schuppenbildung. Die einzelnen Formen von Ichthyosis können sich stark voneinander unterscheiden. Bei fast allen handelt es sich jedoch um Erbkrankheiten.

Die Unterschiede der unter dem Sammelbegriff Ichthyosis zusammengefassten Hauterkrankungen betreffen zum einen den Vererbungsvorgang (auch als Erbgang bezeichnet), über den Betroffene den ursächlichen Schaden an ihrer Erbanlage (sog. Gendefekt) an ihre Nachkommen weitergeben. Zum anderen zeigen die verschiedenen Ichthyose-Formen abweichende Symptome und feingewebliche Befunde. Das Hauptmerkmal einer Ichthyosis ist die grossflächige schuppenartige Verhornung (Hyperkeratose) der Haut. Im Gegensatz zur Schuppenflechte (Psoriasis), bei der es zu einer vermehrten Abschilferung von Hornschuppen aufgrund einer Entzündung der darunter liegenden Schichten kommt, ist bei der Ichthyosis die Haut krankhaft verhornt, schuppt sich aber kaum ab.

Die häufigste Form der Ichthyosis ist die sogenannte Ichtyhosis vulgaris, die sich durch feinpulverige Hautschuppung und sogenannte Ichthyosis-Hände (mit vergröberten Handlinien, wobei feine Hautfalten zurücktreten und tiefe überbetont hervortreten) äussert und etwa 1 von 300 Menschen betrifft. Die zweithäufigste Ichthyose-Form ist die überwiegend bei Männern vorkommende Ichthyosis-X. Die restlichen Ichthyosis-Formen (wie z.B. die schwere Harlekin-Ichthyose beim neugeborenen Baby) sind extrem selten. In Einzelfällen kann eine Ichthyosis zusammen mit weiteren Krankheitssymptomen auch Teil eines Syndroms sein (wie beim sog. Refsum-Syndrom). Ichthyosen sind nicht ansteckend.

Die Diagnose einer Ichthyosis erfolgt anhand des klinischen Erscheinungsbilds. Im Zweifelsfall kann der Arzt die Diagnose durch eine feingewebliche Untersuchung sichern. Bei der Ichthyose-Therapie ist es wichtig, die sehr trockene Haut mit rückfettenden Substanzen sorgfältig zu pflegen. Darüber hinaus sind die betroffenen Hautpartien mit Salben örtlich behandelbar. Wirksam bei Ichthyosis sind Salicylsäure und Vitamin-A-Säure-Abkömmlinge. Aufgrund der Nebenwirkungen der Behandlung ist es jedoch ratsam, sie nur unter ärztlicher Kontrolle und nicht langfristig einzusetzen.

2. Definition

Der Begriff Ichthyosis (Ichthyose) bezeichnet per Definition eine erbliche Hautkrankheit, die mit einer schweren, diffusen Verhornungsstörung nahezu der gesamten Haut einhergeht. Man bezeichnet die Ichthyosis manchmal auch als Fischschuppenkrankheit (griech. ichthys = Fisch). Sie tritt in unterschiedlichen Formen auf. In sehr seltenen Fällen zeigt sich die Ichthyosis als Teil eines Syndroms (z.B. Refsum-Syndrom oder Sjögren-Larsson-Syndrom) zusammen mit weiteren Krankheitssymptomen. Die Hauterkrankung ist nicht ansteckend.

Die Definition der einzelnen Formen der Ichthyosis erfolgt in erster Linie anhand der unterschiedlichen Art ihrer Vererbung (d.h. nach zugrunde liegendem Erbgang). Daneben äussern sie sich durch verschiedene Symptome und abweichende feingewebliche Erscheinungsbilder. Übergangsformen sind möglich. Die Symptome einer Ichthyose sind in der Regel bereits bei der Geburt vorhanden oder bildet sich innerhalb des ersten Lebensjahrs heraus. Je nachdem, zu welchem Zeitpunkt die Krankheit ausbricht, unterscheidet man die folgenden Ichthyosen:

  • Ichthyosis vulgaris: Diese Form zeigt sich erst nach Abschluss der ersten Lebensmonate.
  • Kongenitale Ichthyosen: Diese Formen sind angeboren. Hierzu zählen
    • die Ichthyosis-X,
    • die lamelläre Ichthyose und
    • die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie.

Häufigkeit

Die Ichthyosis (Ichthyose) tritt mit grösster Häufigkeit in Form der sogenannten Ichtyhosis vulgaris auf: Etwa 1 von 300 Menschen ist hiervon betroffen, wobei beide Geschlechter etwa gleichermassen vertreten sind.

Die geschlechtsgebundene Ichthyosis-X ist die zweithäufigste Form der Ichthyose. Sie betrifft aufgrund des Erbgangs nahezu ausschliesslich Männer, wobei die Häufigkeit etwa 1:4'000 beträgt.

Die restlichen Ichthyosis-Formen betreffen beide Geschlechter mit gleicher Häufigkeit und sind extrem selten – so liegt die Wahrscheinlichkeit für die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie bei 1:100'000.

3. Ursachen

Für fast alle Formen von Ichthyosis (Ichthyose) sind als Ursachen schadhafte Träger der Erbanlage (sog. Gene) verantwortlich. Da Gendefekte vererbbar sind, zählen Ichthyosen zu den Erbkrankheiten.

Ichthyosis vulgaris

Die häufigste Form der Ichthyosis (Ichthyose) – die Ichthyosis vulgaris – hat ihre Ursachen in einem Gendefekt, der nicht-geschlechtsgebunden (autosomal) dominant ist. Dies bedeutet: Wenn der ursächliche Gendefekt bei einem Elternteil vorliegt, tritt die Ichthyosis vulgaris bei den Kindern mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent ebenfalls auf. Die übermässige Verhornung ist bei dieser Form der Ichthyose die Folge einer mangelnden Abschilferung der Hornschuppen durch ein schadhaftes Keratohyalin, eine Hornvorstufe.

Ichthyosis-X

Die zweithäufigste Form der Ichthyosis (Ichthyose) – die Ichthyosis-X – hat ihre Ursachen in einem defekten Gen auf dem X-Chromosom (= einem der beiden Geschlechtschromosomen). Im Gegensatz zur Ichthyosis vulgaris entsteht die Ichthyosis-X also durch geschlechtsgebundene rezessive Vererbung. Sie betrifft somit überwiegend Männer, da diese nur ein X-Chromosom (und ein Y-Chromosom) besitzen und demnach bei ihnen kein zweites intaktes Gen – anders als bei Frauen (mit zwei X-Chromosomen) – den rezessiven (d.h. bei zweitem intakten Gen nicht in Erscheinung tretenden) Gendefekt ausgleichen kann.

Der bei der Ichthyosis-X vorliegende Gendefekt ist die Ursache dafür, dass den Betroffenen ein bestimmtes Enzym (sog. Steroidsulfatase) fehlt. Dieses Enzym beteiligt sich normalerweise an der Fettsynthese. Es ist für den Auf- und Abbau einer zementartigen Kittsubstanz nötig, die zwischen den Hornzellen der äussersten Hautschicht liegt. Durch sein Fehlen verhornt die Haut aufgrund einer mangelnden Abschilferung übermässig.

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Kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

Eine Ichthyosis (Ichthyose), die ihre Ursachen in einem Gendefekt hat und deren Symptome einer Erythrodermie entsprechen (eine Erythrodermie ist ein entzündlicher Prozess, bei dem die Haut gerötet ist, schuppt und juckt), ist die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie (Ichthyosis hysterix). Die Erythrodermie kann verschiedene Auslöser haben. Es gibt eine blasenbildende und eine nicht-blasenbildende Form dieser Hauterkrankung:

  • Blasenbildende Form: Der blasenbildenden Form der kongenitalen ichthyosiformen Erythrodermie liegt derselbe Erbgang zugrunde wie der Ichthyosis vulgaris: autosomal (nicht-geschlechtsgebunden) dominant. Es treten zwei unterschiedliche Typen auf, deren Ursachen verschiedene genetische Defekte sind: Der Typ Brocq zeigt wesentlich schwerere Verläufe als der Typ Siemens. Die für eine Ichthyosis typischen Verhornungen (Hyperkeratosen) gehen hier mit einer Spaltbildung in der obersten Hautschicht einher. Auslöser ist ein Fehler im genetischen Bauplan bestimmter Keratine. Keratine sind unerlässlich für die Herstellung fadenartiger Hautzellstrukturen, die für die Stabilität und den Zusammenhalt der Zellen untereinander zuständig sind – sogenannter Filamente. Die durch den Keratindefekt falsch zusammengebauten Filamente sind nicht vollständig funktionstüchtig, so dass die Zellen bei mechanischer Belastung den Zusammenhalt untereinander verlieren und eine Blase entsteht. Die Ursache der vermehrten Verhornung der Haut ist bisher unbekannt.
  • Nicht-blasenbildende Form: Die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie in der nicht-blasenbildenden Form hat ihre Ursachen ebenfalls in einem autosomalen, aber einem rezessiven Erbgang. Das heisst: Die Ichthyosis bricht beim Kind nur dann aus, wenn beide Eltern Träger des Gendefekts sind und das defekte Gen an ihr Kind weitergeben.

Lamelläre Ichthyose

Für die durch Schuppen aus dünnen, lamellenartig übereinanderliegenden Zellschichten gekennzeichnete Ichthyosis (Ichthyose) – die lamelläre Ichthyose – sind als Ursachen meist nicht-geschlechtsgebundene (autosomale), rezessive Erbgänge verantwortlich. Dann tritt die lamelläre Ichthyose nur in Erscheinung, wenn beide Elternteile den entsprechenden Gendefekt an das Kind weitergeben. Welche genauen Mechanismen dieser Verhornungsstörung der Haut zugrunde liegen, ist noch nicht bekannt.

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Refsum-Syndrom

Das Refsum-Syndrom hat ebenso wie den meisten Fällen von lamellärer Ichthyosis (Ichthyose) seine Ursachen in einem autosomal (nicht-geschlechtsgebundenen) rezessiven Erbgang. Der für das Refsum-Syndrom verantwortliche Gendefekt führt dazu, dass der Fettsäurestoffwechsel durch einen Mangel an dem Enzym Phytansäureoxidase gestört ist. Diese Störung bewirkt, dass sich die nicht verstoffwechselte Phytansäure im Gewebe anhäuft und einlagert.

4. Symptome

Eine Ichthyosis (Ichthyose) kann sich durch verschiedene Symptome äussern, die entweder schon bei der Geburt auftreten oder sich erst in den ersten Lebenswochen beziehungsweise -monaten entwickeln. Hauptsymptom aller Ichthyosen ist die grossflächige schuppenartige Verhornung (Hyperkeratose) der Haut.

Ichthyosis vulgaris

Eine Ichthyosis (Ichthyose) tritt meist in Form der Ichthyosis vulgaris auf. Die Symptome der Ichthyosis vulgaris bilden sich erst nach dem dritten Lebensmonat innerhalb der ersten zwei bis drei Lebensjahre aus. Sie nehmen bis zur Pubertät zu und bleiben danach relativ unverändert oder bessern sich mit zunehmendem Alter leicht.

Kennzeichnend für die Ichthyosis vulgaris ist eine graue bis grünliche feinpulverige Schuppung der Haut. Typischerweise sind die Gliedmassen symmetrisch befallen. Meist bilden sich die Ichthyose-Symptome der an den Streckseiten, während die grossen Gelenkbeugen, Hände, Rücken und Gesicht ausgespart bleiben. Gelegentlich schuppt auch die Kopfhaut.

Die Talg- und Schweissdrüsen sind bei einer Ichthyosis vulgaris nur vermindert aktiv. Die Haut ist insgesamt sehr trocken, fühlt sich aber dennoch sehr weich an. Kratzt man vorsichtig über die Haut, so erscheint die Kratzspur weiss und wie mit Mehl bestäubt. Ein weiteres Merkmal der Ichthyosis vulgaris sind neben dem typischen Befallsmuster die sogenannten Ichthyosis-Hände: Die Handlinien sind vergröbert, wobei die feinen Hautfalten zurücktreten, während die tiefen überbetont hervortreten. Die Füsse zeigen diese Ichthyose-Symptome ebenfalls.

Bei etwa einem Viertel aller Menschen mit Ichthyosis vulgaris bestehen gleichzeitig Symptome einer Neurodermitis.

Ichthyosis-X

Am zweithäufigsten zeigt sich die Ichthyosis (Ichthyose) in Form einer x-chromosomalen Ichthyosis. Die Symptome dieser Ichthyosis-X sind häufig schon bei der Geburt vorhanden oder treten in den ersten drei Lebensmonaten auf. Sie entwickeln sich – wie Symptome der Ichthyosis vulgaris – bis zur Pubertät fortschreitend und bleiben dann unverändert.

Im Vergleich zur Ichthyosis vulgaris schuppt die Haut bei der Ichthyosis-X stärker. Die Hautschuppen selbst sind grösser, sitzen relativ fest und haben eine bräunliche Farbe. Die Hornschicht der Haut ist deutlich verdickt. Überwiegend ist der vordere Körperstamm, vor allem der Bauch, befallen. Ausserdem können bei der Ichthyosis-X auch die grossen Gelenkbeugen Symptome der Ichthyose zeigen. Achselhöhlen und Ellenbeugen sind in der Regel frei, jedoch sind häufig die Kniekehlen unter Aussparung eines sehr schmalen Streifens befallen. Hände und Füsse zeigen keine Auffälligkeiten.

Als zusätzliches Merkmal treten bei der x-chromosomalen Ichthyose gelegentlich Hornhautveränderungen am Auge auf, die aber meist keine Beschwerden verursachen. Auffällig ist auch die Häufung von Geburtskomplikationen und von Hodenhochständen, die bei etwa jedem fünften betroffenen Säugling vorliegen. Zusätzlich zur Ichthyosis-X können ausserdem weitere x-chromosomal vererbte Symptome auftreten (Kallmann-Syndrom, Albinismus des Auges, geistige Retardierung, Chondrodysplasia punctata).

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Kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

Die Ichthyosis (Ichthyose), deren Symptome einem entzündlichen Prozess entsprechen, bei dem die Haut gerötet ist, schuppt und juckt (sog. Erythrodermie), ist die kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie. Diese angeborene Ichthyosis-Form zeigt sich schon bei der Geburt; ihre Symptome unterscheiden sich abhängig davon, ob die blasenbildende (bullöse; lat. bulla = Blase) oder die nicht-blasenbildende Form vorliegt:

Bullöse oder epidermolytische kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

Die blasenbildende Form dieser Ichthyosis (Ichthyose) – die bullöse oder epidermolytische kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie – ist dadurch gekennzeichnet, dass sich bei den betroffenen Säuglingen oft bereits im Mutterleib oder aber unmittelbar nach der Geburt die stark gerötete Oberhaut in grossem Ausmass ablöst. Auch die darunter liegenden Hautschichten sind stark gerötet. Das Aussehen der Haut erinnert an schwere Verbrennungen. Immer wieder bilden sich Blasen, die ohne Narbenbildung abheilen. Obwohl diese Symptome mit zunehmendem Alter weniger stark ausgeprägt sind, bleibt die Neigung zur schnellen Blasenbildung bei mechanischer Reizung ein Leben lang bestehen. Im Verlauf der Ichthyosis beginnt die zunehmend trockene Haut zu schuppen. Die bräunlichen Schuppen wirken stachelig, fast warzenartig. Die Schuppung betrifft vor allem die Beugepartien des Körpers. Gleichzeitig ist häufig ein verstärktes Haar- und Nagelwachstum zu beobachten.

Lamelläre Ichthyose

Die lamelläre Ichthyosis (Ichthyose) zeigt bereits bei der Geburt Symptome: Das Baby ist (wie bei der nicht-bullösen kongenitalen ichthyosiformen Erythrodermie) meist ein Kollodiumbaby. Nachdem sich die Kollodiummembran abgelöst hat, kommen am ganzen Körper die für die lamelläre Ichthyose kennzeichnenden Schuppen zum Vorschein: Diese bestehen aus dünnen, lamellenartig übereinanderliegenden Zellschichten. Ihre Grösse und Farbe kann sehr unterschiedlich sein: Manchmal sind sie klein und eher hellbraun, oft sind sie auch gross, plattenartig und dunkel. Die Handflächen und Fusssohlen sind häufig übermässig verhornt und weisen eine stärkere Linienfurchung auf. Ist das Gesicht betroffen, kann sich das Unterlid durch die trockene Haut nach aussen kehren ( Ektropium). Zudem kann die Schweissbildung bei der lamellären Ichthyose vermindert sein, wodurch vor allem im Sommer eine Hyperthermie entstehen kann.

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Refsum-Syndrom

Sehr selten entstehen neben den Anzeichen der Ichthyosis (Ichthyose) weitere Symptome einer Krankheit, die zusammen ein Syndrom bilden. Ein Beispiel hierfür ist das Refsum-Syndrom, das in der Regel erst zwischen dem zehnten und 20. Lebensjahr ausbricht. Die äusseren Symptome und der mikroskopische Befund der Ichthyosis beim Refsum-Syndrom ähneln denen der Ichthyosis vulgaris. Neben den Hautsymptomen treten beim Refsum-Syndrom jedoch weitere, vor allem neurologische Krankheitszeichen auf. Typisch sind Knochenanomalien, eine Augenbeteiligung (Retinitis pigmentosa), fortschreitende Schwerhörigkeit, Nachtblindheit und eine Polyneuropathie. Darüber hinaus liegt bei einer Kleinhirnschädigung eine Ataxie vor: Hierbei sind die Bewegungsabläufe (Motorik) beeinträchtigt, besonders die motorische Feinabstimmung und Koordination.

Nicht-bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie

Zeigt eine angeborene Ichthyosis (Ichthyose) Symptome einer Erythrodermie, geht aber ohne Blasenbildung einher, liegt die nicht-bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie vor. Ihr Hauptsymptom besteht darin, dass die Neugeborenen meist als sogenannte Kollodiumbabys auf die Welt kommen. Das Kollodiumbaby ist von einer pergamentartigen Membran umgeben, die sich innerhalb der ersten Tage nach der Geburt ablöst und eine gerötete, von feinen Schuppen bedeckte Haut zum Vorschein bringt. Häufig liegt zusätzlich eine Auswärtskehrung des Unterlids vor – ein sogenanntes Ektropium. Ähnlich wie bei der blasenbildenden Form dieser Ichthyosis kann ausserdem das Nagel- und Haarwachstum beschleunigt sein.

Kollodiumbaby und Harlekin-Ichthyose

Bei verschiedenen Formen von Ichthyosis (Ichthyose) kann ein als Kollodiumbaby bezeichnetes Phänomen auftreten. Die Symptome zeigen sich meist bei der kongenitalen ichthyosiformen Erythrodermie, manchmal auch bei der lamellären Ichthyose. Bei der Geburt ist die gesamte Haut der betroffenen Kinder von einer straffen Membran umhüllt, die an geöltes Pergament oder Kollodium erinnert. Kurz nach der Geburt beginnt diese sackartige Membran aufzureissen und sich abzulösen. Dieser Vorgang kann mehrere Wochen dauern. Unter der Membran kommt eine gerötete und von feinen Schuppen bedeckte Haut zum Vorschein. Kollodiumbabys sind Risikoneugeborene, die einer speziellen Überwachung bedürfen. Zunächst ist neben der Form auch der Schweregrad der Erkrankung nicht vorhersagbar. Es ist durchaus möglich, dass bei einem Kollodiumbaby nach Ablösen der Kollodiummembran nur eine geringe Schuppung an der Haut übrig bleibt.

Unter allen angeborenen Verhornungsstörungen zeigt die sogenannte Harlekin-Ichthyose die schwersten Symptome: Die betroffenen Neugeborenen sind von einem dicken Hornpanzer umhüllt, der aus dicken gelben Hornplatten besteht. Durch Austrocknen reissen diese Hornplatten tief ein. Die Augenlider und Lippen kehren sich deutlich nach aussen. Ist die Harlekin-Ichthyose stark ausgeprägt, sterben die Kinder häufig in den ersten Lebenswochen. Wenn diese kritische Phase überstanden ist, kann die Ichthyosis milder und durchaus beherrschbar sein. Nachdem sich die Hornschicht abgelöst hat, geht die Hautkrankheit dann in eine schwere lamelläre Ichthyose über. Bei milden Verläufen sind die Übergänge vom Kollodiumbaby zur Harlekin-Ichthyose fliessend.

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5. Diagnose

Bei einer Ichthyosis (Ichthyose) erfolgt die Diagnose durch eine genaue Beurteilung des Erscheinungsbilds der Haut und der weiteren vorliegenden Symptome. Meist weisen die Beschaffenheit der Schuppung, das typische Befallsmuster und die Begleitsymptomatik deutlich auf die vorliegende Ichthyose-Form hin.

Anschliessend kommen entsprechend der vermuteten Form der Ichthyosis spezifischere Methoden zur Diagnose zum Einsatz. Dazu untersucht der Arzt eine kleine Gewebeprobe (Biopsie) feingeweblich (histologisch). Ausserdem lässt sich in Hautgewebeproben ein möglicher Enzymmangel nachweisen oder der ursächliche Schaden an einem Träger der Erbanlage (sog. Gendefekt) durch DNA-Analysen bestätigen.

6. Therapie

Bei einer Ichthyosis (Ichthyose) zielt die Therapie darauf ab, die Symptome zu lindern. Dies bedeutet vor allem: die Hautschuppung und -verhornung lösen, die Haut geschmeidiger pflegen und Hauteinrisse behandeln beziehungsweise vermeiden. Diese Behandlung bewirkt zwar keine Heilung der Ichthyosis, sie kann jedoch in der Regel den Hautzustand bessern und somit die Lebensqualität der Betroffenen deutlich erhöhen.

Um die bestmöglichen Ergebnisse bei der Ichthyosis-Therapie zu erreichen, ist es unerlässlich, die sehr trockene Haut konsequent und schonend zu pflegen. Dabei spielt die örtliche Behandlung mit Salben die wichtigste Rolle, da diese einfach anzuwenden sind und in der Regel keine Nebenwirkungen haben. Vor allem die milderen Formen der angeborenen (kongenitalen) Ichthyosis lassen sich mit Salben gut behandeln, während andere Fälle darüber hinausgehende Massnahmen erfordern.

Grundsätzlich beinhaltet die Therapie der meisten Ichthyosis-Formen: die Haut zweimal täglich baden, abrubbeln und einfetten. Dafür eignen sich harnstoffhaltige Salben sowie Kochsalz- und Milchsäurepräparate. Setzen Sie salizylsäurehaltige Präparate wegen möglicher Nebenwirkungen lieber nur begrenzt ein – also für kurze Zeit und nur für kleinflächige Hautpartien. Bei grossflächiger und hochkonzentrierter Behandlung mit Salizylaten kann es zu Vergiftungserscheinungen kommen.

Besondere Vorsicht ist bei der Ichthyosis-Behandlung von Neugeborenen geboten, da ihre Haut wesentlich durchlässiger für die Wirkstoffe der Salben ist. Besonders acetylsäure- und harnstoffhaltige Präparate können zu schweren systemischen Nebenwirkungen führen. Verwenden Sie hier deshalb am besten nur einfache (z.B. panthenolhaltige oder nachfettende) Pflegesalben. Gute Erfolge lassen sich auch mit der Kombination einer Fettsalbe und eines Vitamin-E-Präparats erzielen. Bei Neugeborenen mit Harlekin-Ichthyose kann eine schnellen Ablösung des verdickten Horns durch eine Therapie mit Tabletten lebensrettend sein.

Auch Abkömmlinge der Vitamin-A-Säure sind – besonders bei einer stark befallenen Haut – gegen die Symptome einer Ichthyosis wirksam. Bei äusserlicher Anwendung ist die hautreizende Wirkung zu beachten, die vor allem gegen eine Anwendung bei stark entzündlichen Formen der Ichthyosis spricht. Bei innerlicher Anwendung ist es besonders für Frauen im gebärfähigem Alter ratsam auf eine zuverlässige Empfängnisverhütung zu achten, da die Medikamente zu Fehlbildungen beim Kind führen können. Bei Kleinkindern und Jugendlichen ist eine mögliche skelettschädigende Wirkung zu beachten. Für diese Therapie ist in jedem Fall eine besonders sorgfältige Schulung und eine engmaschige Kontrolle notwendig.

Neben der örtlichen Ichthyosis-Therapie ist eine psychologische Betreuung der Betroffenen ratsam. Dies kann auch im Rahmen einer Selbsthilfe erfolgen und soll helfen, durch die Ichthyose bedingte soziale Ausgrenzungen und Ängste zu bewältigen beziehungsweise zu vermindern.

7. Verlauf

Eine Ichthyosis (Ichthyose) ist immer durch einen langwierigen Verlauf gekennzeichnet: Da es sich um eine Erbkrankheit handelt, erfordert sie in der Regel eine jahrzehnte- bis lebenslange regelmässige Pflege und Behandlung. Die Schwere des Verlaufs einer Ichthyosis hängt im Einzelnen davon ab, welche Form der Verhornungsstörung vorliegt, und kann sehr unterschiedlich sein.

Komplikationen

Eine Ichthyosis (Ichthyose) kann je nach Verlauf zu verschiedenen Komplikationen führen. Die meisten Komplikationen einer Ichthyosis ergeben sich aus der trockenen und kaum elastischen Haut. Typisches Beispiel hierfür sind schmerzhafte Einrisse. Sind die Ausführungsgänge der Schweissdrüsen durch die Verhornungsstörungen verlegt, so stellt auch die Unfähigkeit zu schwitzen (Anhidrose) ein grosses Problem für die Betroffenen dar. Bei höheren Temperaturen kann der Körper leicht überhitzen (Hyperthermie), was eine sofortige innerliche und äusserliche Kühlung erfordert, um einen Kreislaufkollaps zu vermeiden.

Die schwersten Komplikationen sind bei der schwersten aller Ichthyose-Formen zu beobachten: der seltenen Harlekin-Ichthyose mit plattenartigem Hornpanzer, tiefen Hauteinrissen sowie auswärts gekehrten Lippen und Augenlidern. Oft sterben die Betroffenen schon vor der Geburt. Bei den Neugeborenen führen häufig Atmungsstörungen oder Infektionen in den ersten Lebenstagen oder -wochen zum Tod.

8. Vorbeugen

Es gibt keine Massnahmen, mit denen Sie einer angeborenen Ichthyosis (Ichthyose) vorbeugen können. Um das Vererbungsrisiko zu klären, können Betroffene und deren Familien eine humangenetischen Beratung in Anspruch nehmen.

Bei bestehenden Ichthyosen wirken sich Sonne und Salzwasser günstig auf die Erkrankung aus. Daher sind Aufenthalte am Meer empfehlenswert. Wenn Sie eine Ichthyosis haben, ist es zudem ratsam, bei der Berufswahl einige Grundsätze zu beachten: Der Umgang mit entfettenden und hautschädigenden Substanzen ist zu vermeiden, da er sich negativ auf den Verlauf Ihrer Erkrankung auswirken kann.