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Infantile Cerebralparese

(Cerebralparese, infantile)
von

1. Überblick

Die infantile Cerebralparese (ICP) ist eine bei Kindern auftretende Störung des Nerven- und Muskelsystems. Die infantile Cerebralparese verursacht bleibende Bewegungs- und Haltungsstörungen, die sich in der Regel jedoch wirksam verbessern lassen.

Je nachdem, welche Teile des Gehirns geschädigt sind, treten verschiedene Symptome auf. Am häufigsten entstehen die Bewegungsstörungen durch starke Muskelspannungen, die Lähmungen verursachen (spastische Form der infantilen Cerebralparese). Neben den Bewegungsstörungen können weitere Symptome auftreten, etwa Wahrnehmungs- und Sehstörungen, eine verlangsamte Sprachentwicklung, eingeschränkte motorische Fähigkeiten oder Krampfanfälle (Epilepsie).

Die Ursachen der infantilen Cerebralparese sind vielfältig: Zum Beispiel können Sauerstoffmangel, Infektionen und Hirnblutungen während Schwangerschaft und Geburt eine infantile Cerebralparese verursachen. Auch kurz nach der Geburt kann es noch zu einer frühkindlichen Hirnschädigung kommen, die in der Folge zu einer infantilen Cerebralparese führen kann.

Der Arzt stellt die Diagnose der infantilen Cerebralparese aufgrund des klinischen Befunds. Manchmal sind zusätzliche Untersuchungen wie eine Magnetresonanztomographie (MRT) zur Diagnose nötig. Im Mittelpunkt der Behandlung steht eine multidisziplinäre Therapie aus unterschiedlichen medizinischen und therapeutischen Bereichen. Besonders bedeutend sind dabei Massnahmen wie Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie, die durch orthopädische Gipsverbände und Schienen ergänzt werden.

Im Verlauf der ICP kann eine Operation, zum Beispiel zur Sehnenverlängerung, nötig sein. Grundsätzlich ist es aber ein Ziel der Therapie, operative Eingriffe weitmöglich zu vermeiden. Deshalb kommen bei der Behandlung der infantilen Cerebralparese verschiedene nicht-operative Verfahren zum Einsatz. Dazu gehören unter anderem Physiotherapie, Medikamente sowie augen-, ohrenärztliche und orthopädische Massnahmen.

Wie die infantile Cerebralparese verläuft, hängt vor allem vom Zeitpunkt und dem Ort der Schädigung im Gehirn ab. Die Hirnschädigung kann nicht behoben werden, allerdings kann eine gezielte Behandlung die Folgen mildern.

2. Definition

Die infantile Cerebralparese (ICP) ist eine bei Kindern auftretende Störung der Bewegung und der Körperhaltung. Sie wurde von dem englischen Orthopäden William John Little im 19. Jahrhundert beschrieben – Ärzte bezeichnen sie daher auch als «Little Disease».

Bei der infantilen Cerebralparese handelt es sich um den Endzustand einer frühkindlichen Hirnschädigung. Die Hirnentwicklungsstörung kann unterschiedlichste Ursachen haben und vor, während und nach der Geburt auftreten. Typische Ursachen sind:

  • Sauerstoffmangel
  • Nabelschnurkomplikationen
  • Infektionen
  • Hirnblutungen
  • Unfälle

Charakteristisch für die infantile Cerebralparese sind verschiedene Bewegungs- und Haltungsstörungen, die durch Veränderungen der Muskelspannung (Tonus) und -stärke sowie durch eine fehlerhafte Koordination der Bewegungsabläufe gekennzeichnet sind.

Häufigkeit

Die infantile Cerebralparese kommt insgesamt selten vor – etwa 3 bis 4 von 1'000 Lebendgeborenen sind betroffen. Besonders häufig erkranken Frühgeborene.

3. Ursachen

Nur bei etwa der Hälfte der betroffenen Kinder mit einer infantilen Cerebralparese sind die Ursachen nachweisbar. Die infantile Cerebralparese kann infolge verschiedener Ursachen entstehen, die zu verschiedenen Zeitpunkten der Schwangerschaft, während oder kurz nach der Geburt auftreten.

 

  1. Pränatal, also vor der Geburt:
    • Sauerstoffunterversorgung (Hypoxie)
    • Vergiftungen (Intoxikationen) durch Medikamente, Alkohol, Kohlenmonoxid
    • Stoffwechselstörungen
    • Infektionskrankheiten der Mutter (Röteln, Toxoplasmose)
    • verminderte Leistung des Mutterkuchens (Plazentainsuffizienz)
    • genetische Störungen
    • Blutgruppenunverträglichkeit (Rhesusunverträglichkeit)
  2. Perinatal, also während der Geburt:
    • Risikogeburten (Frühgeborene) mit Sauerstoffmangel
    • geburtstraumatische Schäden (Hirnblutungen)
    • Nabelschnurverlegung
    • Ablösung des Mutterkuchens (Plazenta)
  3. Postnatal, also nach der Geburt:
    • Gefässverschlüsse (Thrombose, Embolie) als Folge von Infektionen
    • Infektionskrankheiten (Hirnhautentzündung)
    • Schädel-Hirntrauma

Die Hirnschädigung hemmt die Entwicklung der Willkürmotorik – also Bewegungen, die der Mensch willentlich beeinflussen kann (z.B. Laufen, Anfassen, etc.) – und verursacht letztendlich das Erscheinungsbild der infantilen Cerebralparese.

4. Symptome

Bei der infantilen Cerebralparese (ICP) treten als Symptome verschiedene Formen von Bewegungs- und Haltungsstörungen auf. Die mit einer infantilen Cerebralparese verbundenen Symptome variieren, je nachdem welche Bereiche des Gehirns geschädigt sind. Die Hirnschädigungen verändern zum Beispiel die Muskelspannung. Bei infantiler Cerebralparese treten ausserdem Symptome wie abnorme Reflexe, unwillkürliche Bewegungsabläufe (sog. Dyskinesien) und Koordinationsstörungen auf. Häufig treten bei Kindern mit infantiler Cerebralparese zusätzlich Krampfanfälle (Epilepsie) oder Verhaltensauffälligkeiten auf und sie sind weniger intelligent. Auch Seh- und Wahrnehmungsstörungen sind bei der infantilen Cerebralparese häufigere Symptome.

Mediziner fassen die Störungen, die die infantile Cerebralparese hervorrufen kann, zu verschiedenen Syndromen (also Symptom-Komplexen) zusammen:

 

  • spastische Syndrome
  • Hypotonie-Syndrome
  • dyskinetische Syndrome
  • kongenitale Ataxie-Syndrome

Die verschiedenen Bewegungsstörungen können ausserdem zu Spätfolgen bei der infantilen Cerebralparese führen – zum Beispiel folgende Symptome:

  • Veränderungen an Muskeln, Knochen, Gelenken
  • Verkürzung der Gliedmassen
  • Verformungen der Knochen und Gelenke

Besonders häufig ist ein Spitzfuss, der entsteht, weil die Achillessehne stark verkürzt ist. Auch Hüftfehlstellungen (Hüftluxation) und eine verkrümmte Wirbelsäule (Skoliose) kommen bei Kindern mit infantiler Cerebralparese häufig vor.

Spastische Syndrome

Spastische Syndrome sind die häufigsten Folgen einer infantilen Cerebralparese. Bei Betroffenen sind die Muskeln stark gespannt und verkrampfen leicht. Dadurch können Lähmungen der betroffenen Muskulatur auftreten. Durch die Muskellähmung versteifen sich ausserdem oft die Gelenke. Je nach Ausdehnung unterscheiden Mediziner folgende Formen von spastischen Syndromen:

  • spastische Hemiparese-Syndrome

    Es treten einseitige Lähmungen auf, die an den Armen und Beinen oft unterschiedlich stark ausgeprägt sind. Zum Teil kommt es zu unwillkürlichen Bewegungen (Dyskinesien).

  • spastische Diparese-Syndrome

    Beide Körperhälften zeigen Lähmungserscheinungen. Die Beine und Füsse sind dabei stärker betroffen.

  • spastische Tetraparese-Syndrome

    Die Lähmungserscheinungen betreffen beide Körperhälften und sind an den Armen ebenso stark oder stärker als an den Beinen. Die Kinder sind oft schwer geistig behindert und können nicht oder schlecht sprechen. Ausserdem treten häufig auch Krampfanfälle (Epilepsie) und Schluckstörungen auf.

Hypotonie-Syndrome

Treten infolge der infantilen Zerebralparese Hypotonie-Syndrome auf, zeigen sich diese durch eine verminderte Muskelspannung. Die Gelenke überstrecken sich leicht, die Eigenreflexe der Muskeln sind dagegen normal oder gesteigert. Die betroffenen Kinder sind häufig geistig behindert. Teilweise treten epileptische Anfälle auf. Kommt es zu Hypotonie-Syndromen, ist überwiegend das Kleinhirn geschädigt.

Dyskinetische Syndrome

Dyskinetische Syndrome machen sich dadurch bemerkbar, dass die Muskelspannung sich verändert – eine gesteigerte und verminderte Muskelspannung wechseln sich ab. Dadurch können schwere spastische Lähmungen aller vier Gliedmassen auftreten. Die motorischen Fähigkeiten der Betroffenen bleiben auf dem Niveau von Kleinkindern. Die Hände und Füsse sind oft in sich verdreht verkrampft. Zum Teil treten krampfartige, unkontrollierte Bewegungen auf (sog. Athetosen oder Choreoathetosen).

Kongenitale Ataxie-Syndrome

Durch angeborene Schädigungen des Kleinhirns treten bei den sogenannten kongenitalen Ataxie-Syndromen vor allem Bewegungsstörungen (Ataxie) auf. Die Kinder können ihre Bewegungen nicht kontrollieren und beabsichtigte Bewegungen nicht koordinieren. Bei willkürlichen Bewegungsabläufen zittern Betroffene (sog. Intentionstremor). Die motorischen Fähigkeiten entwickeln sich verzögert. Durch eine verminderte Muskelspannung können ebenfalls beidseitige Lähmungen auftreten. Ausserdem kommt es manchmal zu Gleichgewichtsstörungen.

5. Diagnose

Besteht der Verdacht auf eine infantile Cerebralparese, klärt der Arzt zur Diagnose zunächst, ob die Bewegungs- und Haltungsstörung Folge einer überstandenen Erkrankung sind, oder ob es sich um einen fortschreitenden Prozess – zum Beispiel einen Tumor, eine Entzündung oder um eine Stoffwechselerkrankung – handelt.

Ziel der Untersuchung ist es, den Entwicklungszustand des Kindes zu beschreiben. Hierzu können Fragebögen, aber auch eine ausführliche Beobachtung und Untersuchung der motorischen Fähigkeiten des Kindes – auch im Rahmen der Vorsorgeuntersuchungen für Kinder – dienen.

Im Rahmen eines ausführlichen Gesprächs ermittelt der Arzt Risikofaktoren, Schwangerschafts- und Geburtsverlauf sowie etwaige Erkrankungen der Mutter. Während des Gesprächs beobachtet der Arzt das Verhalten des Kindes. Teilnahmslosigkeit (Apathie), fehlende Kontaktaufnahme, Unruhe sowie Berichte über Fütterungsprobleme (Trinkschwäche, Schluckstörung) und abnormes Schreien können auf eine Hirnschädigung hindeuten. Bestehen ausserdem

 

  • Störungen der Sprache und der Sprachentwicklung,
  • Schielen und
  • treten Krampfanfälle auf, erhöht sich die Wahrscheinlichkeit einer infantilen Cerebralparese.

Bei der körperlichen Untersuchung des Kindes achtet der Arzt auf:

  • Bewegungsarmut
  • Schlaffheit
  • Steifheit
  • Einnehmen einer asymmetrischen Haltung
  • Streck- oder Überkreuzungstendenz der Extremitäten
  • Spitzfussstellung

Weitere Untersuchungen wie eine Magnetresonanztomographie (MRT), Entnahme von Rückenmarksflüssigkeit (Liquorpunktion), Blut- und Urinanalysen sind manchmal nötig, um bei der infantilen Cerebralparese die Diagnose zu untermauern.

6. Therapie

Bei der Behandlung der infantilen Cerebralparese steht eine multidisziplinäre Therapie aus unterschiedlichen medizinischen und therapeutischen Bereichen im Mittelpunkt. Grundsätzlich sollte diese so früh wie möglich im Verlauf der Erkrankung beginnen. Eine kausale – also die infantile Cerebralparese heilende – Therapie ist nicht möglich. Von besonderer Bedeutung ist der sogenannte Rehabilitationsplan, in dem alle Therapieformen dargestellt und die zu erreichenden Therapieziele festgelegt werden.

Im Vordergrund der Behandlung der infantilen Cerebralparese steht die Frühförderung der Kinder (z.B. durch Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie) und ihre Eingliederung in das normale gesellschaftliche Leben. Zusätzlich helfen spezielle Medikamente (z.B. Benzodiazepine) und orthopädische (z.B. spezielle Schienen, Gipsverbände) sowie augen- und ohrenärztliche Massnahmen, Beschwerden zu lindern und die Selbstständigkeit zu fördern. Eine Operation ist nur selten nötig.

Konservative Therapie

Die konservative Therapie der infantilen Cerebralparese umfasst ein grosses Spektrum der Rehabilitationsmedizin. Sie sollte möglichst schnell nach der Diagnose beginnen.

Physiotherapie

Krankengymnastik kann einer Verkürzung der Muskeln und Sehnen vorbeugen und die Beweglichkeit verbessern. Damit die Übungen täglich durchführt werden können, bezieht der Therapeut die Eltern in die Behandlung mit ein. Zwei Methoden stehen dafür zur Verfügung:

  • Methode nach Bobath: Behandlung, bei der der Therapeut mit speziellen Übungen fehlerhafte Verhaltensmuster hemmt und normale Bewegungsmuster fördert. Das Kind erhält ein besseres Gleichgewicht und kann sich leichter aufrichten.
  • Methode nach Vojta: Behandlung, die von einer automatischen Steuerung der Körperlage durch bestimmte Reflexe ausgeht. Diese Reflexe lassen sich therapeutisch provozieren. Dadurch erhält der Körper neue Anreize, um sich aufzurichten.

Operative Therapie:

Im Verlauf der infantilen Cerebralparese ist es manchmal nötig, verkürzte Sehnen oder verformte Gelenke operativ zu behandeln, zum Beispiel bei starken Fehlstellungen der Gelenke, stark verkürzten Sehnen oder einer heftigen Wirbelsäulenverkrümmung (Skoliose).

Ergotherapie

Bei der Ergotherapie leitet der Therapeut das Kind zur Selbsthilfe an und unterstützt es in der Wahl und Beschaffung geeigneter Arbeits- und Schreibhilfen. Ausserdem hilft diese Therapie, die Funktion der Hände zu schulen.

Logopädie

Die Logopädie trainiert die Mund- und Schluckbewegungen und hilft dadurch, die Sprache und die Essfähigkeit zu verbessern.

Medikamentöse Therapie

Um die Lähmungserscheinungen bei der infantilen Cerebralparese zu behandeln, setzt der Arzt Antispastika (z.B. Benzodiazepine) oder Neuroleptika ein. In stark verkrampfte Muskeln kann er gegebenenfalls Botulinumtoxin A spritzen.

Orthopädietechnik

Die Orthopädietechnik stellt spezielle Funktionsschienen, Steh-, Geh-, Sitz- und Greifhilfen bereit. Diese Hilfsmittel unterstützen die Beweglichkeit von Kindern mit infantiler Cerebralparese und können Muskelverkürzungen und Gelenkschäden vorbeugen.

7. Verlauf

Grundsätzlich hängt bei der infantilen Cerebralparese der Verlauf vom Zeitpunkt und Ort der Schädigung ab. Je früher die Schädigung in der Schwangerschaft auftritt, umso schwerwiegender sind die Folgen.

Zwar kann man die infantile Cerebralparese nicht ursächlich heilen, durch geeignete Therapiemassnahmen kann sie ihre Ausprägung jedoch wirksam abschwächen.

8. Vorbeugen

Eltern können einer infantilen Cerebralparese nicht generell vorbeugen. Eine regelmässige Schwangerschaftsvorsorge hilft, Risiken wie eine Unterversorgung des Ungeborenen frühzeitig zu erkennen und wenn möglich zu behandeln.