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1. Überblick

Ein Karzinoid (neuroendokriner Tumor) ist ein sehr seltener Tumor, der sich aus hormonbildenden Zellen entwickelt und häufig selbst Hormone oder Botenstoffe bildet. Da Karzinoide sehr langsam wachsen, bleiben sie häufig viele Jahre unentdeckt. Rechtzeitig erkannt sind sie meist vollständig heilbar.

Warum ein Karzinoid entsteht, ist weitgehend unbekannt. Da die hormonbildenden Zellen (sog. endokrine Zellen), aus denen sich ein Karzinoid bildet, nahezu überall im Körper vorkommen, können alle möglichen Organe betroffen sein. Meist findet sich ein neuroendokriner Tumor jedoch im Magen-Darm-Trakt (Magen, Dünndarm, Dickdarm, Appendix bzw. Wurmfortsatz) und in der Bauchspeicheldrüse (Pankreas). Deshalb bezeichnet man neuroendokrine Tumoren auch als GEP-Tumoren, wobei GEP für gastroenteropankreatische Tumoren (= Magen-Darm-Bauchspeicheldrüsen-Tumoren) steht. Nur jedes zehnte Karzinoid tritt in anderen Organen (z.B. in der Lunge oder im Thymus) auf.

Beschwerden entstehen entweder durch die vom Karzinoid freigesetzten Hormone oder dadurch, dass gross gewachsene Tumoren beziehungsweise Tochtergeschwülste (Metastasen) umliegende Organe verdrängen. Die von einem hormonbildenden Karzinoid verursachten Symptome sind je nach Art des Hormons sehr unterschiedlich: Möglich sind zum Beispiel Unterzuckerung (bei vermehrter Bildung von Insulin), Sodbrennen und Magengeschwüre (bei zu viel Gastrin) oder Durchfall und vermehrter Harndrang (bei zu viel VIP) oder das Karzinoid-Syndrom (bei zu viel Serotonin, verursacht durch neuroendokrine Karzinome im Appendix), bei dem neben anfallsartiger Rötung des Gesichts oft Herzrasen, Schweissausbrüche, Atembeschwerden, krampfartige Bauchschmerzen und Durchfälle auftreten.

Bei einem Karzinoid umfasst die Diagnostik vor allem bildgebende Verfahren, wie Ultraschalluntersuchung (Sonographie), Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT). Die gegen ein neuroendokrines Karzinom eingesetzte Therapie besteht in erster Linie darin, den Tumor operativ zu entfernen. Hat sich ein neuroendokriner Tumor bereits in andere Organe ausgebreitet, kommen neben der Operation weitere Behandlungsverfahren, wie die Chemotherapie, zum Einsatz. Ein rechtzeitig entdecktes und angemessen behandeltes Karzinoid hat eine gute Prognose.

2. Definition

Ein Karzinoid, auch neuroendokriner Tumor (NET) oder neuroendokrines Karzinom genannt, ist per Definition eine Neubildung von Gewebe (karzinoid bedeutet wörtlich krebsähnlich), die sich aus neuroendokrinen Zellen entwickelt. Dies sind Zellen, die ihrem Ursprung nach zum Nervensystem gehören und Botenstoffe des Nervensystems oder Hormone ausschütten.

Da neuroendokrine Zellen nahezu im gesamten Körper verteilt sind, kann ein Karzinoid in verschiedenen Organen auftreten. Besonders häufig betrifft ein neuroendokriner Tumor den Dünndarm, den Wurmfortsatz (Appendix), die Bauchspeicheldrüse (Pankreas), den Magen und den Dickdarm: Hier finden sich rund 90 Prozent aller Karzinoide. Daher tragen neuroendokrine Karzinome entsprechend den Organen, in denen sie sich am häufigsten entwickeln, auch die Bezeichnung GEP-Tumoren (= gastroenteropankreatische Tumoren bzw. Magen-Darm-Bauchspeicheldrüsen-Tumoren). In den restlichen 10 Prozent der Fälle tritt ein Karzinoid in anderen Organen, wie der Lunge oder dem Thymus, auf.

Einige Beispiele für neuroendokrine Zellen, die von ihnen gebildeten Hormone beziehungsweise Botenstoffe und das zugehörige Karzinoid sind in der folgenden Tabelle aufgeführt:

Zellart Hormon/Botenstoff Karzinoid
B-Zellen der Bauchspeicheldrüse Insulin Insulinom
A-Zellen der Bauchspeicheldrüse Glukagon Glukagonom
D1-Zellen der Bauchspeicheldrüse VIP (vasoaktives, intestinales Polypeptid) VIPom
D-Zellen der Bauchspeicheldrüse Gastrin Gastrinom
Zellen des Wurmfortsatzes (Appendix) Serotonin Appendix-Karzinoid

Häufigkeit

Das Karzinoid (neuroendokriner Tumor) hat eine geringe Häufigkeit: Mit 0,5 bis 1 neuen Fällen pro Jahr und pro 100'000 Einwohner sind Karzinoide sehr selten. Die Betroffenen weisen vorwiegend ein höheres Lebensalter auf, wobei Männer und Frauen gleich häufig vertreten sind.

3. Ursachen

Die einem Karzinoid (neuroendokriner Tumor) zugrunde liegenden Ursachen sind weitgehend unbekannt. Da neuroendokrine Tumoren so selten auftreten, sind mögliche Zusammenhänge mit Umwelteinflüssen, Viren oder erblichen Faktoren nur schwer aufzudecken.

4. Symptome

Ein Karzinoid (neuroendokriner Tumor) zeigt oft zunächst keine Symptome: Da etwa jedes zweite Karzinoid keine Hormone bildet, treten die ersten Anzeichen erst dann auf, wenn es durch sein Wachstum beziehungsweise seine Ausbreitung im Körper benachbarte Gewebe oder Organe verdrängt. Bei einem grossen Karzinoid im Bauchraum kommt es zu Beschwerden wie Bauchschmerzen, Gewichtsverlust oder Gelbsucht. Ein neuroendokrines Karzinom im Brustraum (im Bereich der Lunge) kann sich durch Atemnot und Hustenanfälle äussern.

Ein funktionell aktiver neuroendokriner Tumor dagegen setzt in grösserer Menge Hormone in die Blutbahn frei. Je nachdem, welche Hormone das sind, löst das Karzinoid unterschiedliche Symptome aus: Bei überschiessender Insulinproduktion tritt häufig Unterzuckerung (Hypoglykämie) auf, bei vermehrter Produktion von Gastrin entstehen Sodbrennen und wiederholt Magengeschwüre und Dünndarmgeschwüre (Zollinger-Ellison-Syndrom). Bildet das Karzinoid das Hormon VIP, entsteht chronischer Durchfall (Verner-Morrison-Syndrom).

Ein Karzinoid, das sich im mittleren Abschnitt des Dünndarms befindet, setzt häufig Botenstoffe des Nervensystems, wie Serotonin, frei. Ein solcher neuroendokriner Tumor führt – vor allem wenn er bereits in die Leber oder in andere Organe gestreut hat – zum sogenannten Karzinoid-Syndrom. Dabei kommt es typischerweise zu anfallsartig auftretender Rötung des Gesichts (sog. Flush), die sich auch auf Hals und Brustausschnitt ausdehnen kann. Weitere Symptome des Karzinoid-Syndroms sind Herzrasen, Schweissausbrüche, Atembeschwerden, krampfartige Bauchschmerzen und Durchfälle. Die Symptome können einzeln oder gemeinsam auftreten.

5. Diagnose

Bei einem Karzinoid (neuroendokriner Tumor) erfolgt die Diagnose oft recht spät, da hinweisende Symptome zunächst häufig fehlen. Bildet das Karzinoid Hormone oder Botenstoffe im Übermass, können die daraus entstehenden Beschwerden zur Verdachtsdiagnose führen. Einige der Stoffe oder ihre Abbauprodukte sind dann durch Blut- und Urinuntersuchungen nachweisbar.

Bei Verdacht auf ein Karzinoid umfasst die Diagnostik bildgebende Verfahren, wie Ultraschalluntersuchung (Sonographie), Magen-Darm-Spiegelung (Endoskopie), Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT). Bei einem Karzinom, welches das Hormon Gastrin bildet (sog. Gastrinom), ist zur Diagnose ausserdem die sogenannte Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie hilfreich: Auf der Zelloberfläche von Gastrinomen befinden sich Bindungsstellen für den Botenstoff Somatostatin. Durch die Untersuchung lässt sich feststellen, wo sich ein solcher neuroendokriner Tumor im gesamten Körper ausgebreitet hat.

6. Therapie

Bei einem Karzinoid (neuroendokriner Tumor) erfolgt die Therapie in erster Linie durch eine Operation. Da ein Karzinoid sehr langsam wächst, bestehen durch die operative Behandlung gute Aussichten auf eine vollständige Heilung. Wenn sich ein neuroendokrines Karzinom bei der operativen Therapie nicht vollständig entfernen lässt, kann der Operateur den Tumor zumindest verkleinern. Auch Tochtergeschwülste (Metastasen) sind in einigen Fällen operativ entfernbar. Meist kommt hierbei jedoch eine Chemotherapie zum Einsatz. Dazu erhalten Sie je nach Art Ihres Tumors verschiedene Medikamente (sog. Zytostatika) über die Venen.

Zur Karzinoid-Therapie eignet sich ausserdem eine sogenannte Immuntherapie mit Interferon alpha: Dies soll das Immunsystem dazu anregen, seine Abwehr gegen das Tumorgewebe zu richten.

Bei einem Karzinoid, das vermehrt Tochtergeschwülste in der Leber bildet, kann die Therapie darin bestehen, die versorgenden Blutgefässe künstlich zu verstopfen. Dabei schneidet der Arzt die Tochtergeschwülste durch eine spezielle Embolisationstechnik (Embolus = Pfropf, Fremdkörper in der Blutbahn) von der Blutversorgung ab, so dass sie nicht mehr weiterwachsen können. Wenn ein neuroendokriner Tumor Absiedelungen in den Knochen bildet, kann zur Therapie ausserdem eine Bestrahlung erfolgen, um die Schmerzen zu lindern.

7. Verlauf

Ein Karzinoid (neuroendokriner Tumor) nimmt im Allgemeinen einen Verlauf, der sich durch ein sehr langsames Wachstum auszeichnet.

Prognose

Beim Karzinoid (neuroendokriner Tumor) hängen Verlauf und Prognose davon ab, in welchem Stadium die Diagnose erfolgt: Wenn das Karzinoid zu dem Zeitpunkt noch nicht gestreut hat, kann eine Operation die Betroffenen vollständig heilen. Hat sich ein neuroendokrines Karzinom bereits in andere Organe ausgebreitet, bestehen verschiedene Möglichkeiten der Therapie, die das Fortschreiten der Erkrankung oft viele Jahre hinauszögern können.

Komplikationen

Ein unbehandeltes Karzinoid (neuroendokriner Tumor) kann im weiteren Verlauf zu verschiedenen Komplikationen führen. So kann es sich über die Lymph- und Blutgefässe im Körper ausbreiten und Tochtergeschwülste (Metastasen) bilden. Davon sind in erster Linie die Leber und die Knochen betroffen. Mitunter finden sich auch Absiedelungen in der Augenhöhle, im Herzmuskel und bei Frauen in der Brust. Grosse Karzinoide beziehungsweise Tochtergeschwülste verdrängen das umliegende Gewebe und können lebensbedrohliche Folgen haben. Ein Karzinoid im Darm kann zum Beispiel zu einem vollständigen Darmverschluss (Ileus) führen, der eine sofortige Behandlung erfordert.

Weitere Komplikationen sind möglich, wenn ein Karzinoid in grösseren Mengen Hormone freisetzt und so mitunter sehr belastende Symptome auslöst: Wenn beispielsweise ein neuroendokriner Tumor Gastrin bildet, können infolge der vermehrten Gastrinkonzentration entstandene Magengeschwüre im weiteren Verlauf in die Bauchhöhle durchbrechen oder zu gefährlichen Blutungen führen.

8. Vorbeugen

Einem Karzinoid (neuroendokriner Tumor) können Sie nicht vorbeugen. Auch allgemein empfohlene Früherkennungsmassnahmen gibt es nicht.