1. Überblick

Bei einem Keratokonus wird die Hornhaut des Auges dünner und wölbt sich kegelartig vor. Diese Verformung macht sich beim Betroffenen vor allem durch ein verschwommenes oder verzerrtes Sehen bemerkbar. Außerdem verschlechtert sich die Sehstärke meist rasch. Ein Keratokonus entsteht oft erst bei einem Auge, später verändert sich auch das zweite.

Die genauen Ursachen für einen Keratokonus sind noch nicht vollständig geklärt. Offenbar liegen bei den Betroffenen im Vergleich zur gesunden Hornhaut Veränderungen vor, die die Hornhaut weniger stabil und dadurch leichter verformbar machen. Bei der Entstehung des Keratokonus spielen wahrscheinlich genetische Einflüsse eine Rolle.

Leichte bis mittlere Keratokonus-Stadien lassen sich meist gut mit Kontaktlinsen behandeln. Nimmt der Hornhautkegel weiter zu, haften die Kontaktlinsen jedoch irgendwann nicht mehr gut. Dann kommen verschiedene operative Methoden infrage. So kann man zum Beispiel:

  • Teile der Augen-Hornhaut oder die ganze Hornhaut durch Spendermaterial ersetzen (Hornhauttransplantation).
  • Hälften eines kleinen Kunststoffrings (sog. intrastromale Ringsegmente) zwischen die Hornhautschichten einschieben, um den Keratokonus abzuflachen.

Eine relativ neue Methode, um den Keratokonus zu behandeln, ist das sogenannte Hornhaut-Crosslinking. Hierbei trägt der Arzt erst die oberste Zellschicht der Hornhaut ab und behandelt die Augen danach mit Vitamin-B2-Tropfen und UV-Strahlung. Das soll die Quervernetzung der Moleküle innerhalb der Hornhaut verbessern und diese stabiler und weniger verformbar machen. Die Augenfehlbildung schreitet dadurch langsamer fort.

Bislang gibt es keine ursächliche Behandlung des Keratokonus, eine Heilung im eigentlichen Sinne ist daher nicht möglich. Bei entsprechender Therapie lässt sich jedoch die Sehfähigkeit der Betroffenen verbessern.

2. Definition

Unter einem Keratokonus versteht man eine Fehlbildung, bei der die Hornhaut des Auges (Cornea) nach und nach dünner wird und sich kegelartig vorwölbt. Ein Keratokonus tritt in der Regel beidseitig auf, entsteht jedoch meist erst in einem Auge.

Häufigkeit

Der Keratokonus zählt zu den häufigsten Fehlbildungen der Hornhaut. Er tritt statistisch gesehen bei etwa 4 bis 600 von 100.000 Personen auf. Die Angaben zur Häufigkeit des Keratokonus variieren jedoch je nach Literaturquelle. Zum Zeitpunkt der Diagnose sind die meisten Betroffenen etwa zwischen 15 und 30 Jahre alt.

3. Ursachen

Die genauen Ursachen für einen Keratokonus (Hornhautkegel) sind bislang nicht bekannt. Bisherige Erkenntnisse weisen allerdings darauf hin, dass sich der molekulare Aufbau der Hornhaut bei den Betroffenen im Vergleich zu Personen ohne Keratokonus etwas unterscheidet. Vor allem bei den Kollagenen und einigen Enzymen gibt es Abweichungen, wodurch die Quervernetzung innerhalb der Hornhaut schlechter wird. Als Folge ist sie weniger stabil und gibt leichter nach.

Bei der Entstehung dieser Augenkrankheit gibt es wahrscheinlich eine genetische Komponente. Denn das Risiko für einen Keratokonus ist erhöht, wenn in der Familie bereits Fälle dieser Hornhautveränderung aufgetreten sind.

Die Ausdünnung und kegelförmige Vorwölbung der Hornhaut soll zudem in Zusammenhang mit verschiedenen Erkrankungen häufiger auftreten, so etwa bei:

  • Augenerkrankungen wie
  • Erkrankungen mit allergischem Hintergrund, z.B.
  • Stoffwechselerkrankungen
  • Erbkrankheiten, z.B.
    • Down-Syndrom (Trisomie 21)
    • Marfan-Syndrom (Bindegewebserkrankung)
    • Leber'sche kongenitale Amaurose (Netzhautdefekt)
    • Ehlers-Danlos-Syndrom (Bindegewebserkrankung mit überdehnbarer Haut und überbeweglichen Gelenken)
    • Glasknochenkrankheit (Knochendefekt)

Auch regelmässiges, extremes Augenreiben soll zum Entstehen eines Keratokonus beitragen können, wobei die hierbei zugrundeliegenden Mechanismen unklar sind.

Einige Experten glauben, dass jahrelanges Kontaktlinsentragen einen Keratokonus begünstigt. Möglicherweise ist das jedoch nur bei Betroffenen so, die einen bis dahin noch unauffälligen, nicht diagnostizierten Keratokonus hatten.

4. Symptome

Bei einem Keratokonus (Hornhautkegel) können verschiedene Symptome auftreten, die sich mit Fortschreiten der Erkrankung verändern können. Mögliche Symptome sind zum Beispiel:

  • fortschreitende Verschlechterung der Sehstärke
  • schwankende Sehstärke
  • verschwommenes oder verzerrtes Sehen
  • erhöhte Lichtempfindlichkeit
  • verschlechterte Nachtsicht
  • plötzliches verschlechtertes Sehvermögen, nebelähnliche Sicht

Meist bildet erst ein Auge einen Keratokonus aus. Später verändert sich dann auch beim zweiten Auge die Hornhaut.

5. Diagnose

Um bei einem Keratokonus (Hornhautkegel) die Diagnose zu stellen, untersucht der Augenarzt die Augen des Betroffenen und fragt ihn nach vorhandenen Beschwerden und Erkrankungen. Zur Diagnose eines Keratokonus können verschiedene Augenuntersuchungen beitragen, wie zum Beispiel:

  • Spaltlampe: Mit der Spaltlampe kann der Arzt veränderte Strukturen im Auge besser erkennen.
  • Placido-Scheibe: Die Placido-Scheibe ist eine beleuchtete, runde Scheibe mit farbigen konzentrischen Kreisen. Betrachtet der Betroffene die Scheibe, kann der Arzt beobachten, wie sich die Kreise auf der Hornhaut spiegeln. Sehen die Kreise verzerrt aus, deutet das auf eine unregelmäßige Hornhaut-Oberfläche hin.
  • Ophthalmometer: Eine Vermessung der Hornhaut mit dem Ophthalmometer (Keratometer) zeigt, wie stark die Hornhaut des Auges gekrümmt ist.
  • Hornhaut-Topographie (Videokeratoskopie): Hierbei erfasst ein Scanner die Oberfläche und Dicke der Hornhaut.
  • Refraktionstest: Mit dem Refraktionstest bestimmt der Augenarzt die Sehschärfe des Betroffenen.

Ab einer gewissen Stärke des Keratokonus lässt sich die kegelartige Hornhautverformung auch oft schon ohne weitere Hilfsmittel durch blosses Draufschauen erkennen: Hierzu schaut der Betroffene nach unten. Die untere Lidkante ist nun durch den Hornhautkegel verformt (sog. Munson-Zeichen) und ähnelt dem Buchstaben V.

6. Therapie

Für einen Keratokonus (Hornhautkegel) gibt es verschiedene Therapie-Möglichkeiten. Welche Behandlung die richtige ist, hängt davon ab, wie weit fortgeschritten der Keratokonus beim Betroffenen ist und wie rasch sich die Augenerkrankung verschlechtert.

Leichtere Keratokonus-Fälle lassen sich in der Regel mit Brillengläsern oder Kontaktlinsen behandeln. Ist der Keratokonus weiter fortgeschritten, lassen sich Kontaktlinsen jedoch oft nicht mehr tragen, da diese auf der kegelförmigen Hornhaut schlecht halten und rausfallen können. In späteren Stadien kann deshalb eine Augenoperation (Hornhauttransplantation) notwendig werden, in der die Hornhaut ganz oder teilweise durch Spendermaterial ersetzt wird. Hornhauttransplantate werden in der Regel gut vertragen.

Kontaktlinsen, Brillen

Häufig reichen Kontaktlinsen aus, um einen Keratokonus zu behandeln.

  • Brillen oder weiche Kontaktlinsen: In frühen Keratokonus-Stadien können Brillen oder weiche Kontaktlinsen die verschwommene oder verzerrte Sicht korrigieren. Allerdings sind meist häufige Anpassungen der Linsen beziehungsweise Brillengläser nötig, da sich die Hornhaut weiter verformen kann.
  • Harte Kontaktlinsen: Im Unterschied zu weichen Linsen lassen sich harte Kontaktlinsen bis zu einem gewissen Grad an die individuelle Hornhautverformungen anpassen und kommen deshalb bei vielen Keratokonus-Betroffenen zum Einsatz.
  • Hybridkontaktlinsen: Hybridkontaktlinsen sind eine Art Mischung aus weichen und harten Linsen. In der Mitte befindet sich ein formstabiler Kern, umgeben von einem weichen äußeren Ring.
  • Sklerallinsen: Mit Sklerallinsen lassen sich Unregelmäßigkeiten der Hornhaut und bis zu einem gewissen Grad auch fortgeschrittene Keratokonus-Fälle behandeln. Während andere Kontaktlinsen direkt auf der Hornhaut des Auges liegen, liegt die etwas grössere Sklerallinse auf der Lederhaut auf, also auf dem Augenweiss. Ein Kontakt zur Hornhaut besteht dabei nicht. Der über der Hornhaut liegende Tränenfilm des Auges reicht bis zur Sklerallinse heran und füllt den «Zwischenraum» aus. So lassen sich Hornhautverformungen ausgleichen.

Augenoperation

Eine Augenoperation kann angebracht sein, wenn:

  • die Hornhaut vernarbt.
  • die Hornhaut rasch dünner wird.
  • das Sehvermögen trotz starker Kontaktlinsen schlecht ist.
  • Kontaktlinsen durch einen fortgeschrittenen Keratokonus nicht mehr getragen werden können.
  • Kontaktlinsen nicht vertragen werden.

Je nachdem, welcher Bereich der Hornhaut sich vorwölbt und wie weit fortgeschritten der Keratokonus ist, können verschiedene operative Methoden infrage kommen, so zum Beispiel:

  • intrastromale Ringsegmente
  • Hornhauttransplantation
  •  

Intrastromale Ringsegmente

Bei dieser Methode schiebt der Arzt während der Augen-OP zwei kleine, halbmondartige Ringsegmente aus Kunststoff zwischen die Hornhautschichten. Auf diese Weise wird die kegelförmige Vorwölbung flacher und das Sehvermögen besser. Auch Kontaktlinsen passen nach solch einem Eingriff in der Regel wieder besser. Die Hornhautimplantate lassen sich, falls nötig, wieder entfernen.

Hornhauttransplantation (Keratoplastik)

Bei fortgeschrittenen Keratokonus-Fällen, die mit Vernarbung und Ausdünnung der Hornhaut einhergehen, kann eine Hornhauttransplantation (Keratoplastik) sinnvoll sein – also ein kompletter oder teilweiser Austausch der eigenen Hornhaut gegen Spendermaterial. Hier gibt es verschiedene Möglichkeiten:

  • perforierende Keratoplastik: Die Hornhaut wird in kompletter Dicke ersetzt.
  • vordere lamelläre Keratoplastik (DALK): Die äußere Schicht der Hornhaut wird ersetzt.

Hornhaut-Crosslinking (Hornhautvernetzung)

Das sogenannte Hornhaut-Crosslinking ist eine noch relative neue Methode, um einen Keratokonus im Anfangsstadium zu behandeln. Vor der eigentlichen Behandlung wird die oberste Schicht der Hornhaut (Hornhaut-Epithel) abgetragen. Anschliessend bekommt der Betroffene Vitamin B2 (Riboflavin) ins Auge getropft und wird danach für 30 Minuten mit UV-Licht (320 nm) bestrahlt. Während der Bestrahlung wird weiter getropft, damit die Hornhaut nicht austrocknet.

Diese Methode soll die Hornhaut anregen, mehr Quervernetzungen (engl. crosslinks) zu bilden und sie dadurch stärken. Die Hornhaut wird auf diese Weise etwas steifer und weniger verformbar. Die Erkrankung schreitet dadurch langsamer fort. Das Hornhaut-Crosslinking kommt vor allem bei frühen Keratokonus-Stadien infrage.

7. Verlauf

Ein Keratokonus schreitet unbehandelt meist langsam, aber in Schüben voran. Zum Teil kommt die Erkrankung für längere Zeit von selbst zum Stillstand. Zwar lässt sich der «Hornhautkegel» nicht im eigentlichen Sinne heilen, eine Behandlung kann jedoch das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und Beschwerden lindern.

Komplikationen

Bei etwa jedem zehnten Betroffenen kommt es zu einem sogenannten akuten Keratokonus. Diese Komplikation tritt in der Regel auf, wenn bei einem unbehandelten Hornhautkegel die untersten beiden Schichten der Hornhaut als Folge der dauernden Dehnung einreißen. Dann kann Kammerwasser in die Risse eindringen, wodurch sich die Hornhaut trübt. Beim Betroffenen macht sich das durch folgende Symptome bemerkbar:

  • eine plötzlich verschlechterte Sicht
  • Augenschmerzen
  • Lichtempfindlichkeit
  • tränende Augen

8. Vorbeugen

Da bei der Entstehung eines Keratokonus (Hornhautkegel) wahrscheinlich genetische Faktoren eine Rolle spielen, lässt sich der Erkrankung nicht wirklich vorbeugen.