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1. Überblick

Ein Kraniopharyngeom ist ein gutartiger und langsam wachsender Hirntumor, der überwiegend bei Kindern und Jugendlichen auftritt.

Das Kraniopharyngeom entsteht als Fehlbildung im Bereich der Hirnanhangdrüse (Hypophyse): Hier bildet sich vor der Geburt beim Embryo ein Gang (= Ductus craniopharyngeus), der im weiteren Verlauf der Embryonalentwicklung wieder verschwindet. Es können jedoch Zellüberreste bleiben und zu wuchern beginnen – die Folge ist eine von einer festen Kapsel umhüllte und mit Flüssigkeit gefüllte Geschwulst, in deren festen Teilen Kalkeinlagerungen zu finden sind. Die Ursache für die Entstehung von Kraniopharyngeomen ist weitgehend unbekannt.

Das Kraniopharyngeom bedrängt mit zunehmender Grösse die benachbarten Strukturen: Es kann auf die Sehnerven, die Hirnanhangdrüse und den Hypothalamus drücken. Darum kann der Hirntumor, obwohl gutartig, schwerwiegende Symptome verursachen und die Lebensqualität der Betroffenen einschränken. Die wichtigsten Anzeichen für das Kraniopharyngeom sind:

Darüber hinaus können bei einem Kraniopharyngeom als weitere Symptome unter anderem morgendliches Erbrechen, eine gestörte Bildung sekundärer Geschlechtsmerkmale (z.B. Behaarung), eine Schilddrüsenunterfunktion, Fresssucht und Fettleibigkeit (Adipositas) auftreten. Da all diese Beschwerden wenig kennzeichnend sind, kann einige Zeit vergehen, bis es gelingt, das Kraniopharyngeom zu diagnostizieren. Um die Diagnose zu sichern, sind bildgebende Verfahren (Magnetresonanztomographie u. Computertomographie) geeignet.

Die optimale Therapie bei einem Kraniopharyngeom besteht darin, den Hirntumor in einer Operation vollständig zu entfernen, ohne die Funktionen der benachbarten Strukturen zu beeinträchtigen. Da es selten möglich ist, den Hirntumor ganz rauszuoperieren, kann anschliessend eine Strahlentherapie erfolgen, um die Heilungschancen zu erhöhen. Ob und welche Medikamente zur Behandlung nötig sind, hängt von den vorliegenden Beschwerden ab. Oft (z.B. bei Schilddrüsenunterfunktion o. Wachstumshormonmangel) erfolgt eine Hormonersatztherapie.

2. Definition

Ein Kraniopharyngeom (griech. kranion = Schädel, pharynx = Schlund) ist ein gutartiger Hirntumor mit folgenden typischen Merkmalen:

  • Die Geschwulst ist von einer festen Kapsel umhüllt,
  • meist gekammert und
  • mit Flüssigkeit gefüllt, die Cholesterin enthält;
  • in den festen Teilen der Zyste ist Kalk eingelagert.
  • Die Geschwulst wächst langsam und
  • bildet keine Tochtergeschwulste (Metastasen).

Das Kraniopharyngeom wächst im Gehirn oberhalb vom sogenannten «Türkensattel» (Sella turcica), einer Vertiefung der Schädelhöhlenbasis. An dieser Stelle befindet sich die Hirnanhangdrüse (Hypophyse). In diesem Bereich entsteht vor der Geburt (embryonal) ein Gang, der im Lauf der Hirnreifung wieder verschwindet: der Ductus craniopharyngeus (Rathke-Tasche). Aus den Restzellen dieses Gangsystems können durch krankhafte Wucherungen Kraniopharyngeome entstehen. Entsprechend der Stelle, an dem sich das Gangsystem befindet, wächst ein Kraniopharyngeom typischerweise oberhalb der Sella turcica beziehungsweise der Hypophyse oder in der Nähe des Hypophysenstiels.

Die Hypophyse ist für die Bildung verschiedener Hormone zuständig. Diese beeinflussen unter anderem das Wachstum, die Pubertätsentwicklung, die Gewichts- und Flüssigkeitsregulation des Körpers. Da ein Kraniopharyngeom mit zunehmender Grösse die benachbarten Strukturen bedrängt, kann es in all diesen Bereichen Störungen verursachen. In der Nähe der Hypophyse kreuzen sich auch die Sehnerven, weshalb ein Kraniopharyngeom ausserdem zu Sehstörungen führen kann.

Häufigkeit

Das Kraniopharyngeom ist ein Hirntumor, der vor allem bei Kindern auftritt – mit grösster Häufigkeit zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr: Kraniopharyngeome machen bis zu vier Prozent aller Hirntumoren im Kindesalter aus. Das Kraniopharyngeom kann aber auch Erwachsene betreffen: Hier ist seine Häufigkeit zwischen dem 50. und 75. Lebensjahr am grössten. Da der Tumor nur langsam wächst, löst er oft erst spät Beschwerden aus. Darum erfolgt die Diagnose bei Kraniopharyngeomen oft zufällig.

3. Ursachen

Ein Kraniopharyngeom ist ein gutartiger Hirntumor, dessen Ursachen in einer Fehlbildung liegen: Kraniopharyngeome entstehen im Bereich der Hirnanhangdrüse aus Überresten der sogenannten Rathke-Tasche beziehungsweise des Ductus craniopharyngeus – dies ist ein beim Embryo angelegter Gang, der im weiteren Verlauf der Embryonalentwicklung wieder verschwindet. Warum die übrig gebliebenen Zellen zu wuchern beginnen, so dass sich ein Kraniopharyngeom bildet, ist unbekannt.

4. Symptome

Das Kraniopharyngeom ist ein meist gutartiger Hirntumor, dessen Symptome aber dennoch schwerwiegend sein und die Lebensqualität der Betroffenen einschränken können. Dies liegt daran, dass der Gehirntumor mit zunehmender Grösse die benachbarten Strukturen bedrängt.

Da das Kraniopharyngeom häufig sehr langsam wächst, kann es lange dauern, bis die ersten Symptome auftreten. Die wichtigsten Anzeichen für den Hirntumor sind:

Dass beim Kraniopharyngeom oft Kopfschmerzen die vorherrschenden Symptome sind, liegt am gestiegenen Hirndruck: Wenn durch den Gehirntumor die dritte Hirnkammer (Ventrikel) zusammengedrückt ist, behindert dies die Zirkulation des Hirnwassers (= Liquor), so dass der Hirndruck steigt. Als weiteres Anzeichen für den erhöhten Hirndruck kann es beim Kraniopharyngeom zu Erbrechen kommen (v.a. morgens auf nüchternen Magen).

Weil das Kraniopharyngeom so nahe am Sehnerv, an der Hirnanhangdrüse und am Hypothalamus liegt, treten als weitere wichtige Symptome Sehstörungen, Gesichtsfeldausfälle und hormonelle Ausfälle auf. Letztere betreffen das Wachstumshormon, die keimdrüsenstimulierenden Geschlechtshormone, das in der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) gebildete Hormon ACTH und das schilddrüsenstimulierende Hormon TSH. Bei Kindern und Jugendlichen fällt durch den Hormonmangel eine deutliche Wachstumsverzögerung auf: Durch den Hirntumor kann die Wachstumsrate bei den betroffenen Kindern schon um den ersten Geburtstag nachweislich gestört sein. Auch die Bildung sekundärer Geschlechtsmerkmale (z.B. Behaarung) ist durch das Kraniopharyngeom typischerweise beeinträchtigt.

Die hormonellen Ausfälle beim Kraniopharyngeom können ausserdem zu einer Unterfunktion der Nebennieren und Schilddrüse führen. Der Wasserhaushalt ist durch den Hirntumor gestört: Es entsteht ein Diabetes insipidus, dessen typische Symptome grosse Urinmengen und starker Durst sind. Die Betroffenen fühlen sich müde und weniger leistungsfähig. Durch die beeinträchtigte Hypophyse kann es ausserdem zu einer Fresssucht kommen; allerdings ist die Gewichtszunahme eher ein späteres Symptom des Kraniopharyngeoms.

5. Diagnose

Beim Kraniopharyngeom kann bis zur richtigen Diagnose eine Weile vergehen, weil die Beschwerden wenig kennzeichnend sind: Der Verdacht auf den gutartigen Hirntumor ergibt sich vor allem, wenn folgende Anzeichen kombiniert auftreten:

Weitere Hinweise auf das Kraniopharyngeom ergeben sich durch eine neurologische und augenärztliche Untersuchung sowie durch die Bestimmung der Hormonspiegel im Blut. Um die Diagnose zu sichern, kommt eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) zum Einsatz.

In der Computertomographie zeigen sich beim Kraniopharyngeom Raumforderung an der Schädelbasis, die dazu neigen, zu verkalken und Zysten zu bilden. Dabei haben sich in den festen Teilen des Kraniopharyngeoms und in der Wand von Zysten Kontrastmittel angereichert. Da in CT-Bildern vom Bereich der Schädelbasis häufig – bedingt durch die zahlreichen knöchernen Strukturen – Fehldarstellungen auftreten, ist ein MRT-Bild zur Kraniopharyngeom-Diagnose besser geeignet. Dies gilt besonders für kleine Kraniopharyngeome, die sich in Richtung des Hirnstamms ausdehnen. Um mögliche Verkalkungen festzustellen, ziehen Ärzte die CT allerdings der MRT vor und setzen sie manchmal zusätzlich ein.

6. Therapie

Bei einem Kraniopharyngeom besteht die Therapie meist in einer Operation: Ihr Ziel ist es, den gutartigen Hirntumor vollständig zu entfernen, ohne die Funktionen der benachbarten Strukturen (Sehnerven, Hypophyse, Hypothalamus) zu beeinträchtigen. In etwa 70 bis 80 Prozent der Fälle ist es aber nicht möglich, den Tumor vollständig mit der Kapsel auszuschälen, da bereits Nachbarstrukturen betroffen sind. Dies trifft besonders dann zu, wenn sich das Kraniopharyngeom im Bereich des Hypothalamus ausgebreitet hat, weil hier Tumor und gesundes Gewebe nur schwer voneinander zu unterscheiden sind. Selbst wenn es scheinbar gelungen ist, das Kraniopharyngeom radikal zu entfernen, kann es erneut auftreten (Rezidiv). Dann kann der Hirntumor eine zweite Operation notwendig machen. Bildet das (erneut entstandene) Kraniopharyngeom eine grosse, nicht gekammerte Zyste, kann auch deren Punktion zur Behandlung reichen.

Wenn der Operateur das Kraniopharyngeom nur unvollständig entfernen konnte oder die Therapie nur aus einer Punktion bestand, kann anschliessend eine Strahlentherapie erfolgen. Dies soll ein Rezidivwachstum vermeiden. Die bei Kindern verwendete Strahlendosis ist geringer als bei Erwachsenen. Die Strahlenbehandlung zieht sich über einen Zeitraum von mehreren Wochen hin.

Ob und welche Medikamente zur Kraniopharyngeom-Therapie nötig sind, hängt davon ab, welche Symptome der Hirntumor auslöst. Oft machen Kraniopharyngeome eine Hormonersatztherapie erforderlich: So kann man zum Beispiel eine Schilddrüsenunterfunktion mit Levothyroxin und einen Wachstumshormonmangel durch Wachstumshormone behandeln. Bei einer Unterfunktion der Hoden oder Eierstöcke helfen Testosteron- beziehungsweise Östrogen/Gestagen-Präparate.

7. Verlauf

Das Kraniopharyngeom ist zwar ein gutartiger Hirntumor, kann aber dennoch im Verlauf seines Wachstums die benachbarten Strukturen zunehmend bedrängen und so schwerwiegende Symptome verursachen, welche die Lebensqualität der Betroffenen stark einschränken. Ausserdem bildet sich der Gehirntumor nach einer Operation häufig – in bis zu 30 Prozent der Fälle – erneut (Rezidiv). Wer über fünf Jahre rezidivfrei bleibt, kann unter der Voraussetzung einer vollständigen Operation als geheilt gelten. Wenn der Hirntumor bei Kindern in den Hypothalamus einwächst, sind allerdings intellektuelle Spätfolgen häufig.

8. Vorbeugen

Es sind keine Massnahmen bekannt, mit denen Sie einem Kraniopharyngeom wirksam vorbeugen könnten: Die genaue Ursache für den gutartigen Hirntumor ist weitgehend unbekannt. Es ist jedoch allgemein ratsam, unnötige Strahlung (v.a. bei Kindern) und Chemikalien zu meiden. Eine gesunde Lebensweise, abwechslungsreiche, fettarme Ernährung, Verzicht auf Nikotin und Alkohol sowie regelmässiger Sport unterstützen die Körperabwehr und können das allgemeine Krankheitsrisiko senken.