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1. Überblick

Kuru ist eine sehr seltene übertragbare Hirnerkrankung, die nur bei einem bestimmten Eingeborenenstamm in Papua-Neuguinea vorkommt. Sie gehört zu den sogenannten transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (übertragbaren schwammartigen Hirnerkrankungen; kurz: TSE), zu denen zum Beispiel auch die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) oder der Rinderwahn (BSE) zählen.

Die Stammesangehörigen des Fore-Stamms assen bis zur Mitte des 20. Jahrhunderts aus rituellen Gründen die Gehirne ihrer Verstorbenen. Bevorzugt erkrankten Kinder und erwachsene Frauen, möglicherweise weil insbesondere Kinder und Frauen das rituelle Mahl vorbereiteten und einnahmen. Mit dem Verbot von kannibalischen Ritualen Ende der 1950er Jahre ging die Zahl der Kuru-Erkrankungen stetig zurück. Da Kuru aber eine sehr lange Inkubationszeit – das ist der Zeitraum, zwischen dem Kontakt mit dem Kuru-Erreger und dem Ausbruch der Krankheit – hat, treten noch immer einzelne Krankheitsfälle auf.

Kuru gehört zu den sogenannten Prionenerkrankungen, die durch veränderte Eiweisse (Prionen) ausgelöst werden. Das Krankheitsbild ist durch das rasche Voranschreiten neurologischer Symptome gekennzeichnet. Dazu gehören unter anderem Gangstörungen, Muskelschwund und Sprachstörungen. Erste Anzeichen der Kuru-Erkrankung sind oft Schmerzen in den Armen und Beinen, Kopfschmerzen und Schluckbeschwerden. Als besonders charakteristisch wird ein schauerartiges Zittern bei Kuru beschrieben. Im Gegensatz zu anderen Prionenerkrankungen verlieren die Betroffenen seltener ihre geistigen Fähigkeiten (Demenz). Der Krankheitsverlauf ist mit sechs bis zwölf Monaten kurz und endet tödlich.

Die Diagnose von Kuru ist schwierig, da die auftretenden Beschwerden auch bei anderen Prionenerkrankungen vorkommen können. Mit Methoden wie einer Gewebeprobe (Biopsie) aus dem Gehirn lassen sich zwar Veränderungen feststellen, allerdings sind diese ebenfalls keine eindeutigen Hinweise für die Kuru-Krankheit. Auffällig ist vor allem die sogenannte Astrogliose: Die Stützzellen im Gehirn (Astrozyten) schwellen an und sterben nach und nach ab. Dadurch entsteht die schwammartige Struktur des Gehirns, die für die transmissiblen spongiformen Enzephalopathien typisch ist.

Kuru kann nicht geheilt werden. Verschiedene Medikamente können aber die Beschwerden kurzzeitig lindern.

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2. Definition

Kuru ist eine sehr seltene Krankheit aus der Gruppe der übertragbaren schwammförmigen Hirnerkrankungen (Fachausdruck: transmissible spongiforme Enzephalopathien, kurz TSE), die ausschliesslich bei einem Eingeborenenstamm in Papua Neuguinea vorkommt. Erreger dieser Erkrankung sind, wie auch bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, sogenannte Prionen (PrPSc).

Kuru löste bis Ende der 1950erJahre eine Serie von Todesfällen bei den Mitgliedern des sogenannten Fore-Stamms im Hochland von Papua Neuguinea aus. Die Übertragung dieser erworbenen Prionenkrankheit erfolgte durch den Verzehr der Gehirne verstorbener Stammesangehöriger im Zuge von rituellen Handlungen.

Mit dem Verbot von kannibalischen Ritualen ging die Zahl der Kuru-Erkrankungen stetig zurück.

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3. Ursachen

Es gilt mittlerweile als sicher, dass Prionen (PrPSc) die Kuru-Ursachen sind. Prionen sind fehlgeformte Eiweisse, die sich möglicherweise durch Genmutationen oder Infektion aus den körpereigenen, harmlosen Prion-Eiweissen (PrPC) bilden. Prionen (PrPSc) unterscheiden sich von den natürlichen Prion-Eiweissen (PrPC) durch eine teilweise andere Abfolge von Aminosäuren. Dadurch besitzen sie eine andere Faltung und eine abweichende räumliche Struktur. Diese fehlgeformten Prionen (PrPSc) haben eine besondere Eigenschaft: Sie können normal gefaltete also gesunde Prion-Eiweisse ebenfalls in krankhaft veränderte PrPSc-Prionen umwandeln.

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4. Symptome

Die Kuru-Krankheit zeigt anfangs meist Symptome wie Koordinationsstörungen und das charakteristische Zittern. Weitere mögliche Kuru-Symptome sind:

Trockene Rippenfellentzündung

Die für eine trockene Rippenfellentzündung oder Brustfellentzündung (Pleuritis sicca) wichtigsten Symptome sind starke stechende Schmerzen im Brustkorb, weshalb man sie im Volksmund früher auch Teufelsgrippe nannte. Durch Einatmen und Husten verstärken sich die Schmerzen meist, weshalb die Betroffenen häufig sehr flach atmen. Ein bei trockener Rippenfellentzündung ebenfalls häufiges Symptom ist der Reizhusten ohne Auswurf.

Ein weiteres für die trockene Rippenfellentzündung typisches Anzeichen ist nur mit einem Stethoskop zu hören: Wenn die Schichten des entzündeten Brustfells (Pleura) beim Atmen aneinanderreiben, entsteht ein als Pleurareiben bezeichnetes Geräusch. Geht die trockene Rippenfellentzündung in die feuchte Form über, bei der sich Flüssigkeit im Brustraum sammelt, verschwindet dieses Geräusch ebenso wie andere Symptome der trockenen Pleuritis.

Feuchte Rippenfellentzündung

Wenn sich im Anschluss an eine trockene Rippenfellentzündung oder Brustfellentzündung (Pleuritis sicca) Flüssigkeit zwischen Rippen und Lunge (sog. Pleuraerguss) bildet, ändern sich die Symptome: Es entsteht eine feuchte Rippenfellentzündung (Pleuritis exsudativa), bei der typischerweise die vorher im Brustkorb aufgetretenen Schmerzen verschwinden. Je nachdem, wie viel Flüssigkeit sich ansammelt, entsteht nun jedoch ein Druckgefühl in der Brust und es kommt zu Atemnot. In seltenen Fällen löst eine feuchte Rippenfellentzündung Schmerzen in der Schulter aus – Ursache hierfür ist der Pleuraerguss, der den Zwerchfellnerv (Nervus phrenicus) reizt.

Die feuchte Rippenfellentzündung kann sich durch zwei weitere Symptome von der trockenen Rippenfellentzündung unterscheiden: Zum einen können grössere Pleuraergüsse durch die Menge der eingelagerten Flüssigkeit zu einer auffälligen Gewichtszunahme führen. Zum anderen ist die Körpertemperatur bei feuchten Rippenfellentzündungen leicht bis deutlich erhöht, während die trockene Pleuritis oft ohne Fieber verläuft.

5. Diagnose

Bei Kuru ist eine sichere Diagnose erst nach dem Tod der Betroffenen möglich. Die Koordinationsstörungen und Gangstörungen können bei einer entsprechenden Vorgeschichte auf eine Kuru-Erkrankung hindeuten. Da diese Beschwerden aber auch bei anderen Krankheiten als Kuru auftreten, ist die Diagnose anhand der Symptome nicht eindeutig möglich.

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6. Therapie

Für die Kuru-Krankheit gibt es bislang keine ursächliche Therapie. Es gibt jedoch Medikamente, die einige Symptome (z. B. Muskelzuckungen) für begrenzte Zeit lindern können. Letztendlich verläuft die Erkrankung jedoch tödlich.

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7. Verlauf

Bei Kuru ist der Verlauf sehr kurz, nachdem die ersten Symptome auftreten. Wie die meisten Prionenkrankheiten hat aber auch Kuru eine sehr lange Inkubationszeit: Die ersten Beschwerden treten erst Jahre bis Jahrzehnte nach der Infektion auf. Nach dem ersten Auftreten der Kuru-Symptome ist der Verlauf dagegen kurz und die Betroffenen sterben meist innerhalb eines Jahres.

Prognose

Bei einer Rippenfellentzündung oder Brustfellentzündung (Pleuritis) hängen der Verlauf und die Prognose von der Grunderkrankung und deren Behandlung ab. Frühzeitig therapierte Rippenfellentzündungen heilen in der Regel komplikationslos aus. Hat eine Virusinfektion die Rippenfellentzündung ausgelöst, zeigt sie meist nur schwache Symptome und verläuft unkompliziert.

Komplikationen

Eine Rippenfellentzündung oder Brustfellentzündung (Pleuritis) kann bei schwerem Verlauf beziehungsweise ohne ausreichende Behandlung zu verschiedenen Komplikationen führen, denn: Bei einer Rippenfellentzündung reagiert das entzündete Gewebe – es gibt entzündungshemmende Stoffe ab und Abwehrzellen aus dem Blut wandern an den Ort des Geschehens. Liegen entzündete Teile des Brustfells lange unbeweglich aufeinander, weil die Atmung wegen der damit verbundenen Schmerzen nur flach ist, verwachsen Lungenfell und Rippenfell miteinander: Eine sogenannte Pleuraschwarte oder Pleuraschwiele entsteht. Die Lunge verbindet sich dadurch fest mit dem Brustkorb und kann sich beim Atmen nicht mehr frei entfalten. Als Folge nimmt man pro Atemzug weniger Luft auf.

Bildet sich im Verlauf einer Rippenfellentzündung eine solche Pleuraschwarte, die die Lungenfunktion stark einschränkt, ist es jedoch möglich, Rippenfell und Lungenfell durch einen operativen Eingriff voneinander zu lösen.

8. Vorbeugen

Da die Übertragung der Kuru-Krankheit ausschliesslich durch den Verzehr von menschlichen Organen stattfindet, dürften seit dem Verbot des Kanibalismus keine neuen Prionen-Infektionen auftreten. Dennoch können aufgrund der langen Inkubationszeit – also des Zeitraums zwischen dem Kontakt mir den Prionen und dem Auftreten der Symptome – noch vereinzelte Kuru-Fälle auftreten

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