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1. Überblick

Lepra ist eine seit Langem bekannte, auch als Aussatz bezeichnete bakterielle Infektionskrankheit. Sie zerstört Haut und Schleimhäute und befällt ausserdem Nervenzellen. Zu spät erkannt kann Lepra irreparable Schäden verursachen. Bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung ist jedoch ihre Heilung möglich.

Weltweit treten jedes Jahr etwa 250'000 neue Fälle von Lepra auf, hauptsächlich in Süd-Ost-Asien. In der Schweiz spielt Lepra keine Rolle mehr. Es gibt nur ganz vereinzelte importierte Fälle. Aus bisher unbekannten Gründen ist die Lepra im 16. Jahrhundert in Europa fast ausgestorben.

Ursache für Lepra ist die Infektion mit einem bestimmten Erreger: dem Bakterium Mycobacterium leprae, das im Inneren der Zellen des menschlichen Körpers leben kann. Wie die Lepra genau entsteht, ist jedoch nicht vollständig bekannt: Es gibt Menschen, die den Lepra-Erreger in sich tragen, ohne dass die Krankheit bei ihnen ausbricht.

Nur bei fünf bis zehn Prozent der Menschen ruft der Lepra-Erreger Jahre nach der Ansteckung erste Symptome in Form von einzelnen kleinen Hautflecken hervor, die oft unbemerkt bleiben und von selbst wieder verschwinden können (sog. Lepra indeterminata). Wenn die Lepra bestehen bleibt, können je nach individueller Immunreaktion verschiedene Krankheitsbilder entstehen:

  • Die lepromatöse Lepra (bzw. multibazilläre Lepra) ist die schwerste Form von Lepra und tritt bei fehlender Immunantwort auf. Sie ist sehr ansteckend.
  • Die tuberkuloide Lepra entsteht bei vorhandener Immunantwort. Das Risiko einer Ansteckung ist gering.
  • Als Borderline-Formen der Lepra bezeichnet man die zwischen den beiden Lepra-Extremformen liegenden Formen.

Weil der Lepra-Erreger nach der Übertragung die Nervenzellen befällt, ist zuerst der Tastsinn eingeschränkt. Dies hat zur Folge, dass sich Leprakranke oft an ihren Händen und Füssen verbrennen und verletzen. Oft entstehen so schwere Verstümmelungen und Behinderungen. Im weiteren Verlauf kann die Lepra, wenn keine Behandlung erfolgt, auch zur Erblindung führen. Dank einer Erhöhung des Lebensstandards und moderner Medikamente ist es in vielen Ländern bereits gelungen, die Lepra zu eliminieren: Durch eine Kombinationstherapie aus mehreren Antibiotika (Multi-drug Therapie, MDT) ist – anders als früher – eine erfolgreiche Lepra-Behandlung möglich.

2. Definition

Lepra ist eine bakterielle Infektionskrankheit, die auch unter der Bezeichnung Aussatz bekannt ist. Die Krankheit ist durch eine Zerstörung der Haut und Schleimhäute sowie durch den Befall der Nervenzellen gekennzeichnet, was unbehandelt die bekannten Verstümmelungen und Behinderungen leprakranker Menschen nach sich zieht.

Lepra tritt in verschiedenen Formen auf, die sich in ihrer Schwere und ihren Symptomen unterscheiden:

  • zwei Extremformen:
    • die ansteckende lepromatöse Lepra (auch multibazilläre Lepra genannt)
    • die tuberkuloide oder tuberkulöse Lepra (eine sog. paucibazilläre Lepra-Form)
  • drei als Borderline-Typen bezeichneten Zwischenformen, die zwischen diesen Extremen liegen (die meisten Lepra-Fälle zählen zu einer der drei Zwischenformen)

Häufigkeit

Die Lepra tritt mit einer Häufigkeit von jährlich etwa 250'000 neuen Leprakranken weltweit auf, hauptsächlich in Süd-Ost-Asien. Die meisten Fälle von Lepra gibt es in folgenden Ländern: Indien, Brasilien, Indonesien, Bangladesch, Demokratische Republik Kongo, Äthiopien, Nepal, Nigeria, Myanmar (Burma), Tansania, Sudan, Sri Lanka, Philippinen, China, Madagaskar und Mosambik. Die dort bekannt gewordenen Fälle machen über 90 Prozent des weltweiten Vorkommens von Lepra aus. In der Schweiz spielt Lepra keine Rolle mehr. Es gibt nur ganz vereinzelte importierte Fälle. Aus bisher unbekannten Gründen ist die Krankheit im 16. Jahrhundert in Europa bis auf ein paar isolierte Orte fast ausgestorben.

Rechtliches

Der direkte oder indirekte Nachweis des Erregers der Lepra, soweit er auf eine akute Infektion hinweist, ist zu melden.

Historisches

Über die Lepra liegt Historisches aus verschiedenen Quellen vor: So gibt es schon seit Jahrtausenden Berichte aus China und Indien, in denen sich sowohl eine Beschreibung der auch als Aussatz bezeichneten Krankheit als auch Regeln für den Umgang mit Leprakranken finden. Auch die Bibel enthält Hinweise auf die Lepra – die dort beschriebenen Symptome stimmen jedoch nicht ganz mit den tatsächlichen Symptomen überein und könnten sich auf eine ganze Gruppe von Hautkrankheiten beziehen.

Den ersten Beweis für Lepra im Mittelmeerraum fand man in ägyptischen Skeletten aus dem zweiten Jahrhundert vor Christus. Möglicherweise schleppten Soldaten Alexanders des Grossen die Lepra in den Mittelmeerraum ein, als sie 327 bis 326 vor Christus aus Indien zurückkehrten. Die Krankheit breitete sich sehr langsam über das Abendland aus, erreichte im zwölften bis 13. Jahrhundert epidemische Ausmasse und ging dann langsam zurück. In Norwegen erreichte die Lepra nochmals einen Höhepunkt im 19. Jahrhundert, wo dann auch im Jahr 1873 die Entdeckung des krankheitsauslösenden Erregers im Hautgewebe erkrankter Personen stattfand: Das für die Lepra verantwortliche Bakterium Mycobacterium leprae gehört somit zu den am frühsten entdeckten und beschriebenen Erregern in der Geschichte der Medizin überhaupt.

Den Begriff «Aussätzige» führte Martin Luther mit seiner Bibelübersetzung in Deutschland ein. Dieser Begriff beschreibt die übliche soziale Behandlung der Betroffenen: Die Gesellschaft isolierte Menschen, die Lepra hatten. So legte die Kirche im Mittelalter strenge Verhaltensregeln für den Umgang mit Leprakranken fest: Sie bekamen ein spezielles Kapuzenkleid, Handschuhe und eine hölzerne Klapper, um auf sich aufmerksam zu machen, da ihnen auch untersagt war, Gesunde anzusprechen. Oft führten sie einen Stock mit sich, um von ihnen gewünschte Gegenstände damit berühren und heranholen zu können.

Ferner brachte man Leprakranke in sogenannten Aussatzspitälern (Leprosorien, Sondersiechenhäusern) ausserhalb der Städte unter, die aber oft an verkehrsreichen Strassen lagen, um den Kranken wenigstens das Betteln zu ermöglichen. Charakteristisch für die Lepra war, dass die Betroffenen selten starben, sondern zunehmend verkrüppelten. Obwohl sie weitgehend isoliert waren, versorgte die Kirchen Leprakranke (im Gegensatz zu Menschen mit Pest) und fing sie auf, da die Bibel die Heilung der Aussätzigen an vielen Stellen beschrieb.

3. Ursachen

Einer Lepra liegen als Ursachen bakterielle Infektionen zugrunde. Die genauen Entstehungsmechanismen der Krankheit sind jedoch nicht vollständig bekannt: Es gibt Menschen, die den Lepra-Erreger in sich tragen, ohne dass er sie krank macht. Die Fragen, warum dies so ist und wo sich das Reservoir des Erregers ausserhalb des Menschen befindet, sind noch zu klären.

Erreger

Die Lepra hat ihre Ursachen in einem bestimmten Erreger namens Mycobacterium leprae: Dies ist ein säurefestes, stäbchenförmiges Bakterium, das sich nur innerhalb von Zellen vermehren kann. Am besten wächst Mycobacterium leprae bei einer Temperatur von 33 Grad Celsius. Bei Ausbruch der Lepra zerstört der Erreger die Haut und die Schleimhäute und befällt auch die Nervenzellen der Extremitäten. Die Begleiterscheinungen der Infektion reichen von Hautverfärbungen über Lähmungserscheinungen bis in zu einem Befall der inneren Organe und der Knochen.

Übertragung

Wie die Infektion mit dem Erreger der Lepra abläuft, ist nicht vollständig geklärt. Als Ursachen für die Übertragung kommen schlechte Ernährung, schmutziges Wasser und beengte Wohnräume infrage. Als wahrscheinlichster Übertragungsweg gilt die Tröpfcheninfektion über das infektiöse Nasensekret.

Langfristiger direkter Körperkontakt zu Menschen mit Lepra (z.B. beim Leben in einem gemeinsamen Haushalt) kann eine Ansteckung zur Folge haben. In den Ländern, in denen die Lepra noch grössere Verbreitung hat, geschieht die Übertragung meist schon im Kindesalter. Ob die Krankheit ausbricht oder nicht, hängt in hohem Mass von der körpereigenen Immunabwehr ab: Nur fünf bis zehn Prozent der Menschen sind anfällig für Lepra. Bei Touristen, die nur ausnahmsweise mit dem Erreger in Kontakt kommen, bricht die Lepra fast nie aus.

Inkubationszeit

Bei der Lepra ist die Inkubationszeit (der Zeitraum zwischen Ansteckung und Ausbruch der Krankheit) extrem uneinheitlich. Aufgrund der langsamen Wachstumsrate des Erregers können etwa 9 Monate bis 20 Jahre vergehen, bevor die ersten Symptome der Lepra auftreten: Das für die Entstehung von Lepra verantwortliche Bakterium Mycobacterium leprae teilt sich nur etwa alle 13 Tage. Das ist im Vergleich zu anderen Bakterien wie Salmonellen oder dem Erreger der Cholera extrem langsam: Diese teilen sich alle 20 Minuten, und die von ihnen infizierten Menschen erkranken innerhalb von Tagen oder sogar Stunden.

4. Symptome

Lepra kann sich durch vielschichtige und unterschiedliche Symptome äussern. Am häufigsten und am stärksten zeigen sich die Symptome von Lepra im Gesicht. Manchmal sind auch die Augen, die Glieder und die Haut Leprakranker betroffen.

Erste Anzeichen für Lepra sind oft ein Taubheitsgefühl in den Fingern oder Füssen und ein Anschwellen der Nervenstränge. Andere frühe Symptome sind Hautflecken, die bei heller Haut gerötet sind und bei dunkler Haut hell erscheinen. Diese Hautflecken fühlen sich taub an. Gelegentlich verwechseln die Betroffenen die mit Lepra einhergehenden Hautveränderungen mit anderen Krankheiten, wie zum Beispiel mit der Schuppenflechte und manchen Wurmerkrankungen.

Welches Krankheitsbild der Lepra-Erreger (das Bakterium Mycobacterium leprae) hervorruft, hängt von der individuellen Immunreaktion auf die Infektion ab: Nur fünf bis zehn Prozent der Menschen sind überhaupt anfällig für Lepra. Diese entwickeln durchschnittlich zwei bis vier Jahre nach der Ansteckung zunächst einzelne kleine Hautflecken. Diese sogenannte Lepra indeterminata ist so uncharakteristisch, dass sie oft unbemerkt bleibt. In den meisten Fällen (75%) verschwinden die Symptome von selbst wieder. Wenn nicht, können sich nachfolgend je nach Immunantwort verschiedene Lepra-Formen entwickeln. Man unterscheidet zwei Extremformen und drei zwischen diesen Extremen liegende Zwischenformen (sog. Borderline-Formen). Die beiden Extremformen sind:

  • Die ansteckende lepromatöse Lepra (oder auch multibazilläre Lepra), die bei fehlender Immunantwort auftritt, und
  • die tuberkuloide Lepra, die bei vorhandener Immunantwort entsteht.

Lepromatöse Lepra

Die schwerste Form von Lepra ist die lepromatöse Lepra. Ihre typischen Symptome entstehen dadurch, dass sich die Bakterien im Gewebe fast ungehemmt vermehren: Bei einer lepromatösen Lepra sind bis zu einer Milliarde Bakterien pro Gramm Gewebe nachweisbar. Dabei treten – vor allem im Gesicht – anfangs gerötete Hautläsionen auf, die sich im weiteren Verlauf zu knotigen Lepromen weiterentwickeln (Knotenlepra). Zudem sterben oft Nervenzellen ab, was für die Betroffenen eine beträchtliche Verletzungsgefahr mit sich bringt: Narben und auch Verstümmelungen sind oft die Folgen. Ausserdem kann lepromatöse Lepra zum Verlust der Augenbrauen führen.

Im Spätstadium sind oft auch innere Organe und Knochen befallen. Weitere Symptome für die lepromatöse Lepra sind Muskelschwund und damit einhergehende Lähmungserscheinungen. Diese schwere Form von Lepra führt in jedem Fall zu einer fortschreitenden Verkrüppelung beziehungsweise Verstümmelung und ist nur mithilfe von Antibiotika heilbar. Die lepromatöse Lepra ist sehr ansteckend und kann tödlich sein.

Tuberkuloide Lepra

Die andere Extremform von Lepra, die sogenannte tuberkuloide Lepra (bzw. tuberkulöse Lepra), äussert sich durch örtlich begrenzte Symptome der Haut: Es entstehen fleckenartige Hautverfärbungen. Ausserdem kommt es durch einen frühzeitigen Befall der Nerven zu Lähmungserscheinungen. Typischerweise hemmt die körpereigene Immunabwehr bei der tuberkuloiden Lepra die Vermehrung der Bakterien. Die tuberkuloide Lepra heilt teilweise von selber aus. Im Vergleich zur lepromatösen Lepra ist das Risiko einer Ansteckung bei dieser Lepraform eher gering.

5. Diagnose

Bei Lepra erfolgt die Diagnose durch eine klinische Untersuchung der Betroffenen. Die erste Verdachtsdiagnose kann sich anhand der typischen Symptome der Lepra wie Taubheitsgefühle und Hautflecken ergeben.

Die wichtigste Massnahme zur Diagnose der Lepra ist der sogenannte Nukleinsäurenachweis: Dieser besteht darin, erkranktes Gewebe der Betroffenen auf die DNA des Erregers (des Bakteriums Mycobacterium leprae) hin zu untersuchen. Gelingt der Nachweis der Erreger-DNA, ist die Diagnose gesichert. Daneben ist der Erreger der Lepra selbst beispielsweise unter dem Mikroskop oder in einem Hautabstrich durch eine bestimmte Färbemethode (sog. Ziehl-Neelsen-Färbung) als stäbchenförmiges Bakterium erkennbar.

6. Therapie

Bei Lepra besteht die Therapie in erster Linie darin, den Erreger der Lepra – das Bakterium Mycobacterium leprae – zu zerstören. Dies erfolgt mithilfe einer Kombinationstherapie (Multi-drug Therapy, MDT) aus verschiedenen Antibiotika:

  • Rifampicin
  • Chlofamizin (Lamprene)
  • Dapson (DDS)

Welche Kombination im Einzelfall am besten geeignet ist, hängt von der jeweiligen Lepra-Form ab. Bereits nach der ersten Antibiotika-Behandlung sind Menschen mit Lepra nicht mehr ansteckend. Für eine erfolgreiche Lepra-Therapie ist es jedoch notwendig, die Medikamente über einen langen Zeitraum einzunehmen: Die Einnahme der Antibiotika kann zwei Jahre bis lebenslang nötig sein. Nur so gelingt es, die Erreger der Lepra im Körper der Betroffenen vollständig abzutöten. Nur in Ausnahmefällen, zum Beispiel bei einzelnen Hautveränderungen, kann die medikamentöse Behandlung der Lepra auf einen einzigen Tag beschränkt bleiben. In den Fällen kommen neben Dapson die Wirkstoffe Ofloxacin und Minocyclin zum Einsatz.

Es ist ratsam, eine Lepra in jedem Fall in spezialisierten Zentren zu behandeln, da die medikamentöse Therapie in ungefähr jedem dritten Fall zu sogenannten Lepra-Reaktionen der Immunabwehr führt: Dies sind unvermittelt auftretende Entzündungsreaktionen, die dauerhafte Nervenschädigungen verursachen können und einen medizinischen Notfall darstellen. Zur Behandlung sind je nach Art der Lepra-Reaktion Kortikosteroide oder das Mittel Thalidomid geeignet.

Neben der Bekämpfung der Lepra-Erreger kommt eine auf die Symptome der Lepra abzielende Behandlung zum Einsatz: Eine unterstützende Bewegungstherapie beispielsweise verhindert Lähmungen.

7. Verlauf

Bei Lepra hängt der Verlauf davon ab, welche Form der Krankheit vorliegt und ob eine rechtzeitige und angemessene Behandlung erfolgt. Die schwächste Form, die tuberkuloide Lepra, heilt teilweise von selbst aus, während die stärkste Form, die lepromatöse Lepra, ohne Behandlung tödlich sein kann.

Bei einer rechtzeitig diagnostizierten Lepra (bevor irreparable Schädigungen wie Verstümmelungen entstehen) ist die Prognose günstig. Es ist jedoch ratsam, die Lepra-Behandlung langfristig fortzuführen, um eine vollständige Heilung zu erzielen. Unbehandelt nimmt die Lepra einen chronischen Verlauf: Die Erkrankung der Haut, der Schleimhäute sowie der befallenen Nervenzellen schreitet langsam, aber stetig fort.

Im Verlauf der Lepra-Behandlung mit Antibiotika kann es zu Komplikationen in Form von Nebenwirkungen und auch Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten kommen. Durch Reaktionen der Immunabwehr auf die Antibiotika-Therapie können häufig Zwischenformen der Lepra mit schweren Hautreaktionen auftreten.

8. Vorbeugen

Einer Lepra können Sie nicht wie anderen Erkrankungen durch eine Schutzimpfung vorbeugen: Da es bislang nicht gelungen ist, den Erreger (das Bakterium Mycobacterium leprae) im Labor zu züchten, ist kein wirksamer Impfstoff verfügbar.

Da die Lepra nur bei rechtzeitig einsetzender Therapie heilbar ist, ohne dass irreparable Schäden zurückbleiben, ist eine frühzeitige Diagnose der Krankheit zum Vorbeugen solcher Schäden unerlässlich. Um Lepra rechtzeitig zu erkennen, sind eine Gesundheitsaufklärung und Reihenuntersuchungen – zum Beispiel in Schulen – hilfreich. In manchen Ländern scheint ausserdem die Impfung gegen Tuberkulose (deren Erreger das mit dem Lepra-Erreger verwandte Bakterium Mycobacterium tuberculosis ist) mit dem Impfstoff BCG auch einen gewissen Schutz vor Lepra zu gewährleisten.