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  4. Leukämie (Blutkrebs)

Von Veröffentlicht am 01.01.1970

1. Überblick

Leukämie (Blutkrebs) tritt im Vergleich zu anderen Krebsarten wie Brustkrebs, Prostatakrebs oder Darmkrebs relativ selten auf. Dank moderner Therapieverfahren ist in vielen Fällen eine Heilung möglich.

Leukämie ist eine Krebserkrankung des blutbildenden Systems. Dabei kommt es zu Symptomen wie:

  • Müdigkeit
  • Blässe
  • erhöhter Infektanfälligkeit
  • Blutungsneigung

Eine Leukämie zeichnet sich durch eine überschiessende Vermehrung weisser Blutkörperchen (Leukozyten) im Knochenmark aus, die jedoch unreif und nicht funktionstüchtig sind. Dies stört die normale Blutbildung und führt zu einem Mangel an reifen und gesunden Leukozyten, roten Blutkörperchen (Erythrozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten). Die Diagnose stellt der Arzt durch eine Blutuntersuchung. Zur genaueren Einordung, welche Leukämie-Variante vorliegt, ist meist die Entnahme einer Knochenmarkprobe (Knochenmarkbiopsie) notwendig. Bei der Leukämie (Blutkrebs) kann man vier Formen unterscheiden:

  • akute lymphatische Leukämie (ALL): Sie tritt vor allem bei Kindern auf. Die ALL befällt im Verlauf oft auch das Gehirn und die Hirnhäute, deshalb können neurologische Symptome wie Lähmungen vorkommen. Als Therapie ist eine Chemotherapie geeignet – in manchen Fällen kombiniert mit einer Bestrahlung. In 80 Prozent der ALL-Fälle im Kindesalter erzielen die behandelnden Ärzte eine komplette Heilung.

  • akute myeloische Leukämie (AML): Die AML geht aus unreifen myeloischen Zellen hervor. Myeloische Zellen sind bestimmte Stammzellen der weissen Blutkörperchen. Die AML kann aber auch aus entarteten roten Blutkörperchen (Erythrozyten) entstehen (Erythroleukämie). Die AML tritt vor allem bei Erwachsenen auf.

  • chronisch myeloische Leukämie (CML): Bei der CML vermehren sich zunächst noch funktionsfähige Granulozyten sehr stark. Granulozyten sind eine Unterform der weissen Blutkörperchen. Geht die CML in ein akutes Stadium über, kommt es zur sogenannten Blastenkrise. Dabei werden viele nun unreife und nicht funktionsfähige Granulozyten-Vorstufen (Blasten) ins Blut geschwemmt. Weil sich die entarteten Zellen auch in Leber oder Milz ansiedeln, sind diese Organe bei der CML oft geschwollen. Typisches Merkmal der CML ist das sogenannte Philadelphia-Chromosom – eine genetische Veränderung, die bei über 90 Prozent der CML-Patienten nachweisbar ist.

  • chronisch lymphatische Leukämie (CLL): Mediziner rechnen die CLL zu den sogenannten Non-Hodgkin-Lymphomen. Sie tritt vor allem bei älteren Menschen auf. Im Blut und im Knochenmark, in den Lymphknoten, Leber und Milz häufen sich sogenannte B-Lymphozyten an. Im gesunden Zustand bilden diese weissen Blutkörperchen Antikörper und sind somit ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems. Bei der CLL sind die angehäuften B-Lymphozyten aber nicht intakt und damit funktionslos. Deshalb ist das Abwehrsystem der Betroffenen besonders geschwächt.

Blutkrebs wird vor allem mittels Chemotherapie und Knochenmarktransplantation behandelt. Nach der Therapie ist eine regelmässige Nachsorge wichtig.

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2. Definition

Leukämie (Blutkrebs) ist eine Erkrankung des blutbildenden Systems. Dabei vermehrt sich eine bestimmte Sorte der weissen Blutkörperchen (Leukozyten) unkontrolliert. Zum Teil oder komplett unreife Leukozyten schwemmen vom Knochenmark ins Blut aus und siedeln sich in verschiedenen Organen des sogenannten lymphatischen Systems oder im Körpergewebe an. Das lymphatische System ist Teil des Immunsystems – zu den sogenannten lymphatischen Organen zählen zum Beispiel die Lymphknoten, die Milz und die Mandeln.

Die erkrankten Blutzellen sind nicht funktionstüchtig. Die Leukämiezellen vermehren sich stark im Knochenmark und verdrängen dort die Blutstammzellen, die zur Bildung aller Blutzellen (rote und weisse Blutkörperchen sowie Blutplättchen) befähigt sind.

Blutkrebs teilt man zum einen nach ihrem Verlauf in akute und chronische Leukämien ein:

  • Eine akute Leukämie zeichnet sich durch den raschen Verlauf der Erkrankung aus.
  • Eine chronische Leukämie hat einen schleichenden Verlauf. Es dauert Monate bis Jahre, bis sich die Erkrankung mit ausgeprägten Symptomen zeigt.

Weitere Einteilungen beziehen sich auf den Reifegrad (unreifzellig und reifzellig) und die Abstammung der vermehrt gebildeten Leukozyten:

  • Myeloische Leukämie: Die entarteten Leukozyten entstammen Knochenmarkgewebe, aus dem sich verschiedene Blutzellen entwickeln – unter anderem die sogenannten Granulozyten.
  • Lymphatische Leukämie: Die Blutkrebs-Zellen sind durch bösartige Entartung einer anderen Zellfamilie – der sogenannten Lymphozyten – entstanden.

Einteilung

Bei der Leukämie (Blutkrebs) kann man vier Formen unterscheiden:

  1. akute lymphatische Leukämie (ALL)
  2. akute myeloische Leukämie (AML)
  3. chronisch myeloische Leukämie (CML)
  4. chronisch lymphatische Leukämie (CLL)

Häufigkeit

Insgesamt erkranken in der Schweiz jährlich 820 Menschen neu an einer Leukämie (Blutkrebs). Im Mittel sind Leukämie-Patienten 73 (Frauen) beziehungsweise 70 (Männer) Jahre alt. Während chronische Leukämieformen insbesondere bei Erwachsenen vorkommen, tritt die akute lymphatische Leukämie (ALL) vorwiegend im Kindesalter oder auch bei jungen Erwachsenen auf. ALL ist die häufigste Krebsform bei Kindern, wobei etwa 80 Prozent aller kindlichen ALL-Fälle heilbar sind.

Akute lymphatische Leukämie (ALL)

Die akute lymphatische Leukämie (ALL) (auch akute lymphoblastische Leukämie genannt), tritt vor allem bei Kindern auf. Im Verlauf der Erkrankung kann die ALL Organe wie das Gehirn und die Hirnhäute befallen. Diese Form des Blutkrebs behandelt man in erster Linie mit einer Chemotherapie. Die dafür zur Verfügung stehenden Medikamente (Zytostatika) erhalten die Betroffenen über die Vene als Infusion. Allerdings erreichen die Zytostatika so meist nicht ausreichend das Hirn und das Rückenmark, wo sich die bösartig entarteten Leukämie-Zellen aber auch befinden können. Bei betroffenen Kindern gibt man deshalb die Medikamente zusätzlich direkt in die Rückenmarksflüssigkeit (Liquor), die das Gehirn und Rückenmark umfliesst. Häufig ergänzt eine Bestrahlung des Schädels die Chemotherapie.

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Akute myeloische Leukämie (AML)

Die akute myeloische Leukämie (AML) geht aus unreifen myeloischen Zellen hervor, das sind bestimmte Stammzellen der weissen Blutkörperchen. Die AML kann aber auch als sogenannte Erythroleukämie auftreten, bei der entartete rote Blutkörperchen (Erythrozyten) entstehen. Die AML tritt vor allem bei Erwachsenen auf.

Chronisch myeloische Leukämie (CML)

Bei der chronisch myeloischen Leukämie (CML) vermehrt sich eine bestimmte Form der weissen Blutkörperchen, die Granulozyten, sehr stark. Im Unterschied zu den akuten Formen des Blutkrebs sind diese Zellen jedoch zunächst funktionstüchtig. Erst wenn die chronische myeloische Leukämie nach Jahren in ein Akutstadium übergeht, tauchen massenhaft unreife Leukozyten (sog. Blasten) im Blut auf. Mediziner bezeichnen diesen Zeitpunkt als «Blastenkrise». Bei der CML finden sich Leukämiezellen im Knochenmark und im Blut, aber auch in mehreren Organen. Daher sind bei der CML die Leber und die Milz meist vergrössert. Für die Diagnose ist das sogenannte Philadelphia-Chromosom wichtig, das bei über 90 Prozent der CML-Patienten vorkommt. Als Philadelphia-Chromosom bezeichnet man das Chromosom 22 des menschlichen Erbguts, bei dem im Unterschied zu gesunden Menschen jedoch ein Stück fehlt. Der Zusammenhang zwischen dem verkürzten Chromosom und CML wurde 1960 an Forschungseinrichtungen in Philadelphia (USA) entdeckt und trägt deshalb den Namen der Stadt. Die CML tritt am häufigsten zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr auf.

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Chronisch lymphatische Leukämie (CLL)

Die chronisch lymphatische Leukämie (CLL) gehört zu den sogenannten niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen und vor allem in höherem Lebensalter auf. Bei der CLL häufen sich bestimmte überwiegend funktionslose Leukozyten – die B-Lymphozyten (B-Zellen) – im Blut, im Knochenmark, in den Lymphknoten, in der Leber und in der Milz an. Intakte B-Zellen sind wichtige Zellen des Immunsystems, die für die Bildung von Antikörpern zuständig sind. Sie finden sich im Blut und in den lymphatischen Organen.

Durch die Vermehrung sind die Lymphknoten, die Leber und die Milz vergrössert. Typisch sind auch Hauterscheinungen wie Juckreiz, Ekzeme, Gürtelrose (Herpes zoster) und Hautblutungen. Bei einer CLL sind die B-Zellen zu 97 Prozent defekt. Sie können also ihre Aufgabe – die Bildung von Antikörpern – nicht mehr erfüllen. Die Folge ist das sogenannte Antikörpermangelsyndrom. Das heisst die Immunabwehr des Betroffenen ist gestört – bakterielle Infekte treten deshalb häufiger auf.

3. Ursachen

Bei Leukämie (Blutkrebs) sind die Ursachen bisher noch nicht eindeutig geklärt. Nachweisliche Risikofaktoren sind aber:

  • radioaktive Strahlung und Röntgenstrahlen
  • Chemikalien wie Lösungsmittel (z.B. Benzol) oder Pflanzenschutzmittel
  • bestimmte Medikamente (z.B. Zytostatika, Mittel zur Unterdrückung des Immunsystems)
  • Defekte im Immunsystem

Auf einen Zusammenhang mit genetischen Faktoren weist das sogenannte Philadelphia-Chromosom hin, welches sich häufig bei Patienten mit chronisch myeloischer Leukämie (CML) findet. Unter dem Philadelphia-Chromosom versteht man das Chromosom 22 des menschlichen Erbguts, das jedoch verändert und dadurch fehlerhaft ist.

Darüber hinaus gilt Rauchen als weiterer Risikofaktor. Neben Nikotinkonsum spielen bei der Entstehung unter Umständen auch Virusinfektionen eine Rolle. So kann etwa eine Infektion mit einem speziellen Virus (dem «Humanen T-Zell-Leukämie-Virus») Jahrzehnte später zur seltenen Humanen T-Zell-Leukämie führen.

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4. Symptome

Bei einer Leukämie (Blutkrebs) treten folgende Symptome häufig auf:

Weil sich der Blutbrebs vom Knochenmark ausbreitet, ist dort die Produktion der normalen Blutzellen (rote und weisse Blutkörperchen und Blutplättchen) gestört. Dadurch sinkt die Anzahl dieser lebenswichtigen Zellen. Durch den Mangel an roten Blutkörperchen (Erythrozyten) kommt es zu einer Blutarmut (Anämie) mit Müdigkeit, Blässe, Schwindel und Atemnot. Die Anfälligkeit für Infektionen, insbesondere mit Bakterien und Pilzen, ist auf das Fehlen von funktionstüchtigen weissen Blutkörperchen (Leukozyten) zurückzuführen. Aufgrund des Mangels an Blutplättchen (Thrombozyten) ist die Blutgerinnung herabgesetzt und es entsteht eine erhöhte Blutungsneigung bei Leukämie. Anzeichen dafür sind häufiges Nasenbluten, punktförmige Einblutungen in die Haut und Blutergüssen nach harmlosen Verletzungen.

Des Weiteren kann der Arzt bei Leukämie auch Symptome ertasten: die Lymphknoten, die Milz und auch die Leber können vergrössert sein. Entwickelt sich im Rahmen von Blutkrebs eine Hirnhautentzündung, treten neurologische Symptome wie Kopfschmerzen oder Lähmungserscheinungen auf.

Bei einer akuten Leukämie entwickeln sich die Symptome rasch. Eine chronische Leukämie verläuft dagegen schleichend ohne typische Anzeichen und bleibt oft lange unentdeckt.

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5. Diagnose

Bei einer Leukämie (Blutkrebs) stellt der Arzt die Diagnose mithilfe einer Blutbild-Untersuchung. Zu dieser Blutuntersuchung gehört ein sogenanntes Differenzialblutbild. Dabei untersucht man die Blutzellbestandteile unter anderem unter dem Mikroskop und zählt die verschiedenen Blutzellen. Im Differenzialblutbild lassen sich die Anteile der unterschiedlichen Blutzellarten sowie die Reifungsstadien der weissen und roten Blutkörperchen feststellen. Ist die Zahl der weissen und roten Blutkörperchen und der Blutplättchen normal, ist eine Leukämie sehr unwahrscheinlich.

Die verschiedenen Formen von Blutkrebs zeigen jeweils ein typisches Blutbild beziehungsweise Differenzialblutbild. Dies und die typischen Beschwerden erhärten den Leukämie-Verdacht – die Diagnose sichert der Arzt letztlich durch eine Knochenmarkbiopsie. Dabei entnimmt er unter örtlicher Betäubung eine Knochenmarksprobe aus dem Hüftknochen oder dem Brustbein. Bei einer Leukämie findet man in der Probe sehr viele unreife Blutzellen. Mithilfe von bildgebenden Verfahren wie Röntgen, einer Computertomographie (CT) oder Ultraschall kann der Arzt zudem krebsbefallene Lymphknoten aufspüren.

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6. Therapie

Bei einer Leukämie (Blutkrebs) richtet sich die Therapie vor allem danach, welche Form der Leukämie vorliegt.

Chemotherapie

Die Chemotherapie ist bei Blutkrebs die häufigste Form der Therapie. Die Medikamente, die der Arzt bei einer Chemotherapie zur Behandlung einer Krebserkrankung auswählt, heissen Zytostatika. Das sind Zellgifte, die das Wachstum und die Vermehrung von Krebszellen hemmen. Zytostatika greifen vor allem Zellen an, die sich teilen. Da sich Krebszellen sehr rasch und häufig teilen, sind sie das bevorzugte Ziel dieser Medikamente. Allerdings kommen im Körper auch gesunde Zellen vor, die sich rasch teilen (z.B. Schleimhautzellen). Die Chemotherapie kann deshalb auch gesunde Organe beziehungsweise Körpergewebe vorübergehend in Mitleidenschaft ziehen.

In der Regel setzt man einzelne Zytostatika oder auch mehrere dieser Wirkstoffe kombiniert ein. Die Chemotherapie wird in regelmässigen Abständen (Zyklen) durchgeführt. Während der Behandlung kontrolliert der Arzt regelmässig das Blutbild.

Die Chemotherapie schädigt vorübergehend das Knochenmark. Die Bildung von neuen Blutzellen und Zellen des Immunsystems ist dadurch beeinträchtigt. In der Folge kommt es zur Blutarmut mit einem erhöhten Blutungsrisiko und einer erhöhten Infektionsgefahr.

Weitere Nebenwirkungen einer Chemotherapie können sein:

Zytostatika haben selbst auch eine gewisse krebserregende (kanzerogene) Wirkung. Die behandelnden Ärzte müssen daher im Vorfeld einer Therapie die Nutzen und Risiken einer Behandlung immer gegeneinander abwägen. Die Chemotherapie stellt bei einer Leukämie jedoch meist die einzige Möglichkeit dar, die Krankheit zu bekämpfen.

Stärke, Form und Umfang der Chemotherapie sind unter anderem davon abhängig, um welche Art der Leukämie es sich handelt.

Strahlentherapie

Bei der Leukämie-Therapie (Blutkrebs-Therapie) kann neben einer Chemotherapie sinnvoll sein, zusätzlich bestimmte Körperregionen zu bestrahlen – zum Beispiel den Schädel, damit sich die Leukämiezellen nicht im Gehirn ausbreiten. Röntgenstrahlung in bestimmter Dosierung verursacht Zellschäden bei gesunden und erkrankten Zellen. Gesunde Zellen können sich jedoch schneller erholen, da sie über bessere Reparaturmechanismen verfügen. Tumorzellen sind anfälliger: Sie sterben ab.

Nebenwirkungen der Strahlentherapie können sein:

Knochenmarktransplantation

Eine Knochenmarktransplantation oder Stammzelltransplantation verspricht eine grosse Heilungschance bei Leukämien.

Weitere Medikamente

Bei einigen Formen der Leukämie (Blutkrebs) setzt man weitere, neue Medikamente ein – zum Teil im Rahmen von klinischen Studien. Dazu zählen unter anderem die Wirkstoffe Interferon-alfa (IFN-alfa) sowie Imatinib, das vor allem bei der chronisch myeloischen Leukämie (CML) sehr gute Ergebnisse erzielt.

Bei der chronisch lymphatischen Leukämie (CLL) kommen begleitend zu einer Chemotherapie die Wirkstoffe Rituximab und Alemtuzumab infrage. Sowohl Alemtuzumab als auch Rituximab sind künstliche Antikörper, die spezielle Oberflächenstrukturen der weissen Blutkörperchen erkennen und zu deren Zerstörung führen.

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Autologe Stammzelltransplantation

Bei der sogenannten autologen Stammzelltransplantation gewinnt der Arzt das Stammzellen enthaltende Knochenmark vom Patienten selbst über eine Punktion des Hüftknochens (Beckenkamm).

Die Stammzellen des Knochenmarks sind die Vorstufe aller Blutzellen (rote und weisse Blutkörperchen sowie Blutplättchen). Damit man die Transplantation durchführen kann, ist es notwendig, das blutbildende Knochenmark des Patienten zuvor mithilfe einer intensiven Chemotherapie komplett zu zerstören. Ziel dieser Therapie ist es, durch die eingesetzten Medikamente (Zytostatika) alle Tumorzellen abzutöten, um dann dem Körper wieder gesunde, zur Blutbildung befähigte Zellen zuzuführen. Die gesunden Stammzellen erhält der Patient dabei über eine Transfusion. Die neuen Stammzellen gelangen so ins Blut und suchen sich ihren Weg ins Knochenmark von allein.

Allogene Stammzelltransplantation

Bei der allogenen Stammzelltransplantation sind Spender und Empfänger nicht identisch. Die gespendeten Zellen müssen trotzdem so ähnlich wie möglich sein und möglichst viele identische Oberflächenmerkmale aufweisen. Die grösste Chance, Spenderzellen mit identischen Merkmalen zu finden, ist bei Familienangehörigen gegeben.

Zunächst ist es auch hier notwendig, das blutbildende Knochenmark des an Blutkrebs Erkrankten durch eine hochdosierte Chemotherapie zu zerstören. Danach überträgt man ihm mit einer Transfusion die gesunden Stammzellen des Spenders, die sich dann in seinem Knochenmark ansiedeln. Um zu verhindern, dass das Immunsystem die Spenderzellen abstösst, erhält der Patient zusätzlich Medikamente, die sein Immunsystem unterdrücken (sog. Immunsuppressiva).

Eine Stammzelltransplantation birgt allerdings auch Risiken: In der Phase, in der das Knochenmark zerstört wurde, besitzt der Betroffene zum Beispiel keine körpereigene Abwehr. Er ist deshalb gefährdet, sich mit harmlosen Keimen zu infizieren. Deshalb erhält er in dieser Zeit zusätzlich Medikamente wie Antibiotika, um schweren Infektionen vorzubeugen.

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7. Verlauf

Bei Leukämie (Blutkrebs) richtet sich der Verlauf unter anderem danach, ob eine chronische oder eine akute Form vorliegt. Akute Leukämien entwickeln sich schnell und gehen mit starken Beschwerden einher, während sich chronische Verlaufsformen schleichend und langsamer entwickeln.

Komplikationen

Weil bei Blutkrebs das Immunsystem stark geschwächt ist, können Komplikationen auftreten. Leukämie-Patienten sind sehr anfällig für Infektionen. Dies trifft für alle Formen der Leukämie zu.

Bei der chronisch lymphatischen Leukämie (CLL) sind die B-Zellen (B-Lymphozyten) geschädigt. Diese bilden normalerweise die für die Abwehr wichtigen Antikörper. Das Risiko für Infektionen steigt also, wenn die B-Lymphozyten nicht mehr funktionstüchtig sind. Auch das Risiko für Blutgerinnsel (Thrombosen) steigt, da zu Beginn der CLL die Zahl der Blutplättchen (Thrombozyten) zunimmt. Wenn die Blutplättchen im weiteren Verlauf wieder abfallen, kann es dagegen zu Blutungen kommen.

Prognose

Die Leukämie-Prognose und die Heilungschancen hängen entscheidend von der Form des Blutkrebs ab – und davon, wie gut die Therapie wirkt. Die bei Kindern häufige akute lymphatische Leukämie (ALL) hat gute Heilungschancen: In 80 Prozent der Fälle sind die Kinder nach der Therapie geheilt.

Nachsorge

Nach abgeschlossener Behandlung ist eine langfristig angelegte Nachsorge bei Blutkrebs sehr wichtig. Hier gilt es insbesondere, das Blut mittels Blutbild und Differenzialblutbild regelmässig zu untersuchen. Die Nachsorge dient vor allem dazu, ein Wiederauftreten der Leukämie sowie Folgeschäden rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln.

8. Vorbeugen

Bisher sind keine Massnahmen bekannt, mit der Sie einer Leukämie (Blutkrebs) vorbeugen könnten. Auch gibt es derzeit keine Möglichkeiten zur Früherkennung. Um aber das Risiko dieser Krebserkrankung gering zu halten, sollten Sie vorsichtig mit chemischen Schadstoffen, insbesondere Benzol und benzolhaltigen Substanzen, umgehen. Ebenso sollten Sie auf das Rauchen verzichten. Auch ionisierende Strahlung (wie Röntgenstrahlung) ist ein Risikofaktor. Überflüssige Röntgenuntersuchungen können Sie durch das Führen eines Röntgenpasses verhindern.

Suchen Sie darüber hinaus bei länger anhaltenden Beschwerden wie Schwäche, Unwohlsein, Abgeschlagenheit und Fieber immer einen Arzt auf, um mögliche Ursachen abklären zu lassen. Auch wenn die Wahrscheinlichkeit für eine Leukämie im Vergleich zu anderen Erkrankungen gering ist, gilt: Je früher eine Krankheit entdeckt wird, desto besser ist die Chance auf Heilung.

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