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1. Überblick

Lichen ruber planus (Knötchenflechte) ist eine schubartig verlaufende, entzündliche Hautkrankheit, die durch Hautveränderungen und Juckreiz gekennzeichnet ist. Die Symptome bilden sich vor allem im mittleren Alter (bei 30- bis 60-Jährigen) aus.

Worin genau die Hautentzündung bei der Knötchenflechte ihre Ursache hat, ist unbekannt. Vermutlich handelt es sich beim Lichen ruber planus um eine Autoimmunerkrankung.

Als Folge der Entzündung bilden sich beim Lichen ruber planus auf der Haut typischerweise einzelne blassblau-rötliche Knötchen (Papeln) im Bereich der Handgelenke sowie der Unterschenkel-, Fuss- und Knöchelregion oder ausschlagartige Knötchen am gesamten Körper. Die Knötchen weisen an der Oberfläche eine weissliche netzartige Zeichnung (die sog. Wickham-Streifung) auf. Die Hautveränderungen gehen mit einem unterschiedlich stark ausgeprägtem Juckreiz einher. Kratzen oder andere Reize, wie zum Beispiel Infektionen, können die Knötchenflechte verstärken und die Entwicklung von neuen Knötchen auf gesunder Haut auslösen.

Neben der Haut kann die Knötchenflechte auch die Schleimhäute befallen: Ein Lichen ruber planus im Mund betrifft vor allem die Mundschleimhaut; Lichen ruber planus an den Genitalien betrifft meist die Schleimhäute von Scheideneingang und Eichel des Penis. An den Schleimhäuten ist im Bereich der betroffenen Stellen (Läsionen) die typische weissliche netzartige Streifung deutlicher ausgeprägt. Diese Stellen können völlig symptomfrei bis stark schmerzhaft sein.

Nach längerem Bestehen (6 bis 24 Monate) verschwinden die Symptome des Lichen ruber planus meist von alleine (spontan). Ist doch eine Therapie erforderlich, stehen verschiedene Methoden zur Verfügung. Meist kommen kortisonhaltige Präparate gegen die Knötchenflechte zum Einsatz, welche die Abheilung beschleunigen und den Juckreiz lindern. Auch andere örtliche Behandlungen, wie zum Beispiel die Lichttherapie (Bade-PUVA-Therapie), Kältetherapie (Kryotherapie) oder Lasertherapie, kommen zur Anwendung. Ein Behandlungserfolg stellt sich jedoch nicht immer ein. Besteht der Lichen ruber planus jahrelang, kann sich in seltenen Fällen Krebs entwickeln.

2. Definition

Lichen ruber planus (Knötchenflechte) ist eine chronisch entzündliche, schubartig verlaufende Erkrankung der Haut und der Schleimhäute, die vermutlich zu den Autoimmunerkrankungen gehört. Die von der Hautkrankheit (Dermatose) betroffenen Regionen zeigen typische Veränderungen:

  • Knötchen (Papeln), die auf der Haut einzeln (solitär) oder dicht zusammenstehend (lichenoid) auftreten
  • Wickham-Streifen, die eine milchig-weissliche netzartige Zeichnung an der Oberfläche von Haut und Schleimhaut bilden

Lichen ruber planus kann in verschiedenen Formen auftreten, die sich in den befallenen Körperregionen und im Verlauf unterscheiden:

  • Der Lichen ruber planus der Mundschleimhaut (oraler Lichen ruber planus) ist die häufigste Form der Knötchenflechte; daneben können auch die Schleimhäute der Geschlechtsorgane und am After befallen sein.
  • Eine Sonderform des Lichen ruber planus betrifft die Kopfhaut (Lichen ruber follicularis capillitii). Diese Form von Knötchenflechte besteht eher chronisch und kann durch Zerstörung der Haarfollikel und nachfolgendem Haarausfall zu kahlen Stellen führen.
  • Der Lichen ruber planus der Nägel führt zu verschiedenen Veränderungen am Nagel (z.B. Verdünnung, Rillenbildung, Aufspaltung) oder Nagelbett (Vernarbung mit nachfolgendem Ausfall des Nagels).
  • Beim Lichen ruber hypertrophycus, der meist die Schienbeine, Knöchel und Fussrücken befällt, bilden sich beidseitig symmetrische Hautsymptome aus, die besonders stark ausgeprägt sind. Daher ist der Verlauf dieser Form von Knötchenflechte oft langwierig.
  • Der Lichen ruber atrophicans zeigt beim Abheilen – anders als die anderen Formen – einen Gewebeschwund: Die betroffenen Hautstellen sind scharf begrenzt, weisslich und verdünnt. Diese Form befällt meist den Unterschenkel.

Häufigkeit

Lichen ruber planus (Knötchenflechte) tritt mit einer Häufigkeit von etwa einem Prozent in der Gesamtbevölkerung auf und betrifft in erster Linie Menschen im mittleren Lebensalter (30- bis 60-Jährige). In seltenen Fällen kommt es auch bei Kleinkindern zu Formen mit Ausschlag (Exanthem), zum Beispiel nach einer Grippe.

3. Ursachen

Die einem Lichen ruber planus (Knötchenflechte) zugrunde liegenden Ursachen sind unbekannt. Auslöser für die kennzeichnenden Hautveränderungen ist die Hautentzündung: Hierfür sind bestimmte Zellen des Immunsystems (vor allem sog. T-Lymphozyten) verantwortlich, die beim Lichen ruber planus unterhalb der Oberhaut (Epidermis) zu finden sind. Diese Abwehrzellen greifen die unterste Schicht der Oberhaut an und zerstören die unterste Zellschicht (Basalzellen). Worin genau diese Entzündungsreaktion bei der Knötchenflechte ihre Ursache hat, ist unbekannt. Es ist anzunehmen, dass Lichen ruber planus eine Autoimmunerkrankung ist.

Wie bei vielen anderen Hauterkrankungen kann man die möglichen Ursachen für Lichen ruber planus nur vermuten oder aus Zusammenhängen erschliessen. So können Arzneimittel oder Chemikalien Krankheitsschübe auslösen. Auch im Zusammenhang mit Viruserkrankungen wie zum Beispiel einer Virushepatitis ist die Knötchenflechte zu beobachten. Ausserdem können – wie bei anderen Hautkrankheiten (z.B. Schuppenflechte) – mechanische oder andere Reizungen (Infektionen) die Entwicklung von Lichen ruber planus auslösen oder verschlimmern (Köbner-Phänomen, isomorpher Reizeffekt).

4. Symptome

Lichen ruber planus (Knötchenflechte) ist eine Hautkrankheit, deren Symptome die Haut, die Hautanhangsgebilde (Haare, Nägel) und die Schleimhäute betreffen können.

Die für einen Lichen ruber planus der Haut typischen Symptome sind blassblau-rötliche, zwei bis zwölf Millimeter grosse Knoten (Papeln), die an der Oberfläche eine feine netzförmige Zeichnung (sog. Wickham-Streifen) aufweisen. Trägt man einen Tropfen Speiseöl auf, sind dieser Streifen unter einer Lupe sichtbar. Die Knoten gehen mit einem unterschiedlich stark ausgeprägten Juckreiz einher. Lichen ruber planus tritt vorwiegend im Bereich der Handgelenksbeugen, der Unterschenkel und der Fussknöchel auf. Nur wenn die Knötchenflechte ausschlagartig auftritt, bilden die kleinen juckenden Knötchen einen Hautausschlag (Exanthem) am gesamten Körper (exanthematischer Lichen ruber planus).

Manchmal sind bei der Knötchenflechte in Reihe stehende Knötchen (Kratzstrasse) zu beobachten, die durch Kratzen beziehungsweise Scheuern entstanden sind. Dabei handelt es sich um das Köbner-Phänomen (isomorpher Reizeffekt): Wie bei anderen Hautkrankheiten (z.B. Schuppenflechte) können mechanische oder andere Reizungen (Infektionen) die Entwicklung von Lichen ruber planus auslösen oder die Symptome verschlimmern.

In etwa zehn Prozent der Fälle führt Lichen ruber planus dazu, dass sich die Nägel verdünnen, verkürzen, längs riffeln oder längs aufspalten und in seltenen Fällen dauerhaft ausfallen. Auch im Bereich der Haare kann zunächst eine verstärkte Schuppung auftreten. Ausserdem ist es möglich, dass Ausführungsgänge der Haare verkrusten und durch Haarausfall haarlose Bezirke entstehen, die im Verlauf der Knötchenflechte vernarben können.

Bei etwa einem Drittel der Fälle von Lichen ruber planus zeigen auch die Schleimhäute (Mundschleimhaut, Genitalschleimhaut) Symptome der Hauterkrankung. Hier findet sich die typische netzartige weissliche Streifung (in deutlicherer Ausprägung) bis hin zu diffusen, gleichmässig weisslichen Stellen. Im Mundbereich sind die Anzeichen von Lichen ruber planus besonders häufig auf der Wangenschleimhaut zu finden; die Zunge, die Wangentaschen und die Lippen können jedoch auch von der Knötchenflechte befallen sein. Ein Lichen ruber planus im Genitalbereich führt beim Mann zu Schleimhautveränderungen im Bereich der Eichel des Penis, bei der Frau im Bereich des Scheideneingangs.

5. Diagnose

Bei Lichen ruber planus (Knötchenflechte) gelingt die Diagnose häufig schon anhand der äusseren Symptome der Haut oder Schleimhaut. Um die Diagnose zu sichern, kann der Arzt ein Knötchen entnehmen und feingeweblich untersuchen. Dabei finden sich typischerweise eine Verdickung der oberen Hautschicht (Hyperkeratose) und in der Körnerschicht fleckförmige Verdickungen (fokale Granulose), die dann zweidimensional die weissliche Streifung bilden.

Wenn eine Knötchenflechte vorliegt, finden sich unterhalb der Oberhaut Abwehrzellen, die für die Hautentzündung verantwortlich sind. Mit speziellen Färbungen lassen sich in diesem Bereich auch abgelagerte Antikörper (Immunglobuline) nachweisen. Dies legt nahe, dass es sich beim Lichen ruber planus um eine Autoimmunerkrankung handelt, der Körper also Abwehrstoffe (z.B. Immunglobuline) gegen sich selbst oder auch gegen Viren bildet, die wiederum mit Bestandteilen des Körpers reagieren. Daher können Blutuntersuchungen (z.B. Hepatitisserologie) zur Diagnose von Lichen ruber planus hilfreich sein.

6. Therapie

Häufig erfordert ein Lichen ruber planus (Knötchenflechte) keine Therapie, da er nur in 20 Prozent der Fälle Beschwerden verursacht. In den meisten Fällen bildet sich die Hauterkrankung innerhalb von etwa einem Jahr von selbst (spontan) zurück.

Die gegen Lichen ruber planus eingesetzte Therapie zielt meist auf die Symptome ab. Ist der Auslöser für die Hautkrankheit bekannt, ist dieser nach Möglichkeit auszuschalten. Haben beispielsweise Arzneimittel bei Ihnen eine Knötchenflechte ausgelöst, ist es wichtig, dass Sie diese (und in ihrer Zusammensetzung vergleichbare) Medikamente absetzen und zukünftig vermeiden.

Bei einem Lichen ruber planus der Haut kommen zur Therapie meist kurzfristig Kortisonsalben oder Kortisonpflastern zum Einsatz, um einzelne Hautstellen zu behandeln; bei Hautpartien mit sehr ausgeprägtem Befall von Knötchenflechte kann der Arzt Ihnen Kortison-Kristalllösungen spritzen. Auch teerhaltige Präparate sind zur Behandlung geeignet.

Löst der Lichen ruber planus bei Ihnen einen starken Juckreiz aus, versuchen Sie nach Möglichkeit, die Haut nicht zu kratzen. Meist helfen kühlende Umschläge, kaltes Wasser, Eiswürfel oder Gelkissen gegen den Juckreiz. Ausserdem können Antihistaminika dazu beitragen, die durch die Knötchenflechte entstandenen Beschwerden zu lindern.

Verläuft der Lichen ruber planus grossflächig oder ausschlagartig, können eine Kortison-Therapie oder spezielle Vitamin-A-Säurepräparate seine Abheilung beschleunigen. Die Einnahme darf nur unter ärztlicher Kontrolle erfolgen. Auch die örtliche Lichttherapie (z.B. Bade-PUVA) kann bei Knötchenflechte hilfreich sein und den Juckreiz lindern. PUVA (Psoralen + UVA) ist eine Photo-Chemotherapie, der auch bei der Behandlung von Schuppenflechte erfolgreich ist.

In seltenen Fällen ist es notwendig, gegen einen Lichen ruber planus andere Präparate, wie zum Beispiel Ciclosporin, zur Therapie einzusetzen. Dieses Medikament unterdrückt das Immunsystem und zählt somit zu den Immunsuppressiva.

Insgesamt ist die Behandlung des Lichen ruber planus schwierig und langwierig – besonders wenn die entzündliche Hautkrankheit lang anhaltend (chronisch) verläuft. Vor allem bei einer befallenen Schleimhaut kann eine Knötchenflechte jahrelang bestehen und immer wieder zu offenen, schmerzhaften Stellen führen. Beim Lichen ruber planus der Mundschleimhaut (oraler Lichen ruber planus) erschwert der Speichelfluss die örtliche Therapie. Auch hier sind spezielle Kortisonpräparate oder Vitamin-A-Säurepräparate einsetzbar. Abtragungen der erkrankten Schleimhaut (z.B. durch Laser) sind zur Behandlung nur bedingt zu empfehlen, da sie häufig dazu führen, dass der Lichen ruber planus an der gleichen Stelle erneut auftritt. Ausserdem ist für einen Behandlungserfolg zu bedenken, ob Karies, Zahnprothesen oder Zahnprothesenmaterial zu örtlichen Reizungen führen, da sie die Entwicklung von Lichen ruber planus auslösen oder verschlimmern können (sog. Köbner-Phänomen).

7. Verlauf

Ein Lichen ruber planus (Knötchenflechte) zeigt häufig einen günstigen Verlauf: Meistens bilden sich die entzündlichen Veränderungen der Haut spontan ohne Behandlung innerhalb von 6 bis 24 Monaten zurück, ohne dass sich Narben bilden. In etwa jedem fünften bis zehnten Fall kann die Hauterkrankung jedoch noch nach Jahren erneut auftreten.

Komplikationen

Der Lichen ruber planus (Knötchenflechte) kann je nach Form in seinem Verlauf mit Komplikationen verbunden sein. Der starke Juckreiz führt bisweilen dazu, dass die Betroffenen einzelne Knoten (Papeln) aufkratzen. An diesen Stellen entzündet sich die Haut manchmal örtlich, was unter Narbenbildung abheilen kann. Ansonsten heilen die Knötchen in den meisten Fällen narbenlos ab.

Bei einem Lichen ruber planus im Bereich des behaarten Kopfs kann die örtliche Entzündung die Haaranlagen (Haarfollikel) zerstören. Im weiteren Verlauf kann sich ein narbig abgeheilter, haarloser Bezirk (vernarbende Alopezie) entwickeln. Auch der Verlust von Nägeln ist in seltenen Fällen als Komplikation der Knötchenflechte möglich.

Nur durch eine langjährige, chronische Entzündung im Schleimhautbereich kann sich die schwerwiegendste Komplikation des Lichen ruber planus ergeben: Bei einer Knötchenflechte mit derartigem Verlauf besteht ein erhöhtes Risiko, einen bösartigen Tumor (Karzinom) zu entwickeln. Daher ist es für Betroffene, die im Schleimhautbereich immer wieder offene Stellen haben, ratsam, regelmässig zu einem Hautarzt oder Zahnarzt gehen. Dieser kann gegebenenfalls eine Gewebeprobe aus einem verdächtigen Hautbereich entnehmen.

8. Vorbeugen

Es gibt keine wirksamen Massnahmen, mit denen Sie einem Lichen ruber planus (Knötchenflechte) vorbeugen können.

Wenn Sie jedoch bereits einen Lichen ruber planus hatten, können Sie vorbeugend einiges tun, um ein erneutes Auftreten der Hautkrankheit zu verhindern. Dazu gehört zum Beispiel Folgendes:

  • Achten Sie darauf, Ihre Haut nicht stark mechanisch zu reizen.
  • Sorgen Sie im Bereich der Mundschleimhaut für eine entsprechende Mundhygiene.
  • Lassen Sie regelmässig den Zustand Ihrer Zähne kontrollieren und Zahnfehlstellungen oder schlecht sitzende Prothesen korrigieren.