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Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

(Cheilognathopalatoschisis)
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1. Überblick

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis) – früher umgangssprachlich auch als «Hasenscharte» oder (bei doppelseitigem Auftreten) als «Wolfsrachen» bezeichnet – ist eine häufige angeborene Fehlbildung der Mundpartie: Jährlich kommen allein in der Schweiz etwa 110 Kinder mit einer solchen Spalte zur Welt.

Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte entsteht, wenn sich während der embryonalen Entwicklung Teile des Gesichts unvollständig verschliessen. Der Grund für diese gestörte Entwicklung ist nicht genau geklärt – zum einen kommt für die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte als Ursache Vererbung infrage, zum anderen können äussere Einflüsse (z.B. Ernährung, Rauchen, Alkoholkonsum während der Schwangerschaft) bei der Entstehung von Spaltbildungen eine Rolle spielen.

Die bei der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte vorliegenden Deformierungen von Mund und Nase sind so typische Symptome, dass die Diagnose nach der Geburt leicht ist: Die Lippenspalte ist bei Neugeborenen von aussen deutlich zu sehen. Ab der 18. bis 20. Schwangerschaftswoche kann man – je nachdem, in welcher Position sich das ungeborene Kind bei der Untersuchung befindet – die Lippenspalte auch im Ultraschall erkennen.

Bei fehlender oder unzureichender Behandlung führt die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zu Störungen bei der Nahrungsaufnahme, der Atmung, beim Hören und Sprechen. Zudem ist die psychische Belastung für die betroffenen Kinder und deren Eltern gross. Dies muss aber nicht sein – gegen die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte steht eine zwar langwierige, aber erfolgversprechende Therapie zur Verfügung: Ärzte verschiedener Fachrichtungen (z.B. Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen, Kieferorthopäden, Zahnärzte, HNO-Ärzte, Sprachtherapeuten) können zusammen sehr gute ästhetische und funktionelle Ergebnisse erzielen und fast alle Probleme, die mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte und ähnlichen Fehlbildungen zusammenhängen, beseitigen. Dies ermöglicht es den Betroffenen, ein normales Leben zu führen.

Um das Risiko von Spaltbildungen wie der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zu minimieren, ist es ratsam, während (und bei einem geplanten Kind auch vor) der Schwangerschaft Folsäure einzunehmen und Risikofaktoren zu vermeiden, also zum Beispiel:

  • nicht zu rauchen,
  • auf Alkohol zu verzichten,
  • sich ausreichend und ausgewogen zu ernähren und
  • Stress möglichst zu vermeiden.

2. Definition

Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis) ist eine angeborene Fehlbildung der Mundpartie: Wenn sich während des embryonalen Wachstums im Mutterleib die sich ausbildenden Gesichtsteile des Kindes nicht vollständig schliessen, entstehen sichtbare Spalten. Diese können einseitig oder beidseitig auftreten, entstehen aber überwiegend linksseitig. Dabei können sie:

  • als Lippen-Kiefer-Gaumenspalte die Lippen, den gesamten Kiefer und den Gaumen gleichzeitig betreffen, aber auch
  • als Lippen-Kiefer-Spalten nur die Lippe und den Kiefer,
  • als Lippenspalte nur die Lippe oder
  • als Gaumenspalte nur den Gaumen.

Früher bezeichnete man die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte umgangssprachlich als Hasenscharte oder, bei doppelseitigem Auftreten, als Wolfsrachen. Diese Begriffe gelten jedoch als diskriminierend und sind daher zu vermeiden.

Häufigkeit

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis) zählt zu den mit grösster Häufigkeit auftretenden Fehlbildungen: 1 von 600 bis 800 Kindern hat bei der Geburt eine Spaltbildung wie die Lippenspalte, die Lippen-Kiefer-Spalte oder die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Jungen sind 1,5-mal häufiger betroffen als Mädchen.

3. Ursachen

Worin eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis) ihre Ursachen hat, ist nicht vollständig bekannt. Wahrscheinlich sind erbliche (genetische) Faktoren an der Entstehung dieser Fehlbildung beteiligt: Etwa 15 Prozent der Spaltbildungen treten in Familien auf, in denen es weitere Betroffene gibt. Ausserdem findet sich bei Menschen mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte deutlich häufiger eine bestimmte Erbmerkmalvariante im Erbgut als bei Menschen ohne Spaltbildung. Demnach kann eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte durch Vererbung entstehen. Aber auch andere Faktoren – wie Sauerstoffmangel, Rauchen, Alkohol, Vitaminmangel oder Überdosierung der Vitamine A und E – sind möglicherweise für das Auftreten einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte eine entscheidende Ursache. Wenn Frauen beispielsweise während der Schwangerschaft rauchen, erhöht sich das Risiko, ein Kind mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zu bekommen, um das Anderthalbfache.

Der Bildung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte liegen als Ursachen vor allem Einflüsse in den ersten Embryonalwochen zugrunde: Während dieser Zeit entwickelt sich beim Embryo das Gesicht. Kommt es dabei zu einer Störung, bildet sich das Gesicht nicht vollständig aus. Eine Lippenspalte oder Kieferspalte hat ihre Ursachen in Störungen in der fünften bis sechsten Schwangerschaftswoche. Hierbei verwachsen die Nasenwülste nicht vollständig. Störungen in der zehnten bis zwölften Woche führen zu einer Gaumenspalte, da die Verwachsung der Gaumenfortsätze gestört ist.

4. Symptome

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis) ist eine Fehlbildung der Mundpartie, deren Symptome die Lippen, den Oberkiefer und den Gaumen betreffen. Häufig treten Lippen-Kiefer-Gaumenspalten in Kombination mit anderen Fehlbildungen auf, wie etwa Missbildungen einzelner Organe. Die für eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte typischen Deformierungen von Mund und Nase können zusätzliche Symptome hervorrufen, wie:

  • Näseln
  • Zahnfehlstellungen
  • Sprachentwicklungsstörungen
  • Hörstörungen

Anders als die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte können geringer ausgeprägte Spaltenbildungen auch nur an der Lippe (Lippenspalte), an Lippe und Kiefer (Lippen-Kiefer-Spalte) oder nur am Gaumen (Gaumenspalte) Symptome einer Fehlbildung zeigen. Die Minimalform einer Spaltenbildung ist die Lippenkerbe, ein Hautdefekt der Oberlippe, oder ein zweigeteiltes Gaumenzäpfchen (Uvula bifida).

5. Diagnose

Bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis) gelingt die Diagnose anhand des typischen Erscheinungsbilds der Fehlbildung: Eine Lippenspalte ist bei Neugeborenen schon äusserlich zu erkennen. Um eine Spaltbildung ohne Beteiligung der Lippen zu diagnostizieren, ist es dagegen erforderlich, die Mundhöhle des Babys genauer zu untersuchen.

Liegt in der Familie bereits eine Spaltbildung wie die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte vor, besteht in einem gewissen Prozentsatz die Wahrscheinlichkeit, dass diese erneut auftritt. Daher kommt in solchen Fällen der Pränataldiagnostik eine grosse Bedeutung zu: Die Diagnose einer Lippenspalte ist auch schon vor der Geburt im Ultraschall (Sonographie) ab der 18. bis 20. Schwangerschaftswoche möglich (Voraussetzung ist allerdings, dass sich das Kind während der Untersuchung in einer geeigneten Position befindet). Ist eine Spaltbildung im Rahmen der Pränataldiagnostik zu erkennen, bietet dieses Wissen den Eltern die Chance, sich umfassend über Lippen-Kiefer-Gaumenspalten zu informieren und sich damit auseinanderzusetzen.

6. Therapie

Wenn ein Baby mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis) zur Welt kommt, zielt die Therapie darauf ab, noch vor seiner Einschulung ein normales Erscheinungsbild sowie eine normale Atmungs-, Sprech-, Hör- und Kaufunktion herzustellen. Die Behandlung ist zu dem Zeitpunkt jedoch nicht unbedingt abgeschlossen, sondern kann sich über Jahre bis zum Erwachsenenalter erstrecken.

Damit die bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte eingesetzte Therapie zu einem optimalen Ergebnis führt, ist die Zusammenarbeit von Ärzten verschiedener Fachrichtungen erforderlich. Neben dem Kinderarzt gehören dazu Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen, Kieferorthopäden, Zahnärzte, HNO-Ärzte, Sprachtherapeuten (Logopäden) und gegebenenfalls Psychologen und Psychotherapeuten.

Bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte beginnt die Therapie bereits in den ersten Lebenstagen: Dann nimmt der Arzt einen Abdruck des Kiefers und lässt eine individuelle Gaumenplatte anfertigen, die den Atemweg (Nase) vom Mund trennt. Dies ermöglicht es dem Säugling, trotz der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte weitgehend normal zu trinken, und fördert die korrekte Zungenlage und Zungenfunktion sowie die Wachstumsrichtung des Gaumens. Ausserdem untersucht der Arzt das Kind auf andere Fehlbildungen wie Nierenstörungen oder Herzfehler, um diese auszuschliessen oder entsprechend zu behandeln. Mit zunehmendem Lebensalter erfolgen dann chirurgische Eingriffe, um die Cheilognathopalatoschisis zu korrigieren.

Während der Therapie einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist es ratsam, das Hörvermögen der betroffenen Kinder regelmässig zu kontrollieren (durch einen Hörtest). Möglichen Komplikationen kann man zum Beispiel durch Einlage eines Paukenröhrchens oder durch teilweise Entfernung der Rachenmandeln vorbeugen. Um trotz Cheilognathopalatoschisis die richtige Lautbildung und das Sprechen zu erlernen, ist ausserdem eine logopädische Behandlung (Sprachtherapie) notwendig. Und zahnärztliche beziehungsweise kieferorthopädische Untersuchungen gewährleisten, dass sich die Zähne richtig ausbilden und eine richtige Zahnpflege erfolgt.

Häufig ist für Kinder mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte und deren Eltern auch eine psychologische Therapie notwendig, um mit den psychologischen Belastungen der Spaltbildung fertig zu werden.

Operation

Wenn ein Baby mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis) ein bestimmtes Alter erreicht hat, beginnt die operative Therapie: Ihr Ziel ist es, die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte in mehreren Operationsschritten zu verschliessen. Bei der ersten Operation im Alter von drei bis sechs Lebensmonaten verschliesst der Operateur die Lippenspalte, den Oberkiefer und den weichen Gaumen. Die Operation zur Korrektur einer Spalte im harten Gaumen erfolgt, wenn das Kind etwa 12 bis 18 Monate alt ist.

Nachfolgend kann die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zur Therapie zusätzlich die eine oder andere Operation notwendig machen – bis in das Erwachsenenalter hinein. Zu diesen möglichen Folgeoperationen bei einer Cheilognathopalatoschisis zählen:

  • Korrekturoperationen wie Lippenverlängerung oder Operationen am weichen Gaumen, um das Sprechen oder Essen zu verbessern
  • Nasenkorrekturen
  • Veränderungen der Zahnstellung

7. Verlauf

Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis) nimmt dank der heutigen Operations- und Therapieverfahren im Hinblick auf kosmetisch-ästhetische und funktionelle Ergebnisse oft einen sehr guten Verlauf. Durch eine intensive Betreuung und psychologische Hilfe kann man fast alle Probleme, die mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte und ähnlichen Fehlbildungen zusammenhängen, beseitigen. Dies ermöglicht es den Betroffenen, ein normales Leben zu führen: In über 90 Prozent der Fälle gelingt es zum Beispiel durch den Verschluss einer Gaumenspalte und durch sprachtherapeutische Förderung, eine ausreichende Normalisierung zu erreichen.

Gegebenenfalls ist es möglich, die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte als Schwerbehinderung anerkennen zu lassen. Je nachdem, wie stark die Cheilognathopalatoschisis ausgeprägt ist und welche Funktionseinschränkungen mit ihr verbunden sind, ist die Erwerbsfähigkeit der Betroffenen um 20 bis 50 Prozent gemindert.

Psychische Faktoren

Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis) kann im weiteren Verlauf verschiedene Komplikationen mit sich bringen. Dabei spielen psychische Faktoren eine grosse Rolle: Die deutlich sichtbare Fehlbildung kann bereits Kleinstkinder durch Unverständnis der Umgebung – etwa in Form von Hänseleien im Kindergarten – psychisch belasten. Die äusserlichen Auffälligkeiten spielen auch während der Pubertät eine nicht zu unterschätzende Rolle. Hinzu kommen ständige Therapie- und Klinikaufenthalte, die immer wieder Einschnitte im normalen Leben der Betroffenen bedeuten.

Nahrungsaufnahme

Zu den für eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis) im frühen Verlauf typischen Komplikationen zählen Probleme bei der Nahrungsaufnahme: Da bei der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte eine offene Verbindung zwischen Mundraum und Nase besteht, ist das Essen und Trinken erschwert. Beim Saugen legen Babys die Zunge reflektorisch in die Spalte, wodurch die Nase verschlossen ist. Das gleichzeitige Trinken und Atmen – eine besondere Fähigkeit von Säuglingen – ist dadurch nicht mehr möglich, so dass die betroffenen Kinder das Trinken ständig unterbrechen müssen, um Luft zu holen. Bei einer Lippenspalte verschluckt das Baby zusätzlich Luft, was ein effizientes Trinken verhindert. Auch der unvollständige Verschluss des Nasenrachens beim Schlucken führt zu Ernährungsproblemen, indem zum Beispiel Flüssigkeit in die Nase gelangt.

HNO-Erkrankungen

Zu den bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis) im weiteren Verlauf möglichen Komplikationen gehören verschiedene HNO-Erkrankungen: Bei der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte treten häufig Veränderungen im Mittelohr auf, wie Flüssigkeitsansammlungen und Entzündungen. Der Grund hierfür ist eine zu geringe Belüftung des Mittelohrs durch die Ohrtrompete. Die Funktion der Ohrtrompete ist eingeschränkt, da die Gaumenmuskeln bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte unzureichend ausgebildet sind und somit nicht hinreichend wirken und gleichzeitig die Rachenmandel vergrössert ist. Unbehandelt entsteht eine Schwerhörigkeit.

Sprachentwicklung

Durch eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis) ergeben sich auch Probleme bei der Sprachentwicklung: Für eine korrekte Lautbildung ist ein richtig ausgebildeter Gaumen in Zusammenarbeit mit der Zunge notwendig. Daher wirkt sich eine Fehlbildung in diesem Bereich erschwerend auf die Sprachbildung aus. Bei einer nur unzureichend behandelten Lippen-Kiefer-Gaumenspalte entwickeln die Betroffenen eine sogenannte Gaumenspaltensprache mit einer näselnden Stimme und Störungen der Aussprache (Artikulation): Die durch eine eingeengte oder verbogene Nasenscheidewand behinderte Nasenatmung beeinträchtigt die Sprache. Darüber hinaus kann die normale Sprachentwicklung dadurch beeinträchtigt sein, dass das Hörvermögen infolge der Cheilognathopalatoschisis eingeschränkt ist.

Zahnentwicklung

Die im Verlauf einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis) auftretenden Komplikationen umfassen auch eine gestörte Zahnentwicklung: Zahnfehlstellungen infolge einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte betreffen vor allem die äusseren oberen Schneidezähne. Die Zahnpflege ist aufgrund der Fehlstellungen oftmals erschwert.

8. Vorbeugen

Einer angeborenen Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Cheilognathopalatoschisis) können Sie nur begrenzt vorbeugen, da Vererbung als Ursache dieser Fehlbildung womöglich eine wichtige Rolle spielt.

Sie können das Risiko von Spaltbildungen jedoch minimieren: Wenn Sie einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte und anderen Fehlbildungen vorbeugen möchten, ist es zum Beispiel wichtig, dass Sie während – und bei einem geplanten Kind auch vor – der Schwangerschaft Folsäure einnehmen. Ausserdem ist es ratsam, sich während einer Schwangerschaft verantwortungsvoll zu verhalten und Risikofaktoren zu vermeiden. Zu diesen Risikofaktoren gehören vor allem:

  • Sauerstoffmangel
  • Rauchen
  • Alkohol
  • Vitaminmangel
  • Überdosierung der Vitamine A und E
  • Stress
  • Mangelernährung