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1. Überblick

Viele chronische Lungenkrankheiten sind im Endstadium mit einer Lungenfibrose verbunden. Dies bedeutet: Das Bindegewebe des Lungengewebes vermehrt sich und führt so zu dessen Vernarbung. Ein solches bindegewebig verändertes Lungengewebe kann sich immer weniger dehnen.

Etwa jede zweite Lungenfibrose bildet sich ohne erkennbare Ursachen (sog. idiopathische Lungenfibrose); die restlichen Fälle sind auf die unterschiedlichsten Auslöser zurückzuführen, zu Beispiel:

  • Infektionen (durch Viren, Bakterien, Pilze o. Parasiten)
  • Systemerkrankungen (z.B. rheumatoide Arthritis, Kollagenosen, Gefässerkrankungen, Sarkoidose)
  • Schadstoffe (sog. Noxen, z.B. Tabakrauch, Aerosole wie Haarspray, Stäube, Medikamente, ionisierende Strahlen)
  • akutes Lungenversagen
  • chronische Blutstauung bei Herzinsuffizienz

Die bei einer Lungenfibrose auftretenden Symptome hängen davon ab, wie weit der bindegewebige Umbau des Lungengerüsts schon fortgeschritten ist: Der mit der Fibrose einhergehende Verlust der Dehnbarkeit der Lunge äussert sich in erster Linie durch zunehmende Atemnot; oft entsteht auch ein trockener Husten. Später färben sich Haut und Schleimhäute blau (sog. Zyanose); des Weiteren kann die bei Lungenfibrose unzureichende Versorgung mit Sauerstoff dazu führen, dass sich die Finger verdicken (sog. Trommelschlägelfinger) und die Fingernägel ähnlich wie ein Uhrglas wölben (sog. Uhrglasnägel). Der hierfür verantwortliche bindegewebige Umbau ist nicht mehr rückgängig zu machen.

Um eine Lungenfibrose zu diagnostizieren, sind unter anderem eine klinische Untersuchung, eine Lungenfunktionsprüfung und bildgebende Verfahren (Röntgen, CT) nötig. Eindeutig kann man eine Lungenfibrose aber nur mithilfe einer Gewebeprobe (Biopsie) feststellen. Die gegen eine Lungenfibrose eingesetzte Therapie zielt darauf ab, den bindegewebigen Umbau des Lungengewebes zu stoppen oder zumindest zu verlangsamen. Zum Einsatz kommen hierzu vorwiegend Kortisonpräparate und Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken (sog. Immunsuppressiva). Bei Lungenfibrose ist allerdings durch keine Behandlung eine vollständige Heilung zu erreichen. Die Prognose der Lungenfibrose ist uneinheitlich und reicht von einer Lebenserwartung von wenigen Jahren bis zu einer uneingeschränkten Überlebenszeit.

2. Definition

Eine Lungenfibrose ist eine krankhafte Veränderung am Gerüst des Lungengewebes, die dadurch entsteht, dass das Lungengewebe infolge einer Vermehrung von Bindegewebe vernarbt. Dieser bindegewebige Umbau ist nicht mehr rückgängig zu machen.

Die für die Lungenfibrose kennzeichnende Vernarbung des Lungengewebes führt dazu, dass Volumen und Dehnbarkeit der Lunge abnehmen. Dies stört den Gasaustausch in der Lunge und somit auch die Atmung: Die Betroffenen können zum einen nur noch kleinere Mengen Luft ein- und ausatmen, zum anderen müssen sie beim Einatmen mehr Kraft aufwenden. Ausserdem ist die Blutzirkulation im Lungenkreislauf bei einer Lungenfibrose beeinträchtigt, was sich mit der Zeit schädlich auf das Herz auswirkt.

Über 200 chronische sogenannte interstitielle Lungenerkrankungen führen in ihrem Endstadium zu einer Lungenfibrose. Daher bezeichnet man diese auch als interstitielle Lungenfibrose. Der Begriff Interstitium bedeutet Zwischenraum und bezieht sich allgemein auf das Zwischengewebe, welches das Funktionsgewebe von Organen durchzieht. Das Lungeninterstitium ist das Stützgewebe zwischen den Lungenbläschen. Eine interstitielle Lungenerkrankung (bzw. interstitielle Pneumopathie) ist eine chronisch verlaufende Entzündung des Lungengewebes. Hierunter fallen sowohl Primärerkrankungen der Lunge als auch Multiorganerkrankungen mit Beteiligung der Lungen.

3. Ursachen

Eine Lungenfibrose hat ihre Ursachen in einer unkontrollierten Bildung von Kollagen, dem mengenmässig häufigsten Eiweiss des menschlichen Körpers und dem wichtigsten Baustein des Binde- und Stützgewebes. Kollagen kommt praktisch überall im menschlichen Körper vor. Es besitzt ein sehr hohes Elastizitätsmodul und ist daher fast undehnbar. Verschiedene Bindegewebszellen (z.B. Fibrozyten) bilden das Kollagen unter der Beteiligung von Enzymen.

Bei einer Lungenfibrose ist die Aktivität des Enzyms Lysinhydroxylase erhöht. Die Ursachen für diese gesteigerte Aktivität sind nicht bekannt, die Folgen für die Lunge schon: Das Bindegewebe des Lungengewebes vermehrt sich, wodurch das Lungengewebe vernarbt und sich immer weniger dehnen kann.

Für eine Lungenfibrose kommen die unterschiedlichsten Ursachen infrage: Es sind viele verschiedene Krankheiten bekannt, die zu einer Fibrose der Lunge führen können. Mögliche Auslöser für eine Lungenfibrose sind zum Beispiel chronische Entzündungen, Durchblutungsstörungen oder degenerative Prozesse (z.B. Alterungsprozesse). In 50 Prozent der Fälle gelingt es nicht, den Grund für die Entstehung der Lungenfibrose festzustellen (sog. idiopathische Lungenfibrose: idiopathisch = ohne erkennbare Ursache). Die restlichen Lungenfibrosen kann man zurückführen auf:

  • Infektionen: Viren, Bakterien (z.B. Pneumozystis carinii, Klebsiellen), Pilze und Parasiten ( Ascariden, Schistosomiasis)
  • Systemerkrankungen: zum Beispiel rheumatoide Arthritis, Kollagenosen, Gefässerkrankungen, Sarkoidose
  • Schadstoffe (Noxen): sowohl durch Einatmung beziehungsweise inhalativ (z.B. Rauchen, Aerosole wie Haarspray, Stäube) als auch nicht durch Einatmung beziehungsweise nicht-inhalativ (Medikamente, ionisierende Strahlen)
  • Akutes Lungenversagen (ARDS)
  • Chronische Blutstauung bei Herzinsuffizienz

Man kann jede Lungenfibrose entsprechend den zugrunde liegenden Ursachen einer der folgenden drei grossen Gruppen zuordnen:

  • idiopathische Lungenfibrosen
  • Lungenfibrosen infolge eines diffusen Alveolarschadens
  • Lungenfibrosen infolge einer Systemerkrankung (Kollagenose)

Idiopathische Lungenfibrose

Eine Lungenfibrose, die sich ohne erkennbare Ursachen scheinbar spontan entwickelt, bezeichnet man als idiopathische Lungenfibrose. Es ist davon auszugehen, dass der Grund für den bindegewebigen Umbau bei der Diagnose einer Lungenfibrose nicht mehr nachweisbar ist. Bei einem Teil der idiopathischen Lungenfibrosen spielt auch eine erbliche Veranlagung für den bindegewebigen Umbau des Lungengewebes eine Rolle. In diesem Fall liegt eine familiäre idiopathische Lungenfibrose vor.

Lungenfibrose infolge einer Kollagenose

Eine Lungenfibrose mit bekannten Ursachen entsteht häufig infolge einer Kollagenose. Kollagenosen wiederum können verschiedene Ursachen haben, deren gemeinsames Merkmal Veränderungen des Eiweisses Kollagen sind, das ein wichtiger Baustein des Binde- und Stützgewebes ist. Eine Kollagenose kann grundsätzlich überall im Körper auftreten. Meist sind Gewebe mit einem hohen Kollagengehalt – wie Haut, Muskulatur oder Gelenke – betroffen. Die Erkrankung kann sich aber auch auf das Gewebe der Lunge ausbreiten.

Einer Lungenfibrose infolge einer Kollagenose liegen häufig zum Beispiel folgende Ursachen zugrunde:

Manche Kollagenosen kommen nur vereinzelt als Ursachen für eine Fibrose der Lunge infrage. Seltener entsteht eine Lungenfibrose infolge einer Kollagenose beispielsweise durch das Sharp-Syndrom, das Sjögren-Syndrom und die rheumatoide Arthritis.

Lungenfibrose durch diffusen Alveolarschaden

Eine Lungenfibrose kann ihre Ursachen auch in einer Schädigung der Lungenbläschen (sog. Alveolen) haben: Ein Lungenbläschen ist die kleinste Einheit des Lungengewebes. Hier findet über eine hauchdünne Membran der Gasaustausch zwischen der eingeatmeten Luft und dem Blut statt. Für eine Lungenfibrose durch diffusen Alveolarschaden kommen viele verschiedene Ursachen infrage. Zu den Faktoren, welche die Lungenbläschen schädigen und infolgedessen eine Lungenfibrose auslösen können, gehören:

  • Krankheitserreger, wie Viren oder Bakterien
  • allergische Reaktionen, etwa bei der Vogelhalterlunge (auch: Taubenzüchterlunge oder Farmerlunge)
  • giftige Gase und Dämpfe (Rauchgase)
  • anorganische Stäube, wie Quarzkristalle (Silikose) oder Asbestfasern (Asbestose)
  • zur Krebstherapie eingesetzte Medikamente ( Zytostatika bzw. Chemotherapeutika, wie Bleomycin oder Darcabacin)
  • ionisierende Strahlen, wie bei einer Strahlentherapie aufgrund einer Krebserkrankung
  • eine Ansammlung harnpflichtiger Substanzen im Blut bei Nierenversagen (Urämie)
  • Kreislaufschock mit einer Behinderung der Blutzirkulation in den Lungenkapillaren, also den kleinsten Aufzweigungen der Blutgefässe in den Wänden der Lungenbläschen

4. Symptome

Die bei einer Lungenfibrose auftretenden Symptome sind darauf zurückzuführen, dass sich das Lungengewebe infolge einer Vermehrung von Bindegewebe verändert. Wie stark die Beschwerden ausgeprägt sind, hängt davon ab, wie weit der bindegewebige Umbau des Lungengerüsts schon fortgeschritten ist:

Zunächst kommt es bei einer Lungenfibrose zu Wassereinlagerungen in der Lunge (sog. Lungenödem). Die Wände der Lungenbläschen fibrosieren (d.h., es bildet sich Bindegewebe) und nehmen an Dicke zu. Dies führt zu einer Verminderung der kleinen Blutgefässe und behindert den Gasaustausch zwischen Luft und Blut. Ausserdem versteift sich die Lunge: Das bei einer Lungenfibrose veränderte Gewebe ist durch den hohen Bindegewebsanteil hart, derb, wenig elastisch und in seiner Funktion beeinträchtigt. Diese Veränderungen schränken zunehmend die Lungenfunktion ein, was der Grund für die ersten Lungenfibrose-Symptome ist:

Menschen mit Lungenfibrose empfinden die eingeschränkte Lungenfunktion als Atemnot (Dyspnoe). Dieses wichtige Symptom tritt anfangs nur unter körperlicher Belastung auf, später bereits in Ruhe. Zusätzlich beschleunigt sich die Atemfrequenz. Ein weiteres häufiges Anzeichen für Lungenfibrose ist ein trockener Husten. Atmen die Betroffenen bewusst tief ein, kann ein plötzlicher Atemstopp eintreten. Daneben treten bei einer Lungenfibrose Fieber (in Schüben) und Gewichtsverlust auf. Aufgrund dieser eher allgemeinen Symptome kann eine Lungenfibrose anfangs einer alltäglichen Virusinfektion ähneln.

Im weiteren Verlauf einer Lungenfibrose kommen zusätzliche Symptome hinzu: Dann färben sich Haut und Schleimhäute blau. Meist sind Lippen und Fingernägel zuerst von dieser Blaufärbung (sog. Zyanose) betroffen. Charakteristischere Anzeichen einer Lungenfibrose, die ebenfalls durch die unzureichende Versorgung mit Sauerstoff entstehen, sind die verdickten Trommelschlägelfinger und Uhrglasnägel. Letztere heissen so, weil sich die Fingernägel ähnlich wie ein Uhrglas wölben.

5. Diagnose

Bei Verdacht auf eine Lungenfibrose sind zur Diagnose eine ausführliche Befragung der Betroffenen (Anamnese), die ärztliche Untersuchung, eine Lungenfunktionsprüfung sowie bildgebende Verfahren nötig.

Ausserdem können je nach vermuteter Ursache für die Lungenfibrose weitere Untersuchungen zur Diagnose zum Einsatz kommen: Eine Sarkoidose kann man beispielsweise mithilfe einer Lungenspülung (Lavage) erkennen.

Ärztliche Untersuchung

Wenn Anzeichen für eine Lungenfibrose (z.B. Atemnot, trockener Husten) vorliegen, erfolgt zur Diagnose zunächst eine ärztliche Untersuchung: Wenn der Arzt die Lungen abhört, kann er bei einer Fibrose vor allem über den unteren Lungenabschnitten feuchte feinblasige, später auch mittel- bis grobblasige Rasselgeräusche beim Einatmen hören. Hierfür ist das begleitende Lungenödem verantwortlich. Über anderen Lungenabschnitten ist bei einer Lungenfibrose gelegentlich ein quietschendes Geräusch zu hören, das so ähnlich klingt, als würde jemand Korken aneinanderreiben. Beim Abklopfen der Lunge zeigt sich, dass die Zwerchfellgrenzen (Atemmuskulatur) hoch stehen und sich die Lunge bei der Atmung nur vermindert dehnt.

Daneben kann der Arzt bei der Untersuchung die äusseren Symptome der Lungenfibrose feststellen: Als Zeichen einer Lungenfunktionsstörung und damit einer mangelhaften Sauerstoffsättigung des Bluts färben sich Haut und Schleimhäute der Betroffenen im fortgeschritteneren Stadium blau. Diese Blaufärbung (die sog. Zyanose) ist meist zuerst an den Lippen und Fingernägeln zu beobachten. Im Spätstadium der Lungenfibrose können ausserdem Uhrglasnägel (d.h. wie ein Uhrglas gewölbte Fingernägel) und Trommelschlegelfinger auftreten.

Lungenfunktionsprüfung

Bei Verdacht auf eine Lungenfibrose erfolgt zur Diagnose eine Lungenfunktionsprüfung: Diese ermöglicht es, die mechanischen Eigenschaften des Gewebes der Lungen sowie den Gasaustausch in Ruhe und in Belastungssituationen zu untersuchen. Liegt eine Lungenfibrose vor, ergeben sich unter anderem folgende Befunde:

  • Das blähungsfähige Lungengewebe hat abgenommen (restriktive Ventilationsstörung),
  • die Dehnbarkeit des Lungengewebes ist vermindert (Herabsetzung der Compliance),
  • der Sauerstoff-Partialdruck beziehungsweise die Sauerstoffsättigung des Hämoglobins im Blut ist vermindert (Hypoxämie),
  • der Gasaustausch zwischen Lunge und Blut ist gestört (Sauerstoffdiffusionsstörung).

Bildgebende Verfahren

Bei einer Lungenfibrose können zur Diagnose unter Umständen bildgebende Verfahren beitragen: Wenn dabei eine Röntgenuntersuchung oder eine durch besonders gute Bildauflösung gekennzeichnete Computertomographie (sog. High Resolution CT, kurz HR-CT) der Lunge zum Einsatz kommt, sind bei einer Lungenfibrose vorwiegend streifige Verdichtungen des Lungengewebes sichtbar. Die Luftröhre (Trachea) und die grossen Bronchien können durch die narbigen Veränderungen verzogen sein. Die infolge der Lungenfibrose entstandenen Veränderungen im Röntgenbild bezeichnet man auch als Wabenlunge. Röntgenologische Veränderungen lassen jedoch keinen Rückschluss auf das Ausmass von Lungenfibrosen zu, sie können gelegentlich sogar ganz fehlen.

Bronchoskopie

Bei einer Lungenfibrose ist für die sichere Diagnose eine Bronchoskopie unerlässlich: Hierbei führt der Arzt den Betroffenen unter Narkose ein kleines Mikroskop in die Lunge ein, wobei er das Lungengewebe samt seinen Veränderungen beurteilt. Um die Diagnose zu sichern, entnimmt er gleichzeitig eine Gewebeprobe zur anschliessenden feingeweblichen Untersuchung (Biopsie).

6. Therapie

Bei einer Lungenfibrose zielt die Therapie darauf ab, den bindegewebigen Umbau des Lungengewebes zu stoppen oder zumindest zu verlangsamen und so ein Fortschreiten der Fibrose zu verhindern. Rückgängig zu machen sind die bestehenden Umbauvorgänge der Lunge nicht mehr. Welche Massnahmen bei einer Lungenfibrose im Einzelfall zur Behandlung geeignet sind, hängt von den ursächlichen Grunderkrankungen ab. Sind beispielsweise Schadstoffe (Noxen) für Ihre Lungenfibrose verantwortlich, meiden Sie diese Schadstoffe am besten sofort.

Zur Lungenfibrose-Therapie können auch Medikamente zu Einsatz kommen: So können zum Beispiel Kortisonpräparate und Immunsuppressiva (wie Cyclophosphamid oder Azathioprin), die das Immunsystem und die Aktivität der Bindegewebszellen hemmen, eine Lungenfibrose manchmal stoppen beziehungsweise in ihrem Verlauf verzögern. Häufig ist eine begleitende Behandlung mit Sauerstoff nötig.

Wenn die Lungenfibrose stark ausgeprägt und nicht mehr medikamentös zu behandeln ist und gleichzeitig keine ausreichende Lungenfunktion mehr besteht, kann zur Therapie eine Lungentransplantation erforderlich sein.

7. Verlauf

Bei einer Lungenfibrose hängt der Verlauf von der auslösenden Ursache und den Möglichkeiten ihrer Behandlung ab. Durch eine entsprechende Therapie der Grunderkrankung beziehungsweise durch Vermeiden der Auslöser ist es in der Regel möglich, einen fortschreitenden Verlauf der Lungenfibrose zu verhindern oder wenigstens zu verlangsamen. Da sich ein einmal erfolgter bindegewebiger Umbau des Lungengewebes nicht mehr rückgängig machen lässt, ist bei der Lungenfibrose jedoch keine vollständige Heilung möglich.

Prognose

Da es bei der Lungenfibrose keinen typischen Verlauf und somit kein einheitliches Krankheitsbild gibt, ist eine allgemeine Prognose schwierig. Es gibt Fälle, bei denen die Lebenserwartung gar nicht verkürzt ist, aber auch besonders schnell voranschreitende Fälle, bei denen die Überlebenszeit kürzer als ein Jahr ist. Die ohne erkennbare Ursache auftretende (idiopathische) Lungenfibrose beispielsweise hat eine schlechte Prognose: Sie lässt sich nicht durch Medikamente beeinflussen und verläuft meist innerhalb einiger Jahre tödlich. Nach Diagnosestellung der Lungenfibrose beträgt die mittlere Lebenserwartung durchschnittlich etwa fünf Jahre.

Komplikationen

Zeigt die Lungenfibrose eine fortschreitenden Verlauf, können neben den typischen Symptomen Komplikationen auftreten. Beispielsweise kommt es infolge des erhöhten Widerstands im Lungenkreislauf zu Veränderungen am Herzen: Durch die entstandene Drucksteigerung im Lungenkreislauf (pulmonaler Hochdruck) entwickelt sich mit der Zeit eine Rechtsherzinsuffizienz (sog. Cor pulmonale). Das rechte Herz muss gegen einen hohen Druck Blut in die Lunge pumpen. Nach einer Weile kann es die Arbeit nicht mehr bewältigen.

8. Vorbeugen

Die einzigen Massnahmen, mit denen Sie einer Lungenfibrose vorbeugen können, bestehen darin, die möglichen Grunderkrankungen so gut es geht zu verhindern. So ist es zum Beispiel ratsam, den Kontakt mit giftigen Gasen und Stäuben zu vermeiden. Da es sich bei Auslösern von Lungenfibrosen um Berufserkrankungen handeln kann, kommt dem betrieblichen Schutz der Arbeitnehmer bei der Vorbeugung besondere Bedeutung zu.