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1. Überblick

Wenn ein Körperteil anschwillt und sichtlich prall mit Flüssigkeit gefüllt ist, kann ein Lymphödem der Grund sein: Dann hat sich die Schwellung infolge einer Stauung der Flüssigkeit in den Lymphbahnen (der sog. Lymphe) gebildet. Ein solcher Lymphstau kann entstehen, wenn der Lymphtransport gestört ist.

Ein Lymphödem betrifft meist die Arme oder Beine, seltener auch den Kopf, Hals, Rumpf oder die Genitalien. Die Schwellung ist in der Regel nicht mit Schmerzen verbunden. Einem Lymphödem können verschiedene Ursachen zugrunde liegen – je nachdem, welche das sind, unterscheidet man primäre und sekundäre Formen von Lymphödem, die teils unterschiedliche Symptome zeigen:

 

  • Ein primäres Lymphödem hat erbliche Ursachen (dann tritt es in Familien gehäuft auf) oder entsteht ohne erkennbaren Grund (dann tritt es nur vereinzelt auf). Oft breiten sich primäre Lymphödeme beidseitig von den Zehen und dem Fussrücken über die Knöchelregion zum Unter- und schliesslich Oberschenkel aus (d.h. sie steigen auf bzw. aszendieren). Zu den weiteren typischen Anzeichen gehören die Kastenzehen (d.h. die Zehen nehmen bei Druck eine viereckige Form an), das Stemmer-Zeichen (d.h. die Haut am Fussrücken lässt sich nicht als Falte abheben) und tief einschneidende Querfalten an den Zehen. Wenn sich das Lymphödem auf die Beine ausbreitet, kann das gesamte Bein seine Form verändern (Elephantiasis).
  • Ein sekundäres Lymphödem erwirbt man erst im Lauf des Lebens (als Folge einer Krankheit, Verletzung o.Ä.). Häufig entsteht ein sekundäres Lymphödem durch eine Operation (z.B. eine Brustkrebsoperation). Aber auch Strahlenbehandlungen, bestimmte Formen von Krebs (wie Morbus Hodgkin oder manche Leukämien), aufgestautes venöses Blut, eine Entzündung der Lymphbahnen oder Parasiten können Lymphödeme verursachen. Ein sekundäres Lymphödem tritt in aller Regel einseitig auf, wobei es sich meist von der Achsel in Richtung Hand oder der Leiste in Richtung Fuss ausbreitet (d.h. es wandert nach unten bzw. deszendiert). Vorfuss und Zehen sind dabei nicht betroffen.

Die gegen ein Lymphödem eingesetzte Therapie zielt in erster Linie darauf ab, für eine Entstauung zu sorgen. Dabei macht ein primäres Lymphödem eine umfassendere Behandlung notwendig als ein erworbenes. Beim erworbenen Lymphödem hängt die Aussicht auf Heilung stark von der auslösenden Ursache ab.

2. Definition

Ein Lymphödem ist eine sichtbare und tastbare Schwellung eines Körperteils, die infolge einer Stauung der Lymphflüssigkeit entsteht. Diese sogenannte Lymphe ist eine hellgelbe Flüssigkeit, die das Lymphplasma und bestimmte weisse Blutkörperchen enthält: die Lymphozyten. Die Lymphe fliesst in besonderen Gefässen, den Lymphbahnen. Lymphknotenstationen unterbrechen diese Bahnen. Erreicht die Lymphe eine Lymphknotenstation, filtern beziehungsweise reinigen die einzelnen Lymphknoten dieser Station die Lymphe. Dabei entziehen sie ihr beispielsweise Krankheitserreger und Giftstoffe.

Zu der für das Lymphödem kennzeichnenden Schwellung kommt es, wenn der Fluss der Lymphe in den Lymphbahnen gestört ist und sich durch eine chronische Lymphstauung (sog. Lymphostase) Wassereinlagerungen bilden: Es entsteht ein eiweissreiches Ödem – das Lymphödem. Der betroffene Körperteil kann sich in seinem Umfang stark ändern. Er ist nicht nur geschwollen, sondern sichtlich prall mit Flüssigkeit gefüllt. Besonders bedeutsam sind diese Schwellungen im Bereich der Beine und der Arme: Dort entstehen Lymphödeme häufig nach einer Operation, bei der es notwendig war, Lymphknoten zu entfernen (z.B. Lymphknoten der Achselhöhle bei Brustkrebs). Auch Kopf und Hals, der Rumpf oder die Genitalien können von einem Lymphödem betroffen sein.

Häufigkeit

Ein Lymphödem tritt mit vergleichsweise geringer Häufigkeit auf. Frauen sind etwa neunmal häufiger betroffen als Männer. Meist entwickelt sich ein Lymphödem bei jungen Menschen zwischen dem 15. und 20. Lebensjahr. In diesem Fall handelt es sich um ein sogenanntes frühzeitiges Lymphödem (bzw. Lymphoedema praecox). Nur in rund 17 Prozent der Fälle tritt das Lymphödem nach dem 35. Lebensjahr auf. Dann liegt ein sogenanntes spätes Lymphödem (bzw. Lymphoedema tardum) vor.

3. Ursachen

Ein Lymphödem kann viele verschiedene Ursachen haben. In den meisten Fällen führen Verschlüsse der Lymphbahnen dazu, dass der Lymphdruck zunimmt (sog. obliterierte Lymphgefässveränderungen). Durch den erhöhten Druck in den Gefässen tritt Lymphflüssigkeit (Lymphe) aus den Lymphbahnen in das umliegende Gewebe ein – es kommt zu einer sichtbaren Schwellung der betroffenen Regionen.

Seltener liegt einem Lymphödem eine veränderte Zusammensetzung der Lymphe zugrunde. Als weitere Ursachen kommen Schäden an der Erbanlage oder Allgemeinerkrankungen mit einer Stauung von venösem Blut infrage.

Beim Lymphödem unterscheidet man je nach Ursachen primäre und sekundäre Formen.

Primäres Lymphödem

Ein Lymphödem, das ohne erkennbare Ursachen oder aufgrund einer erblich bedingten Fehlbildung des Lymphsystems entsteht, bezeichnet man als primäres Lymphödem. Je nach Ursache bestehen primäre Lymphödeme von Geburt an oder bilden sich erst im Lauf des Lebens:

  • Ein primäres erbliches Lymphödem hat seine Ursachen in einer erblich bedingten Entwicklungsstörung, die dazu führt, dass die Lymphgefässe in zu geringer Menge vorhanden (dies betrifft meist auch die Lymphknoten), zu schmal oder auch zu weit sind. Erbliche Lymphödeme treten entsprechend in Familien gehäuft auf. Sie betreffen häufig die Beine beziehungsweise Unterschenkel auf beiden Seiten und verstärken sich in der warmen Jahreszeit sowie bei Frauen während der Menstruation. Zu ihnen zählen:
    • Hereditäres Lymphödem Typ I (Nonne-Milroy-Syndrom): Die erblich bedingte Fehlbildung des Lymphgefässsystems verursacht ein angeborenes Lymphödem; weitere Beschwerden treten nicht auf.
    • Hereditäres Lymphödem Typ II (Meige-Syndrom): Ein solches primäres Lymphödem bildet sich meist erst in der Pubertät; Mädchen sind weit häufiger betroffen als Jungen; es treten weitere Symptome wie Minderwuchs, Übergewicht und geistige Behinderung auf.
  • Auch ein primäres Lymphödem, das ohne erkennbare Ursachen (= idiopathisch) vereinzelt auftritt, entsteht meist infolge von Veränderungen der Lymphgefässe; in seltenen Fällen ist eine veränderte Zusammensetzung der Lymphflüssigkeit der Grund für das Lymphödem. In der Regel entsteht ein idiopathisches primäres Lymphödem, wenn die Betroffenen zwischen 15 und 20 Jahre alt sind. In 50 Prozent der Fälle ist das Lymphödem auf ein Bein beschränkt. Allerdings tritt in jedem zweiten Fall nach Monaten oder Jahren auch ein Lymphödem am anderen Bein auf. Frauen sind auch hier häufiger betroffen als Männer.

Sekundäres Lymphödem

Ein Lymphödem mit bekannten erworbenen Ursachen (z.B. Krankheiten, Verletzungen) bezeichnet man als sekundäres Lymphödem. Die möglichen Auslöser für sekundäre Lymphödeme sind vielfältig:

Grundsätzlich können jegliche Verletzungen oder Verstauchungen sowie Narben unterschiedlicher Herkunft ein Lymphödem auslösen. Am häufigsten hat ein sekundäres Lymphödem seine Ursachen in einer Operation:

  • So bildet sich etwa nach einer Brustkrebsoperation oft ein sekundäres Lymphödem am Arm, wenn der Operateur Lymphknoten in der Achselhöhle entfernen musste. Lymphödeme können auch noch Jahre nach einer solchen Operation (als sog. postoperative Komplikation) auftreten.
  • Und nach einer Operation zur Behandlung von Gebärmutterhals- oder Gebärmutterkrebs beispielsweise können sekundäre Lymphödeme an den Beinen auftreten, wenn der Operateur viele Lymphknoten entfernen musste.

Übergewicht kann sich dabei möglicherweise negativ auswirken: Beispielsweise steigt das nach einer Brustkrebstherapie zeitlebens erhöhte Risiko für ein sekundäres Lymphödem durch Übergewicht um weitere 40 bis 60 Prozent. Auch Strahlenbehandlungen können die Ursachen für ein sekundäres Lymphödem sein – zum Beispiel:

 

  • Wenn man bei einer Strahlentherapie gegen Brustkrebs die Abflusswege der Lymphe mitbestrahlet, weil sich in den Lymphknoten der Achselhöhle Tochtergeschwulste (Metastasen) finden, erhöht sich das Risiko für einen Lymphstau mit Lymphödem in der Brust oder im Arm.
  • Und bei Gebärmutterkrebs kann eine ausgedehnte Bestrahlung der Eierstöcke ein chronisches Lymphödem im Bein zur Folge haben.

Doch nicht nur Krebsbehandlungen kommen als Ursachen für ein sekundäres Lymphödem infrage. Auch verschiedene Formen von Krebs selbst können als auslösende Faktoren bei der Entstehung eines Lymphödems eine Rolle spielen, zum Beispiel bösartige Lymphknotenerkrankungen wie Morbus Hodgkin oder manche Leukämien.

Darüber hinaus kann ein sekundäres Lymphödem weitere Ursachen haben, wie:

 

  • aufgestautes venöses Blut: kann ein sog. Phlebolymphödem verursachen
  • Entzündung der Lymphbahnen (sog. Lymphangitis): kann ein entzündliches Lymphödem verursachen
  • Parasiten

4. Symptome

Für jedes Lymphödem sind unabhängig von seiner Ursache folgende Symptome typisch: Der vom Lymphstau betroffene Körperteil schwillt an und ist sichtlich prall mit Flüssigkeit gefüllt. Diese kennzeichnende Schwellung ist in der Regel nicht mit Schmerzen verbunden und erinnert von der Beschaffenheit an Teig. Zusätzlich sind Hauteinziehungen möglich.

Darüber hinaus können Lymphödeme je nach Ursache teils sehr unterschiedliche Merkmale haben. Daher ist es möglich, ein primäres (d.h. erblich bedingtes o. ohne erkennbare Ursache entstandenes) Lymphödem anhand dieser Symptome von einem sekundären (d.h. durch Krankheit o.Ä. erworbenen) Lymphödem zu unterscheiden:

  • Ein primäres Lymphödem breitet sich oft beidseitig von den Zehen und dem Fussrücken über die Knöchelregion zum Unter- und schliesslich Oberschenkel aus – das heisst, es steigt auf (bzw. es aszendiert). Weitere typische Symptome für das primäre Lymphödem sind die Kastenzehen und das Stemmer-Zeichen: Ersteres bezeichnet den Umstand, dass die Zehen bei Druck eine viereckige Form annehmen. Letzteres betrifft die Haut am Fussrücken, die sich bei einem Lymphödem nicht als Falte abheben lässt. Im weiteren Verlauf breitet sich das primäre Lymphödem auf die Beine aus. Dabei kann das gesamte Bein seine Form verändern (Elephantiasis). Die betroffene Haut neigt ausserdem zu Infektionen. Daneben können die Unterseiten der Zehen warzig und rau sein. Diese sogenannte Papillomatosis cutis ist eine typische Begleiterscheinung des primären Lymphödems. Weitere Kennzeichen sind tief einschneidende Querfalten an den Zehen.
  • Ein sekundäres Lymphödem zeigt oft gegenteilige Symptome: Meist breitet es sich von der Achsel in Richtung Hand oder der Leiste in Richtung Fuss aus – es wandert also nach unten (bzw. deszendiert), wobei Vorfuss und Zehen nicht betroffen sind. Ausserdem treten sekundäre Lymphödeme in aller Regel einseitig auf – wo die Symptome erscheinen, ist abhängig davon, wo die auslösende Ursache zu finden ist. Die Folgen können die gleichen wie beim primären Lymphödem sein.

5. Diagnose

Ein Lymphödem erkennt der Arzt im Wesentlichen anhand der vorliegenden Symptome. Bei der Diagnose ist es wichtig, das Lymphödem vom venösen Ödem abzugrenzen und zwischen den beiden Lymphödemformen zu unterscheiden – also festzustellen, ob ein primäres (bzw. erbliches oder ohne erkennbare Ursache entstandenes) oder ein sekundäres (bzw. durch Krankheit o.Ä. erworbenes) Lymphödem vorliegt:

Ein primäres Lymphödem am Bein kann der Arzt durch eine Untersuchung der Zehen diagnostizieren: Anders als beim venösen Ödem sind die Zehen mitbetroffen und quaderförmig angeschwollen. Dieses Merkmal bezeichnet der Arzt als Kastenzeichen. Besonders wichtig für die Diagnose primärer Lymphödeme ist das sogenannte Stemmer-Zeichen: Es liegt vor, wenn sich die Haut auf den Zehen infolge der Schwellung nicht mehr in Form einer Falte abheben lässt.

Da ein sekundäres Lymphödem im Gegensatz zum primären und venösen zeitlich sowie örtlich mit einer Erkrankung oder Verletzung des Körpers in Zusammenhang steht, ist es bei seiner Diagnose wichtig, auch die Ursache festzustellen. Dazu kann eine Reihe von Untersuchungen beitragen:

 

  • Blutuntersuchungen
  • Ultraschall
  • Röntgen
  • Lymphabflussszintigraphie: Dies ist eine nuklearmedizinische Untersuchungsmethode, bei der ein sogenanntes Radionuklid zum Einsatz kommt. Die Betroffenen bekommen ein Kontrastmittel in die «Schwimmhäute» zwischen den Fingern beziehungsweise den Fusszehen gespritzt. Anschliessend kann man mithilfe einer Gammakamera verfolgen, wie sich die radioaktiv markierte Substanz in den Beinen oder Armen verteilt.

Bei der Diagnose kann der Arzt auch feststellen, welches Stadium das Lymphödem erreicht hat. Dies ist wichtig, um die zur Behandlung geeignete Vorgehensweise zu bestimmen: Anhand der verschiedenen Symptome unterscheidet man vier Lymphödem-Stadien. In Stadium 1 und 2, bei denen es sich um wieder rückgängig zu machende (reversible) Stadien handelt, kann man ein Lymphödem durch einfache Methoden wie Hochlagerung des betroffenen Beins vollständig ausschwemmen. Dies ist in Stadium 3 und 4 nicht mehr möglich.

 

Stadium 1
Übergangs- oder Latenzstadium
Äusserlich ist keine Schwellung zu sehen, die Transportkapazität des Lymphsystems ist aber schon herabgesetzt.
Stadium 2
Weiche Schwellung
Meist abends stark geschwollenes Lymphödem; bei entsprechender Therapie ist es möglich, das Ödem zu entfernen.
Stadium 3
Beginnende Bindegewebsvermehrung (Fibrose)
Hartes, nicht eindrückbares Lymphödem; das Lymphödem und die Bindegewebsvermehrung gehen nur bei intensiver Behandlung zurück.
Stadium 4
Unförmiges Anschwellen von Körperteilen (lymphostatische Elephantiasis)
Infolge der chronischen Lymphstauung (Lymphostase) schwellen besonders die Beine stark an, was man als elephantiasisartige Schwellung bezeichnet. Das Ödem und die Gewebeveränderungen sind nicht mehr vollständig rückgängig zu machen, die Haut ist verdickt und verhärtet.

6. Therapie

Bei einem Lymphödem zielt die Therapie in erster Linie darauf ab, für eine Entstauung zu sorgen.

Zudem ist es bei einem Lymphödem allgemein ratsam, einige Verhaltensregeln zu beachten: Wenn sich Ihr Lymphödem in einem wenig fortgeschrittenen Stadium befindet, kann eine erfolgreiche Therapie schon darin bestehen, die angeschwollenen Körperteile hoch zu lagern. Tragen Sie ausserdem keine enge oder einschnürende Kleidung und vermeiden Sie nach Möglichkeit jegliche Verletzungen. Bei den ersten Anzeichen einer Entzündung wie Hautrötung, Fieber oder Schüttelfrost suchen Sie am besten umgehend einen Arzt auf.

Wenn Sie ein sekundäres (d.h. durch Krankheit o.Ä. erworbenes) Lymphödem haben, kommt zu diesen allgemeinen Massnahmen, die auf das Lymphödem selbst abzielen, die Behandlung der Ursache der Lymphstauung hinzu. Liegt Ihrem Lymphödem beispielsweise ein bösartiger Tumor zugrunde, ist eine aufwendige Therapie nötig.

Primäres Lymphödem

Wenn Ihr Lymphödem erblich oder ohne erkennbare Ursachen entstanden und voll ausgebildet ist, benötigen Sie eine anspruchsvolle Therapie: eine komplexe physikalische Entstauungstherapie (PE). Diese gegen Ihr primäres Lymphödem eingesetzte Behandlung setzt sich aus vier Säulen zusammen:

  1. Lymphdrainage durch Gewebemassage
  2. Kompressionstherapie durch spezielle Verbände oder langfristig Kompressionsstrümpfe
  3. entstauende Bewegungstherapie in Form von gymnastischen Übungen
  4. Haut- und Fusspflege, um Einrisse beziehungsweise Verletzungen und nachfolgende Infektionen zu vermeiden

Die gegen ein primäres Lymphödem hilfreiche manuelle Lymphdrainage ist eine Form der Streichmassage. Ziel dieser Behandlung ist es, den Lymphstau beim Lymphödem zu beseitigen. Hierbei übt man mit den Fingerkuppen auf der Haut in Richtung der Lymphbahnen einen Druck aus, um die gestauten Lymphbahnen zu entleeren. Begleitend kommt eine Kompressionstherapie gegen das Lymphödem zum Einsatz. Dazu gehören unter anderem auch Kompressionsstrümpfe für Arme und Beine. Durch einen dauerhaften mässigen Druck auf das darunter liegende Gewebe entstaut die Kompressionstherapie die Lymphgefässe.

Eine weitere Möglichkeit, die durch Ihr primäres Lymphödem gestauten Lymphgefässe zu entstauen, ist die intermittierende pneumatische Kompressionsbehandlung mit Druckstiefeln verschiedener Ausfertigung. Hierbei tragen Sie immer wieder an den Beinen spezielle medizinische Stiefel. Diese Stiefel üben einen dosierten Druck auf das Lymphödem aus und führen ebenfalls dazu, dass sich die Lymphbahnen entstauen und schliesslich das Lymphödem abnimmt.

Zusätzlich kann gegen Ihr primäres Lymphödem eine Behandlung durch bestimmte Medikamente helfen. Entwässernde Mittel (sog. Diuretika) sind am Anfang der Therapie sinnvoll; allerdings ist es wichtig, dass Sie sie nicht langfristig einnehmen. Bei wiederkehrenden Entzündungen der Haut kann eine langfristige Behandlung mit Antibiotika notwendig sein. Des Weiteren ist es möglich, Lymphgefässe chirurgisch wiederherzustellen. Diese Methode ist jedoch sehr umfassend und sollte nur in besonders schweren Fällen zum Einsatz kommen.

7. Verlauf

Bei einem Lymphödem ist der Verlauf zum einen von den zugrunde liegenden Ursachen abhängig. Zum anderen kann eine rechtzeitige Behandlung Lymphödeme günstig beeinflussen.

Wie ein (durch Krankheit, Verletzung o.Ä.) erworbenes (sog. sekundäres) Lymphödem verläuft, hängt von der Art und Prognose der Grunderkrankung ab: Wenn es gelingt, diese erfolgreich zu behandeln, sind auch die Heilungschancen für das sekundäre Lymphödem in der Regel hoch und es bildet sich völlig zurück. Ein erblich bedingtes oder ohne erkennbare Ursache entstandenes (sog. primäres) Lymphödem nimmt dagegen einen ungünstigeren Verlauf, da es schwieriger zu behandeln ist; eine vollständige Heilung ist nicht zu erwarten. Dies schränkt die Lebensqualität der Betroffenen mitunter ein.

Ein unbehandeltes Lymphödem verschlechtert sich im weiteren Verlauf häufig, wobei sich sein Umfang vergrössert und seine Konsistenz ändert. Verläuft die Entwicklung des Lymphödems schubweise, kann es ein unförmiges Aussehen annehmen. In fortgeschritteneren Stadien führt ein Lymphödem meist zu Hautveränderungen. Die Haut ist gereizt und wirkt entzündet. Auf den betroffenen Hautbereichen bilden sich Bläschen, Krusten und Schuppungen (Ekzeme). Dazu kommen häufig stoffwechselbedingte Störungen des Gewebes in der betroffenen Extremität. Im schlimmsten Fall kann es zu einer Zerstörung der obersten (Erosion) und schliesslich der tiefer gelegenen Hautschichten (Ulkus) im Bereich des Lymphödems kommen.

8. Vorbeugen

Einem Lymphödem erblicher oder unbekannter Ursache (= primäres Lymphödem) können Sie nicht vorbeugen. Allerdings können Sie das Risiko für ein erworbenes (sekundäres) Lymphödem gering halten:

  • Hierzu ist es zum Beispiel allgemein ratsam, Übergewicht zu vermeiden, denn: Nach einer Therapie gegen Brustkrebs besteht zeitlebens ein erhöhtes Risiko für sekundäre Lymphödeme in den Armen. Dieses Risiko steigt durch Übergewicht um weitere 40 bis 60 Prozent – dem können Sie vorbeugen, indem Sie darauf achten, dass Ihr Body-Mass-Index (BMI) nicht über 25 steigt. Wenn Sie zu den Betroffenen gehören, lassen Sie sich ausserdem am besten regelmässig auf mögliche Lymphödeme untersuchen.
  • Um das Risiko für ein sekundäres Lymphödem möglichst gering zu halten, ist ausserdem beim Entfernen von Lymphknotenstationen im Rahmen einer Krebstherapie darauf zu achten, das Ausmass der Operation auf das Nötigste zu beschränken, um das Lymphsystem so wenig wie möglich zu verletzen.