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1. Überblick

Ein Medulloblastom ist ein bösartiger Hirntumor, der allerdings gute Heilungschancen hat. Das Medulloblastom tritt typischerweise im Kindesalter auf und ist oft im Bereich des Hinterkopfs zu finden. Das Medulloblastom entsteht aus sogenannten embryonalen, unreifen Zellen, die Ursachen dafür sind noch weitgehend ungeklärt.

Oft sind die betroffenen Kinder im Vorschulalter. Jungen erkranken häufiger als Mädchen an einem Medulloblastom. Je nach Lage und Ausbreitung des Tumors ergeben sich verschiedene Beschwerden, von Kopfschmerzen und Erbrechen über Sensibilitätsstörungen (z.B. Taubheitsgefühl oder Kribbeln) bis hin zu Lähmungen.

Das Medulloblastum kann sich vom Gehirn aus über das Nervenwasser (auch Hirnwasser oder Liquor genannt) weiter ausbreiten, in dem es Krebszellen in diese Flüssigkeit streut. Diese Krebszellen können sich dann zum Beispiel im Rückenmark ansiedeln und zu Tochtergeschwulsten (Metastasen) heranwachsen.

Bei einem Medulloblastom sind bei der Diagnose – wie bei allen Hirntumoren – neben der ärztlichen Untersuchung die bildgebenden Verfahren wichtig. Vor allem die Magnetresonanztomographie (MRT) hat grosse Bedeutung. Da sich im Hirnwasser auch bösartige Zellen befinden können, wenn es keine sichtbaren Absiedlungen im MRT zu sehen gibt, muss der Arzt ergänzend auch ein Lumbalpunktion vornehmen. Die dabei gewonnene Probe des Nervenwassers lässt er im Labor auf Krebszellen untersuchen.

Trotz der Bösartigkeit des Tumors sind die Aussichten auf Heilung bei konsequenter Therapie gut. Im Vordergrund stehen bei einer Behandlung die möglichst komplette Entfernung des Tumors durch Operation, Chemotherapie und je nach Alter des Kinds Strahlentherapie.

In den ersten Jahren nach der Behandlung kann ein Medulloblastom erneut auftreten. Ein solches Wiederkehren des Tumors nennt man Rezidiv. Daher sind eine gute Nachsorge und Kontrolle, wie bei vielen anderen Krebserkrankungen auch, wichtig, um Rezidive früh zu erkennen und entsprechend schnell zu behandeln.

2. Definition

Ein Medulloblastom ist ein bösartiger Tumor (WHO-Grad IV), der vor allem im Kindesalter auftritt. Der Tumor entwickelt sich im Bereich des Hinterkopfs vom Kleinhirn (Cerebellum) aus und wächst in eine angrenzende Hirnkammer, auch vierter Ventrikel genannt. Ventrikel sind Hohlräume im Gehirn, die mit Nervenwasser (Liquor) gefüllt sind. Von dort aus kann sich das Medulloblastom schnell in das umgebende gesunde Gewebe, nicht selten auch in den sogenannten Hirnstamm (Truncus cerebri), ausbreiten. Weil das Medulloblastom durch seine Lage schnell Krebszellen in das Nervenwasser abgeben kann, bildet es Tochtergeschwulste (Metastasen) in den Bereichen, die eng mit Nervenwasser (Liquor) in Kontakt stehen. Zu diesen sogenannten Liquorräumen gehören neben den Hirnkammern auch die Hirnhäute, die Gehirn und Rückenmark umhüllen.

Im Kindesalter sind – verglichen mit anderen Tumorerkrankungen – Hirntumoren recht häufig. Bei diesen Hirntumoren handelt es sich wiederum ebenfalls oft um Medulloblastome. Sie gehören damit zu den häufigsten Tumorerkrankungen im Kindesalter. Medulloblastome treten in den meisten Fällen vor dem 15. Lebensjahr auf und werden oft bei Kindern im Vor- oder Grundschulalter entdeckt. Jungen sind häufiger von einem Medulloblastom betroffen als Mädchen.

3. Ursachen

Das Medulloblastom entsteht aus sogenannten embryonalen, unreifen Zellen, die Ursachen dafür sind noch weitgehend ungeklärt. In den meisten Fällen entsteht der Tumor spontan – das heisst, es gibt bisher keine Hinweise auf eine mögliche Vererbung.

4. Symptome

Bei einem Medulloblastom können die Symptome uncharakteristisch sein. Das heisst, dass diese Beschwerden häufig auch bei anderen Erkrankungen vorhanden sein können und oft eine harmlose Ursache haben. So entstehen bei einem Medulloblastom zum Beispiel Symptome wie Kopfschmerzen und Erbrechen. Ist der Hirnstamm beteiligt, treten sogenannte Hirnstammzeichen wie Schwindel, Doppelbilder, Lähmungserscheinungen, Sensibilitätsstörungen (z.B. Taubheitsgefühl oder Kribbeln) und Schwierigkeiten bei der Koordination von Bewegungen auf.

Vom Medulloblastom lösen sich leicht Zellen ab, die sich über das Nervenwasser (Liquor) ausbreiten. Auf diese Weise können Tochtergeschwulste (Metastasen) auf den Hirnhäuten oder im Rückenmarkskanal entstehen und weitere Beschwerden verursachen.

5. Diagnose

Bei einem Medulloblastom sind bei der Diagnose – wie bei allen Hirntumoren – neben der ärztlichen Untersuchung die bildgebenden Verfahren wichtig. Vor allem die Magnetresonanztomographie (MRT) hat grosse Bedeutung, denn durch zahlreiche knöcherne Strukturen im Bereich der hinteren Schädelgrube und des Hirnstamms sind Computertomographie-Bilder manchmal zu stark durch fehlerhafte Informationen überlagert.

Um beurteilen zu können, ob das Medulloblastom bereits Tumorzellen ins Nervenwasser (Liquor) gestreut hat, ist ebenfalls eine MRT-Aufnahme geeignet. Weil das Medulloblastom dazu neigt, auch im Rückenmarkskanal Metastasen zu bilden, muss dieser Bereich zusätzlich untersucht werden. Da sich im Hirnwasser auch bösartige Zellen befinden können, wenn es keine sichtbaren Absiedlungen im MRT gibt, muss der Arzt ergänzend auch ein Lumbalpunktion vornehmen, bei der er eine Probe des Nervenwassers entnimmt und diese im Labor auf Krebszellen untersuchen lässt.

6. Therapie

Beim Medulloblastom ist die Therapie sehr erfolgversprechend: Trotz seines bösartigen Charakters lässt sich das Medulloblastom heutzutage gut behandeln, so dass man bei mehr als der Hälfte der Erkrankten eine Heilung erreicht. Voraussetzung ist aber eine frühzeitige Diagnose und Therapie.

Die möglichst komplette operative Entfernung des Tumors steht bei der Medulloblastom-Therapie im Vordergrund. Dafür stehen sogenannte mikro- und laserchirurgische Verfahren zur Verfügung.

Medulloblastome sind ausserdem sehr strahlenempfindlich und sprechen deshalb auch gut auf eine Strahlenbehandlung an. Auch ist der Einsatz von Zytostatika im Rahmen einer Chemotherapie hilfreich. Man wendet diese beiden Verfahren im Anschluss an die Operation an. So kann man über die Hälfte der Betroffenen heilen. Die Nebenwirkungen der Bestrahlung sind allerdings bei Kleinkindern (u.a. Entwicklungsstörungen) zu berücksichtigen – deshalb erhalten Kinder, die jünger als vier Jahre sind, als Alternative oft lediglich eine Chemotherapie.

Selbst wenn eine operative Totalentfernung im Einzelfall nicht möglich war, können Strahlen- und Chemotherapie das Tumorgewebe weiter reduzieren: Gegebenenfalls kann dann der Neurochirurg den so behandelten Rest eines Medulloblastoms in einem zweiten Eingriff komplett entfernen.

Manchmal verlegt ein Medulloblastom den Abfluss des Nervenwassers. Um diese Stauung zu beheben, legt der Chirurg ein Schlauchsystem ein, das die Flüssigkeit nach aussen leitet (sog. externe Drainage). Andere Schlauchsysteme, die das Nervenwasser ins Körperinnere ableiten (z.B. in die Bauchhöhle), sind nicht geeignet, denn dadurch könnten sich Tumorzellen im Körper ausbreiten und Metastasen bilden.

Bei Wiederauftreten des Tumors (sog. Rezidiv) können eine erneute Bestrahlung und Chemotherapie den Tumor beseitigen. Wenn sich das neuaufgetretene Medulloblastom gut operieren lässt, kann der Neurochirurg in einer «Second-look»-Operation nochmals versuchen, das Krebsgewebe zu entfernen.

7. Verlauf

Beim Medulloblastom ist der Verlauf nach frühzeitiger und erfolgreich durchgeführter Therapie (Operation mit anschliessender Bestrahlung und Chemotherapie) sehr günstig. Die Heilungschancen stehen beim Medulloblastom relativ gut und ein hoher Anteil der betroffenen Patienten überlebt die Erkrankung über Jahre hinweg – besonders wenn der Tumor keine Tochtergeschwulste (Metastasen) gebildet hat.

In den ersten Jahren nach der Behandlung kann ein Medulloblastom erneut auftreten. Ein solches Wiederkehren des Tumors nennt man Rezidiv. Daher sind eine gute Nachsorge und Kontrolle, wie bei vielen anderen Krebserkrankungen auch, wichtig, um Rezidive früh zu erkennen und entsprechend schnell zu behandeln.

8. Vorbeugen

Allgemeine Massnahmen, die einem Medulloblastom vorbeugen, sind nicht bekannt. Generell empfiehlt es sich, unnötige Strahlung (v.a. bei Kindern) sowie Kontakt mit krebserregenden Chemikalien und Schadstoffen zu vermeiden. Eine gesunde Lebensweise, abwechslungsreiche, fettarme Ernährung, Verzicht auf Nikotin und Alkohol sowie regelmässiger Sport unterstützen die Körperabwehr und können das allgemeine Krankheitsrisiko deutlich senken.