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Myasthenia gravis pseudoparalytica

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1. Überblick

Die Myasthenia gravis pseudoparalytica ist eine recht seltene Form von krankhafter Muskelschwäche, bei der die Muskulatur schnell ermüdet. Dies kann an eine Lähmung erinnern, wovon sich die Bezeichnung der Erkrankung ableitet: «Myasthenie» bedeutet Muskelschwäche, «pseudo» steht für falsch und «Paralyse» heisst Lähmung.

Der Grund für die gesteigerte Ermüdbarkeit: Bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica ist die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel (neuromuskuläre Übertragung) gestört. Ursache hierfür ist eine Fehlfunktion des Immunsystems: Das Immunsystem richtet sich gegen körpereigenes Gewebe (sog. Autoimmunreaktion), was sich in diesem Fall auf die neuromuskuläre Übertragung auswirkt. Somit ist die Myasthenia gravis pseudoparalytica eine Autoimmunerkrankung. Die typische Ermüdung der Muskeln tritt abhängig von der Belastung beziehungsweise Tageszeit in Erscheinung und kann grundsätzlich alle Muskeln betreffen, die der Mensch bewusst steuern kann.

Meistens zeigt sich die Myasthenia gravis pseudoparalytica jedoch zuerst an den Muskeln des Auges; entsprechend treten als erste Symptome der Muskelschwäche oft Sehstörungen (v.a. Doppelbilder) auf und die Betroffenen können die Augen kaum geöffnet halten. Weitere mögliche Anzeichen einer Myasthenia gravis pseudoparalytica sind zum Beispiel ein ausdrucksloses, schlaffes Gesicht (sog. Facies myopathica), wenn die Gesichtsmuskulatur betroffen ist, sowie Sprech- und Schluckstörungen, wenn sich die Myasthenie auf Lippen-, Zungen-, Gaumen- und Kehlkopfmuskulatur ausbreitet.

Die Diagnose der Myasthenia gravis pseudoparalytica erfolgt anhand von neurologischen Untersuchungen, typischen Veränderungen im Elektromyogramm und Tests mit Arzneimitteln (sog. pharmakologische Tests). In der Regel spricht die Myasthenia gravis pseudoparalytica gut auf eine medikamentöse Therapie an; zu ihrer Behandlung kommen in erster Linie Medikamente zum Einsatz, die das Immunsystem unterdrücken (sog. Immunsuppressiva). Verstärken sich die Symptome der Muskelschwäche und ist die Atemmuskulatur betroffen, kann eine als myasthene Krise bezeichnete lebensbedrohliche Komplikation auftreten. Diese erfordert eine intensiv-medizinische Betreuung der Betroffenen. Richtig behandelt hat die Myasthenia gravis aber eine gute Prognose: Die Betroffenen haben keine verkürzte Lebenserwartung und können meist ein weitgehend normales Leben führen.

2. Definition

Der Begriff Myasthenia gravis pseudoparalytica bezeichnet per Definition eine krankhafte Muskelschwäche beziehungsweise Muskelermüdung (sog. Myasthenie), die durch eine autoimmune Störung der Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel (neuromuskuläre Übertragung) bedingt ist. Autoimmun bedeutet, dass sich das Immunsystem gegen körpereigenes Gewebe richtet, weshalb die Myasthenia gravis pseudoparalytica zu den Autoimmunerkrankungen zählt. Die für die Muskelschwäche verantwortliche Autoimmunreaktion wirkt sich negativ auf die neuromuskuläre Übertragung aus:

Bei der neuromuskulären Übertragung überträgt die Nervenzelle über Botenstoffe (sog. Neurotransmitter) ein Nervensignal auf die Muskelzelle: Der Botenstoff Acetylcholin wird aus der Nervenendigung freigesetzt und bindet anschliessend an einen eigenen Acetylcholin-Rezeptor, der sich auf der Muskelzelle befindet. Die Folge ist eine Muskelzuckung, also eine Zusammenziehung (Kontraktion) des Muskels. Bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica jedoch kann sich das Acetylcholin nicht – wie gewohnt – an seinen Rezeptor binden.

Aufgrund der bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica gestörten neuromuskulären Übertragung kommt es zu einer krankhaft gesteigerten Ermüdbarkeit der Muskulatur, die an eine Lähmung erinnert. Darauf bezieht sich die Bezeichnung der Erkrankung:

  • Myasthenia = Muskelschwäche
  • pseudo = falsch
  • Paralyse = Lähmung

Curare, das Pfeilgift südamerikanischer Indianer, löst eine der Myasthenia gravis pseudoparalytica sehr ähnliche Symptomatik aus: Curare besetzt die Acetylcholin-Rezeptoren an der Muskelzelle und macht eine Kontraktion unmöglich. Da somit auch die Atemmuskulatur gelähmt ist, ersticken die Opfer.

Häufigkeit

Die Myasthenia gravis pseudoparalytica weist eine relativ geringe Häufigkeit auf: Höchstens 50 von 100'000 Einwohnern haben diese Autoimmunerkrankung. Dabei sind Frauen häufiger vertreten als Männer. Die Myasthenia gravis pseudoparalytica ist in allen Altersgruppen zu finden.

3. Ursachen

Einer Myasthenia gravis pseudoparalytica liegen als Ursachen Abwehrreaktionen des Immunsystems gegen körpereigene Strukturen zugrunde. Demnach zählt die Myasthenia gravis pseudoparalytica zu den sogenannten Autoimmunerkrankungen. Die für die Myasthenia gravis pseudoparalytica verantwortliche Autoimmunreaktion wirkt sich negativ auf die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel (neuromuskuläre Übertragung) aus: Normalerweise erfolgt diese neuromuskuläre Übertragung über den Botenstoff Acetylcholin, indem dieser aus der Nervenendigung freigesetzt wird und anschliessend an einen eigenen Acetylcholin-Rezeptor auf der Muskelzelle bindet. Bei den meisten Menschen mit Myasthenia gravis pseudoparalytica finden sich im Blut jedoch Antikörper gegen den Acetylcholin-Rezeptor. Diese Antikörper binden sich anstelle des Botenstoffs Acetylcholin an den Acetylcholin-Rezeptor. Die Folge: Die Übertragung von Nervensignalen auf die Muskelzelle ist blockiert.

Auch krankhafte Veränderungen des Thymus kommen als Ursachen der Myasthenia gravis pseudoparalytica infrage. Der Thymus ist eine Drüse, die hinter dem Brustbein liegt und das zentrale lymphatische Organ des menschlichen Körpers bildet. Der Thymus ist wichtig für das Immunsystem, da er an der Ausbildung und Reifung wichtiger Abwehrzellen beteiligt ist. Bei mehr als 80 Prozent der Menschen mit Myasthenia gravis pseudoparalytica sind krankhafte Thymus-Veränderungen zu finden. Welche Rolle der Thymus bei der Entstehung der krankhaften Muskelschwäche (Myasthenie) spielt, ist noch nicht vollständig geklärt. Bei den meisten Betroffenen ist der Thymus vergrössert (Thymushyperplasie) oder entzündet (Thymitis). Etwa 15 Prozent der Betroffenen weisen einen bösartigen Tumor des Thymus (malignes Thymom) auf.

Des Weiteren gelten psychische Belastungen als mögliche Ursachen für den Ausbruch der Myasthenia gravis pseudoparalytica. In ungefähr 65 Prozent der Fälle tritt die Erkrankung nach einer psychischen Belastung, wie beispielsweise dem Tod eines Angehörigen, aber auch während einer Schwangerschaft auf.

4. Symptome

Die für eine Myasthenia gravis pseudoparalytica typischen Symptome beruhen darauf, dass die Muskulatur schneller ermüdet, da die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskelzelle gestört ist: Erste Anzeichen der Muskelermüdung sind Sehstörungen, vor allem das Sehen von Doppelbildern, und ein einseitig oder beidseitig herabhängendes Augenoberlid (Ptosis). Bei etwa einem Fünftel der Menschen mit Myasthenia gravis pseudoparalytica sind die Beschwerden auf die Augen begrenzt (reine okuläre Myasthenia gravis).

Wirkt sich die Myasthenia gravis pseudoparalytica auch auf die Gesichtsmuskulatur aus, ist das Gesicht ausdruckslos und schlaff. Dieses Symptom bezeichnet man als Facies myopathica. Breitet sich die Myasthenia gravis auf die Lippen-, Zungen-, Gaumen- und Kehlkopfmuskulatur aus, treten als weitere Symptome Sprech- und Schluckstörungen auf.

Die für die Myasthenia gravis pseudoparalytica kennzeichnende Muskelschwäche (Myasthenie) kann alle Muskeln des Körpers betreffen, die der Mensch bewusst steuern kann (also auch die Atemmuskulatur, aber z.B. nicht den Herzmuskel). Ihre Symptome treten belastungsabhängig auf: Sie verstärken sich im Tagesverlauf und sind am Abend am deutlichsten.

Ein besonders schweres Symptom der Myasthenia gravis pseudoparalytica ist die myasthene Krise: Dabei handelt es sich um eine plötzliche Verschlechterung der Myasthenie-Symptome, die über die Atemmuskulatur zu hochgradiger Luftnot mit Erstickungsgefahr führen kann.

5. Diagnose

Bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica besteht der erste Schritt zur Diagnose in einer neurologischen Untersuchung, die sich an den jeweiligen Symptomen – wie Sehstörungen in Form von Doppelbildern oder Kau- und Schluckbeschwerden – orientiert. Der Verdacht auf eine krankhafte Muskelschwäche (Myasthenie) besteht immer dann, wenn schnell wechselnde Bewegungen, wie beispielsweise das Schliessen und Öffnen der Hand, eine rasche Ermüdung auslösen.

Es stehen verschiedene Tests mit Arzneimitteln (sog. pharmakologische Tests) zur Verfügung, mit denen man den Verdacht auf Myasthenia gravis pseudoparalytica untermauern kann. Dabei kommen sogenannte Cholinesterase-Hemmer zum Einsatz: Dies sind Medikamente, die den Abbau des für die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel (neuromuskuläre Übertragung) verantwortlichen Botenstoffs Acetylcholin hemmen und damit das Angebot von Acetylcholin am Acetylcholin-Rezeptor erhöhen. Gebräuchlich zur Myasthenia-gravis-Diagnostik ist der Tensilon-Test: Dabei spritzt der Arzt den Betroffenen Edrophonium-Chlorid in die Vene. Bessern sich die Beschwerden rasch, gilt die Diagnose der Myasthenia gravis pseudoparalytica als gesichert. Eine weitere Möglichkeit, die Autoimmunerkrankung sicher festzustellen, bietet der Prostigmin-Test. Auch Prostigmin gehört zu den Cholinesterase-Hemmern.

Ausserdem kann eine Elektromyographie (EMG) bei einer Myasthenia gravis pseudoparalytica zur Diagnose beitragen. Die EMG erfasst die elektrische Aktivität eines Muskels und deckt so die für die Erkrankung typischen Veränderungen auf: Bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica kommt es rasch zur Muskelermüdung, weil die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel gestört ist. Darum nimmt der im Elektromyogramm sichtbare Ausschlag, der die Aktivität im entsprechenden Muskel anzeigt, bei anhaltender Muskelbelastung ab. Gibt man den Betroffenen einen Cholinesterase-Hemmer, nimmt der Ausschlag wieder zu.

Darüber hinaus ist es Teil der Myasthenia-gravis-Diagnostik, im Blut nach Antikörpern gegen den Acetylcholin-Rezeptor zu suchen. Da viele Menschen mit Myasthenia gravis pseudoparalytica Auffälligkeiten am Thymus (einer Drüse hinter dem Brustbein) aufweisen, erfolgt zur weiteren Diagnose eine Computertomographie (CT) des Brustkorbs (Thorax).

6. Therapie

Die Myasthenia gravis pseudoparalytica spricht in der Regel gut auf eine medikamentöse Therapie an. In erster Linie kommen zur Behandlung der krankhaften Muskelschwäche (Myasthenie) Medikamente zum Einsatz, die das Immunsystem unterdrücken (sog. Immunsuppressiva). Diese Mittel können in vielen Fällen die Beschwerden der Myasthenia gravis pseudoparalytica langfristig vermindern. Besonders bewährt haben sich Azathioprin und Kortikosteroide.

Auch Cholinesterase-Hemmer können bei der Myasthenia gravis pseudoparalytica zur Therapie beitragen: Durch diese Mittel können sich die Beschwerden der Myasthenia gravis pseudoparalytica schnell verbessern. Zur Langzeitanwendung sind Cholinesterase-Hemmer jedoch nicht geeignet, da die Wirkung schnell nachlässt und die für die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel (neuromuskuläre Übertragung) wichtigen Acetylcholin-Rezeptoren durch die Behandlung dauerhaft beeinträchtigt sind. Darüber hinaus kann eine Überdosierung eine sogenannte cholinerge Krise auslösen, die eine sofortige intensivmedizinische Betreuung erfordert.

Verläuft die Myasthenia gravis pseudoparalytica so schwer, dass eine Schwächung der Atemmuskulatur droht, besteht die Möglichkeit, die Antikörper aus dem Blut zu entfernen (Plasmapherese). Eine weitere Massnahme besteht darin, hochdosiert Immunglobuline zu verabreichen, welche die körpereigene Autoimmunreaktion hemmen. Längerfristig ist diese Therapie jedoch nicht zu empfehlen.

Je nach Dauer und Ausprägung Ihrer Myasthenia gravis pseudoparalytica und abhängig von Ihrem Alter kann es auch sinnvoll sein, den Thymus operativ zu entfernen (sog. Thymektomie). Wenn Sie beispielsweise 15 bis 50 Jahre alt sind und bei Ihnen andere Muskelgruppen als die Augenmuskeln von der Myasthenie betroffen sind (sog. generalisierte Myasthenia gravis pseudoparalytica), sind die besten Therapie-Ergebnisse von einer Thymektomie zu erwarten, die spätestens 2 Jahre nach der Diagnose erfolgt. Ist bei einer Myasthenia gravis pseudoparalytica der Thymus vergrössert beziehungsweise ein Tumor des Thymus (Thymom) vorhanden, ist es unabhängig davon immer ratsam, den Thymus zu entfernen. Auf diese Weise gelingt es in drei Viertel der Fälle, die Beschwerden deutlich zu verbessern. Die Besserung tritt jedoch nur langsam ein.

Wenn Sie neben der Myasthenia gravis pseudoparalytica andere Erkrankungen oder Beschwerden haben, ist bei deren Therapie einiges zu beachten: Viele Medikamente sind für Menschen mit Myasthenia gravis pseudoparalytica nicht geeignet, da sie die Symptome der krankhaften Muskelschwäche verstärken beziehungsweise eine myasthene Krise auslösen können. Dazu gehören beispielsweise Betablocker, einige Antibiotika, harntreibende Mittel, Chinin, Schlaftabletten und Magnesium-Präparate.

7. Verlauf

Die Myasthenia gravis pseudoparalytica zeigt vorwiegend einen langsamen Verlauf. Bei einer geeigneten Behandlung ist ihre Prognose günstig: Die krankhafte Muskelschwäche (Myasthenie) wirkt sich nicht negativ auf die Lebenserwartung aus. Die meisten Betroffenen müssen nur geringfügige körperliche Einschränkungen hinnehmen und können ein weitgehend normales Leben führen.

Allerdings ist es ratsam, dass Menschen mit einer Myasthenia gravis pseudoparalytica den Verlauf ihrer Erkrankung konsequent und regelmässig überwachen lassen, denn bevor die modernen Möglichkeiten der Therapie zur Verfügung standen, führte die Myasthenia gravis in etwa jedem dritten Fall bereits in den ersten Jahren zum Tod.

Komplikationen

Die Myasthenia gravis pseudoparalytica kann im weiteren Verlauf zu verschiedenen Komplikationen führen:

  • Eine lebensbedrohliche Komplikation der Myasthenia gravis pseudoparalytica ist die myasthene Krise: Hierbei breitet sich die Muskelschwäche rasch aus und schliesst auch die Atemmuskulatur ein. Die Folge kann der Tod durch Ersticken sein. Menschen in einer myasthenen Krise sind sofort intensiv-medizinisch zu versorgen, da häufig Massnahmen zur Wiederbelebung (Reanimation) notwendig sind. Der erste Schritt der Behandlung besteht darin, den Cholinesterase-Hemmer Pyridostigmin über eine Vene (intravenös) zu verabreichen. Bessern sich die Beschwerden nicht, ist es ratsam, die Betroffenen zu intubieren (d.h. einen Beatmungsschlauch einzuführen) und zu beatmen.
  • Eine weitere mögliche Komplikation der Myasthenia gravis pseudoparalytica kann durch eine Überdosierung des Cholinesterase-Hemmers entstehen: Diese kann eine cholinerge Krise hervorrufen, in deren Verlauf verengte Pupillen, vermehrter Tränen- und Speichelfluss, Herzrasen und Muskelkrämpfe bis hin zur Atemstörung auftreten. Als Therapie erhalten die Betroffenen Atropin; zudem ist es häufig notwendig, sie zu beatmen.

8. Vorbeugen

Es gibt keine Massnahmen, mit denen Sie einer Myasthenia gravis pseudoparalytica vorbeugen können, weil die genauen Ursachen dieser Autoimmunerkrankung unbekannt sind. Da jedoch auch psychische Belastungen bei der Entstehung der Myasthenia gravis pseudoparalytica eine bedeutende Rolle spielen können, ist es ratsam, diese möglichst zu vermeiden, wenn in Ihrer Familie die krankhafte Muskelschwäche (Myasthenie) gehäuft auftritt.