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1. Überblick

Hartnäckige Hautveränderungen, die einer Schuppenflechte oder einem Ekzem ähneln und vielleicht auch Juckreiz auslösen, können erste Anzeichen für eine Mycosis fungoides sein: Dies ist eine seltene Krebserkrankung, die typischerweise sehr langsam verläuft. Früh behandelt ist die Mycosis fungoides meist heilbar.

Die Mycosis fungoides zählt zur Gruppe der weniger bösartigen sogenannten Non-Hodgkin-Lymphome. Sie entsteht dadurch, dass bestimmte weisse Blutkörperchen – die T-Lymphozyten – entarten (d.h. bösartig sind) und die Haut befallen. Entsprechend bezeichnet man die Mycosis fungoides auch als kutanes T-Zell-Lymphom (lat. Cutis = Haut). Normalerweise bekämpfen die T-Lymphozyten als Teil des Immunsystems Krankheitserreger. Die Ursachen für ihre Entartung und somit für die Entstehung der Mycosis fungoides sind unbekannt.

Die bei der Mycosis fungoides auftretenden Hautsymptome sind wenig kennzeichnend und verändern sich typischerweise längere Zeit kaum: Nach dem Auftreten der ersten ekzemähnlichen Hautveränderungen können Jahre vergehen, bis die Mycosis fungoides tiefere Hautschichten befällt und als weitere Symptome flach erhabene Herde (Plaques) und kleine Knötchen entstehen. Nachfolgend (wenn sich diese Symptome auf die gesamte Haut ausgebreitet haben), entwickeln sich grössere pilzförmige Knoten, die zur Geschwürbildung neigen. Nach langjährigem Verlauf befällt die Mycosis fungoides auch die Lymphknoten und kann sich dann rasch über den Blutweg auf andere Organe (z.B. Leber o. Lunge) ausbreiten.

Worin die gegen eine Mycosis fungoides eingesetzte Therapie besteht, hängt vom Stadium der Erkrankung ab: Zu Beginn ist die Photochemotherapie sehr wirksam, später kommen Immuntherapie, Strahlentherapie und Chemotherapie zum Einsatz. Frühzeitig behandelt hat die Mycosis fungoides eine gute Prognose. Und auch in späten Stadien der Mycosis fungoides kann eine Therapie noch lang andauernde Krankheitsrückgange (Remissionen) erzielen. Wichtig ist, dass die gewählten Behandlungsmassnahmen nicht mehr Beschwerden verursachen als der Krebs selbst, denn: Eine zu aggressive Behandlung der Mycosis fungoides verlängert nicht die Lebenserwartung.

2. Definition

Die Mycosis fungoides ist eine Krebserkrankung der T-Lymphozyten.

T-Lymphozyten sind bestimmte weisse Blutkörperchen, die als Teil des Immunsystems normalerweise Bakterien, Viren und andere Eindringlinge bekämpfen. Die Lymphflüssigkeit (Lymphe) in den Lymphgefässen transportiert die T-Lymphozyten vorbei an Lymphknoten durch den Körper. Wenn die T-Lymphozyten jedoch entarten (d.h. bösartig sind) und die Haut befallen, entsteht daraus die Mycosis fungoides.

Die Mycosis fungoides gehört zur Gruppe der wenig bösartigen (niedrigmalignen) T-Zell-Lymphome. Damit ist sie eine Form von Non-Hodgkin-Lymphom (NHL). Da die Mycosis fungoides im Gegensatz zu den anderen Non-Hodgkin-Lymphomen fast ausschliesslich die Haut befällt, bezeichnet man sie auch als kutanes T-Zell-Lymphom – abgeleitet von dem lateinischen Wort cutis für Haut.

Die Bezeichnung Mycosis fungoides leitet sich von der früheren Annahme ab, die Erkrankung entstünde durch eine Pilzinfektion der Haut (Mykose = Pilzerkrankung, fungus = der Pilz). Im Deutschen war früher auch die Bezeichnung Wucherflechte in Gebrauch.

Es gibt mehrere Varianten der Mycosis fungoides:

  • Eine sogenannte Mycosis fungoides d´emblée liegt vor, wenn von vornherein knötchenartige Tumoren in Haut und Schleimhäuten bestehen.
  • Beim Sézary-Syndrom sind neben einer krebsroten Verfärbung der Haut von Anfang an massenhaft veränderte T-Lymphozyten im Blut nachweisbar. Dies bezeichnet man auch als leukämische Form der Mycosis fungoides, abgeleitet von Leukämie (im Volksmund als Blutkrebs bekannt).

Häufigkeit

Die Mycosis fungoides weist eine sehr geringe Häufigkeit auf. Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer. Der Krebs tritt überwiegend in der zweiten Lebenshälfte auf.

3. Ursachen

Die Mycosis fungoides hat ihre Ursachen in bösartigen oder entarteten T-Lymphozyten: Lymphozyten sind eine Gruppe weisser Blutkörperchen, die eine wichtige Rolle bei der Immunabwehr spielen: Manche T-Lymphozyten beispielsweise regeln den Einsatz von Abwehrzellen und kontrollieren so die Immunreaktion; andere T-Lymphozyten wiederum wirken als eine Art Killerzellen, die von Viren befallene Körperzellen sowie Krebszellen erkennen und zerstören. Die Mycosis fungoides entsteht, wenn die T-Lymphozyten entarten und die Haut (lat. Cutis) befallen: Aus diesem Grund bezeichnet man die Krebserkrankung auch als kutanes T-Zell-Lymphom.

Die Ursachen für die Entartung der T-Lymphozyten sind unbekannt. Anders als bei anderen Non-Hodgkin-Lymphomen hat man bei der Mycosis fungoides bisher noch nicht feststellen können, dass ein Zusammenhang mit bestimmten Virusinfektionen, einem gestörten Immunsystem, Medikamenten, ionisierenden Strahlen oder erblich bedingten Faktoren besteht.

4. Symptome

Die Mycosis fungoides verursacht anfangs wenig kennzeichnende Symptome: Die auftretenden Hautveränderungen ähneln eher einer Schuppenflechte oder einem Ekzem (Juckflechte). Auf der Haut – besonders an den Innenseiten von Oberarm und Oberschenkel – entstehen trockene, gerötete und leicht schuppende oder verkrustete Flecken. Oft besteht bei der Mycosis fungoides ein ausgeprägter Juckreiz.

Typischerweise verändern sich diese ersten Anzeichen der Mycosis fungoides eine Zeit lang kaum: Die Krebserkrankung entwickelt sich in der Regel langsam über Jahre hinweg. Daher kann die Mycosis fungoides mehrere Jahre im Ekzemstadium verharren, bevor sie tiefere Hautschichten befällt und sich als spätere Symptome flach erhabene Herde (Plaques) und kleine Knötchen bilden. Nachdem sich dieses Stadium der Mycosis fungoides auf die gesamte Haut ausgebreitet hat, entstehen grössere pilzförmige Knoten, die zur Geschwürbildung neigen. Wenn nach langjährigem Verlauf die Lymphknoten befallen sind, kann sich die Mycosis fungoides über den Blutweg auch rasch auf andere Organe ausbreiten: Das können beispielsweise die Leber oder die Lunge sein.

5. Diagnose

Bei Verdacht auf eine Mycosis fungoides erfolgt zur Diagnose eine Gewebeprobe (Biopsie) aus einem veränderten Bereich der Haut. Es ist jedoch erst dann möglich, die Krebserkrankung sicher zu diagnostizieren, wenn der Tumor in tiefere Hautschichten vorgedrungen ist: Dann findet sich im Blutbild häufig eine leicht vergrösserte Zahl weisser Blutkörperchen (Lymphozyten). Im Labor ist es möglich, sich die weissen Blutkörperchen genauer zu unterscheiden. Zudem sind bestimmte Antikörper (Immunglobuline der Klasse E) bei vielen Menschen mit Mycosis fungoides im Blutserum deutlich erhöht.

Um die geeigneten Therapiemassnahmen festlegen zu können, bestimmt der Arzt bei der Diagnose der Mycosis fungoides das Krankheitsstadium anhand der vorliegenden Hautveränderungen. Man unterscheidet bei der Krebserkrankung die folgenden Stadien:

  • Stadium I (Ekzemstadium): Die Mycosis fungoides zeigt sich durch gerötete, schuppende Flecken. Lymphknoten sind nicht vergrössert.
  • Stadium II (Plaquestadium): Lymphnoten sind geschwollen, doch es finden sich keine Krebszellen. Die Haut kann flach erhabene Herde (Plaques) und Knötchen aufweisen.
  • Stadium III: Fast die gesamte Haut ist betroffen. In den vergrösserten Lymphknoten finden sich noch keine Krebszellen.
  • Stadium IV: Die Mycosis fungoides hat sich auf die Lymphknoten und über den Blutweg auf innere Organe ausgebreitet. Bis dieses späte Stadium erreicht ist, vergehen oft zehn und mehr Jahre.

6. Therapie

Bei der Mycosis fungoides richtet sich die Therapie nach dem Stadium der Krebserkrankung. Typischerweise verläuft die Mycosis fungoides – wie viele niedrigmaligne Non-Hodgkin-Lymphome – unbehandelt schleichend, so dass auch ein langjähriges Leben mit Mycosis fungoides möglich ist. Darum ist sicherzustellen, dass die gewählte Behandlung bei Ihnen nicht mehr Beschwerden verursacht als die Mycosis fungoides selbst: Zu aggressive Massnahmen verlängern Ihre Lebenserwartung nicht. Als sehr wirksam hat sich – neben Strahlentherapie und Chemotherapie – die Lichtbehandlung PUVA bewährt.

PUVA (Psoralen + UVA)

Im Frühstadium (Ekzemstadium beziehungsweise Stadium I) der Mycosis fungoides kommen zur Therapie PUVA und Kortisonsalben zur Anwendung. PUVA (zusammengesetzt aus Psoralen + UVA) bezeichnet eine Photochemotherapie, die eine Bestrahlung mit UV-A-Licht (photo = Licht) und die Gabe des Medikaments Psoralen umfasst. Sie erhalten dieses Medikament zur Behandlung der Mycosis fungoides entweder direkt als Lösung auf die betroffene Haut oder in Form von Tabletten. Einige Stunden später bestrahlt man Ihre Haut mit UV-A-Licht. Diese Methode wirkt auch gegen Schuppenflechte.

Ab dem Plaquestadium (Stadium II) – wenn sich bereits Tumoren in der Haut bilden – reicht gegen die Mycosis fungoides eine alleinige PUVA-Therapie nicht mehr aus. Dann kommt beispielsweise eine Kombination aus PUVA und der Immuntherapie mit Interferon-Alpha zum Einsatz. Diese Behandlung hat sich auch im späten Stadium der Mycosis fungoides bewährt.

Strahlentherapie

Bei der Mycosis fungoides ist – wie bei jeder anderen Form von Non-Hodgkin-Lymphom – zur Therapie auch eine Bestrahlung geeignet. Unter Umständen kann die Strahlentherapie örtlich begrenzt erfolgen: Wenn nur deutlich eingegrenzte Bereiche Ihrer Haut tumoröse Hautveränderungen zeigen, reicht es möglicherweise aus, gezielt nur diese Stellen mit Elektronen oder Röntgenstrahlen zu bestrahlen. Wenn Sie ausgedehnte Hautveränderungen aufweisen, jedoch keine Beteiligung von Lymphknoten oder inneren Organen, können Sie in spezialisierten Zentren Ihre gesamte Haut einer Strahlenbehandlung unterziehen. Ist die Mycosis fungoides bei Ihnen so weit fortgeschritten, dass Lymphknoten und innere Organe befallen sind, ist sie nicht dauerhaft heilbar. In dem Fall kann die Strahlentherapie jedoch Ihre Symptome lindern: Durch die Bestrahlung können die Geschwüre der Haut besser abheilen.

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Chemotherapie

Bei der Mycosis fungoides stehen zur Therapie ausserdem sogenannte Krebsmittel (bzw. Chemotherapeutika) zur Verfügung: Diese Chemotherapie kommt immer dann gegen die Mycosis fungoides zum Einsatz, wenn auch Lymphknoten und innere Organe betroffen sind. Das Ziel der Behandlung besteht darin, die Krebszellen im ganzen Körper zu zerstören. Die eingesetzten Chemotherapeutika (sog. Zytostatika) hemmen das Wachstum der Zellen.

Die gegen eine fortgeschrittene Mycosis fungoides eingesetzte Chemotherapie setzt sich aus mehreren Behandlungszyklen zusammen, zwischen denen längere Pausen liegen. Wie viele Zyklen insgesamt zur Therapie nötig sind, hängt davon ab, wie gut Sie die Behandlung vertragen und wie gross die Behandlungsfortschritte sind. Dabei kommt meist nicht nur ein Medikament zum Einsatz, sondern mehrere gleichzeitig.

7. Verlauf

Die Mycosis fungoides zeigt einen langsamen Verlauf, der Jahre bis Jahrzehnte andauert. Die Prognose dieser Krebserkrankung ist gut: Frühzeitig behandelt ist die Mycosis fungoides meist heilbar. Aber auch in späten Stadien der Mycosis fungoides sind durch eine Therapie noch lang andauernde Krankheitsrückgange (Remissionen) möglich. Bleibt die Mycosis fungoides unbehandelt, kann sie sich von der Haut über die Blut- und Lymphbahnen auf innere Organe und Lymphknoten ausbreiten – in dem Fall ist eine dauerhafte Heilung nicht mehr möglich.

8. Vorbeugen

Es sind keine Massnahmen bekannt, mit denen Sie einer Mycosis fungoides wirksam vorbeugen können. Wenn Sie mögliche Anzeichen der langsam verlaufenden Krebserkrankung an sich erkennen, ist es jedoch ratsam, diese von einem Arzt abklären zu lassen, denn: Frühzeitig behandelt ist die Mycosis fungoides in der Regel vollständig heilbar. Die Mycosis fungoides beginnt typischerweise mit Hautveränderungen, die einer Schuppenflechte oder einem Ekzem ähneln und eventuell mit Juckreiz einhergehen.