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1. Überblick

Eine Nierenzyste ist ein flüssigkeitsgefüllter Hohlraum in der Niere, der von einer Kapsel umgeben ist. Sind beide Nieren von mehreren solcher Zysten durchsetzt, handelt es sich um sogenannte Zystennieren.

Zystische Nierenerkrankungen wie die Nierenzyste und Zystennieren sind meist Entwicklungsanomalien. Eine oder ein paar einzelne Zysten in einer Niere können angeboren sein oder im Lauf des Lebens entstehen, sie sind aber nicht vererbbar. Die einfache Nierenzyste ist die häufigste Nierenfehlbildung überhaupt. Kinder sind jedoch nur selten betroffen – erst in höherem Alter nimmt die Häufigkeit von Nierenzysten zu: Mit bildgebenden Verfahren ist bei etwa jedem fünften 40-Jährigen und jedem dritten 60-Jährigen eine solche Zyste in der Niere zu finden. Einfache Nierenzysten bereiten in der Regel keine Beschwerden und erfordern oft keine Behandlung. Nur wenn eine Nierenzyste so gross ist, dass sie die Niere verdrängt, können Symptome (v.a. in Form unbestimmter Druckschmerzen in der Nierengegend) auftreten. In dem Fall ist es möglich, die ursächliche Nierenzyste durch eine Operation zu entfernen.

Anders als die einfache Nierenzyste entstehen Zystennieren meist durch Vererbung. Ihre häufigste Form, die sogenannte autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD), zählt zu den häufigsten Erbkrankheiten. Autosomal-dominant vererbte Zystennieren führen ab dem 40. Lebensjahr zu fortschreitendem Nierenversagen und machen zur Therapie eine Dialyse oder eine Nierentransplantation notwendig. Etwa jeder zehnte Mensch mit vollständigem Nierenversagen, der eine Dialyse benötigt, hat eine polyzystische Nierenerkrankung.

Die Diagnose der Nierenzyste und Zystennieren erfolgt in erster Linie mithilfe von bildgebenden Verfahren wie Röntgen oder Computertomographie. Wer von erblich bedingten Zystennieren betroffen ist, kann im Rahmen einer genetischen Beratung bestimmen lassen, wie hoch das Risiko ist, die polyzystische Nierenerkrankung an seine Kinder zu vererben.

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2. Definition

Nierenzyste und Zystennieren sind Veränderungen der Niere von unterschiedlichem Ausmass:

 

  • Eine Nierenzyste ist ein einzelner flüssigkeitsgefüllter, von einer Kapsel umgebener Hohlraum in der Niere.
  • Zystennieren sind Nierenveränderungen, bei denen beide Nieren mehr als drei Zysten aufweisen.

Eine Nierenzyste ist in der Regel harmlos und verursacht keine Beschwerden. Im Gegensatz dazu stellen Zystennieren eine ernsthafte Erkrankung der Nieren dar, die eine Behandlung erfordert: Die vielen Zysten in der Niere können im Laufe der Zeit zur Funktionseinschränkung der Niere und zum Nierenversagen führen. Zystische Veränderungen der Nieren können auf unterschiedliche Weise entstehen:

 

  • Sie können ohne erbliche Ursache auftreten – dann liegen sie entweder schon bei der Geburt vor (angeborene zystische Nierenveränderung) oder entstehen erst im Lauf des Lebens (erworbene zystische Veränderung): Dies trifft sowohl auf vereinzelte Nierenzysten als auch auf Zystennieren zu.
  • Sie können erblich bedingt sein (genetische zystische Veränderung) – dann können Betroffene sie an ihre Kinder weitervererben: Dies trifft nur auf Zystennieren zu.

Zystennieren sind meistens erblich bedingt. Erbliche Zystennieren treten hauptsächlich in den beiden folgenden Formen auf:

 

  1. Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung: Diese auch als ADPKD (für engl. Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease) bezeichnete Form der Zystennieren tritt mit einer Häufigkeit von 1:400 bis 1:1'000 auf und führt ab dem 40. Lebensjahr zum fortschreitenden Nierenversagen, das eine Dialyse oder Nierentransplantation notwendig macht.
  2. Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung: Diese Form der Zystennieren ist Teil der sogenannten Potter-Sequenz, einer Kombination mehrerer Missbildungen, die bei etwa 0,01 Prozent aller Neugeborenen vorliegt. Etwa die Hälfte der betroffenen Kinder stirbt innerhalb weniger Tage oder Wochen.

Andere Formen von Zystennieren sind wesentlich seltener. Hierzu zählen zum Beispiel:

 

  • Familiäre juvenile Nephronophthise: Diese seltene Form der Zystennieren tritt ebenfalls oft zusammen mit anderen Fehlbildungen auf. Sie führt schon im Kindesalter zu Nierenversagen.
  • Markschwammniere: Diese angeborene, aber meist nicht vererbbare Form der Zystenniere ist durch zahlreiche bis erbsengrosse Zysten gekennzeichnet. Sie kommt mit einer Häufigkeit von 1:10'000 vor.
  • Medulläre Nierenzysten: Bei diesen sehr seltenen autosomal-dominant vererbten Zystennieren befinden sich die Zysten im Nierenmark.

Häufigkeit

Keine andere Nierenfehlbildung ist häufiger als die einfache Nierenzyste, wobei ihre Häufigkeit mit zunehmendem Alter steigt: Während mit bildgebenden Verfahren bei Kindern nur selten Nierenzysten zu finden sind, ist etwa jeder fünfte 40-Jährige und jeder dritte 60-Jährige betroffen. Auch Zystennieren sind keine Seltenheit: Ihre wichtigste Form, die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung, ist mit einer Häufigkeit von jährlich 1:400 bis 1:1'000 eine der häufigsten Erbkrankheiten. Die seltenere autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung dagegen tritt jährlich nur bei 1 von 40'000 Einwohnern auf. Etwa 10 Prozent der Menschen mit vollständigem Nierenversagen, die eine Dialyse benötigen, haben polyzystische Nieren.

3. Ursachen

Für zystische Erkrankungen der Niere wie die Nierenzyste oder Zystennieren kommen verschiedene Ursachen infrage. In der Regel ist die vereinzelt auftretende Nierenzyste ebenso wie die Zystennieren eine Entwicklungsanomalie. Anders als die Nierenzyste entsteht die Zystenniere jedoch meist durch Vererbung. Daher ist bei Zystennieren eine familiäre Häufung zu beobachten.

Die Träger der Erbanlage (Gene) liegen auf fadenförmigen Gebilden im Zellkern, den sogenannten Chromosomen. Diese Chromosomen bilden Paare, wobei sich jedes Paar aus einem vom Vater und einem von der Mutter geerbten Chromosom zusammensetzt. Normalerweise besitzt ein Mensch 23 Chromosomenpaare: 2 Geschlechtschromosomen und 22 Autosomen. Wenn das für die Entstehung der Zystennieren verantwortliche Erbmerkmal nicht auf einem der beiden Geschlechtschromosomen liegt, sondern auf einem sogenannten Autosom (autosomal), und nur einmal vorhanden sein muss, um die Nierenerkrankung auszulösen (dominant), liegt eine autosomal-dominante Vererbung vor. Diese Vererbungsform verursacht die häufigste Form der erblich bedingten Zystennieren, die dominante polyzystische Nierenerkrankung (oder ADPKD für engl. Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease). Auch medulläre Nierenzysten, die seltener sind, haben ihre Ursachen in einem autosomal-dominanten Erbmerkmal.

Daneben können Zystennieren durch autosomal-rezessive Vererbung entstehen: Hier liegt das ursächliche Erbmerkmal ebenfalls auf einem Autosom, tritt aber nicht in Erscheinung, wenn es sich nur auf einem Chromosom findet (d.h. es ist rezessiv). Autosomal-rezessiv vererbte Zystennieren haben ihre Ursachen also in einer Vererbung des verantwortlichen Erbmerkmals durch beide Eltern.

Die für Zystennieren ursächlichen Erbanlagen führen dazu, dass die Harnkanälchen (Tubuli) der Nieren degenerieren – es entstehen Nierenzysten, die nach und nach immer mehr normales Nierengewebe ersetzen. Dies führt dazu, dass die Niere beidseitig vollständig von vielen Zysten verschiedener Grösse durchsetzt und insgesamt stark vergrössert ist (polyzystische Niere: griech. poly = viel).

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4. Symptome

Die bei zystischen Nierenerkrankungen wie der Nierenzyste oder Zystennieren auftretenden Symptome sind unterschiedlich: Eine meist harmlose Nierenzyste macht sich oft durch keinerlei Anzeichen bemerkbar. Dagegen gehen Zystennieren spätestens nach einiger Zeit mit zum Teil stark ausgeprägten Beschwerden einher.

Nierenzyste

Eine einzelne einfache Nierenzyste löst meist keinerlei Symptome aus und kann daher zeitlebens unbemerkt bleiben. Ihre Entdeckung erfolgt eher zufällig im Rahmen einer Untersuchung. Auch mehrere und beidseitig auftretende einfache Nierenzysten müssen keine Symptome verursachen. Allerdings kann eine sehr grosse (über faustgrosse) Nierenzyste zu unbestimmten Druckschmerzen in der entsprechenden Nierengegend (Flankenschmerzen) führen. Diese Schmerzen entstehen dadurch, dass die Zyste die Niere verdrängt. Oft treten bei einer grossen Nierenzyste auch Symptome im Magen-Darm-Trakt wie Bauchschmerzen oder Stuhlunregelmässigkeiten auf.

Zystennieren

Bei Zystennieren hängen die auftretenden Symptome davon ab, welche Form der zystischen Nierenerkrankung vorliegt:

Die häufigste Form der erblich bedingten Zystennieren, die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung, verläuft zunächst ohne Symptome – meist eine lange Zeit. Es können aber auch wiederholte oder chronische Harnwegsinfekte entstehen. Später führt die mehr und mehr von Zysten durchsetzte und somit vergrösserte Niere zu Schmerzen im Nierenbereich (Flankenschmerzen) und manchmal auch plötzlich zu Blut im Urin. Die Spätfolgen von Zystennieren sind eine geminderte körperliche Leistungsfähigkeit, erhöhter Blutdruck und eine zunehmend eingeschränkte Nierenfunktion.

Bei den autosomal-dominant vererbten Zystennieren bleiben die Symptome jedoch nicht immer auf die Nieren beschränkt: Je weiter die Nierenerkrankung fortschreitet, desto öfter bilden sich neben den Zysten in der Niere auch in anderen Organen ( Leber, Milz, Bauchspeicheldrüse, Lunge) Zysten. Möglich sind auch Ausstülpungen in der Dickdarmwand (Divertikel) und Wandveränderungen der Hirnarterien (Aneurysmen). Des Weiteren können autosomal-dominant vererbte Zystennieren mit einem Herzklappenfehler einhergehen.

Die seltenere Form erblicher Zystennieren, die autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung, zeigt sich hingegen früher: Die Betroffenen entwickeln in der Regel als Kinder (häufig schon in den ersten Lebensmonaten) einen schwer therapierbaren Bluthochdruck sowie im späteren Kindesalter ein chronisches Nierenversagen.

Autosomal-rezessiv vererbte Zystennieren können jedoch auch schon bei der Geburt durch schwerwiegende Symptome deutlich in Erscheinung treten, die man als Potter-Syndrom bezeichnet: Die betroffenen Neugeborenen haben dann Fehlbildungen im Gesicht, Klumpfüsse und unterentwickelte Lungen.

5. Diagnose

Bei einer Nierenzyste und bei Zystennieren erfolgt die Diagnose durch bildgebende Verfahren wie Ultraschall (Sonographie), Computertomographie (CT) oder Röntgenuntersuchung der Nieren und ableitenden Harnwege mit Kontrastmittel (Urographie oder Nierenangiographie). Darüber hinaus kann auch eine Szintigraphie, die Organe und Strukturen mithilfe radioaktiv markierter Stoffe sichtbar macht, bei der Diagnose von Zysten in den Nieren hilfreich sein.

Zeigt die Ultraschalluntersuchung eine einfache (unkomplizierte) Nierenzyste (d.h. eine runde bis leicht ovale Zyste mit deutlich abgegrenzter, dünner Wand und flüssigkeitsgefülltem Innenraum), ist anschliessend meist keine Behandlung erforderlich. Weist das Untersuchungsergebnis jedoch darauf hin, dass eine komplizierte Nierenzyste vorliegt, sind weitere Untersuchungen (z.B. eine CT mit Kontrastmittel) nötig, um einen Nierentumor auszuschliessen. Bei Verdacht auf eine bösartige Entartung von Nierenzysten oder Zystennieren (Nierentumoren) ist zudem eine Nierenspiegelung (Renoskopie) zur Diagnose ratsam. Laboruntersuchungen des Harns lassen auf eventuelle Harnwegsinfekte schliessen. Die Nierenwerte im Blut liefern Hinweise auf die Nierenfunktion.

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6. Therapie

Während bei der Nierenzyste eine Behandlung häufig überflüssig ist, ist bei Zystennieren eine fortdauernde Therapie ratsam.

Nierenzyste

Eine einzelne Nierenzyste ist meist harmlos und erfordert daher selten eine Therapie. Auch mehrere einfache Nierenzysten machen noch keine Behandlung notwendig. Treten bei Ihnen (meist durch Wachstum einer Zyste bedingte) stärkere Beschwerden auf, können Sie die ursächliche Nierenzyste durch eine Operation entfernen lassen.

Zystennieren

Eine gegen die Ursachen von Zystennieren gerichtete Therapie ist nicht möglich. Daher können Sie nur die Symptome behandeln lassen.

Bei Zystennieren ist es unerlässlich, den Blutdruck regelmässig zu kontrollieren, denn bei Bluthochdruck verschlechtert sich die Nierenfunktion schneller. Sind die Blutdruckwerte zu hoch, kommen bei Zystennieren daher blutdrucksenkende Mittel zur Therapie zum Einsatz.

Gegen durch Zystennieren ausgelöste Schmerzen in der Nierengegend (sog. Flankenschmerzen) reichen Medikamente meist zur Behandlung aus. Lassen sich Ihre Beschwerden so nicht ausreichend lindern, können Sie einzelne sehr grosse Zysten abtragen lassen. Wenn sich die Funktion der Niere weiter verschlechtert, ist eine Dialyse oder eine Nierentransplantation zur Therapie notwendig.

7. Verlauf

Während bei einer Nierenzyste die Prognose meist günstig ist, nehmen Zystennieren einen ernsteren Verlauf und erfordern eine fortdauernde Behandlung.

Nierenzyste

Eine Nierenzyste ist meist harmlos. Im weiteren Verlauf können Nierenzysten jedoch wachsen. Ab einer gewissen Grösse kann eine Nierenzyste dann Komplikationen wie starke Rückenschmerzen oder Bauchschmerzen verursachen. Ausserdem kommt es manchmal zu einer Zunahme der roten Blutkörperchen (Polyglobulie) oder einem Bluthochdruck (Hypertonie). In sehr seltenen Fällen kann eine komplizierte Nierenzyste entarten. Durch solche Entartungen können Nierentumoren entstehen.

Zystennieren

Bei den vererbten Zystennieren hängen Verlauf und Prognose davon ab, welche Form der zystischen Nierenerkrankung vorliegt. Die autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) führt bei etwa der Hälfte der Betroffenen im höheren Lebensalter zur Niereninsuffizienz, die eine Dialyse erfordert. Als weitere Komplikationen bilden sich bei dieser vererbten Form von Zystennieren manchmal Zysten in anderen Organen ( Leber, Milz, Bauchspeicheldrüse, Lunge), Ausstülpungen in der Dickdarmwand (Divertikel) und Wandveränderungen der Hirnarterien (Aneurysmen) aus. Auch Herzklappenfehler gehen häufig mit autosomal-dominant vererbten Zystennieren einher.

Die seltenere autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung nimmt einen schwerwiegenderen Verlauf: Kinder mit dieser Form der vererbbaren Zystennieren haben oft eine geringe Lebenserwartung – etwa die Hälfte stirbt bereits im Neugeborenenalter. Die restlichen Betroffenen entwickeln häufig schon in den ersten Lebensmonaten einen schwer therapierbaren Bluthochdruck sowie im späteren Kindesalter ein chronisches Nierenversagen.

8. Vorbeugen

Es gibt keine wirksamen Massnahmen, mit denen Sie einer Nierenzyste oder Zystennieren vorbeugen könnten. Da Zystennieren meist angeborene Anomalien sind, können Sie jedoch im Rahmen einer genetischen Beratung das Wiederholungsrisiko bestimmen lassen, wenn in Ihrer Familie bereits jemand polyzystische Nieren entwickelt hat.

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