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1. Überblick

Die Otosklerose ist eine Krankheit des Mittelohrs. Sie äussert sich durch eine sich langsam entwickelnde, schubweise auftretende Schwerhörigkeit, die bis zur Taubheit führen kann.

Die Ursache der Otosklerose sind entzündungsähnliche Umbauprozesse des Knochens vor allem im Mittelohr. Dadurch versteift sich ein – eigentlich bewegliches – Gehörknöchelchen, der sogenannte Steigbügel. Oft besteht bei der Otosklerose gleichzeitig ein Ohrgeräusch (Tinnitus). Bei der Entstehung einer Otosklerose spielen erbliche, virusbedingte und hormonelle Einflüsse eine Rolle. Die Therapie der Wahl ist eine Operation, bei welcher der Arzt die Schwingungsfähigkeit der Gehörknöchelchen wieder herstellt.

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2. Definition

Die Otosklerose ist eine Erkrankung des Mittelohrs, teilweise auch des Innenohrs.

Das Trommelfell, auf das die Schallwellen treffen, trennt den Gehörgang vom Mittelohr ab. Hinter dem Trommelfell befinden sich die drei Gehörknöchelchen: Hammer, Amboss und Steigbügel stehen in unmittelbarem Kontakt zueinander. Sie verstärken den Schall und leiten ihn über das Innenohr weiter an den Hörnerv und somit zum Gehirn. Für diese Funktion sind die Gehörknöchelchen beweglich miteinander verbunden.

Bei der Otosklerose kommt es – durch entzündungsähnliche Umbauprozesse – zur Fixierung des Gehörknöchelchens Steigbügel (lat.: Stapes), genauer gesagt der Steigbügelplatte. Die elastische Aufhängung des Steigbügels verknöchert, so dass der Schall nicht oder nur unvollkommen weitergeleitet wird. Dies führt zu zunehmenden Hörproblemen wie einer Schwerhörigkeit (sog. Schallleitungsschwerhörigkeit), Tinnitus und in geringem Mass auch zur sogenannten Schallempfindungsschwerhörigkeit.

Häufigkeit

Von Otosklerose sind Frauen häufiger betroffen als Männer. Ebenso ist die Ohrkrankheit in der weissen Bevölkerung stärker verbreitet als bei Menschen anderer ethnischer Zugehörigkeiten. Bei etwa 10 Prozent der weissen Bevölkerung ist eine Otosklerose nachweisbar, wobei aber nur ein weitaus geringerer Teil tatsächlich Beschwerden hat. In den meisten Fällen tritt die Otosklerose in beiden Ohren auf, in 40 Prozent kommt sie in Familien gehäuft vor.

Die Otosklerose tritt vorwiegend zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr auf. Die knöchernen Veränderungen im Mittelohr beginnen aber schon viele Jahre, bevor sich Symptome zeigen.

3. Ursachen

Bei Otosklerose sind die Ursachen nicht vollständig geklärt. Wohl aber wissen Mediziner, welche Veränderungen im Gewebe mit einer Otosklerose zusammenhängen und welche Einflussfaktoren bei der Erkrankung eine Rolle spielen.

Die Veränderungen kommen bei der Otosklerose ausschliesslich am Ohr (Mittelohr und Innenohr) und dort an bestimmten Stellen gehäuft vor. Meist beginnen sie im Bereich des sogenannten ovalen Fensters, dem Übergang vom Mittelohr zum Innenohr, wo das betroffene Gehörknöchelchen, der Steigbügel, elastisch befestigt ist. Hier überträgt das Gehörknöchelchen normalerweise die Schallschwingungen auf die Flüssigkeit im Innenohr. Als Reaktion auf entzündungsähnliche Veränderungen kommt es bei der Otosklerose zu einem Gewebe- und Knochenwachstum, welches die Fussplatte des Steigbügels regelrecht ummauert und so in seiner Beweglichkeit hemmt. Der Schall kann deshalb nicht mehr ausreichend im Ohr übertragen werden. Diese Veränderungen bei der Otosklerose können auch an anderen Stellen des Innenohrs, zum Beispiel dem sogenannten knöchernen Labyrinth, vorkommen.

Es wird vermutet, dass das Masern-Virus eine Rolle bei der Entstehung der Otosklerose spielen könnte. Denn man konnte bei in der Innenohrflüssigkeit von Menschen mit Otosklerose vermehrt Antikörper gegen das Masern-Virus finden. Auch sogenannte Autoimmunprozesse, bei denen der Körper fälschlicherweise eigenes Gewebe bekämpft, werden bei der Otosklerose als Ursachen diskutiert.

Da die Otosklerose in Familien gehäuft auftritt, liegt eine erbliche Ursache nahe. Besteht bei einem Elternteil diese Ohrerkrankung, haben Kinder ein erhöhtes Risiko, auch daran zu erkranken.

Frauen sind etwa doppelt so häufig von der Otosklerose betroffen wie Männer. 50 Prozent der Patientinnen bemerken erste Symptome oder eine Verschlechterung der Beschwerden während einer Schwangerschaft oder bei der Einnahme von Verhütungsmitteln (Antibabypille). Somit könnten auch hormonelle Einflüsse eine Rolle bei der Entstehung der Otosklerose spielen.

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4. Symptome

Die durch eine Otosklerose hervorgerufenen Symptome betreffen vorwiegend das Hören: Die Erkrankung beginnt meist mit einer langsamen und schubweisen Hörverschlechterung auf einem Ohr. Die Verschlechterung kann einem Hörsturz ähneln und sich anfangs auch wieder bessern. Bei Frauen tritt eine Hörverschlechterung durch Otosklerose oft während einer Schwangerschaft auf. Im Verlauf der Ohrerkrankung sind häufig beide Ohren betroffen. Manche Patienten beschreiben ein besseres Hören in einer Umgebung mit Lärm. Hinzu können sich bei Otosklerose als zusätzliche Symptome auch Ohrgeräusche (Tinnitus) und in Ausnahmefällen auch Schwindel einstellen.

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5. Diagnose

Bei einer Otosklerose erweist sich die Diagnose – besonders in den Anfangsstadien – als schwierig. Der HNO-Arzt stellt anfangs meist keine Veränderungen am Trommelfell und Mittelohr fest. In seltenen Fällen kann der Ohrenarzt durch das Trommelfell den aktiven rötlichen Otosklerose-Bereich (sog. Schwartz-Zeichen) erkennen. Auch die Hörprüfung (Tympanometrie) als Diagnose-Hilfe ist bei einer Otosklerose eher unauffällig: Die Belüftung des Mittelohrs und die Funktion der Ohrtrompete (Verbindung zwischen Mittelohr und Rachen) sind in Ordnung. Bei Verdacht auf Otosklerose prüft der Arzt gleichzeitig auch die Funktion der Mittelohrmuskeln (Stapediusreflex), um mögliche krankhafte Veränderungen nachzuweisen.

Bei Otosklerose ist zur Diagnose ausserdem ein Hörtest und eine Hörprüfung mittels Stimmgabel (Stimmgabelprüfung) wichtig, um die Stärke des Hörverlusts zu ermitteln. Meist findet sich eine sogenannte Schallleitungsschwerhörigkeit. Das bedeutet, dass ein Ton auf normalem Weg (Gehörgang-Trommelfell-Mittelohr-Innenohr) schlechter gehört wird, als wenn er mittels Vibrationen der Schädelknochen (Knochenleitung) direkt auf das Innenohr übertragen wird. Auch eine reine Innenohrschwerhörigkeit kann bei der Otosklerose vorkommen. Bei der Sprachprüfung (Sprachaudiogramm) zeigt sich ein schlechteres Sprachverständnis.

Im Einzelfall können bei der Otosklerose folgende Untersuchungen zur Diagnose nützlich sein:

  • Röntgen der Ohrregion (Felsenbeine), um anatomische Strukturen und eventuelle Entzündungen beurteilen zu können
  • Gleichgewichtsprüfung
  • Computertomographie (CT) zum Nachweis anatomischer Veränderungen und Entzündungen
  • Tympano-Cochleäre-Szintigraphie (TCS), um mögliche aktive Entzündungsherde aufzuspüren
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6. Therapie

Bei einer Otosklerose ist die aussichtsreichste Therapie eine Operation. Eine Möglichkeit ist die sogenannte Stapedektomie: Der Arzt entfernt das betroffene Gehörknöchelchen mit feinsten Instrumenten oder einem Laser. Während der Stapedektomie entnimmt der Arzt den angewachsenen Steigbügel und einen Teil seiner Fussplatte. Anschliessend ersetzt er den entfernten Steigbügel durch eine industriell gefertigte Prothese (Stapesplastik). Diese setzt der Arzt zwischen dem langen Schenkel des mittleren Gehörknöchelchens (Amboss) und dem Bereich ein, wo nun ein Teil der Steigbügelfussplatte fehlt. Die Prothese übernimmt damit die Aufgabe des Steigbügels – sie überträgt die Schallschwingungen wieder ungehindert über die Gehörknöchelchen direkt auf die Innenohrflüssigkeit.

Die Otosklerose-Operation erfolgt meist in örtlicher Betäubung (Lokalanästhesie). Dies hat den Vorteil, dass der Arzt Hörveränderungen sofort überprüfen und gegebenenfalls korrigieren kann. Der Arzt spritzt das Betäubungsmittel in den äusseren Gehörgang. Durch einen kleinen Schnitt erweitert er dann den Gehörgang, löst das Trommelfell in der hinteren Region ab und klappt es vor, so dass die Gehörknöchelchen Steigbügel und Amboss sichtbar sind. Nach der Stapedektomie bringt er das Trommelfell wieder an seinen ursprünglichen Platz.

Der Stapedektomie wird bei der Otosklerose heutzutage die sogenannte Stapedotomie vorgezogen. Sie verläuft recht ähnlich, weist jedoch weniger Komplikationen auf. Bei der Stapedotomie entfernt der Arzt nur die Steigbügelschenkel – die Fussplatte bleibt bestehen. Mit einem Laserstrahl oder einer spitzen Nadel bohrt er ein kleines Loch in die Fussplatte und führt darin eine Prothese ein, die am Amboss fixiert ist. Es handelt sich dabei um eine stempelförmige Platin-Teflon-Prothese, welche Schallschwingungen wieder störungsfrei überträgt und so das Hörvermögen bessert.

Erfolgversprechende nicht-operative Behandlungen (z.B. Medikamente gegen Otosklerose) gibt es zur Otosklerose-Therapie nicht. Ist keine Operation möglich, verordnet der Arzt zur Hörverbesserung ein Hörgerät.

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7. Verlauf

Bei einer Otosklerose richtet sich der Verlauf der Erkrankung danach, ob und wann eine Behandlung erfolgt. Mit einer frühzeitigen Therapie ist die Prognose meist günstig: Bei über 90 Prozent der Menschen mit Otosklerose gelingt es, die Schwerhörigkeit durch eine Operation wesentlich zu bessern oder gar zu beseitigen. In Einzelfällen kann es durch die Operation zu einer Hörverschlechterung kommen, oder für einige Tage nach der Operation ein Schwindel auftreten. Auch ein Verrutschen der Prothese ist möglich, so dass eine erneute Operation notwendig wird.

Je früher sich im Leben eine Otosklerose entwickelt, desto rascher und ungünstiger ist der Verlauf. Eine rechtzeitige Behandlung ist auch hier sehr wichtig. Ohne Operation kann die Hörstörung jedoch bis zur hochgradigen Schwerhörigkeit oder Taubheit fortschreiten.

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8. Vorbeugen

Einer Otosklerose lässt sich nicht vorbeugen. Es ist in jedem Fall sinnvoll, sich frühzeitig an einen Hals-Nasen-Ohren-Arzt zu wenden, wenn bei Ihnen Hörprobleme oder andere Veränderungen wie Tinnitus auftreten. Der Arzt wird eine gründliche Untersuchung vornehmen und Sie über mögliche Behandlungen aufklären.

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