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Plasmozytom

(Multiples Myelom)
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1. Überblick

Das Plasmozytom, auch multiples Myelom oder Morbus Kahler genannt, ist eine vom Knochenmark ausgehende Tumorerkrankung. Diese Form von Knochenmarkkrebs ist eher selten.

Ein multiples Myelom ist ein weniger bösartiges (niedrigmalignes) Non-Hodgkin-Lymphom (NHL). Seine Ursachen sind noch ungeklärt. Anfangs löst ein Plasmozytom eher allgemeine Symptome aus, zum Beispiel:

Je weiter das Plasmozytom fortschreitet, desto mehr nimmt die Tumorzellmasse im Knochenmark zu. Als Hauptmerkmal der Krebserkrankung entwickeln sich dann zunehmend Knochenschmerzen (v.a. in Form von Rückenschmerzen). Ausserdem führt ein multiples Myelom spätestens im Endstadium zu einer deutlichen Osteoporose (v.a. an der Wirbelsäule) und Osteolysen (d.h. es bilden sich einzelne im Abbau befindliche Herde im Knochengewebe). Typische Symptome hierfür sind, dass

  • die Knochen zunehmend instabil sind und leicht brechen und
  • der Kalziumspiegel im Blut steigt, weil der instabile Knochen vermehrt Kalzium freisetzt.

Ausserdem haben Menschen mit Morbus Kahler oft schwere Infektionen. Charakteristisch für Plasmozytome ist, dass bestimmte Zellen des Immunsystems, die normalerweise Antikörper bilden (sog. Plasmazellen), wuchern und sogenannte monoklonale (d.h. identische) Antikörper bilden, die in der Regel keine Antikörperfunktion erfüllen. Diese monoklonalen Antikörper kann man bei einem Plasmozytom sowohl im Blut als auch im Urin nachweisen, was man sich bei der Diagnostik zunutze macht.

Je nachdem, wie weit sich das Plasmozytom ausgebreitet hat, kommen zur Therapie eine Chemotherapie und eine Strahlentherapie sowie weitere Therapieformen infrage. Die Plasmozytom-Prognose ist in erster Linie vom Stadium und vom Befallsmuster abhängig; aber auch die Behandlung hat einen grossen Einfluss: Wenn durch sie ein multiples Myelom im Blut nicht mehr nachzuweisen ist, können Lebenserwartung und Lebensqualität der Betroffenen deutlich steigen. Eine völlige Heilung ist beim Plasmozytom jedoch nicht möglich – nach einiger Zeit (Monate bis Jahre) kommt es zu einem Rückfall (Rezidiv).

2. Definition

Das Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) gehört zu einer bestimmten Gruppe von Krebserkrankungen, die man als weniger bösartige (niedrigmaligne) Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) bezeichnet. Der Begriff Non-Hodgkin-Lymphom bezeichnet per Definition jeden bösartigen Tumor, der seinen Ursprung im lymphatischen Gewebe hat (= malignes Lymphom), aber kein Morbus Hodgkin (Hodgkin-Lymphom) ist. Plasmozytome zeigen sich in Knochenmark und Knochen.

Die erste Beschreibung der heute als Plasmozytom bezeichneten Tumorerkrankung stammt aus dem Jahr 1873: Der Knochenmarkkrebs erhielt damals die Bezeichnung multiples Myelom, weil bei ihm typischerweise viele (multiple) Tumoren vorliegen, die vom Knochenmark ausgehen. 1889 veröffentlichte der Arzt Otto Kahler eine Beschreibung der Erkrankung, weshalb eine weitere Bezeichnung für das Plasmozytom Morbus Kahler lautet.

Die Zellen des lymphatischen Gewebes, von denen ein multiples Myelom abstammt, heissen Lymphozyten. Sie gehören zu den weissen Blutkörperchen und sind für die Immunabwehr verantwortlich. Es gibt zwei verschiedene Arten von Lymphozyten, die bei der Immunabwehr unterschiedliche Aufgaben erfüllen: B-Lymphozyten und T-Lymphozyten. Entsprechend ihrer Abstammung unterteilt man Lymphome in B-Zell-Lymphome und T-Zell-Lymphome. Das Plasmozytom geht von den B-Lymphozyten aus und ist somit ein B-Zell-Lymphom. B-Lymphozyten leiten sich von Stammzellen ab, einer Vorstufe der Blutzellen (rote und weisse Blutkörperchen sowie Blutplättchen), und entwickeln sich zu Plasmazellen. Diese bilden sogenannte Immunglobuline, die als Antikörper wirksam sind.

Beim Plasmozytom vermehren sich die Plasmazellen im Knochenmark bösartig und bilden dann sogenannte monoklonale Antikörper. Monoklonal bedeutet, dass eine Gruppe identischer Zellen, die alle von einer einzigen Plasmazelle abstammen (ein sog. Zellklon), identische Antikörper bildet. Das Besondere an diesen beim Plasmozytom entstehenden Immunglobulinen ist, dass sie meist keine Antikörperfunktion besitzen (sog. Paraproteine). Die wuchernden Zellklone verdrängen die normale Blutbildung im Knochenmark. Letztendlich bilden sich beim Morbus Kahler viele einzelne Tumoren im Knochenmark (= multiple Myelome).

Häufigkeit

Unter allen Tumoren von Knochen und Knochenmark weist das Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) die grösste Häufigkeit auf. Die Erkrankungsrate steigt mit zunehmendem Alter; Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

3. Ursachen

Die einem Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) zugrunde liegenden Ursachen sind noch ungeklärt. Anders als bei anderen Formen der Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) scheint beim Plasmozytom kein Zusammenhang mit bestimmten Virusinfektionen oder mit einem geschwächten Immunsystem zu bestehen.

Da das Plasmozytom innerhalb von Familien gehäuft auftritt, kommen erbliche Faktoren als Ursachen für die Tumorerkrankung infrage. Auch der Kontakt mit ionisierender Strahlung oder bestimmten chemischen Mitteln (Unkrautvernichtungsmittel) gilt als möglicher Risikofaktor, da er ein multiples Myelom zu begünstigen scheint.

4. Symptome

Beim Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) zeigen sich Symptome selten früh; ausserdem sind sie eher uncharakteristisch. Allgemeine Begleitsymptome der Krebserkrankung sind zum Beispiel:

Mit fortschreitender Erkrankung nimmt die Tumorzellmasse im Knochenmark zu. Dadurch stehen Knochenschmerzen als wesentliches Anzeichen für das Plasmozytom immer mehr im Vordergrund. Dabei überwiegen Rückenschmerzen, die belastungsabhängig auftreten und mit der Zeit zunehmen. Weil der Knochenabbau durch das Plasmozytom gesteigert ist, kommt es ausserdem zu Osteoporose (Knochenschwund), der sich besonders ausgeprägt an der Wirbelsäule zeigt, sowie zu sogenannten Osteolysen (einzelne im Abbau befindliche Herde im Knochengewebe). Typische Symptome hierfür sind, dass

  • die Knochen zunehmend instabil sind und leicht brechen und
  • der Kalziumspiegel im Blut steigt, weil der instabile Knochen vermehrt Kalzium freisetzt: Daraus kann sich ein Hyperkalzämie-Syndrom mit Nierenversagen entwickeln.

Ausserdem hat ein Plasmozytom häufig schwere Infektionen zur Folge, weil zu wenig Lymphozyten für die Immunabwehr vorhanden sind. Diese Symptome sind darauf zurückzuführen, dass die beim Plasmozytom wuchernden Plasmazellen die normale Blutbildung im Knochenmark verdrängt. Ein weiteres mögliches Anzeichen für ein multiples Myelom ist eine beeinträchtigte Nierenfunktion: Die beim Morbus Kahler von den Plasmazellen gebildeten monoklonalen (identischen) Antikörper werden vermehrt über die Niere ausgeschieden und schränken deren Funktion ein. Diese Antikörper können sich auch als sogenanntes Amyloid in anderen Organen des Körpers ablagern und deren Funktion beeinträchtigen.

5. Diagnose

Bei einem Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) erfolgt die Diagnose meist zufällig, da der Knochenmarkkrebs in frühen Stadien keine oder nur geringe Beschwerden bereitet. Meist fallen die Betroffenen durch eine stark beschleunigte Blutsenkungsgeschwindigkeit, eine Blutarmut (Anämie) sowie durch häufige Infekte auf.

Zur Plasmozytom-Diagnose kommen in erster Linie Röntgenuntersuchungen, eine Magnetresonanztomographie (MRT), eine Knochenmarkbiopsie sowie Blut- und Urinuntersuchungen zum Einsatz. Dabei kann der Arzt den Verdacht auf ein multiples Myelom durch folgende Nachweise bestätigen:

  • Knochenmarkausstrich mit mehr als zehn Prozent Plasmazellen
  • feingeweblich (histologisch) nachgewiesene Plasmazellinfiltrate
  • identische (monoklonale) Antikörper (sog. Paraproteine) im Blut oder im Urin
  • einzelne im Abbau befindliche (osteolytische) Herde im Knochen oder Osteoporose (Knochenschwund) bei Vermehrung der Plasmazellen im Knochenmark

Gelingen zwei dieser Nachweise, ist das Plasmozytom diagnostiziert. Daneben tragen die folgenden Kriterien zur Diagnose von Morbus Kahler bei:

  • Hämoglobinwert im Blut
  • Kalzium- und Eiweisswerte im Blut
  • niedriger Abwehreiweisswert

Bei einem Plasmozytom ist die Knochenmarkbiopsie (Untersuchung einer Gewebeprobe) ein wichtiger Bestandteil der Diagnostik, weil sie auch entscheidende Informationen über die Blutbildung und den Knochenumbau liefert. Die Probe entnimmt der Arzt aus dem Beckenkamm. Bei der Röntgenuntersuchung ist es erforderlich, das gesamte Skelett zu röntgen, weil ein multiples Myelom sowohl den Schädel als auch die Rippen und Wirbel, das Becken und den Oberschenkelknochen betreffen kann. Anhand der zusätzlichen Magnetresonanztomographie (MRT) kann der Arzt beurteilen, wie weit sich der Tumor im Knochenmark ausgedehnt hat.

Stadien

Bei einem Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) bestimmt der Arzt während der Diagnose, welches Stadium die Krebserkrankung erreicht hat. Plasmozytome teilt man abhängig von der Masse der Tumorzellen (Myelomzellmasse) in folgende Stadien ein:

  • Stadium I: Im Anfangsstadium löst das Plasmozytom noch keine Symptome aus. Typisch sind
    • eine geringe Tumormasse,
    • normale Kalziumwerte,
    • keine Osteoporose (Knochenschwund),
    • kein bis wenig Paraprotein in Blut und Urin.
  • Stadium II: In diesem Krankheitsstadium ist Morbus Kahler charakterisiert durch
    • eine mittlere Tumormasse,
    • normale bis erhöhte Kalziumwerte,
    • erste Anzeichen für Osteoporose,
    • wenig Paraprotein in Blut und Urin.
  • Stadium III: Ein multiples Myelom im Endstadium ist gekennzeichnet durch
    • eine grosse Tumormasse,
    • erhöhte Kalziumwerte,
    • deutliche Osteoporose,
    • viel Paraprotein in Blut und Urin.

Da beim Plasmozytom die Nierenfunktion für die Prognose eine wichtige Rolle spielt, findet sie bei der Einteilung in die Stadien ebenfalls Berücksichtigung: Der Buchstabe A kennzeichnet eine normale Nierenfunktion, während B für eine eingeschränkte Nierenfunktion steht. Das bei der Diagnose festgestellte Krankheitsstadium ist (neben weiteren Faktoren wie z.B. Ausbreitungsmuster des Morbus Kahler sowie Alter und Verfassung der Betroffenen) entscheidend dafür, welche Therapiemassnahmen nach der Diagnose am besten geeignet sind.

6. Therapie

Bei einem Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) richtet sich die Therapie in erster Linie danach, wie weit sich die Tumorerkrankung ausgebreitet hat und welche Knochenregionen befallen sind. Die wichtigsten Behandlungsmethoden sind die Chemotherapie und die Strahlentherapie. Eine Chemotherapie kommt jedoch oft erst in Betracht, wenn Beschwerden oder Komplikationen auftreten.

Bei angemessener Therapie kann sich ein multiples Myelom so weit zurückbilden, dass es im Blut nicht mehr nachweisbar ist (Remission). Lebenserwartung und Lebensqualität können so deutlich steigen – eine völlige Heilung ist beim Plasmozytom jedoch nicht möglich: Nach einigen Monaten bis Jahren kommt es zu einem Rückfall (Rezidiv).

Watch and wait

Bei einem langsam fortschreitenden Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) ohne Beschwerden ist es möglich, zunächst auf eine Therapie zu verzichten, weil ein sofortiger Beginn der Behandlung keine Vorteile bringt. Diese Vorgehensweise nennt sich Watch and wait, was bedeutet: beobachten und abwarten. Bedingung für diese Strategie ist eine regelmässige und häufige Kontrolle.

Chemotherapie

Bei einem Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) im Stadium II und III sollte die Therapie immer eine Chemotherapie umfassen: Bei einem solchen fortgeschrittenem Plasmozytom ist eine zügig eingeleitete Chemotherapie wichtig, um zu verhindern oder zumindest hinauszuzögern, dass die Tumorerkrankung rasch fortschreitet.

Bei einem Plasmozytom im Stadium I mit langsamem Verlauf stellen die Nebenwirkungen einer Chemotherapie häufig eine grössere Belastung dar als die Grunderkrankung selbst. Dann ist es unter Umständen möglich, zunächst auf die Chemotherapie zu verzichten.

Strahlentherapie

Das Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) ist strahlensensibel, spricht also auf eine Strahlentherapie (Radiotherapie) an. Diese Therapie ist jedoch nur örtlich wirksam – sie wirkt also nur in dem Bereich, der im Bestrahlungsfeld liegt. Da beim Plasmozytom meist mehrere Myelom-Herde vorliegen, ist eine alleinige Strahlentherapie wenig sinnvoll. Die Strahlenbehandlung erfolgt meist zusammen mit einer Chemotherapie.

Stammzellentransplantation

Wenn es Ihr Allgemeinzustand erlaubt, kann gegen Ihr Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) eine Hochdosis-Chemotherapie mit anschliessender Blutstammzelltransplantation zum Einsatz kommen. Bei dieser Therapie erhalten Sie zunächst hoch dosierte Chemotherapeutika: Diese Hochdosis-Chemotherapie zerstört alle Krebszellen, aber auch die blutbildenden Zellen (sog. Stammzellen) im Knochenmark – und somit Ihre Immunabwehr. Anschliessend bekommen Sie Blutstammzellen übertragen, aus denen sich Ihr blutbildendes System langsam neu aufbauen kann. Diese Plasmozytom-Behandlung ist jedoch sehr riskant und daher nur möglich, wenn Sie in guter allgemeiner Verfassung sind.

Antikörpertherapie

Bei einem Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) kommt unter Umständen eine Antikörpertherapie infrage. Diese Therapie beruht darauf, dass besondere Substanzen (sog. Antikörper) in der Lage sind, bestimmte Strukturen (Antigene) auf der Oberfläche von Tumorzellen zu erkennen. So können Antikörper, die eine zellschädigende Wirkung haben, bösartige Zellen zerstören. Voraussetzung für eine erfolgreiche Antikörpertherapie ist, dass die Tumorzellen des Plasmozytoms die entsprechenden Oberflächen-Antigene aufweisen.

Biphosphonate

Bei einem Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) können zur Therapie zusätzlich Bisphosphonate zum Einsatz kommen, um den Knochenstoffwechsel zu stabilisieren. Diese Medikamente finden bei Erkrankungen des Knochen- und Kalziumstoffwechsels sowie zur Behandlung bestimmter tumorbedingter Komplikationen (z.B. Zerstörung der Knochenstruktur, Schmerzen) Anwendung. Sie wirken fast ausschliesslich am Knochen, weil sie eine hohe Affinität (Neigung) zum Kalziumphosphat haben. Bisphosphonate machen Ihre Knochen unempfindlicher gegen den Abbau; Ihr Arzt kann sie Ihnen als Tabletten oder als Infusionen über die Vene (intravenös) verabreichen.

Operation

Ein Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) erfordert unter Umständen auch eine chirurgische Therapie. Eine Operation kann bei Ihnen zum Beispiel dann notwendig sein, wenn spontane Knochenbrüche drohen oder Sie schon Knochenbrüche haben. Die operative Plasmozytom-Behandlung soll vor allem dazu beitragen, Komplikationen wie Lähmungen durch Nervenverletzungen zu vermeiden und die Beweglichkeit wiederherzustellen oder zu sichern.

7. Verlauf

Prognose

Bei einem Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) hängen Verlauf und Prognose vom Stadium der Tumorerkrankung ab. Eine angemessene Plasmozytom-Therapie kann den Krankheitsverlauf jedoch positiv beeinflussen: Die Lebenserwartung steigt, wenn die Behandlung das Wachstum des Plasmozytoms bremst beziehungsweise den Tumor verkleinert. Ausserdem ist es möglich, die durch ein multiples Myelom ausgelösten Symptome so zu behandeln, dass sich die Lebensqualität der Betroffenen erhöht. Eine Heilung ist jedoch nicht möglich – die beschwerdefreie Zeit kann beim Plasmozytom lang sein, es treten aber immer Rückfälle (Rezidive) auf. Unbehandelt breiten sich multiple Myelome im gesamten Knochenmark aus.

Komplikationen

Ein Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) kann in seinem Verlauf mit verschiedenen Komplikationen verbunden sein: So kann die Tumorerkrankung durch die Abbauprozesse im Knochen spontane Brüche und Wirbeleinbrüche hervorrufen. Das Plasmozytom kann ausserdem die Nieren angreifen. Der für Plasmozytome typische Antikörpermangel macht die Betroffenen extrem anfällig für Infekte. Als Zeichen der Knochenmarksverdrängung können ausserdem Blutungen auftreten, weil Blutplättchen (Thrombozyten) und Gerinnungsfaktoren fehlen.

Nachsorge

Beim Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) spielt für den weiteren Verlauf die Nachsorge nach abgeschlossener Behandlung eine wichtige Rolle: Hierbei erfolgen in zeitlich festgelegten Abständen Kontrolluntersuchungen. Dazu gehören eine körperliche Untersuchung der Betroffenen, eine Bestimmung verschiedener Blutwerte und Röntgenuntersuchungen. Mit einer Knochendichtemessung im Bereich der Lendenwirbelsäule und des Oberschenkelknochens kann der Arzt beurteilen, ob ein Knochenabbau erfolgt und wie stark er ist.

Die Nachsorge dient vor allem dazu, Rückfälle und auch durch das Plasmozytom entstandene Folgeschäden rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln.

8. Vorbeugen

Es gibt keine speziellen Massnahmen, mit denen Sie einem Plasmozytom (multiples Myelom, Morbus Kahler) vorbeugen können.