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  4. Progressive systemische Sklerodermie (PSS)

Von Veröffentlicht am 24.11.2016

1. Überblick

Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) gehört zu den Autoimmunerkrankungen aus der Gruppe der Kollagenosen.

Das Immunsystem greift bei der progressiven systemischen Sklerodermie das körpereigene Bindegewebe an und löst dadurch eine Entzündungsreaktion aus. In der Folge verlieren die Haut, und im weiteren Verlauf auch innere Organe, ihre Elastizität und verhärten.

Typisch für die auch progressive systemische Sklerose genannte Erkrankung sind Durchblutungsstörungen der Finger, Mimikverlust (Maskengesicht) und Schluckstörungen.

Der Arzt stellt eine PSS anhand des klinischen Zustands des Patienten und seiner Symptome, einer Blutuntersuchung und einer Untersuchung einer Hautprobe (Biopsie) fest. Man kann die Ursachen der progressiven systemischen Sklerodermie nicht therapeutisch beseitigen. Je nachdem welche Symptome vorherrschen, können Ärzte aber unterschiedliche Medikamente einsetzen, um die Beschwerden zu lindern. Dazu gehören – besonders bei entzündlichen Schüben – Wirkstoffe aus der Gruppe der Glukokortikoide, entzündungshemmende Schmerzmittel (NSAR). Auch sogenannte Immunsuppressiva, welche die fehlgesteuerte Immunabwehr des Körpers drosseln, können bei der progressiven systemischen Sklerodermie Teil der Behandlung sein. Die Therapie kann durch sorgfältige Hautpflege, Krankengymnastik, Ergotherapie und physikalische Therapie ergänzt werden.

Die progressive systemische Sklerodermie kann in einer prognostisch günstigen Verlaufsform auftreten. Man spricht dann von einer sogenannten akralen limitierten PSS. Hierbei sind vor allem die Hände und Füsse, also die «Akren» (deshalb der Zusatz «akral»), betroffen. In manchen Fällen kommt es aber auch zu einer Druckerhöhung in den Blutgefässen der Lunge.

Ungünstiger verläuft die sogenannte diffuse Verlaufsform der progressiven systemischen Sklerodermie. Sie befällt auch die inneren Organe und setzt durch die dadurch entstehenden Schäden an Herz, Lunge und Nieren die Lebenserwartung der Betroffenen herab.

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2. Definition

Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) ist eine Autoimmunerkrankung. Das heisst, das Immunsystem richtet sich gegen körpereigenes Gewebe – zum Beispiel wie bei der PSS gegen das sogenannte kollagene Bindegewebe. Es kommt zur Verhärtung (Sklerosierung) von Haut, Blutgefässen und inneren Organen. Mediziner ordnen die PSS in die Gruppe der Kollagenosen ein, also der chronisch-rheumatischen, entzündlichen Systemerkrankungen des Gefäss- und Bindegewebsapparats.

Synonyme für die progressive systemische Sklerodermie sind:

  • Progressive systemische Sklerose
  • Systemische Sklerose
  • Systemische Sklerodermie
  • Diffuse Sklerodermie
  • Systemsklerose

Der Name progressive systemische Sklerodermie ergibt sich aus den Begriffen systemisch (den ganzen Organismus betreffend), progressiv (fortschreitend) und Sklerose/Sklerodermie (bindegewebige Verhärtungen von Organen/der Haut).

Häufigkeit

Die progressive systemische Sklerodermie (PSS) tritt bevorzugt bei Frauen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren auf. Frauen sind etwa fünfmal häufiger betroffen als Männer. Von 100'000 Menschen erkranken jährlich 1 bis 25 neu an der PSS.

3. Ursachen

Bei der progressiven systemischen Sklerodermie (PSS) hängen die Ursachen mit dem Immunsystem zusammen. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung. Das körpereigene Abwehrsystem richtet sich also gegen bestimmte Bestandteile des Organismus. Mediziner zählen die progressive systemische Sklerodermie zu den Kollagenosen. Die Ursachen für Kollagenosen sind bisher noch unklar.

Es ist jedoch bekannt, dass bei der progressiven systemischen Sklerodermie die Regulation bestimmter Bindegewebe-Zellen, der Fibroblasten, gestört ist. Fibroblasten sind massgeblich am Aufbau des Bindegewebes beteiligt. Bei der PSS produzieren sie übermässig viel Kollagen. Die Kollagenanhäufung führt zur Fibrose (Sklerose; Vernarbung) der Haut und zur Verengung von Blutgefässen (sog. oblitierende Angiopathie).

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4. Symptome

Typisch für die progressive systemische Sklerodermie (PSS) ist, dass Symptome in drei Stadien wie folgt in Erscheinung treten:

1. Stadium

Im ersten Stadium der Systemsklerose zeigen sich Veränderungen der Haut in Form von Ödemen (Schwellung durch eingelagertes Wasser), besonders an den Händen. Das Bindegewebe verhärtet (Induration) und bildet sich zurück (Atrophie). In einigen Fällen bildet sich ein sogenanntes sekundäres Raynaud-Syndrom aus: Die Hautareale werden blass – die Finger sehen regelrecht weiss aus. Die Haut strafft sich und das Gewebe zieht sich durch die entstehende Spannung zusammen. Letztlich kommt es zu Narbenbildung an den Fingerkuppen und das Gewebe kann sogar absterben (Nekrose).

Typisch in diesem Stadium der Sklerodermie ist auch die mimische Starre (Maskengesicht) aufgrund der Hautspannung im Gesicht. Die Betroffenen fallen auch durch eine verkleinerte Mundöffnung (Mikrostomie) auf.

Besonders im Gesicht können sich sogenannte Teleangiektasien bilden, also dauerhaft erweiterte kleine Blutgefässe.

2. Stadium

Im zweiten Stadium der PSS kommt es zunehmend zu Gelenkschmerzen (Arthralgien), die sich aufgrund der übermässig gestrafften Haut bilden. Die Gelenke sind nicht mehr frei beweglich, so dass sich zum Beispiel die Finger mit der Zeit krümmen. Hinzu kommen die für rheumatische Erkrankungen typischen Entzündungen der Gelenke sowie Gelenkschwellungen.

3. Stadium

Im dritten Stadium der progressiven systemischen Sklerodermie betreffen die Symptome vermehrt den Magen-Darm-Trakt. Zudem kommt es zu Schluckbeschwerden aufgrund von Veränderungen in Mund und Speiseröhre. Weitere Symptome in diesem Stadium können eine Lungenfibrose (Vernarbung des Lungengewebes) sowie Schäden an den Nieren und weiteren Organen sein.

5. Diagnose

Der Arzt stellt bei Verdacht auf progressive systemische Sklerodermie (PSS) die Diagnose anhand der klinischen Symptome, einer Hautbiopsie sowie durch eine Blutuntersuchung. Der Nachweis von Antikörpern spielt dabei eine wichtige Rolle: Sehr typisch für eine vorliegende Sklerodermie ist der Nachweis der sogenannten Antinukleären Antikörper vom Typ Anti-Scl 70. Bei circa 20 Prozent der PSS-Patienten ist ausserdem der sogenannte Rheumafaktor nachweisbar. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) ist erhöht und bestimmte Eiweisse (Globuline) sind vermehrt.

Hilfreich ist bei progressiver systemischer Sklerodermie im Rahmen der Diagnose auch die Kapillarmikroskopie (Kapillaroskopie). Bei dieser Untersuchung kann der Arzt den Verlauf der kleinsten Blutgefässe (Kapillaren) im Nagelbett mithilfe eines Lichtmikroskops beurteilen. Dabei zeigen sich bei der progressiven systemischen Sklerodermie stadienabhängig typische Gefässmuster.

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6. Therapie

Da es keine Heilung für die progressive systemische Sklerodermie (PSS) gibt, konzentriert sich die Therapie vorwiegend darauf, die Symptome zu lindern und die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten. Die Sklerodermie-Therapie beinhaltet daher folgende Massnahmen:

  • Krankengymnastik
  • Ergotherapie
  • Physikalische Therapie
  • Wärmetherapie
  • Massagen
  • Akupunktur

Bei Schmerzen und Komplikationen der progressiven systemischen Sklerodermie bieten sich zur Therapie verschiedene Medikamente an:

  • Gegen die Gelenkschmerzen wirken nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), wie Diclofenac in Kombination mit Codein. Während der entzündlichen Schübe sind Glukokortikoide oft sinnvoll.
  • Durchblutungsstörungen können durch Gabe von Acetylsalicylsäure oder gefässerweiternder Präparate wie Prostaglandinen gebessert werden.
  • Wenn die Nieren bei Sklerodermie mitbeteiligt sind, kann es zu Bluthochdruck kommen. Daher erhalten die Patienten dann blutdrucksenkende Medikamente aus der Gruppe der ACE-Hemmer.
  • Ärzte setzen zur Behandlung von schweren Verläufen einer progressiven systemischen Sklerodermie mitunter auch Medikamente, die das Immunsystem herunterregulieren (Immunsuppressiva) wie Methotrexat oder zum Beispiel den Wirkstoff D-Penicilliamin ein.
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7. Verlauf

Je nach Art der progressiven systemischen Sklerodermie unterscheidet sich auch deren Verlauf. So lassen sich zwei PSS-Verlaufsformen unterscheiden.

Bei der sogenannten akralen limitierten Verlaufsform sind nur kleine Hautareale betroffen, vor allem die Hände und Füsse. Insgesamt weist diese PSS-Form aber eine relativ gute Prognose auf. Im Verlauf dieser Sklerodermie-Form kann sich allerdings ein Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie) entwickeln, der sich negativ auf die Prognose auswirkt.

Der Verlauf der diffusen Sklerodermie ist ungünstiger. Hierbei ist der gesamte Körper einschliesslich der inneren Organe wie Herz, Lunge und Nieren von der PSS betroffen, was – je nach Ausmass – die Lebenserwartung senkt.

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8. Vorbeugen

Da die Ursachen der progressiven systemischen Sklerodermie (PSS) bisher unbekannt sind, kann man der Erkrankung derzeit nicht vorbeugen. Einige Massnahmen können jedoch die Beschwerden lindern beziehungsweise dafür sorgen, dass eine Verschlechterung oder Komplikationen rechtzeitig erkannt werden:

  • Regelmässige Kontrolle von Puls, Blutdruck, Atmung und Ausscheidung (Menge)
  • Sorgfältige Hautpflege, Beobachtung der Haut (Durchblutung) und der Ödeme
  • Durchblutungsstörungen lassen sich durch Vermeiden von Kälte und Feuchtigkeit sowie Verzicht auf Nikotin bessern; auch Auftragen von nitrathaltigen Salben, Bindegewebsmassagen, niederfrequente Stromanwendungen und CO2-Bäder helfen oft.
  • Haben PSS-Patienten durch die Hautveränderungen am Auge Schwierigkeiten, die Lider zu schliessen, hilft konsequente Augenpflege.
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