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Prosopagnosie

(Gesichtsblindheit)
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1. Überblick

Wenn jemand zufällig irgendwo Kollegen, gute Bekannten oder sogar Verwandte trifft und ohne ein Zeichen des Wiedererkennens an ihnen vorbeigeht, muss dies keine Unhöflichkeit oder Launenhaftigkeit bedeuten – manche Menschen können einfach Gesichter nicht erkennen. Diese Störung oder Krankheit bezeichnet man als Prosopagnosie oder Gesichtsblindheit (engl.: face blindness).

Die Prosopagnosie oder Gesichtsblindheit ist eine sogenannte visuelle Agnosie: Bei einer solchen Störung funktionieren die Augen, die Reizweiterleitung zum Gehirn und die Wahrnehmung grundlegender Merkmale (wie Farben, Formen) zwar ungestört, dennoch können die Betroffenen die Dinge, die sie sehen, nicht erkennen. Bei der Prosopagnosie betrifft diese Störung die Fähigkeit, Gesichter zu erkennen (griech: prosopon = Gesicht, agnosia = Nichterkennen).

Diese Störung der Gesichtserkennung ist häufig angeboren und bleibt dann von den Betroffenen selbst oft unbemerkt, so dass eine Diagnose meist ausbleibt. Eine Prosopagnosie kann aber auch durch einen erst später erworbenen Gehirnschaden entstehen, zum Beispiel nach einer Schädelverletzung, einem Kreislaufstillstand, Schlaganfall oder Hirntumor. Menschen mit Gesichtsblindheit sind sozial massiv eingeschränkt:

Täglich begegnen wir unzähligen Menschen, von denen uns die meisten unbekannt sind. Verwandte, Bekannte, Lebenspartner und Kollegen erkennen wir an vielen Merkmalen, doch ein besonders wichtiges Merkmal zur Wiedererkennung ist das Gesicht. Dabei ist nicht das individuelle Gesicht für die Gesichtserkennung wichtig, sondern die Abweichung von einem Mittelwert aus den ganzen Gesichtern, die wir jeden Tag zu sehen bekommen. Bei der Prosopagnosie ist der Mechanismus zur Berechnung von Mittelwert und Abweichung gestört. Dies bedeutet: Für Menschen mit Gesichtsblindheit kann jede Person, der sie begegnen, fremd sein. Sie erkennen das Gesicht zwar als eine Kombination aus Augen, Nase und Mund, doch können sie die Information Gesicht nicht mit bekannten Personen in Verbindung bringen. Daher ist es möglich, dass Gesichtsblinde auf der Strasse an nahen Verwandten vorbeilaufen oder gar ihr eigenes Spiegelbild nicht wiedererkennen.

2. Definition

Prosopagnosie (Gesichtsblindheit) bezeichnet per Definition die Unfähigkeit, bekannte Gesichter zu erkennen (griech: prosopon = Gesicht, agnosia = Nichterkennen). Die Prosopagnosie gehört zu den sogenannten visuellen Agnosien: Eine visuelle Agnosie ist eine Störung der Fähigkeit, Dinge (wie Gesichter oder Objekte) zu erkennen, obwohl die Funktion der Augen, der Reizweiterleitung zum Gehirn und der Wahrnehmung grundlegender Merkmale (Farben, Formen) nicht gestört ist.

Wer gesichtsblind ist, bei dem liegen weder Vergesslichkeit noch Konzentrationsstörungen vor. Die Prosopagnosie ist auch keine psychische Störung. Menschen mit Gesichtsblindheit erkennen deutlich Gesichter als Kombination aus Einzelteilen wie Augen, Nase und Mund. Jedoch können sie die Information Gesicht keiner entsprechenden Erinnerung an einen bekannten Menschen zuordnen. Prosopagnosie tritt häufig in Kombination mit Hochbegabung auf und zeigt individuell unterschiedliche Ausprägungen. Ist die Gesichtserkennung besonders stark gestört, können die Betroffenen auch ein Gesicht als solches nicht wahrnehmen und Personen mit Gegenständen verwechseln.

Wenn wir ein bekanntes Gesicht betrachten, so laufen innerhalb von Sekundenbruchteilen komplizierte Vorgänge im Gehirn ab. Nerven leiten über das Auge aufgenommenen Informationen an die Sehrinde weiter, von wo ihre Verteilung an verschiedene Hirnbereiche erfolgt. Ein Hirnbereich registriert das Gesicht als solches, ein anderer Bereich ist für die Erinnerung an bekannte Gesichter zuständig, wieder ein anderer Bereich versorgt uns mit dem Vertrautheitsgefühl und ein weiterer Bereich ordnet dem Gesicht einen Namen zu. Vermutlich erkennen die zuständigen Nervenzellen nicht das individuelle Gesicht an sich, sondern die Abweichung von einem Mittelwert, den unser Gehirn aus alltäglich betrachteten Gesichtern bildet. Bei der Prosopagnosie ist der Mechanismus zur Berechnung von Mittelwert und Abweichung gestört.

Am ehesten ist die Prosopagnosie mit ähnlichen Phänomenen wie denen der Farbenblindheit zu vergleichen: Farbenblinde können Farben sehen, sie jedoch nicht zuordnen. Ebenso gibt es Menschen, die zwar Töne hören, sie jedoch nicht voneinander unterscheiden können.

Es gibt drei Formen der Prosopagnosie:

  • apperzeptive Prosopagnosie
  • assoziative oder amnestische Prosopagnosie
  • kongenitale Prosopagnosie

Apperzeptive Prosopagnosie

Wenn Menschen mit Prosopagnosie (Gesichtsblindheit) ihre Störung bewusst erleben, haben sie eine sogenannte apperzeptive Prosopagnosie (Apperzeption = bewusste Wahrnehmung). Für Menschen mit dieser Form von Gesichtsblindheit sind weder Alter noch Geschlecht des Gegenübers aus dem Gesicht erkennbar. Zudem sind die Betroffenen unfähig, Emotionen in den Gesichtszügen wahrzunehmen. Mit unterschiedlichen Gesichtern konfrontiert, können sie kein Gleich-Verschieden-Urteil über diese Gesichter fällen. Die apperzeptive Prosopagnosie ist nicht angeboren, sondern erworben.

Assoziative Prosopagnosie

Wenn Menschen mit Prosopagnosie (Gesichtsblindheit) zwar Gleich-Verschieden-Urteile über Gesichter fällen und das Geschlecht des Gegenübers erkennen können, bezeichnet man dies als assoziative Prosopagnosie (Assoziation = Vorstellungsverknüpfung). Die Betroffenen sind jedoch nicht in der Lage, die Gesichter bestimmten bekannten Menschen zuzuordnen. Die assoziative Prosopagnosie ist wie die apperzeptive Prosopagnosie eine erworbene Form von Gesichtsblindheit.

Kongenitale Prosopagnosie

Ist die Prosopagnosie (Gesichtsblindheit) eine von Geburt an bestehende Teilleistungsschwäche – ähnlich der Legasthenie (Lese-Rechtschreib-Schwäche), dann handelt es sich um die angeborene beziehungsweise kongenitale Prosopagnosie. Die Betroffenen können meist anhand der Gesichtszüge die Gefühle ihres Gegenübers ausmachen und erkennen, ob es sich um eine Frau oder einen Mann handelt.

Die kongenitale Prosopagnosie ist auch heute noch vielen Ärzten unbekannt. Sie bleibt oft unentdeckt, denn: Menschen, die seit ihrer Geburt gesichtsblind sind, wissen meist nicht, dass ihnen etwas fehlt. Bei angeborener Gesichtsblindheit entwickeln die Betroffenen unbewusst Strategien, mit denen sie andere an Stimme, Kleidungsstil, Bewegungsart oder Ähnlichem erkennen können.

Häufigkeit

Die Prosopagnosie (Gesichtsblindheit) tritt bei Männern und Frauen mit gleicher Häufigkeit auf. Dabei findet sich bei mindestens zwei Prozent der Bevölkerung eine kongenitale (angeborene) Prosopagnosie. Die erworbenen Formen von Gesichtsblindheit – die apperzeptive und die assoziative Prosopagnosie – sind hingegen äusserst selten. Die Wahrscheinlichkeit, nach einem Hirntrauma eine Prosopagnosie zu entwickeln, ist sehr gering, da häufig nur ein kleiner Teil des Gehirns geschädigt ist.

Historisches

Über die Prosopagnosie (Gesichtsblindheit) liegt Historisches aus verschiedenen, teils sehr frühen Quellen vor: Erste Berichte über das Nichterkennen von Gesichtern stammen aus der Antike. Den Begriff Prosopagnosie prägte der Neurologe Joachim Bodamer 1947 in einer ausführlichen Beschreibung der Symptome dreier Betroffener. Der landläufige Begriff Gesichtsblindheit (bzw. face blindness) stammt von Bill Choisser, der selbst von Geburt an Prosopagnostiker ist und seine Erfahrungen mit anderen Gesichtsblinden teilt.

Zu den bekannten von Prosopagnosie betroffenen Persönlichkeiten zählt unter anderem die Schimpansen-Forscherin Jane Goodall, die von ihren Problemen bei der Wiedererkennung bekannter Personen berichtete.

3. Ursachen

Für eine Prosopagnosie (Gesichtsblindheit) kommen verschiedene Ursachen infrage: Die zugrunde liegenden Auslöser können angeboren oder erworben sein.

Erworbene Prosopagnosie

Die erworbene Prosopagnosie (Gesichtsblindheit) entsteht durch einen Gehirnschaden, für den verschiedene Ursachen infrage kommen: Beispielsweise kann eine Schädelverletzung, ein Kreislaufstillstand, ein Schlaganfall oder ein Hirntumor eine erworbene Prosopagnosie auslösen.

Erworbene Formen der Gesichtsblindheit sind die apperzeptive und die assoziative Prosopagnosie. Beide Formen haben dieselben Ursachen: eine beidseitige oder rechtsseitige Schädigung des Schläfen- und Hinterhauptlappens im Gehirn.

Angeborene Prosopagnosie

Die für eine angeborene oder kongenitale Prosopagnosie (Gesichtsblindheit) verantwortlichen Ursachen sind nicht genau bekannt. Möglicher Auslöser für die angeborene Prosopagnosie ist eine Veränderung der Erbanlage: ein mutiertes Gen, das für die Funktionsfähigkeit der Gehirnnervenzellen (Neuronen) verantwortlich ist. Bei einer besonders seltenen, schweren Form von Prosopagnosie, die dazu führen kann, dass die Betroffenen Personen mit Gegenständen verwechseln, sind möglicherweise mehrere Hirnbereiche bis hin zu autistischen Ausprägungen betroffen.

Angeborene Prosopagnosie ist auch bei manchen Menschen mit Autismus und dem Asperger-Syndrom (einer Form von Autismus) zu beobachten. Die Ursachen für das gleichzeitige Auftreten dieser beiden Störungen sind bisher ungeklärt, womöglich besteht kein ursächlicher Zusammenhang. Vorstellbarer Grund wäre ein Schaden an der Erbanlage (Gendefekt), der die Ausreifung bestimmter Gehirnbereiche beeinträchtigt. Möglicherweise wirkt sich auch die Prosopagnosie auf die Ausbildung verschiedener sozialer und emotionaler Fähigkeiten aus.

4. Symptome

Eine Prosopagnosie (Gesichtsblindheit) zeigt individuell sehr unterschiedliche Symptome. Gemeinsam ist allen Gesichtsblinden, dass sie bekannte Personen nicht an deren Gesicht erkennen können. Je nachdem, wo die zugrunde liegende Störung der Gesichtserkennung im Gehirn zu finden ist, kann die Prosopagnosie jedoch unterschiedlich stark ausgeprägt sein und von Vergesslichkeit in Bezug auf Gesichter bis zum Verwechseln von Personen und Gegenständen reichen.

Prosopagnosie ist anhand der auftretenden Symptome grob in vier Ausprägungsformen einteilbar:

  1. Bei der schwächer ausgeprägten Gesichtsblindheit, bei der es sich meistens um die kongenitale, also die angeborene Prosopagnosie handelt, geschieht es häufig, dass die Betroffenen Gesichter nicht erkennen. Sie erklären sich dies meistens mit der Bemerkung Ich kann mir Gesichter schlecht merken. Bei dieser Form gelingt anhand der vorliegenden Symptome selten eine Diagnose, obwohl diese leichte Prosopagnosie vermutlich sehr verbreitet ist.
  2. Typisches Anzeichen für die etwas stärker ausprägte Prosopagnosie ist, dass die Prosopagnostiker Gesichter dauerhaft schlecht wahrnehmen. Es kommt häufig zu Verwechslungen von Personen und die Betroffenen weisen deutliche Gesichtsfeldlücken auf.
  3. Noch ausgeprägter äussert sich die Prosopagnosie bei Menschen, die Gesichter zwar erkennen und kurzfristig zuordnen können, diese jedoch nach wenigen Minuten vergessen.
  4. Die schwerste Form der Prosopagnosie lässt Gesichter nur als vage Flecken erkennen, denen jede Struktur und Dreidimensionalität fehlt. Hier führt die Gesichtsblindheit gar zu Verwechslungen mit Gegenständen oder Tieren. Berichten zufolge verwechselte ein Gesichtsblinder zum Beispiel Kinder mit Parkuhren.

5. Diagnose

Bei einer Gesichtsblindheit (Prosopagnosie) erfolgt die Diagnose anhand der vorliegenden Symptome (z.B. häufige Verwechslungen von Personen, Vergesslichkeit in Bezug auf Gesichter, nachweisbare Gesichtsfeldlücken). Da bei Prosopagnostikern die Hirnströme nicht sichtbar verändert sind, ergeben sich bei undeutlich ausgeprägten Symptomen Schwierigkeiten, die Prosopagnosie zu diagnostizieren.

Dies gilt vor allem für die angeborene (kongenitale) Form der Prosopagnosie, da sie besonders häufig nur schwach ausgeprägt ist. Hinzu kommt, dass die angeborene Prosopagnosie noch vielen Ärzten unbekannt ist. Daher kann es bei der Diagnose (wegen ähnlicher Symptome) leicht zu Verwechslungen mit autistischen Störungen wie dem Asperger-Syndrom kommen: Kinder mit Gesichtsblindheit erkennen ihre Mitmenschen oft nicht und halten in der Regel keinen Blickkontakt, aber auch frühkindlicher Autismus äussert sich dadurch, dass die Betroffenen ihre Mitmenschen nicht ansehen oder nicht grüssen.

Erschwerend für die Diagnose der angeborenen Prosopagnosie kommt hinzu, dass sich die Betroffenen ihrer Störung meist gar nicht bewusst sind: Da sie seit ihrer Geburt gesichtsblind sind, haben sie von klein auf unbewusst Strategien entwickelt, mit denen sie Menschen an anderen Merkmalen als dem Gesicht (z.B. Stimme, Bewegungsart, Kleidungsstil) erkennen können. Entsteht die Gesichtsblindheit jedoch im Lauf des Lebens, bemerken die Betroffenen selbst (und auch die Menschen in ihrer Umgebung) den Unterschied.

6. Therapie

Eine Prosopagnosie (Gesichtsblindheit) lässt sich nicht durch eine Therapie beheben.

Die fehlenden Möglichkeiten zur Therapie bedeuten jedoch nicht, dass man nichts tun kann, um das Leben mit Prosopagnosie zu erleichtern: Wer gesichtsblind ist, kann trotz der Unfähigkeit, Gesichter zu erkennen, beachtliche Fähigkeiten im Erkennen von Personen an der Stimme, der Haltung, des Gangs oder der Gestik entwickeln. Andere Hinweise, anhand deren Menschen mit Prosopagnosie häufig andere Menschen erkennen, sind Frisuren oder besondere Merkmale wie Brillen oder Narben. Für Betroffene kann es daher sinnvoll sein, solche Fähigkeiten bewusst zu trainieren – zum Beispiel unter Anleitung durch einen Neuropsychologen. Dieses bewusste Training kann helfen, sich trotz Gesichtsblindheit in der sozialen Umgebung zurechtzufinden.

In bestimmten Bereichen wie zu Hause oder im Büro können Menschen mit Prosopagnosie regelrecht gedanklich auflisten, welche Bekannte sie an welchen Orten treffen könnten. Begegnen Gesichtsblinde denselben Personen jedoch auf der Strasse wieder, fehlt der Zusammenhang, so dass sie ihre Bekannten nicht erkennen.

7. Verlauf

Die Prosopagnosie (Gesichtsblindheit) ist in ihrem Verlauf keinen Änderungen unterworfen. Zwar ist sowohl die erworbene als auch die angeborene Form individuell unterschiedlich ausgeprägt, doch bleiben Symptome und Ausprägung einer vorliegenden Prosopagnosie unverändert bestehen.

Komplikationen

Durch eine Prosopagnosie (Gesichtsblindheit) können sich vor allem im sozialen Miteinander verschiedene Komplikationen ergeben: Im Alltag ist es wichtig, sein Gegenüber zu erkennen. Wiedererkennen und Mimik sorgen für ein soziales Miteinander.

Besonders die angeborene (kongenitale) Prosopagnosie kann daher in jungen Jahren mit schwerer sozialer Ausgrenzung einhergehen. So ist es bei schwerer Ausprägung der Prosopagnosie möglich, dass Kinder keine Kontakte zu Gleichaltrigen knüpfen, da sie Spielkameraden nicht wiedererkennen oder sich erst gar nicht wagen, die Seite der Mutter zu verlassen, aus Angst, diese nicht wiederzufinden. In der Regel entwickeln Menschen mit angeborener Gesichtsblindheit jedoch frühzeitig Strategien, um Bekannte zu erkennen, ohne deren Gesicht einordnen zu können.

Eine erst im Lauf des Lebens entstandene (erworbene) Prosopagnosie bereitet den Betroffenen grosse Probleme, da sie ganz plötzlich Ehepartner, nahe Verwandte und Freunde sowie Arbeitskollegen nicht mehr wiedererkennen. Dies führt bei den nicht wahrgenommenen Personen zu Unmut – im weiteren Verlauf kann die Gesichtsblindheit daher weitere Komplikationen wie eine soziale Ausgrenzung der Betroffenen zur Folge haben.

8. Vorbeugen

Einer Prosopagnosie (Gesichtsblindheit) können Sie nicht vorbeugen. Wenn Sie Gesichter nicht erkennen können, kann Ihnen jedoch im normalen Alltag intensives Training helfen, Personen nicht nur anhand ihres Gesichts, sondern auch anhand anderer Merkmale (wie Stimme oder Gang) wiederzuerkennen. So lässt sich verhindern, dass sich die Prosopagnosie negativ auf das soziale Miteinander auswirkt.