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Rheumatische Endokarditis

(postinfektiöse Endokarditis)
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1. Überblick

Die rheumatische Endokarditis (postinfektiöse Endokarditis) ist eine Entzündung der Herzinnenhaut (Endokard) als Symptom für das sogenannte rheumatische Fieber. Dies ist eine Autoimmunreaktion, die nach einer Infektion mit bestimmten Bakterien auftreten kann.

Rheumatisches Fieber kann infolge einer Infektion mit A-Streptokokken entstehen, zum Beispiel infolge einer Mandelentzündung, Rachenentzündung oder Mittelohrentzündung. Zwischen der ursächlichen Streptokokken-Infektion und dem Ausbruch des rheumatischen Fiebers vergehen ungefähr 10 bis 20 Tage. Da Mandelentzündungen bei 5- bis 15-Jährigen vermehrt auftreten, entwickelt sich die rheumatische oder postinfektiöse Endokarditis am häufigsten in dieser Altersklasse. Dank der meist konsequenten Behandlung von Streptokokken-Infektionen sind rheumatisches Fieber und die rheumatische Endokarditis heutzutage jedoch selten.

Wenn sich eine rheumatische beziehungsweise postinfektiöse Endokarditis entwickelt, betrifft sie in 80 Prozent der Fälle die Mitralklappe, in 20 Prozent die Aortenklappe des Herzens. Dabei verursacht die Herzinnenhautentzündung zunächst geringe Beschwerden. Wichtigste Symptome für die rheumatische Endokarditis sind ein beschleunigter Herzschlag (Tachykardie) und veränderte Herzgeräusche; möglich sind ausserdem Herzrhythmusstörungen und Schmerzen in der Herzgegend. Neben der entzündeten Herzinnenhaut zeigen Menschen mit postinfektiösen Endokarditis weitere Anzeichen für rheumatisches Fieber: Dies sind hohes Fieber und oft allgemeine Symptome. Typisch für rheumatisches Fieber ist die akute Entzündung der grossen und später kleineren Gelenke (Polyarthritis), die von Gelenk zu Gelenk wandert; zusätzlich kommt es zu Hautveränderungen.

Da die rheumatische oder postinfektiöse Endokarditis zu Komplikationen führen kann, ist eine schnelle Diagnose und Behandlung besonders wichtig. Der Verdacht auf eine postinfektiöse Herzinnenhautentzündung ergibt sich aus einem zeitlichen Zusammenhang zwischen einer bakteriellen Infektion und den Anzeichen für rheumatisches Fieber. Die gegen eine rheumatische Endokarditis eingesetzte Therapie besteht aus Antibiotika und entzündungshemmenden Medikamenten. Die Prognose hängt in erster Linie davon ab, wie stark das Herz am rheumatischen Fieber beteiligt ist. Als Komplikation können die durch eine rheumatische Endokarditis entstehenden narbigen Veränderungen der Herzklappen zur Verminderung der Herzfunktion führen.

2. Definition

Die rheumatische Endokarditis (postinfektiöse Endokarditis) ist eine Herzinnenhautentzündung (Endokard = Herzinnenhaut, -itis = Entzündung), die als Symptom des rheumatischen Fiebers auftritt. Der Begriff rheumatisches Fieber bezeichnet per Definition eine Autoimmunerkrankung, die sich nach einer Infektion (= postinfektiös) des Körpers mit bestimmten Bakterien (sog. beta-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A) entwickeln kann. Die häufigste ursächliche Infektion ist die Mandelentzündung. Ein rheumatisches Fieber tritt ungefähr 10 bis 20 Tage nach der Entzündung auf.

Häufigkeit

Die rheumatische Endokarditis (postinfektiöse Endokarditis) tritt mit grösster Häufigkeit bei 5- bis 15-Jährigen aufgrund der in diesem Alter vermehrt vorkommenden Mandelentzündungen auf. Etwa 0,1 bis 3 Prozent der Kinder, bei denen eine Streptokokkeninfektion unbehandelt bleibt, entwickeln ein rheumatisches Fieber. Bei diesen Kindern tritt anschliessend zu 40 bis 80 Prozent eine rheumatische Endokarditis auf. Die rheumatische Endokarditis ist heutzutage selten, da man bakterielle Infektionen in der Regel konsequent therapiert. In Entwicklungsländern erkranken jedoch weiterhin viele Kinder an der rheumatischen Endokarditis.

3. Ursachen

Die für eine rheumatische Endokarditis (postinfektiöse Endokarditis) infrage kommenden Ursachen sind bei bereits durchgemachten Infekten zu finden: Die Entzündung der Herzinnenhaut (Endokard) entwickelt sich auf der Grundlage eines solchen Infekts mit bestimmten Bakterien.

Doch bakterielle Infekte sind nicht zwangsläufig die Ursachen für eine rheumatische beziehungsweise postinfektiöse Endokarditis: Eine angemessen behandelte Infektion mit diesen Erregern stellt in der Regel kein Risiko dafür dar, dass sich eine rheumatische Herzinnenhautentzündung entwickelt. Eine fehlende oder unzureichende Einnahme von Antibiotika steigert jedoch das Risiko.

Erreger

Die für eine rheumatische Endokarditis (postinfektiöse Endokarditis) als Ursachen verantwortlichen Erreger sind bestimmte Bakterien aus der Gattung der Streptokokken. Streptokokken lassen sich wie folgt einteilen:

  • entsprechend ihrem Aussehen in Gruppen von A-Q
  • entsprechend ihrer Fähigkeit, rote Blutkörperchen aufzulösen, in alpha-, beta;- und gamma-hämolysierende Streptokokken

Für eine rheumatische beziehungsweise postinfektiöse Endokarditis kommen als Ursachen nur beta-hämolysierende A-Streptokokken infrage. Streptokokken der Gruppe A sind die Erreger von Erkrankungen wie Scharlach, Mandelentzündung und Rachenentzündung, Mittelohrentzündung und akute Infektionen der Haut (z.B. Erysipel oder eine Pyodermie). Die beta-hämolysierenden Streptokokken sind ausserdem bei zehn Prozent der gesunden Kinder und Erwachsenen im Rachen zu finden.

Die beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A verursachen die rheumatische beziehungsweise postinfektiöse Endokarditis nicht, indem sie am Herzen zu einer Infektion führen, sondern indem sie dort eine Autoimmunreaktion auslösen. Die Erreger besitzen Eiweissteilchen, die denen auf der Oberfläche von Körperzellen sehr ähneln. Die Antikörper des Immunsystems, die eigentlich gegen die Eiweissteilchen der Streptokokken gerichtet sind, greifen dadurch fälschlicherweise eigene Zellen an. Ausserdem binden Streptokokken an die Zelloberfläche, wodurch das Immunsystem die körpereigenen Strukturen weiter zerstört. Darin haben die Krankheitsbilder rheumatisches Fieber und rheumatische Endokarditis ihre Ursachen.

4. Symptome

Eine rheumatische Endokarditis (postinfektiöse Endokarditis) löst nicht immer eindeutige Symptome aus. Gleiches gilt für rheumatisches Fieber, zu dessen Anzeichen die rheumatische Endokarditis gehört. Gewöhnlich treten die ersten Symptome kurz nach einer Mandelentzündung oder Rachenentzündung auf. Das Zeitintervall zwischen der ursächlichen Streptokokkeninfektion und dem Ausbruch des rheumatischen Fiebers beträgt dabei ungefähr 10 bis 20 Tage.

Entsteht ein rheumatisches Fieber, können die Symptome der rheumatischen Herzinnenhautentzündung und der allgemeinen Herzbeteiligung entweder fehlen oder wenig kennzeichnend sein. Hauptsymptome für die rheumatische beziehungsweise postinfektiöse Endokarditis sind ein beschleunigter Herzschlag (Tachykardie) sowie veränderte Herzgeräusche. Es kann zu Herzrhythmusstörungen und zu Schmerzen jeder Intensität in der Herzgegend kommen. In einigen schweren Fällen ist das Herz durch die rheumatische Endokarditis so geschwächt, dass es die erforderliche Pumpleistung nicht mehr schafft. Die Folgen sind Atemnot, hervortretende Halsvenen und eine verminderte Leistungsfähigkeit.

Die rheumatische oder postinfektiöse Endokarditis betrifft häufiger das linke Herz beziehungsweise die Herzklappe. Diese ist stärker beansprucht und kommt als Erstes mit dem infizierten Blut aus dem Körper in Berührung. Die Symptome der Herzinnenhautentzündung betreffen in 80 Prozent der Fälle die Mitralklappe, in 20 Prozent die Aortenklappe. Infolge der rheumatischen Endokarditis verdicken, vernarben und verkleben die Klappensegel. Die Klappen werden zerstört und schrumpfen. Im Anschluss bildet sich entweder eine Engstelle, weil die Klappe sich nicht mehr richtig öffnet, oder die Klappe verliert ihre Ventilfunktion. Auch ein erschlaffter Klappenring kann zu einem solchen Funktionsverlust führen.

Die rheumatische beziehungsweise postinfektiöse Endokarditis tritt zusammen mit weiteren Anzeichen für rheumatisches Fieber auf. Diese Symptome umfassen neben dem namensgebenden Fieber oft allgemeine Krankheitszeichen. Ein kennzeichnendes Symptom für rheumatisches Fieber ist die akute «wandernde» Entzündung der grossen und später kleineren Gelenke (sog. Polyarthritis), die typischerweise von Gelenk zu Gelenk springt. Die betroffenen Bereiche sind überwärmt, geschwollen und sehr schmerzhaft. Zusätzlich entwickeln sich Hautveränderungen: Bei zehn Prozent der Betroffenen zeigt sich ein Erythema anulare rheumaticum – rosarote ring- oder girlandenförmige Flecken, die nur flüchtig am Rumpf (besonders häufig im Bereich des Bauchnabels) auftreten. Daneben kann ein Erythema nodosum auftreten – rotblaue, druckschmerzhafte Flecken an den Schienbeinen, die eher Ausdruck einer allgemeinen Überempfindlichkeitsreaktion sind. Rheumatisches Fieber bei Kindern kann sich in fünf bis zehn Prozent der Fälle ausserdem durch kleine, nicht schmerzhafte Knötchen unter der Haut zeigen – sogenannte Rheumaknötchen (Noduli rheumatica). Sie bilden sich meist an den Sehnen des Fusses und an Knochenvorsprüngen des Unterarms und Beckenkamms. Ein weiteres beim rheumatischen Fieber mögliches Symptom ist die Chorea minor: Die Betroffenen bewegen sich unwillkürlich und ziehen Grimassen. Diese Störung entwickelt sich bei 10 bis 15 Prozent der Fälle aufgrund eines Befalls des ZNS (= zentrales Nervensystem: Gehirn und Rückenmark).

5. Diagnose

Da die rheumatische Endokarditis (postinfektiöse Endokarditis) zu Komplikationen führen kann, ist eine frühzeitige Diagnose besonders wichtig. Dazu ist es erforderlich, mögliche zeitliche Zusammenhänge mit einer bakteriellen Infektion schnell zu erfassen. Um rheumatisches Fieber zu diagnostizieren, zu dessen Symptomatik die rheumatische Endokarditis gehört, erfolgt eine umfassende körperliche Untersuchung der Betroffenen, wobei es besonders wichtig ist, Haut und Gelenke zu begutachten und das Herz abzuhören.

Bei Verdacht auf eine rheumatische Endokarditis beziehungsweise ein rheumatisches Fieber kann eine Röntgenuntersuchung zur Diagnose zum Einsatz kommen: Das Röntgenbild kann Aufschluss über mögliche Gelenkveränderungen geben. In Laboruntersuchungen sind unspezifische Entzündungsmarker erfassbar und Antikörper gegen das Gift der ursächlichen Bakterien (A-Streptokokken) nachweisbar. Am wirkungsvollsten ist es, die Antikörper in der dritten bis vierten Woche nach der Erstinfektion zu bestimmen, da sich zu diesem Zeitpunkt die höchsten Konzentrationen im Blut befinden. Ein unspezifischer Entzündungsparameter ist die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), da ein rheumatisches Fieber oder eine postinfektiöse Endokarditis bei einer normalen Blutsenkungsgeschwindigkeit ausgeschlossen ist. Durch einen Rachenabstrich sind die Streptokokken möglicherweise direkt nachweisbar.

Mit einem EKG sind die durch eine rheumatische beziehungsweise postinfektiöse Endokarditis entstehenden Rhythmusstörungen und Leitungsstörungen des Herzens bei der Diagnose erfassbar. Im Ultraschall lassen sich die Herzmuskel- und die Herzklappenaktivitäten und -funktionen und somit die Herzbeteiligung begutachten.

Ob ein rheumatisches Fieber beziehungsweise eine rheumatische Endokarditis vorliegt, lässt sich bei der Diagnose anhand der Jones-Kriterien einschätzen. Wenn kürzlich eine Streptokokkeninfektion bestand und auf die Betroffenen zwei der folgenden Hauptkriterien oder ein Hauptkriterium und zwei Nebenkriterien zutreffen, liegt mit hoher Wahrscheinlichkeit ein rheumatisches Fieber vor:

 

Hauptkriterien Nebenkriterien
Herzentzündung Fieber
wandernde Arthritis Gelenkschmerzen
Chorea minor Sydenham EKG-Veränderungen (verlängertes PR-Intervall)
Erythema anulare rheumatica erhöhte Entzündungsparameter
subkutane Knötchen vermehrte Antikörper gegen Streptokokken
vorausgegangene rheumatische Endokarditis

6. Therapie

Gegen eine rheumatische Endokarditis (postinfektiöse Endokarditis) und rheumatisches Fieber kommen zur Therapie Medikamente und allgemeine Massnahmen zum Einsatz.

Befindet sich die rheumatische oder postinfektiöse Endokarditis in der akuten Phase, ist bei der Therapie absolute Bettruhe zwingend erforderlich. Um eine erfolgreiche Behandlung zu gewährleisten, ist es in jedem Fall notwendig, zehn Tage lang Antibiotika (Penicillin) einzunehmen, um die Bakterien abzutöten. Die Entzündung und die Schmerzen lassen sich durch Schmerzmittel (Acetylsalicylsäure) lindern. Nimmt Ihre rheumatische Endokarditis beziehungsweise Ihr rheumatisches Fieber einen schweren Verlauf, erhalten Sie Kortison oder Medikamente, die Ihr Immunsystem unterdrücken (sog. Immunsuppressiva).

7. Verlauf

Eine frühzeitig und konsequent behandelte rheumatische Endokarditis (postinfektiöse Endokarditis) nimmt in der Regel einen günstigen Verlauf: Nach vier bis acht Wochen ist sie ausgeheilt. Da die Symptome der Herzinnenhautentzündung wenig kennzeichnend sind, kommt es jedoch vor, dass die rheumatische Endokarditis unerkannt bleibt und die Schädigung des Herzens erst auffällt, wenn es für eine Therapie zu spät ist.

Prognose

Die Vorhersage für die rheumatische Endokarditis (postinfektiöse Endokarditis) hängt vor allem davon ab, welchen Verlauf das rheumatische Fieber nimmt und wie stark die Herzklappenschädigung ist. Die Prognose für Herzklappenfehler ist günstig, wenn die Therapie früh einsetzt. Verzögert sich die Behandlung oder tritt im Verlauf eines rheumatischen Fiebers die rheumatische Endokarditis erneut auf, steigt das Risiko einer Veränderung. In der Frühphase führen rheumatische Endokarditiden in etwa einem Prozent der Fälle zum Tod.

Komplikationen

Eine rheumatische Endokarditis (postinfektiöse Endokarditis) kann in ihrem Verlauf zu schwerwiegenden Komplikationen in Form von chronischen Veränderungen am Klappenapparat des Herzens führen. Dies kann je nach Ausmass die gesamte Herztätigkeit beeinträchtigen. Wenn sich eine rheumatische Endokarditis entwickelt, können die Herzklappen noch Jahre später weiter vernarben und zu stärkeren Klappenfehlfunktionen führen. Im Extremfall ist eine Operation mit Klappenersatz nötig.

8. Vorbeugen

Eine rheumatische Endokarditis (postinfektiöse Endokarditis) lässt sich durch Massnahmen zum Vorbeugen eines rheumatischen Fiebers verhindern, dessen Symptom die rheumatische Endokarditis ist. Da rheumatisches Fieber die Folge einer Infektion mit bestimmten Bakterien – beta-hämolysierenden A-Streptokokken – ist, ist zur Endokarditis-Prophylaxe in jedem Fall eine angemessene Behandlung derartiger Infektionen (z.B. Mandelentzündungen und Rachenentzündungen) wichtig. Wenn Sie Antibiotika verschrieben bekommen, nehmen Sie diese unbedingt vorschriftsmässig ein und brechen Sie die Therapie nicht vorzeitig ab, sobald die Symptome nachlassen.

Wer bereits eine rheumatische beziehungsweise postinfektiöse Endokarditis hatte, kann verhindern, dass sie erneut auftritt: Hierzu sind über zehn Jahre, maximal aber bis zum 25. Lebensjahr, Antibiotika einzunehmen. Danach erfolgt vor jedem Eingriff, bei dem Streptokokken ins Blut gelangen könnten (z.B. vor Operationen, Zahnsteinentfernung, kleinen Eingriffen), eine Penicillin-Prophylaxe zum Vorbeugen von Streptokokkeninfektionen.