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1. Überblick

Die Sarkoidose, auch Morbus Boeck genannt, ist eine seltene, entzündliche Krankheit, die durch kleine Knötchen (Granulome) gekennzeichnet ist. Hauptsächlich sind Lunge und Lymphknoten betroffen. Die Knötchen können jedoch in praktisch jedem Organ auftreten.

Die für eine Sarkoidose typischen knötchenartigen Neubildungen sind die Folge einer Fehlregulation des Immunsystems. Warum es zu dieser Fehlregulation kommt und eine Sarkoidose entsteht, ist bisher nicht geklärt. Möglich ist ein Zusammenhang zwischen Sarkoidose und erblich bedingten sowie Umweltfaktoren. Meistens entwickelt sich Morbus Boeck zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, wobei Männer seltener betroffen sind als Frauen.

Ein Morbus Boeck verursacht nur in etwa der Hälfte aller Fälle Beschwerden. Dies können – wie bei allen entzündlichen Erkrankungen – allgemeine Symptome wie Fieber, ein allgemeines Krankheitsgefühl, Müdigkeit oder Gliederschmerzen sein. Daneben kann eine Sarkoidose eine Vielzahl weiterer Beschwerden hervorrufen, da die für die Erkrankung typischen Knötchen grundsätzlich jedes Organ befallen können: Neben Lunge und Lymphknoten betrifft die Sarkoidose vor allem auch Leber, Milz, Herz, Augen, Haut, Knochen und Gelenke sowie das Nervensystem. Beim besonders häufigen Sarkoidose-Befall der Lunge lassen sich je nach Ausmass der Lungenbeteiligung verschiedene Sarkoidose-Stadien unterscheiden:

  • Stadium 0: Organbefall ausserhalb des Brustkorbs, keine Lungenbeteiligung
  • Stadium I: Schwellung der Lymphknoten zwischen den beiden Lungenflügeln, aber unauffällige Struktur des Lungengewebes
  • Stadium II: Zusätzlich zu den geschwollenen Lymphknoten sind fleckige Veränderungen in der Lunge sichtbar
  • Stadium III: Veränderungen des Lungengewebes ohne Lymphknotenschwellung
  • Stadium IV: Lungenfibrose

Aufgrund der vielfältigen Symptome ist eine Sarkoidose nicht ganz einfach zu diagnostizieren. Hierzu ist eine umfassende Diagnostik nötig, die unter anderem bildgebende Verfahren, Laboruntersuchungen, Funktionstests und Gewebeproben einschliesst. Eine Sarkoidose kann sowohl akut als auch chronisch verlaufen. Die akute Sarkoidose hat die bessere Prognose: Bei ihr ist eine komplikationslose Heilung meist auch ohne Behandlung möglich. Die Prognose der chronischen Form ist hingegen schlechter: Im Allgemeinen spricht die chronische Sarkoidose zwar gut auf Kortikosteroide an, in einigen Fällen sind aber trotz Therapie dauerhafte Einschränkungen der Lungenfunktion nicht vermeidbar: Ungefähr fünf Prozent aller Menschen mit chronischem Morbus Boeck sterben infolge der Krankheit.

2. Definition

Der Begriff Sarkoidose (Morbus Boeck) bezeichnet per Definition eine seltene, entzündliche Krankheit, die durch typische Ansammlungen kleiner Knötchen (Granulome) gekennzeichnet ist – daher nennt man diese Erkrankung auch Granulomatose. Die knötchenartigen Neubildungen, die aus Granulationsgewebe bestehen, sind die Folge einer Fehlregulation des Immunsystems.

Abhängig davon, wie es zu dieser Fehlregulation des Immunsystems kommt, entsteht bei der Sarkoidose eine Vielzahl verschiedener Knötchen mit unterschiedlichem feingeweblichen Aufbau, wie zum Beispiel:

  • das infektiöse Granulom bei der Tuberkulose
  • Fremdkörpergranulome
  • das rheumatische Granulom

Die Sarkoidose befällt hauptsächlich Lunge und Lymphknoten, kann aber praktisch jedes Organ betreffen. Sie tritt sowohl in akuter als auch in chronischer Form auf und ist nicht ansteckend.

Häufigkeit

Die Sarkoidose (Morbus Boeck) tritt mit grösster Häufigkeit zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf. Jährlich entwickeln etwa 10 bis 40 von 100'000 Menschen eine Sarkoidose. Männer sind seltener betroffen als Frauen. In manchen Bevölkerungsgruppen (z.B. bei Afroamerikanern) und Ländern (z.B. Schweden oder Island) kommt die Sarkoidose besonders häufig vor. Als mögliche Ursache für dieses gehäufte Auftreten kommen neben erblich bedingten Faktoren auch Umweltfaktoren infrage.

3. Ursachen

Die einer Sarkoidose (Morbus Boeck) zugrunde liegenden Ursachen sind bisher nicht eindeutig geklärt. Es gibt verschiedene Faktoren, die bei der Entstehung einer Sarkoidose eine Rolle spielen könnten.

Über die Atmung aufgenommene Schadstoffe

Da die für Sarkoidose (Morbus Boeck) typischen Knötchen meist in der Lunge auftreten, gelten über die Atmung aufgenommene Schadstoffe (sog. inhalative Noxen) als mögliche Ursachen. Es ist nahe liegend, dass diese eingeatmeten Stoffe das Immunsystem aktivieren und so die für Morbus Boeck typische Knötchenbildung auslösen, denn: Die Lunge kann sowohl zu Beginn der Erkrankung als auch in ihrem weiteren Verlauf betroffen sein. Dabei ist allerdings noch völlig unklar, welche über die Atmung aufgenommene Stoffe dabei als Auslöser der Sarkoidose verantwortlich sind. Infrage kommen neben Bakterien, Pilzen oder Viren auch Chemikalien, Pollen oder Stäube.

Erblich bedingte Faktoren

Für eine Sarkoidose (Morbus Boeck) kommen als Ursachen auch erblich bedingte (genetische) Faktoren infrage, da fünf Prozent der Erkrankungsfälle innerhalb einer Familie gehäuft auftreten. Ausserdem erhöhen bestimmte Veränderungen an Trägern der Erbanlage (Genmutationen) das Risiko, eine Sarkoidose zu bekommen.

4. Symptome

Eine Sarkoidose (Morbus Boeck) kann die unterschiedlichsten Symptome auslösen, da die für die Erkrankung typischen Knötchen grundsätzlich jedes Organ befallen können. Neben den für das betroffene Organ typischen Beschwerden kann sich eine Sarkoidose – wie alle entzündlichen Erkrankungen – durch allgemeine Symptome äussern: Mögliche Sarkoidose-Anzeichen sind Fieber, ein allgemeines Krankheitsgefühl, Müdigkeit oder Gliederschmerzen. Bei etwa jedem zweiten Betroffenen löst Morbus Boeck gar keine Beschwerden aus.

Die Sarkoidose betrifft in den meisten Fällen die Lunge sowie den Lymphknoten im Raum zwischen den beiden Lungenflügeln (Mediastinum). Andere häufig bei Sarkoidose beteiligte Organe sind die Leber, die Milz, das Herz, die Augen, die Haut, Knochen und Gelenke sowie das Nervensystem. Wann welche Symptome bei Morbus Boeck auftreten, hängt vom jeweils betroffenen Organ ab. Nach dem zeitlichen Verlauf lassen sich eine akute und eine chronische Form der Sarkoidose unterscheiden.

Akute Sarkoidose

Äussert sich eine Sarkoidose (Morbus Boeck) durch plötzlich auftretende Symptome, liegt eine akute Sarkoidose vor. Meist treten akut hohes Fieber und ein ausgeprägtes Krankheitsgefühl auf. Hinzu kommen die durch den jeweiligen Organbefall verursachten Beschwerden.

Eine akute Sarkoidose kann auch in der als Löfgren-Syndrom bezeichneten Sonderform auftreten. Die hierfür kennzeichnenden Symptome sind – neben dem plötzlich ansteigenden Fieber – die drei folgenden Veränderungen:

  • Erythema nodosum (Knotenrose, eine Hauterkrankung)
  • Arthritis (Gelenkentzündung)
  • Lymphknotenschwellung im Bereich der beiden Ein- und Austrittsstellen (Lungenhili) von Nerven, Gefässen und Bronchien an der Lungenseite, die dem Raum zwischen den beiden Lungenflügeln (Mediastinum) zugewandt ist (diese Lymphknotenschwellung lässt sich nur durch eine Röntgen- oder CT-Untersuchung des Brustkorbs nachweisen)

Chronische Sarkoidose

Macht sich eine Sarkoidose (Morbus Boeck) zunächst nicht durch Symptome bemerkbar oder beginnt sie schleichend mit Abgeschlagenheit oder abfallender Leistungsfähigkeit, handelt es sich um eine chronische Sarkoidose. Organbezogene Beschwerden können ganz fehlen. Die Diagnose ergibt sich oft zufällig anhand einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs. Die chronische Sarkoidose hat eine schlechtere Prognose als die akute Form. Da seltener Beschwerden auftreten, verzögert sich häufig der Beginn der Behandlung.

Typische Beschwerden

Je nachdem, welches Organ von einer Sarkoidose (Morbus Boeck) betroffen ist, können nicht nur die bei entzündlichen Erkrankungen üblichen Symptome (wie Fieber, allgemeines Krankheitsgefühl, Müdigkeit, Gliederschmerzen) auftreten, sondern auch folgende für den jeweiligen Organbefall typische Beschwerden:

Organ und Häufigkeit des Befalls Mögliche Beschwerden
Lymphknoten (90%) Schwellung
Lunge (95%) Husten und Atemnot (selten auftretend)
Leber (50-70%) Leberschwellung (meist ohne Beschwerden), erhöhte Leberwerte
Milz (50-70%) Milzschwellung (ebenfalls meist ohne Beschwerden), gelegentlich jedoch Auftreten eines Hypersplenie-Syndroms, das durch eine sinkende Anzahl roter und weisser Blutkörperchen und Blutplättchen gekennzeichnet ist
Herz (20-30%) Herzrhythmusstörungen, beeinträchtigte Funktion der Herzklappen, Herzbeutelergüsse
Augen (5-10%) Sehstörungen, Schmerzen, Lichtscheu
Haut (10-25%) Erythema nodosum: schmerzhafte, rötlich-blaue Hautknötchen, die sich meist an den Unterschenkeln befinden; Lupus pernio: rötlich-blaue bis schiefergraue, glänzende Knoten, vorwiegend im Gesicht
Nieren (10%) Vermehrte Eiweiss- und Kalziumausscheidung im Urin
Knochen (10%) Kleine Auflösungen der Knochenstruktur (Osteolysen), hauptsächlich in den kleinen Knochen der Hände und Füsse
Gelenke (bis 10%) Entzündung von mehreren Gelenken (Polyarthritis), vorwiegend im Bereich der Sprung-, Knie- und Handgelenke; Gelenkergüsse, Sehnenscheidenentzündungen
Nervensystem (10%) Lähmungen, Kopfschmerzen, erhöhter Hirndruck, epileptische Anfälle

5. Diagnose

Bei einer Sarkoidose (Morbus Boeck) ist die Diagnose aufgrund der vielfältigen Symptome nicht ganz einfach zu stellen. Die notwendige Diagnostik umfasst unter anderem bildgebende Verfahren, Laboruntersuchungen, Funktionstests sowie die feingewebliche Untersuchung von Gewebeproben.

Da meistens die Lunge von den für Morbus Boeck typischen Knötchen befallen ist, erfolgt zur Diagnose in jedem Fall eine Röntgenuntersuchung des Brustkorb. Das Ausmass, in dem die Lungen bei Sarkoidose beteiligt sind, kann verschiedene Stadien erreichen. Der Röntgenbefund zeigt, welches Stadium der Lungenbeteiligung vorliegt:

  • Stadium 0: Organbefall ausserhalb des Brustkorbs, keine Lungenbeteiligung
  • Stadium I: Schwellung der Lymphknoten zwischen den beiden Lungenflügeln, aber unauffällige Struktur des Lungengewebes
  • Stadium II: Zusätzlich zur Schwellung der Lymphknoten sind fleckige Veränderungen in der Lunge sichtbar
  • Stadium III: Veränderungen des Lungengewebes ohne Schwellung der Lymphknoten
  • Stadium IV: Lungenfibrose

Ist die Sarkoidose nachweislich mit einem Lungenbefall verbunden, überprüft der Arzt auch die Lungenfunktion (Lungenfunktionstest). Um die Diagnose der Sarkoidose zu bestätigen, kann darüber hinaus eine Lungenspiegelung (Bronchoskopie) oder eine Spiegelung des Raums zwischen den beiden Lungenflügeln (Mediastinoskopie) hilfreich sein. Eine Lungenspiegelung ist meist mit einer Spülung des Bronchialsystems mit Kochsalzlösung (bronchoalveoläre Lavage, BAL) verbunden. Die Spülflüssigkeit lässt sich anschliessend gezielt auf bestimmte Untergruppen der als T-Lymphozyten bezeichneten weissen Blutkörperchen überprüfen.

Eine weitere Möglichkeit zur Sicherung der Diagnose einer Sarkoidose besteht darin, bei einer Lungenspiegelung oder Mediastinoskopie gewonnene Gewebeproben feingeweblich zu untersuchen.

Durch eine Blutuntersuchung sind bei Menschen mit Sarkoidose erhöhte Werte eines bestimmten Enzyms (ACE = Angiotensin Converting Enzyme) feststellbar. Bei Morbus Boeck ist in Phasen gesteigerter Krankheitsaktivität ausserdem die Senkungsgeschwindigkeit der Blutkörperchen (BKS, Blutsenkung) erhöht – dieser Wert weist auf Entzündungsreaktionen hin.

Darüber hinaus kann eine hochauflösende Computertomographie (HR-CT) des Brustkorbs zur Sarkoidose-Diagnose beitragen: Sie lässt Veränderungen der Lymphknoten erkennen und ermöglicht es so, andere Erkrankungen der Lunge auszuschliessen.

Um bei der Diagnose einen Befall anderer Organe durch Sarkoidose beurteilen zu können, sind weitere Untersuchungen notwendig, wie zum Beispiel die Bestimmung der Leberwerte, Urinuntersuchungen, Blutbilduntersuchungen oder ein Elektrokardiogramm (EKG). Bei einigen Betroffenen sind die Kalziumwerte im Blut erhöht (Hyperkalzämie).

6. Therapie

Bei einer Sarkoidose (Morbus Boeck) ist nicht immer eine Therapie erforderlich: Vor allem die akute Form der Sarkoidose heilt in vielen Fällen ohne medikamentöse Behandlung komplikationslos ab. Wenn Sie eine leichte Sarkoidose mit günstiger Prognose haben, können Sie und Ihr Arzt daher – bei regelmässigen Kontrolluntersuchungen – zunächst mit der Therapie abwarten.

Gegen akute Sarkoidose-Schübe mit Beschwerden und bei der als Löfgren-Syndrom bezeichneten Sonderform der akuten Sarkoidose kommen zur Therapie fiebersenkende, entzündungshemmende, schmerzstillende Medikamente zum Einsatz, wie zum Beispiel Acetylsalicylsäure oder Ibuprofen.

Gegen starke Beschwerden, Sarkoidose im Stadium II sowie bei einem Befall von anderen in ihrer Funktion bedrohten Organen helfen Kortisonpräparate. Die Therapie mit Kortison erfolgt überwiegend in Form von Tabletten. Bei einer Sarkoidose der Augen oder der Haut (kutane Sarkoidose) können Sie das Kortison aber auch direkt an der betroffenen Stelle, zum Beispiel als Augentropfen oder als Salbe, anwenden. Wenn die Lunge am Morbus Boeck beteiligt ist, können Sie nach anfänglicher Tabletteneinnahme unter Umständen zu einem Inhalationsspray wechseln.

Verläuft die Sarkoidose besonders langwierig oder wirken die Kortikosteroide bei Ihnen nur unzureichend, kann der Arzt Ihnen auch Medikamente mit einer immununterdrückenden Wirkung (sog. Immunsuppressiva) verabreichen, wie zum Beispiel Azathioprin, Methotrexat oder Chloroquin.

Die medikamentöse Behandlung der Sarkoidose dauert etwa drei Monate, danach verringert sich die Dosierung allmählich. Während der Therapie des Morbus Boeck ist es ratsam, die betroffenen Organe wiederholt untersuchen und auf ihre Funktionsfähigkeit prüfen zu lassen.

7. Verlauf

Eine Sarkoidose (Morbus Boeck) kann einen akuten oder einen chronischen Verlauf nehmen. Beide Verlaufsformen sind mit einer eher günstigen Prognose verbunden. Im Einzelnen hängen Prognose und mögliche Komplikationen jedoch von den befallenen Organen ab.

Prognose

Obwohl die akute Sarkoidose (Morbus Boeck) eher einen heftigen Verlauf zeigt, ist ihre Prognose günstig: In etwa 95 Prozent der Fälle heilt die akute Sarkoidose spontan, also ohne Behandlung, innerhalb von vier bis sechs Wochen ab. Nach einigen Monaten haben sich die Betroffenen wieder vollständig erholt. Nach spätestens einem Jahr haben sich alle durch eine Röntgenuntersuchung nachgewiesenen Veränderungen in der Lunge zurückgebildet.

Auch chronische Fälle von Sarkoidose lassen sich im Allgemeinen bereits durch eine einmalige Therapie mit Kortison heilen. Nimmt die Sarkoidose einen chronischen Verlauf mit immer neuen Krankheitsschüben, ist es ratsam, sich regelmässig ärztlich betreuen und behandeln zu lassen. Ungefähr fünf Prozent der Betroffenen sterben an den Folgen eines chronischen Morbus Boeck, vor allem wenn das Gehirn und das Herz beteiligt sind oder wenn schwere Strukturveränderungen der Lunge vorliegen.

Komplikationen

Bei einer chronischen Sarkoidose (Morbus Boeck) können im weiteren Verlauf verschiedene Komplikationen auftreten. Welche das sind, hängt davon ab, welches Organ von der typischen Knötchenbildung betroffen ist. Möglich sind zum Beispiel:

8. Vorbeugen

Sie können einer Sarkoidose (Morbus Boeck) nicht vorbeugen, da die Auslöser der Erkrankung bislang nicht bekannt sind. Wenn Sie Verwandte haben, die von einer Sarkoidose betroffen sind, ist Ihr Risiko, selbst eine Sarkoidose zu entwickeln, im Vergleich zur übrigen Bevölkerung allerdings leicht erhöht – bei eineiigen Zwillingen sogar um 30 bis 50 Prozent. In dem Fall ist es daher ratsam, auf mögliche Symptome eines Morbus Boeck zu achten und Ihren Arzt auf die familiäre Vorbelastung aufmerksam zu machen, um eine Diagnose zu erleichtern.