Von Veröffentlicht am 01.01.1970

1. Überblick

Die Syringomyelie ist eine seltene Erkrankung des Rückenmarks, die durch mit Flüssigkeit gefüllte Hohlräume (Syringen) im Rückenmarkskanal gekennzeichnet ist. Diese Höhlen verdrängen das umgebende Nervengewebe, was zu Ausfallserscheinungen führt.

Die Syringomyelie kann angeboren sein – dann sind die Hohlräume mit Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) gefüllt. Diese angeborene Syringomyelie hat ihre Ursachen meist in einer Fehlbildung am Übergang vom Gehirn zum Rückenmark (sog. Chiari-Malformation) infolge einer frühen Entwicklungsstörung der Organe. Eine Syringomyelie kann sich aber auch im Lauf des Lebens nach einer Verletzung, einem Wirbelsäulentumor oder einer Entzündung im Rückenmark entwickeln – typisch für diese sekundäre oder erworbene Syringomyelie ist, dass der Hohlraum eine dem Liquor ähnliche, eiweissreiche Flüssigkeit enthält. Dabei entstehen alle Syringomyelien – egal, ob angeboren oder erworben – auf die gleichen Weise: Die Hohlräume im Rückenmark bilden sich, weil der Liquor nicht frei zirkulieren kann, sich aufstaut und sich nachfolgend einen anderen Weg sucht.

Häufige Syringomyelie-Symptome sind Empfindungsstörungen, Schmerzen, Muskelschwäche oder Lähmungen. In manchen Fällen können die eine Syringomyelie kennzeichnenden Hohlräume bis zum Gehirn reichen und Nervengewebe verdrängen. Erreichen sie die unteren Gehirnabschnitte, liegt eine Syringobulbie vor. Ein häufiges Symptom hierfür ist eine Störung der Augenbewegung, die sich durch Zittern der Augäpfel (sog. Nystagmus) äussert.

Treten erste Beschwerden auf, kommt es meist über Jahre bis Jahrzehnte zu einer langsamen Verschlechterung der Syringomyelie bis zum Querschnittssyndrom. Damit die Ausfälle nicht fortschreiten, ist es nötig, den Druck auf das Gewebe zu mindern. Dies erfolgt durch eine Operation mit dem Ziel, den Raum für das Rückenmark zu erweitern oder die Flüssigkeit aus dem Hohlraum abzuleiten. Neben den operativen Massnahmen sind zur Syringomyelie-Therapie auch eine individuell angepasste Schmerzbehandlung sowie Krankengymnastik hilfreich. Heilen lässt sich die Syringomyelie jedoch nicht.

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2. Definition

Der Begriff Syringomyelie leitet sich vom Wort Syrinx (Mehrzahl: Syringen; griechisch für Rohr) ab und bezeichnet per Definition eine Rückenmarkserkrankung, die durch sich längs ausbreitende Höhlen beziehungsweise Hohlräume (Syringen) im Rückenmarksbereich gekennzeichnet ist. Manchmal reichen diese Hohlräume bis zum Gehirn und verdrängen Nervengewebe. Erreichen die Hohlräume die unteren Gehirnabschnitte, bezeichnet man dies auch als Syringobulbie.

Eine Syringomyelie kann angeboren oder erworben (d.h. sekundär entstanden) sein. Bei der angeborenen Syringomyelie sind die Hohlräume mit Rückenmarksflüssigkeit gefüllt. Bei der erworbenen Syringomyelie enthält der Hohlraum eine eiweissreiche Flüssigkeit, die der Hirnflüssigkeit ähnelt.

Fälschlicherweise verwendet man die Begriffe Syringomyelie und Hydromyelie oft gleichbedeutend. Bei der Hydromyelie, einer angeborenen Unterform der Syringomyelie, ist die Leitungsbahn für die Rückenmarksflüssigkeit erweitert – der Zentralkanal.

Häufigkeit

Die Syringomyelie ist sehr selten. Jährlich tritt sie bei etwa 1 bis 2 von 1.000.000 Menschen auf.

Die angeborene Syringomyelie tritt in manchen Familien mit überdurchschnittlicher Häufigkeit auf. Besonders kinderreiche Familien sind betroffen. Mögliche erbliche Ursachen sind bisher jedoch noch nicht bekannt. Bei Männern entwickeln sich Syringomyelien etwa zweimal häufiger als bei Frauen.

3. Ursachen

Alle Formen der Syringomyelie haben die gleichen Ursachen: Die für eine Syringomyelie kennzeichnenden Hohlräume im Rückenmark entstehen, weil Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) nicht frei zirkulieren kann, sich aufstaut und sich nachfolgend einen anderen Weg sucht.

Für die Bildung von Liquor sorgen spezialisierte Zellen im Bereich der Hirnkammern. Der Liquor durchfliesst das Kammersystem, umspült das Gehirn und das Rückenmark; anschliessend nehmen ihn andere Zellverbände wieder auf. Ist der Liquorfluss an einer Stelle in diesem System unterbrochen oder blockiert, staut sich die Flüssigkeit dort auf. Wenn sich die aufgestaute Flüssigkeit nun einen anderen Weg sucht und sich mit Liquor gefüllte Hohlräume (Syringen) bilden, entsteht eine Syringomyelie. Da das Gehirn und das Rückenmark in einem begrenzten, engen knöchernen Raum liegen, kann durch diese Höhlen ein Druck auf Nerven entstehen. Darin haben die ersten Symptome der Syringomyelie ihre Ursachen. Die Schwere der Syringomyelie ist nicht von der Grösse eines Hohlraums abhängig. Vielmehr ist die Lage des Hohlraums innerhalb des Rückenmarks oder der unteren Gehirnanteile ausschlaggebend für die Art der Beschwerden.

Für die Störung der Liquorzirkulation, die jeder Syringomyelie zugrunde liegt, kommen verschiedene Ursachen infrage:

  • Die angeborene Syringomyelie hat ihre Ursachen meist in einer Fehlbildung am Übergang vom Gehirn zum Rückenmark (sog. Chiari-Malformation). Das Kleinhirn oder das verlängerte Mark (Medulla oblongata) sind nach unten in Richtung Rückenmarkskanal verlagert. Der Auslöser hierfür ist eine sehr frühe Entwicklungsstörung der Organe, die meist schon in der fünften bis sechsten Entwicklungswoche des Embryos erfolgt. Die veränderte Lage der Gehirnteile im Schädelknochen beeinträchtigt die freie Liquorzirkulation. Es können viele Jahre bis zur Entstehung eines Hohlraums vergehen. Meistens entsteht er im Hals- und Brustmark.
  • Die sekundäre oder erworbene Syringomyelie kann die Folge eines Unfalls mit verletztem Rückenmark sein: In etwa fünf Prozent aller Fälle entwickeln sich in den folgenden Jahren Hohlräume im Rückenmarksbereich aus. Eine weitere mögliche Ursache für erworbene Syringomyelien ist eine Entzündung der Spinnenhaut des Rückenmarks. Dies kann sich aus einer Entzündung anderer Gehirn- oder Rückenmarkshäute entwickeln. Die entzündete Spinnenhaut ist mit der Umgebung verklebt, was den normalen Liquorstrom behindert. Des Weiteren können Tumoren im Rückenmark Höhlen bilden. Kombinationen mehrerer Ursachen sind ebenfalls möglich.
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4. Symptome

Eine Syringomyelie kann sich durch vielfältige Symptome äussern. Deren Ausmass hängt unter anderem von der Lage der für Syringomyelien kennzeichnenden Hohlräume (Syringen) im Rückenmark ab. Die Hohlräume verdrängen das umgebende Nervengewebe und lösen so verschiedene Ausfallserscheinungen aus.

Häufige Syringomyelie-Symptome sind Schulterschmerzen, Armschmerzen, Nackenschmerzen oder Kopfschmerzen. Ausserdem schädigt die Syringomyelie die Leitungsbahnen für die Temperatur- und Schmerzempfindung, so dass die Betroffenen eine Verletzung oder Verbrennung nicht fühlen können.

Auch die Berührungsempfindlichkeit und die sogenannte Tiefensensibilität, die anzeigt, in welcher Stellung sich der Körper oder die Gelenke befinden, können aufgrund der Syringomyelie gestört sein. Weitere mögliche Symptome der Rückenmarkserkrankung sind eine beeinträchtigte Blasen- und Darmentleerung, sexuelle Funktionsstörungen und eine behinderte Muskelaktivität. Ausserdem können durch die Syringomyelie die Arme oder Beine gelähmt oder spastisch sein; die Schweisssekretion vermindert sich oder versiegt ganz. In seltenen Fällen schwitzen die Betroffenen vermehrt.

Mit der Syringomyelie einhergehende Knochenveränderungen schädigen möglicherweise die Wirbelsäule sowie die Gelenke. Dies verursacht zusätzliche Symptome in Form schmerzhafter Bewegungseinschränkungen. In einigen Fällen kommt es bei einer Syringomyelie zu Durchblutungsstörungen. Die Haut erscheint dann bläulich und kühl, später auch teigig geschwollen. Die Gefühls- und Durchblutungsstörungen tragen dazu bei, dass Wunden bei Menschen mit Syringomyelie schlechter heilen und zu Komplikationen führen können.

Reicht der Hohlraum im Rückenmark bei der Syringomyelie bis in untere Hirnanteile, liegt eine Syringobulbie vor, deren Symptome Ausfallserscheinungen im Bereich der Hirnnerven sind. Ein besonders häufiges Anzeichen für die Syringobulbie ist eine Störung der Augenbewegung, der sogenannte Nystagmus: Hierbei bewegen sich die Augen in rascher Folge zunächst in die eine und dann langsam in die andere Richtung. Ein für einen Hohlraum in dieser Hirnregion ebenfalls typisches Symptom ist der Abbau von Muskelmasse im Zungenbereich. Manchmal ist auch das Gesicht von Empfindungsstörungen oder Schmerzen im vom Trigeminusnerv versorgten Bereich betroffen. Diese Beschwerden treten oft einseitig auf und schreiten schnell fort.

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5. Diagnose

Bei einer Syringomyelie erfolgt die Diagnose mithilfe der Magnetresonanztomographie (MRT). In den MRT-Aufnahmen des Rückenmarkskanals und der angrenzenden Gehirnteile ist der für eine Syringomyelie kennzeichnende Hohlraum (Syrinx) und seine Ausdehnung deutlich darstellbar. Liegt der Syringomyelie ein Tumor zugrunde, ist dieser mit Kontrastmittel in der MRT mit grosser Wahrscheinlichkeit erkennbar. Durch eine speziellere MRT-Untersuchung lässt sich auch die Zirkulation der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit (Liquor) darstellen: Dabei sind auch geringe Störungen in der Liquorzirkulation durch minimale Verklebungen erkennbar.

Um bei der Syringomyelie-Diagnose eine Entzündung auszuschliessen, ist ausserdem die Eintnahme einer Liquorprobe im Bereich der unteren Lendenwirbelsäule (sog. Lumbalpunktion) und deren nachfolgende Untersuchung ratsam.

Zur weiteren Diagnose kann bei einer Syringomyelie vor einer möglichen Operation auch eine sogenannte Myelographie zum Einsatz kommen. Dabei sticht der Arzt den Liquorraum mit einer Hohlnadel an und gibt Kontrastmittel hinein, um auf Röntgenaufnahmen sichtbar zu machen, wie weit sich der Liquorraum bei der Rückenmarkserkrankung ausdehnt. Anhand der anschliessend anfertigten Spezialröntgenaufnahmen der Wirbelsäule kann er genau feststellen, ob der Hohlraum direkt mit dem Liquorraum verbunden und ob er gekammert ist.

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6. Therapie

Bei einer Syringomyelie besteht die Therapie zum einen darin, die Symptome zu lindern. Dabei ist eine angepasste Schmerztherapie wichtig. Des Weiteren ist es für Menschen mit Syringomyelie ratsam, frühzeitig eine Krankengymnastik ins Auge zu fassen und sich umfassend schulen zu lassen. Zum anderen hat die Syringomyelie-Behandlung zum Ziel, das Fortschreiten der Rückenmarkserkrankung aufzuhalten oder zu verlangsamen. Dazu eignet sich eine Operation: Sie kann den Druck verringern, der von den für Syringomyelien typischen Hohlräumen (Syringen) im Rückenmark auf das Nervengewebe ausgeht. Heilbar ist die Syringomyelie durch diese Massnahmen jedoch nicht.

Zur operativen Therapie einer Syringomyelie stehen spezielle neurochirurgische Verfahren zur Verfügung. Beispielsweise kann ein in den flüssigkeitsgefüllten Hohlraum (Syrinx) eingesetztes Röhrchen (Shunt) die Flüssigkeit ableiten. Diese Methode birgt jedoch Risiken: Der im Rückenmark verbleibende Fremdkörper kann dazu führen, dass sich ein weiterer Hohlraum ausbildet. Ferner kann eine Infektion oder ein Shuntverschluss auftreten.

Ein weiteres chirurgisches Verfahren zur Syringomyelie-Therapie ist die Foramen-magnum-Dekompressions-Operation (FMD): Hierbei erweitert der Operateur die Schädelöffnung hin zum Rückenmark (Foramen magnum) mit den ersten zwei Wirbelbögen. Ist die Syringomyelie nicht angeboren, sondern erworben (z.B. durch einen Unfall), entfernt er oft nur die Wirbelbögen auf entsprechender Höhe. Hat sich der Hohlraum durch einen Tumor gebildet, reicht es meist, ihn zu fenstern (d.h. Gewebe fensterartig auszuschneiden), um die Beschwerden deutlich zu bessern. Wenn die Spinnenhaut des Rückenmarks durch eine Entzündung verklebt ist und so die Syringomyelie ausgelöst hat, ist es hilfreich, die Verklebung operativ zu lösen.

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7. Verlauf

Eine Syringomyelie nimmt typischerweise einen langsam fortschreitenden Verlauf, der jedoch individuell sehr unterschiedlich ist. In bis zur Hälfte aller Fälle verläuft die Syringomyelie nur langsam oder kommt vollständig zum Stillstand. Bei jedem vierten Betroffenen verschlimmern sich die Symptome, wobei auch eine Operation den Verlauf der Rückenmarkserkrankung kaum verlangsamen kann.

Besonders die durch einen Unfall mit verletztem Rückenmark erworbene Syringomyelie neigt zu einem Verlauf, der sich anhaltend verschlechtert. Bilden sich Hohlräume (Syringen) in Tumoren des Rückenmarks, hängt die Prognose im Wesentlichen von der Grunderkrankung ab. Eine rechtzeitige Operation kann die Lebensqualität der Betroffenen oft erheblich steigern. Im fortgeschrittenen Stadium der Syringomyelie ist aufgrund der eingeschränkten Blutversorgung häufig zusätzlich das Rückenmark geschädigt. Wucherndes hirneigenes Bindegewebe kann Trennwände innerhalb des Hohlraums bilden oder der Hohlraum kann ganz ausgefüllt sein.

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8. Vorbeugen

Bisher sind keine Massnahmen bekannt, mit denen Sie einer Syringomyelie vorbeugen könnten.

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