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1. Überblick

Die Trigeminusneuralgie äussert sich durch blitzartige, sehr starke und stechende Schmerzen im Gesicht. Die Schmerzattacken dauern meist nur wenige Sekunden, gehören jedoch zu den stärksten bekannten Schmerzen überhaupt.

Bei der Trigeminusneuralgie ist der fünfte Hirnnerv gereizt: der sogenannte Trigeminusnerv (Nervus trigeminus). Dies bedeutet wörtlich übersetzt Drillingsnerv, denn: Der Nerv teilt sich nach seinem Austritt aus der Schädelbasis in drei Äste auf. Kommt es in seinem Verlauf an einer Stelle zu Druck und dadurch zur Beschädigung seine Nervenscheide, entlädt er sich spontan. Diese spontane Entladung führt zu schweren, anfallartigen, einseitigen Gesichtsschmerzen im Versorgungsgebiet eines oder mehrerer Äste des Trigeminusnervs. Das heisst: Die Schmerzen treten vorwiegend in Ober- und Unterkiefer, Nase, Wangen und Kinn auf, seltener an der Stirn. Da schon kleinste Bewegungen oder Berührungen die Anfälle auslösen können, beeinträchtigt eine Trigeminusneuralgie den Betroffenen äusserst schwer.

Ziel der Behandlung einer Trigeminusneuralgie ist es daher, die Schmerzen zu lindern und, wenn möglich, eine völlige Beschwerdefreiheit zu erreichen. Hierfür stehen verschiedene Medikamente und chirurgische Therapiemöglichkeiten zur Verfügung.

2. Definition

Die Trigeminusneuralgie ist ein in Anfällen auftretender, starker Nervenschmerz im Gesicht infolge einer Schädigung oder Beeinflussung des fünften Hirnnervs. Dieser sogenannte Trigeminusnerv (lat.: Nervus trigeminus, wörtlich übersetzt: Drillingsnerv) bildet innerhalb der Schädelhöhle einen Nervenknoten (sog. Ganglion Gasseri), aus dem er sich in drei Äste aufzweigt, und tritt unterhalb und etwas hinter der Augenhöhle aus der Schädelbasis heraus. Der erste Ast übermittelt die Empfindungen von Stirn, Auge und Stirnhöhle an das Gehirn, der zweite die von Wange und Oberkiefer einschliesslich Zähnen und der dritte die Empfindungen der Unterkieferregion.

Kommt es im Verlauf des Trigeminusnervs an einer Stelle zu Druck und dadurch zur Beschädigung der Nervenscheide, entlädt sich der Nerv spontan. Dies äussert sich durch extrem schwere, anfallartige Schmerzen in dem Bereich, den der Trigeminusnerv versorgt: Es entstehen einseitige Gesichtsschmerzen – vorwiegend in Ober- und Unterkiefer, Nase, Wangen und Kinn, seltener an der Stirn. Diese einseitig auftretenden Symptome der Trigeminusneuralgie können einer bestimmten Form von Kopfschmerzen ähneln, dem Cluster-Kopfschmerz.

Bei der Trigeminusneuralgie lassen sich per Definition folgende Formen unterscheiden:

  • Klassische Trigeminusneuralgie (früher: idiopathische Trigeminusneuralgie):
    • häufigere Form
    • die Schmerzattacken sind durch beschwerdefreie Intervalle unterbrochen
    • beruht auf dem klassischen Nerv-Gefäss-Kontakt aufgrund z.B. einer Arteriosklerose
  • Symptomatische Trigeminusneuralgie:
    • äusserst selten
    • schwere Schmerzattacken ähnlich der klassischen Trigeminusneuralgie, jedoch sind die Intervalle nicht unbedingt beschwerdefrei
    • häufig Sensibilitätsstörungen; lässt sich auf eine Erkrankung wie zum Beispiel multiple Sklerose oder Hirntumoren zurückführen

Häufigkeit

Die Trigeminusneuralgie weist eine geringe Häufigkeit auf: Durchschnittlich sind etwa 5 von 100'000 Menschen betroffen, wobei Frauen wegen ihrer höheren Lebenserwartung häufiger vertreten sind als Männer. Trigeminusneuralgien treten selten vor dem 40. Lebensjahr auf.

3. Ursachen

Einer Trigeminusneuralgie können als Ursachen verschiedene Schädigungen oder Beeinflussungen des fünften Hirnnervs (sog. Trigeminusnerv) zugrunde liegen. Dieser Nerv teilt sich nach seinem Austritt aus der Schädelbasis in drei Äste auf, die unterschiedliche Bereiche des Gesichts versorgen. Kommt es im Verlauf des Trigeminusnervs an einer Stelle zu Druck und dadurch zur Beschädigung der Nervenscheide, entlädt sich der Nerv spontan. Diese Entladung verursacht im vom Trigeminusnerv versorgten Bereich (d.h. Stirn, Augen, Wangen und Kiefer einschliesslich Zähnen) schwere, anfallartige Schmerzen, die in der Regel einseitig auftreten.

Mögliche Auslöser (sog. Trigger) dieser Schmerzattacken sind Reize wie Berührung im Versorgungsgebiet des Nervs: Bei einer Trigeminusneuralgie reichen häufig schon leichte Berührungen der Wange, der Stirn, Kauen, Sprechen, Lachen, Schlucken oder Zähneputzen und sogar ein Luftzug aus, um einen Schmerzanfall auszulösen.

In den meisten Fällen ist ein krankhafter Gefäss-Nerven-Kontakt die Ursache für die Schmerzattacken: Bei der häufigsten Form von Trigeminusneuralgie (sog. klassische Trigeminusneuralgie) sind es eng benachbart liegende Blutgefässe, die auf den Nerv drücken. Meist handelt es sich um Schlagadern (Arterien), die – etwa infolge einer häufig mit zunehmendem Alter auftretenden Arterienverkalkung (Arteriosklerose) – starrer und verdickt sind. Die Verdickungen können die Isolierschichten, die im normalen Zustand zwischen Nerven und Blutgefässen liegen, durchdringen und so auf den Nerv einwirken und ihn sogar schädigen.

Die seltenere Form von Trigeminusneuralgie (die sog. symptomatische Trigeminusneuralgie) lässt sich auf andere Erkrankungen zurückführen. Dazu gehören zum einen Entmarkungskrankheiten wie die multiple Sklerose: Bei der multiplen Sklerose ist der Nerv selbst entzündet. Ursache für die bei Trigeminusneuralgie typischen Schmerzattacken ist eine Schädigung der Nervenscheide im Bereich der Eintrittsstelle der Nervenwurzel. Die Schmerzen können bei den meist jüngeren Betroffenen auch in beiden Gesichtshälften auftreten.

Zum anderen zählen verschiedene Raumforderungen zu den möglichen Ursachen für eine symptomatische Trigeminusneuralgie: So können gutartige Nerventumoren (sog. Neurinome) oder Tochtergeschwülste eines bösartigen Tumors (sog. Metastasen) aufgrund ihrer Grösse auf den Trigeminusnerv drücken oder zu einem krankhaften Gefäss-Nerven-Kontakt führen. Des Weiteren können eine Mangeldurchblutung (Ischämie) oder Angiome (Gefässfehlbildungen) des Hirnstamms symptomatische Trigeminusneuralgien verursachen.

4. Symptome

Die für eine Trigeminusneuralgie kennzeichnenden Symptome sind vorwiegend einseitige, plötzlich einsetzende, extrem starke Gesichtsschmerzen, die nur Sekundenbruchteile bis höchstens zwei Minuten dauern (meist nur wenige Sekunden). Die Schmerzen bei Trigeminusneuralgien zählen zu den stärksten Schmerzen überhaupt. Viele Betroffenen beschreiben sie als blitzartig aus heiterem Himmel einschiessend oder stromstossartig. Die Schmerzattacken können sich häufig und rasch wiederholen. Sie treten spontan (also ohne erkennbaren Auslöser), aber typischerweise auch nach Berührung der Wange, der Stirn, häufig beim Sprechen, Lachen, Zähneputzen, Kauen und Schlucken auf.

Manche Symptome der Trigeminusneuralgie (wie einseitiges und plötzliches anfallartiges Auftreten, Schmerzintensität, Beschwerdefreiheit zwischen den Schmerzattacken) ähneln einer bestimmten Form von Kopfschmerzen, dem Cluster-Kopfschmerz.

Zwischen den Schmerzattacken haben die meisten Menschen mit Trigeminusneuralgie keine Beschwerden. Da aber schon kleinste Bewegungen oder Berührungen und sogar ein Luftzug die Anfälle auslösen können, bedeutet eine Trigeminusneuralgie eine äusserst schwere Beeinträchtigung. Dies kann bei tagelang anhaltenden Attacken ohne sachgerechte Behandlung dazu führen, dass die Betroffenen stark an Gewicht und Flüssigkeit verlieren, da sie aus Angst vor neuerlichen Schmerzattacken nicht mehr essen und trinken und vielleicht auch wichtige Medikamente nicht mehr einnehmen.

5. Diagnose

Bei einer Trigeminusneuralgie ist es für die Diagnose wichtig, die Symptome genau zu erfassen (um andere Formen von Gesichtsschmerzen oder Kopfschmerzen auszuschliessen) und die Nerven zu untersuchen (bei der Trigeminusneuralgie weist das Nervensystem in der Regel keine feststellbaren Mängel auf).

Wenn plötzlich Gesichtsschmerzen auftreten, steckt nicht unbedingt eine Trigeminusneuralgie dahinter. Daher sind bei der Diagnose andere mögliche Ursachen für die Schmerzen in Betracht zu ziehen:

  • In manchen Fällen ist ein idiopathischer Gesichtsschmerz schwer von einer Trigeminusneuralgie zu unterscheiden.
  • Auch beim Cluster-Kopfschmerz kommt es zu Schmerzattacken, gefolgt von einem schmerzfreien Intervall. Im Gegensatz zur Trigeminusneuralgie treten die Schmerzen beim Cluster-Kopfschmerz häufig nachts auf und sind auf das Auge begrenzt, während die Schmerzen der (seltenen) Trigeminusneuralgie des Stirnasts die gesamte Stirn und das Auge betreffen.
  • Weitere mögliche Gründe für Gesichtsschmerzen sind Erkrankungen von Augen, Nasennebenhöhlen und Zähnen. Um sie sicher auszuschliessen, bevor eine Erkrankung des Gesichtsnervs in Betracht kommt, kann eine HNO-ärztliche oder zahnärztliche Untersuchung notwendig sein.
  • Auch arthritische Erkrankungen des Kiefergelenks (sog. Costen-Syndrom) und sogar muskuläre Verspannungen der Halsmuskulatur können zu Gesichtsschmerzen führen.

Liegen deutliche Hinweise auf eine Trigeminusneuralgie vor, ist es bei der weiterführenden Diagnose vor allem wichtig, festzustellen, ob es sich um die klassische oder die symptomatische Form der Trigeminusneuralgie handelt (Letztere lässt sich auf eine andere Erkrankung zurückführen). Daher erfolgt zunächst eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfs: Da der Trigeminusnerv weit hinten im Gehirn entspringt und eine längere Strecke im Hirnschädel zurücklegt, bevor er an der Schädelbasis austritt, können auch Reizungen des Nervs entlang dieses Wegs (z.B. ein Hirntumor) Schmerzen im Gesicht verursachen. Mit der MRT lassen sich solche Tumoren ausschliessen. Ausserdem kann eine MRT möglicherweise die Beeinträchtigung des Nervs durch ein Blutgefäss oder Anzeichen einer Entmarkungskrankheit (wie multiple Sklerose) sichtbar machen. Um einen Verdacht auf multiple Sklerose zu bestätigen, erfolgt eine Lumbalpunktion (Entnahme und Untersuchung von Rückenmarksflüssigkeit aus dem Wirbelkanal). Bei Verdacht auf eine symptomatische Trigeminusneuralgie kann ausserdem eine Computertomographie (CT) notwendig sein.

6. Therapie

Medikamente

Die bei einer Trigeminusneuralgie zur Therapie eingesetzten Medikamente dienen der Vorbeugung, nicht der Linderung Ihrer Schmerzen. Schmerzmittel sind zur Behandlung einer Trigeminusneuralgie meist wirkungslos, da die (in der Regel über den Mund eingenommenen) Mittel erst nach mindestens 30 Minuten wirken, die Schmerzattacken dann aber schon vorüber sind.

In der Regel kommt Carbamazepin zur Behandlung der Trigeminusneuralgie zum Einsatz, da es weiteren Schmerzattacken am wirksamsten vorbeugt. Mit einer langsam ansteigenden Dosierung lassen sich mögliche Nebenwirkungen der vorbeugenden Schmerztherapie meist verhindern. Wenn Sie Carbamazepin aus medizinischen Gründen nicht einnehmen dürfen oder es bei Ihnen nicht ausreichend wirkt, ist es möglich, auf andere Medikamente zur Schmerzprophylaxe zurückzugreifen.

Wenn sich die Schmerzattacken der Trigeminusneuralgie plötzlich verschlimmern und ein schnelles Eingreifen nötig machen, kann Ihnen zur Akutbehandlung das Medikament Phenytoin helfen. Lässt sich die Trigeminusneuralgie auf eine multiple Sklerose zurückführen, kommt Misoprostol zur Linderung der Beschwerden zur Anwendung.

Operation

Bei einer Trigeminusneuralgie kommt zur Therapie nur dann eine Operation in Betracht, wenn Medikamente nicht ausreichend wirken oder zu starke Nebenwirkungen hervorrufen oder wenn die Ursache der Nervenschmerzen operativ behebbar ist (z.B. bei einer symptomatischen Trigeminusneuralgien infolge von Tumoren). Die früher bei der Trigeminusneuralgie häufig praktizierte Massnahme, den erkrankten Trigeminusnerv einfach zu durchtrennen (Exhärese, Rhizotomie), kommt dabei heutzutage nicht mehr zum Einsatz, da neben der einseitigen Gesichtslähmung oft noch stärkere und vor allem nicht mehr zu beeinflussende Schmerzen die Folge sein können.

Für die Trigeminusneuralgie-Therapie stehen zur Operation verschiedene Ganglion-Gasseri-Techniken zur Verfügung: Dies sind perkutane (d.h. durch die unverletzte Haut hindurch vorgenommene) Eingriffe im oder am vom Trigeminusnerv gebildeten Nervenknoten (Ganglion Gasseri). Sie erfolgen unter örtlicher Betäubung und bieten sich daher an, wenn eine Vollnarkose bei Ihnen nicht infrage kommt. Der Operateur führt eine Nadel über die Wange bis zum Ganglion Gasseri ein. Dort zerstört er über diese Nadel die für die Schmerzleitung verantwortlichen Nervenfasern

  • thermisch (durch Hitze über eine Sonde, sog. Thermokoagulation),
  • chemisch (durch Glyzerin, sog. Glyzerinrhizolyse) oder
  • mechanisch (mit einem Ballonkatheter, sog. Ballonkompression).

Mit allen Ganglion-Gasseri-Techniken lassen sich schon früh hohe Erfolgsraten von über 90 Prozent erzielen. Auch Jahre später sind die meisten Betroffenen noch beschwerdefrei. In einigen Fällen (v.a. nach einer Ballonkompression) tritt die Trigeminusneuralgie nach gewisser Zeit erneut auf, so dass eine Wiederholung der Therapie nötig ist. Zu den möglichen Risiken einer Operation im oder am Ganglion Gasseri gehört die Entstehung einer verminderten Berührungs- und Druckempfindlichkeit beziehungsweise einer Empfindungsstörung der betroffenen Gesichtshälfte. In seltenen Fällen führen die Eingriffe zu einem Dauerschmerz (sog. Anästhesia dolorosa).

Eine weitere Möglichkeit zur operativen Trigeminusneuralgie-Therapie ist die sogenannte mikrovaskuläre Dekompression. Diese Operation kommt vor allem dann in Betracht, wenn Ihr allgemeines Operationsrisiko gering ist.

Die mikrovaskuläre Dekompression erfolgt unter Vollnarkose. Der Operateur legt über eine kleine Öffnung im Schädel (Trepanation) hinter dem Ohr die Wurzel des Trigeminusnervs frei und legt ein kleines Kunststoffpolster zwischen die Nervenwurzel und die Blutgefässe, die den Nerv reizen. Die mikrovaskuläre Dekompression hat den Vorteil, dass der Nerv geschützt ist und man ihn nicht – wie bei einer Operation im oder am Ganglion Gasseri – teilweise schädigt, um seine Erregbarkeit zu mindern. Bei Therapie einer Trigeminusneuralgie durch mikrovaskuläre Dekompression sind 98 Prozent der Betroffenen sofort oder kurz nach dem Eingriff beschwerdefrei.

Im Vergleich zu den anderen operativen und radiochirurgischen Verfahren ist die Trigeminusneuralgie-Therapie durch mikrovaskuläre Dekompression jedoch mit einem höheren Operationsrisiko verbunden. In bis zu 3 Prozent der Fälle kann es zu einseitigem Hörverlust sowie Blutungen und einer Schwellung des Kleinhirns kommen. Andererseits tritt die Trigeminusneuralgie nach mikrovaskulärer Dekompression seltener erneut auf.

Radiochirurgische Therapie

Bei einer Trigeminusneuralgie kann alternativ zu den anderen operativen Methoden auch eine radiochirurgische Therapie erfolgen: Hierbei bestrahlt man den Trigeminusnerv in einer einmaligen Sitzung nahe dem Hirnstamm mit einem kleinen Strahlenfeld. Dies geschieht über ein sogenanntes Gamma-Knife (Linearbeschleuniger), das gewöhnlich gegen Hirntumoren zum Einsatz kommt. Möglicherweise sind Sie bereits 24 Stunden nach dem Eingriff schmerzfrei; in einigen Fällen dauert es bis dahin jedoch länger (durchschnittlich 2 Wochen bis 2 Monate). Verglichen mit den Ganglion-Gasseri-Techniken hat die radiochirurgische Behandlung der Trigeminusneuralgie die niedrigste Komplikationsrate, aber auch die geringste Erfolgsrate.

7. Verlauf

Prognose

Bei der Trigeminusneuralgie sind Verlauf und Prognose uneinheitlich: Die Schmerzattacken können wochen- bis monatelang täglich mehrfach auftreten und im Anfangsstadium spontan (ohne Behandlung) zum Stillstand kommen. Diese Phasen völliger Schmerzfreiheit können mehrere Wochen bis Monate lang sein, bei 29 Prozent der Betroffenen bleibt es sogar bei nur einer Episode. In fast ebenso vielen Fällen führt die Trigeminusneuralgie jedoch zu drei oder mehr solchen Episoden. 21 Prozent aller Trigeminusneuralgien führen in den ersten fünf Jahren zu wiederholten Attacken. In den meisten Fällen lässt sich durch eine geeignete Therapie der Trigeminusneuralgie zumindest vorübergehend Schmerzfreiheit erreichen. Keines der verfügbaren Therapieverfahren garantiert jedoch eine vollständige Heilung.

Komplikationen

Eine Trigeminusneuralgie kann bei schwerem Verlauf zu einer starken Beeinträchtigung der Lebensqualität führen. Dies kann verschiedene Komplikationen nach sich ziehen: Wenn die Schmerzen solche Ausmasse annehmen, dass die Betroffenen sie als schier unerträglich empfinden, können sie Depressionen, Angstzustände und sogar Selbstmordgedanken entwickeln.

8. Vorbeugen

Einer Trigeminusneuralgie können Sie nicht gezielt vorbeugen. Wenn die Nervenschmerzen schon bestehen, können Sie jedoch durch eine geeignete Therapie die Schwere der Schmerzattacken lindern oder Anfälle vollständig verhindern.

Ausserdem lassen sich zur allgemeinen Vorbeugung mögliche auslösende Faktoren einer Trigeminusneuralgie vermeiden: So können Sie beispielsweise durch eine gesunde Lebensweise mit ausgewogener Ernährung und regelmässigem Sport einer Arteriosklerose vorbeugen, die der Auslöser einer Trigeminusneuralgie sein kann.