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Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

(vCJK)
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1. Überblick

Die sogenannte neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) ist die menschliche Form des Rinderwahns, bekannt als BSE (bovine spongiforme Enzephalopathie).

Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) und der Rinderwahn (BSE, bovine spongiforme Enzephalopathie) gehören zur Gruppe der «übertragbaren, schwammartigen Hirnerkrankungen» (TSE, transmissible spongiforme Enzephalopathie) auch Prionenerkrankungen genannt. Von der vCJK wird die zufällig (sporadisch) auftretende Creutzfeldt-Jakob-Krankheit unterschieden, die nicht mit dem Rinderwahn in Zusammenhang steht.

Die vCJK beginnt schleichend. Meist stehen psychische Auffälligkeiten wie depressive Verstimmung, Ängstlichkeit, Wahnvorstellungen und Halluzinationen im Vordergrund. Im weiteren Verlauf kommt es zu schweren Bewegungsstörungen und dem Verlust der geistigen Leistungsfähigkeit (Demenz). Während von der zufällig auftretenden Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung vor allem ältere Personen betroffen sind, liegt das mittlere Erkrankungsalter bei der neuen Variante vCJK deutlich niedriger.

Die Wahrscheinlichkeit, sich mit der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zu infizieren, ist gering. In der Schweiz ist bisher kein Fall der Variante der Creutzfeldt-Jakob Krankheit aufgetreten. Weltweit sind etwa 200 Menschen davon betroffen, die meisten davon in Grossbritannien.

Die Diagnose der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung ist schwierig, da es noch kein sicheres Testverfahren gibt. Die Symptome, eine Elektroenzephalographie (EEG) und die Untersuchung von Nervenwasser können aber Hinweise auf die Erkrankung geben.

Trotz intensiver Forschung gibt es bislang keine ursächliche Therapie: Einmal ausgebrochen, endet die vCJK nach wenigen Monaten bis Jahren tödlich. Im Durchschnitt überleben Betroffene nach dem Ausbruch der ersten Symptome etwa 14 Monate. Verschiedene Medikamente können aber die Symptome lindern.

2. Definition

Die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) ist eine durch Prionen ausgelöste Erkrankung des Zentralen Nervensystems, die fortschreitend verläuft und bislang nicht behandelbar ist. Prionen sind fehlgeformte Eiweisse, die das Gehirn schädigen. Die Symptome der vCJK ähneln denen der zufällig (sporadisch) auftretenden Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) und zeigen sich vor allem in Störungen der Bewegung, Persönlichkeitsveränderungen und dem Verlust der geistigen Leistungsfähigkeit (Demenz). Menschen infizieren sich mit vCJK wahrscheinlich durch den Verzehr von Rindfleischprodukten, die den Erreger des Rinderwahns (BSE) enthalten.

BSE, CJK und vCJK gehören wie einige andere Erkrankungen zu den «übertragbaren, schwammartigen Hirnerkrankungen» (transmissible spongiforme Enzephalopathie, TSE). Weil die auslösenden Erreger Prionen sind, fasst man sie auch unter dem Namen Prionenkrankheiten zusammen.

Historisches

Im Jahr 1995 starb der erste Patient an einer bis dahin unbekannten Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Ein Jahr später erklärte der britische Gesundheitsminister, dass angesichts der Ähnlichkeit der Symptome zwischen der bei Rindern auftretenden BSE und der neuen Hirnerkrankung beim Menschen davon ausgegangen werden müsse, dass ein bisher unbekannter Erreger vom Rind auf den Mensch übergesprungen ist. Im Jahr 1997 folgte die Bestätigung dieser Vermutung am Mäuseversuch: Prionen, die für BSE verantwortlich sind, verursachen auch die neue Variante der Creuzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK).

Die britische Regierung veranlasste schliesslich die Notschlachtung und Verbrennung von tausenden Rindern. Gleichzeitig wurde der Verkauf von Rindfleisch mit Knochen sowie von nervengewebehaltigen Produkten aus Rindern verboten, nachdem bekannt wurde, dass dieses Material besonders ansteckend ist.

Häufigkeit

Im Gegensatz zur zufällig (sporadisch) auftretenden Creutzfeldt-Jakob-Krankheit betrifft die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit vor allem jüngere Menschen; der Altersdurchschnitt der vCJK-Erkrankten liegt bei 30 Jahren. Menschen mit CJK erkranken in der Regel erst in einem Alter über 60 Jahren.

Bis Mitte der 1990er Jahre war die Krankheit unbekannt, mittlerweile sind über 200 vCJK-Fälle bekannt. Davon sind die meisten Erkrankungen in Grossbritannien aufgetreten, während in der Schweiz noch niemand an vCJK erkrankt ist.

3. Ursachen

Auslöser der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) sind Prionen. Es handelt sich dabei um körpereigene Eiweissmoleküle, die jedoch eine fehlerhafte Struktur aufweisen und hauptsächlich in Zellen des Nervensystems (insbesondere Gehirn und Rückenmark) und des Abwehrsystems (Lymphknoten und Milz) zu finden sind.

Wie Prionen (PrPSc) entstehen ist unklar. Bestimmte Veränderungen in den Genen der Prion-Eiweisse begünstigen möglicherweise den fehlerhaften Aufbau der Eiweisse. Die Prionen unterscheiden sich von den natürlichen Eiweissen durch eine veränderte Abfolge der Aminosäuren (Aminosäuresequenz), aus welchen sie aufgebaut sind.

Wie Prionen das Gehirn schädigen, ist unklar. Ausserdem lösen sie im Organismus keine Abwehrreaktion aus, was die Diagnostik erschwert.

Übertragung

Bei der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) erfolgt die Übertragung der Prionen über den Verzehr von Nahrungsmitteln aus infizierten Rindern, die sogenanntes Risikomaterial wie Nervenfasern enthalten. Die Prionen gelangen wahrscheinlich durch den Darm über die Nervenbahnen bis ins Gehirn, wo sie letztlich zum Absterben von Nervenzellen führen.

Eine direkte Ansteckung von Mensch zu Mensch ist sehr unwahrscheinlich. Dagegen ist eine Übertragung durch Bluttransfusionen möglich – entsprechende Fälle sind aus Grossbritannien bekannt.

Wie lange die Inkubationszeit (Zeit zwischen Infektion und Ausbruch der ersten Symptome) bei der vCJK dauert, ist derzeit noch unbekannt. Man nimmt einen Zeitraum von mindestens 10 bis möglicherweise 30 Jahren an. Daher ist ein vermehrtes Auftreten der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit in den nächsten Jahren und Jahrzehnten möglich. Eine Ende der 1990er Jahre befürchtete Epidemie mit mehreren 100'000 Betroffenen ist jedoch ausgeblieben.

Als besonders infektiös gelten das Nervengewebe und das lymphatische Gewebe, zum Beispiel die Rachenmandeln sowie Innereien der Rinder. Bisher geht man davon aus, dass sich im Muskelfleisch keine oder nicht nachweisbare Mengen von Prionen befinden.

 

  • Alle bisherigen Erkenntnisse deuten darauf hin, dass Milch und Milchprodukte wie Käse sowie gelatinefreier Joghurt vCJK nicht übertragen.
  • Gelatine wird vor allem aus Knochen gewonnen. Sie ist in Joghurt, vielen Fertigsüssspeisen, Gummibärchen und einigen Medikamenten enthalten. Experten gehen davon aus, dass der Verzehr dieser Produkte dadurch ein Infektionsrisiko darstellen kann.
  • Einige Impfstoffe, etwa gegen Kinderlähmung oder Röteln, werden auf Zellkulturen gezüchtet, deren Nährflüssigkeit Kälberbestandteile enthält. Seit einigen Jahren verwendet die Pharmaindustrie jedoch nur noch Nährflüssigkeiten aus BSE-freien Ländern.
  • Bestimmte Kosmetika, vor allem Antifaltencremes und Lippenstifte, können Rinderbestandteile enthalten. Die Übertragung der vCJK durch die Haut ist allerdings extrem unwahrscheinlich.
  • Brühwürfel und Fleischextrakte enthalten ebenfalls eine Reihe von Rinderprodukten.

Obwohl Schweine bisher auch mit Tiermehl gefüttert wurden, besteht nach derzeitigem Wissensstand keine Gefahr für die Übertragung von BSE.

Da auch bei Schafen eine Prionenkrankheit (Scrapie) vorkommt, warnen manche Fachleute vor dem Verzehr von Lamm- und Schaffleisch. Scrapie ist allerdings schon seit 200 Jahren bekannt, ohne dass bisher Übertragungen vom Schaf auf den Menschen nachgewiesen wurden.

Züchter dürfen ihre Fische, vor allem Lachse sowie Forellen oder Karpfen, auch weiterhin mit Tiermehl füttern. Für eine Übertragung über die Nahrung auf Fische gibt es derzeit keine Hinweise.

Geflügel wurde bis zum Jahr 2002 mit Tiermehl gefüttert. Nach derzeitigem Wissensstand besteht dennoch keinerlei Gefahr bezüglich einer Infektion mit BSE.

4. Symptome

Bei der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) sind die ersten Symptome uncharakteristisch. Im Frühstadium treten psychische Auffälligkeiten wie depressive Verstimmungen und Angstzustände auf. Gleichzeitig lässt die geistige Leistungsfähigkeit fortschreitend nach und es treten Konzentrations- und Gedächtnisstörungen auf (Demenz). Im Verlauf kommen neurologische Symptome hinzu, wie Störungen der Bewegungskoordination (Ataxie) oder unkontrollierbares Zittern (Tremor). Die vCJK löst im weiteren Verlauf Symptome wie Lähmungen, Muskelzuckungen (Myoklonien) oder ausladende Bewegungen (Chorea) aus. Betroffene verlieren ausserdem ihr Lese- und Sprachvermögen (Alexie und Aphasie).

Im Endstadium der vCJK sind die Betroffenen nicht mehr in der Lage, mit ihrer Umwelt zu kommunizieren. Sie fallen schliesslich in eine tiefe Bewusstlosigkeit und versterben.

5. Diagnose

Bisher gibt es kein sicheres Nachweisverfahren, um bei der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) die Diagnose zu stellen. Die Beschwerden und ihr Verlauf geben aber bereits Hinweise auf eine mögliche vCJK. Diese können aber auch durch andere Erkrankungen hervorgerufen werden, die der Arzt durch verschiedene Untersuchungen ausschliessen kann, zum Beispiel durch eine Elektroenzephalographie (EEG) und die Untersuchung von Nervenwasser, das er aus dem Rückenmarkkanal gewinnt (Liquorpunktion).

Bei vielen vCJK-Erkrankten finden sich bei der Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns Auffälligkeiten im Hirngewebe. Ausserdem kann der Arzt eine Probe (Biopsie) aus den Mandeln entnehmen, bei der er eventuell Prionen nachweisen kann.

Problematisch sind infizierte, aber noch beschwerdefreie Personen, welche die Prionen etwa über Blutspenden weitergeben können. Die Forschung konzentriert sich daher auf den Nachweis der vCJK-Erreger im Blut. Hierbei ergaben sich bereits erste Fortschritte bei der Entwicklung eines Bluttests an mit vCJK infizierten Hamstern, die noch keine Symptome aufwiesen.

Eine gesicherte Diagnose der vCJK ist erst nach dem Tod durch eine Untersuchung des Gehirns möglich: Hierbei findet sich eine sogenannte Astrogliose, bei der die Stützzellen des Gehirns (Astrozyten) anschwellen und in der Folge absterben. Auf diese Weise entstehen Löcher im Gehirngewebe, die an einen Schwamm erinnern. Darunter leiden auch die Nervenzellen und ihre Verbindungen untereinander, sie sterben in der Folge ebenfalls ab. Bei längerem Krankheitsverlauf lagern sich Plaques (verklumpte Prion-Eiweisse) in der Nähe der Blutgefässe ab.

6. Therapie

Für die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gibt es bisher keine gesicherte Therapie. Ärzte behandeln an vCJK Erkrankte mit unterschiedlichen Medikamenten – in Einzelfällen verlangsamte sich dadurch der Krankheitsverlauf. Zudem gibt es Medikamente, die bestimmte Symptome wie Muskelzuckungen zeitweise wirksam lindern. Derzeit forschen Wissenschaftler weiter mit Hochdruck an weiteren Medikamenten.

7. Verlauf

Bislang ist es nicht möglich, die neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) zu heilen; die Erkrankung endet im weiteren Verlauf trotz intensiver Forschung noch immer tödlich. Die durchschnittliche Überlebenszeit bei der vCJK beträgt etwa 14 Monate.

8. Vorbeugen

Spezifische Massnahmen, mit denen man der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit vorbeugen kann, sind nicht bekannt. Die Wahrscheinlichkeit, sich mit der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK) zu infizieren, ist jedoch ausserordentlich gering. Dennoch sollte man beim Kauf von Rindfleisch und Rinderprodukten sehr genau auf die Herkunft des Tiers (Züchter, Schlachthof) achten. Wichtig ist auch, dass sich Prionen durch Kochen nicht inaktivieren lassen, da sie ungewöhnlich hitzebeständig sind.