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1. Überblick

Der Begriff Vaskulitis umfasst eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen, deren gemeinsames Merkmal entzündete Blutgefässe sind. Symptome und Verlauf dieser Erkrankungen können jedoch grosse Unterschiede aufweisen.

Dabei sind primäre und sekundäre Vaskulitiden voneinander zu unterscheiden: Die primäre Vaskulitis ist eine eigenständige Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der entzündlich-rheumatischen Krankheiten. Man teilt die primären Vaskulitis-Formen in drei Hauptgruppen ein – abhängig davon, ob die Gefässentzündung überwiegend kleine, mittelgrosse oder grosse Gefässe betrifft:

  • Vaskulitis grosser Gefässe:
    • Temporalarteriitis (Arteriitis temporalis)
    • Takayasu-Vaskulitis
  • Vaskulitis mittelgrosser Gefässe:
    • Panarteriitis nodosa (Polyarteriitis nodosa)
    • Morbus Kawasaki (Kawasaki-Erkrankung)
  • Vaskulitis kleiner Gefässe:
    • Morbus Wegener (wegenersche Granulomatose)
    • Churg-Strauss-Vaskulitis
    • mikroskopische Panarteriitis (mikroskopische Polyarteriitis)
    • Schoenlein-Henoch-Purpura
    • Vaskulitis bei essenzieller Kryoglobulinämie
    • kutane leukozytoklastische Vaskulitis

Die sekundäre Vaskulitis entsteht durch Medikamente, Infektionen oder andere Autoimmunkrankheiten. Die häufigste Vaskulitis-Form ist die primär entstehende Arteriitis temporalis, eine Entzündung der Schläfenarterie, von dieser Frauen dreimal häufiger betroffen sind als Männer.

Neben allgemeinen Krankheitssymptomen wie Fieber, Abgeschlagenheit und Gelenkschmerzen variiert das Krankheitsbild einer Vaskulitis abhängig davon, welche Gefässe von der Entzündung betroffen sind:

  • Bei der häufigen Arteriitis temporalis beispielsweise entstehen ein starkes Krankheitsgefühl, oft Muskelschmerzen und einseitige Kopfschmerzen. Wenn zur Behandlung dieser primären Vaskulitis nicht ausreichend hochdosiertes Kortison zum Einsatz kommt, kann es ausserdem zu Komplikationen wie Erblindung und Schlaganfall kommen.
  • Auch die ebenfalls recht häufige sekundäre Vaskulitis kann charakteristische Symptome verursachen: Eine schwere rheumatoide Arthritis kann zum Beispiel eine Kleingefässvaskulitis der Haut mit ausgestanzten grossen Hautdefekten an den unteren Extremitäten auslösen. Bei einer (z.B. durch Medikamente) entstandenen Hypersensitivitäts-Vaskulitis treten dagegen meist kleinfleckige Hautrötungen auf, die durch Blutungen in die Haut (Purpura) der unteren Extremitäten entstehen.

Bei Verdacht auf eine Vaskulitis kommen zur Diagnostik Blutuntersuchungen, Gewebeproben und möglicherweise eine Angiographie zum Einsatz. Zur Vaskulitis-Therapie sind Medikamente geeignet, die das Immunsystem unterdrücken (sog. Immunsuppressiva). Die genaue Behandlung hängt unter anderem davon ab, in welchem Ausmass Organe beteiligt sind und wie aktiv die Erkrankung ist.

2. Definition

Eine Vaskulitis ist eine entzündliche Erkrankung der Blutgefässe (lat. vasculum = kleines Gefäss, -itis = Entzündung), die durch Reaktionen des Immunsystems entsteht. Per Definition bezeichnet der Begriff Vaskulitis mehrere Autoimmunerkrankungen, die sehr unterschiedlich verlaufen. Vaskulitiden kann man in folgende Gruppen einteilen:

  • Primäre Vaskulitis: Diese Gruppe umfasst folgende eigenständige, entzündlich-rheumatische Krankheiten:
    • Vaskulitiden grosser Gefässe: Temporalarteriitis (Arteriitis temporalis), Takayasu-Arteriitis
    • Vaskulitiden mittelgrosser Gefässe: Panarteriitis nodosa (Polyarteriitis nodosa), Morbus Kawasaki (Kawasaki-Erkrankung)
    • Vaskulitiden kleiner Gefässe: Morbus Wegener (wegenersche Granulomatose), Churg-Strauss-Syndrom, mikroskopische Panarteriitis (mikroskopische Polyarteriitis), Schoenlein-Henoch-Purpura, Vaskulitis bei essenzieller Kryoglobulinämie, kutane leukozytoklastische Vaskulitis
  • Sekundäre Vaskulitis: Diese Gruppe entsteht durch Infektionen oder Medikamente oder tritt bei rheumatischen Erkrankungen und im Rahmen anderer Autoimmunkrankheiten auf.

Primäre Vaskulitis

Die primäre Vaskulitis ist eine eigenständige Autoimmunkrankheit. Sie bildet eine Gruppe verschiedener spezieller Vaskulitiden. Hierzu gehören zum Beispiel:

Eine primäre Vaskulitis, bei der meist in der oberen Körperhälfte und vor allem im Kopf mittlere bis grosse Blutgefässe entzündet sind, ist die Temporalarteriitis beziehungsweise Arteriitis temporalis (Arteria temporalis = Schläfenarterie). Diese Form der Vaskulitis betrifft fast nur ältere Menschen (meist älter als 60, mindestens aber 50). Die Arteriitis temporalis ist eng mit der Polymyalgie (Polymyalgia rheumatica) verwandt und tritt nicht selten gemeinsam mit ihr auf. Nehmen die Betroffenen Kortison ein (das zunächst hochdosiert, dann in geringen Dosen lebenslang einzunehmen ist), bessern sich die Symptome schlagartig.

Eine weitere primäre Vaskulitis, bei der (ähnlich wie bei der Arteriitis temporalis) die grossen Gefässe entzündet sind, ist die Takayasu-Arteriitis. Vor allem die Aorta und ihre Äste sind hier entzündet. Diese Vaskulitis-Form betrifft vorwiegend junge Frauen vor dem 40. Lebensjahr.

Eine besonders schwere primäre Vaskulitis ist die Panarteriitis nodosa oder auch Polyarteriitis nodosa. Sie ist durch eine Entzündung kleiner und mittelgrosser Blutgefässe gekennzeichnet und erfordert eine lang anhaltende Behandlung durch Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva). Manche Menschen mit dieser Vaskulitis-Form haben gleichzeitig eine Hepatitis durch das Hepatitis-B-Virus, das wahrscheinlich mit der Entstehung der Panarteriitis nodosa zusammenhängt.

Eine primäre Vaskulitis mit grobknotiger (granulomatöser) Entzündung der kleinen bis mittelgrossen Gefässe ist der Morbus Wegener (auch: wegenersche Granulomatose). Von der Gefässentzündung sind zunächst vor allem die Atemwege (Nase, Nasennebenhöhlen, Luftröhre und Lunge) betroffen (= lokoregionäres Stadium), später aber meist auch andere Organe, wie das Auge oder die Nieren (Generalisationsstadium).

Eine weitere primäre Vaskulitis mit grobknotiger (granulomatöser) Entzündung der kleinen bis mittelgrossen Blutgefässe ist die Churg-Strauss-Vaskulitis. Wie beim Morbus Wegener sind auch bei dieser Form häufig die Atemwege befallen. Charakteristisch für die Churg-Strauss-Vaskulitis ist jedoch, dass immer ein Asthma bronchiale besteht und dass sowohl im Blut als auch im entzündeten Gewebe bestimmte weisse Blutkörperchen zu finden sind, die auch das normale Asthma bronchiale verursachen: sogenannte eosinophile Granulozyten. Häufig beteiligte Organe sind die Körpernerven (Mono- und Polyneuritis) und das Herz (Endomyokarditis).

Sekundäre Vaskulitis

Eine sekundäre Vaskulitis tritt im Rahmen von rheumatischen Erkrankungen oder Tumorerkrankungen auf oder entsteht durch Medikamente oder Infektionen. Dabei sind meist kleine Gefässe betroffen.

Eine typische sekundäre Vaskulitis ist die Kleingefässvaskulitis der Haut bei Menschen, die eine schwere rheumatoide Arthritis haben.

Eine weitere sekundäre Vaskulitis ist die Hypersensitivitäts-Vaskulitis: Diese Form entsteht durch Infektionen oder Medikamente. Im Gegensatz zu den anderen Vaskulitiden hat die Hypersensitivitäts-Vaskulitis meist eine gute Prognose.

Eine Vaskulitis der kleinen bis mittelgrossen Gefässe, die vor allem im östlichen Mittelmeerraum und in Japan vorkommt, ist der sogenannte Morbus Behcet. Da die Ursachen dieser Form von Vaskulitis unbekannt sind, ist eine Zuordnung zu einer der beiden Hauptgruppen (primäre und sekundäre Vaskulitiden) nicht möglich. Der Morbus Behcet kann gutartig verlaufen, zum Teil sind jedoch lebensgefährliche Verläufe möglich, bei denen Gefässentzündungen in Herz, Lungen oder Zentralnervensystem (ZNS: Gehirn und Rückenmark) auftreten.

3. Ursachen

Die primäre Vaskulitis ist eine eigenständige, entzündlich-rheumatische Autoimmunerkrankung, deren Ursachen unbekannt sind. Als sekundäre Vaskulitis bezeichnet man hingegen eine Blutgefässentzündung, deren Auslöser bekannt ist. Mögliche Ursachen für sekundäre Vaskulitiden sind:

Bei den Ursachen für die Entstehung einer Vaskulitis spielt das Immunsystem beziehungsweise seine gestörte Funktion eine entscheidende Rolle:

Für manche Formen von Vaskulitis sind Autoantikörper (also Antikörper, die gegen Strukturen des eigenen Körpers gerichtet sind) verantwortlich. Vor allem die ANCA (antineutrophile cytoplamatische Antikörper), die sich gegen bestimmte weisse Blutkörperchen richten, sind hier für die Entstehung einer Vaskulitis von Bedeutung. Sie verursachen eine Entzündung der mittelgrossen Gefässe (z.B. Morbus Wegener, Churg-Strauss-Syndrom).

Bei anderen Formen von Vaskulitis sind sogenannte Immunkomplexe die Ursachen für die Gefässentzündung: Körpereigene Antikörper binden Medikamente oder aber Bestandteile von Bakterien und bilden somit Immunkomplexe, die sich in den Gefässwänden ablagern und die Gefässe schädigen. So finden sich beispielsweise bei einigen Vaskulitiden nicht selten Hepatitisviren.

Die Eigenschaft der Antikörper, bestimmte Eiweissstrukturen des Immunsystems – das sogenannte Komplementsystem – zu aktivieren, verursacht eine Entzündung der betroffenen Gefässe. Abhängig davon, wie gross die betroffenen Gefässe sind und welche Form der Vaskulitis vorliegt, kommt es dann zu unterschiedlichen Reaktionen:

  • Gefässe können sich verschliessen.
  • An den Gefässen können sich Aussackungen ( Aneurysmen) bilden, die platzen können.
  • Wenn sich grössere Entzündungsmassen bilden, verursacht dies knotige Veränderungen (Granulome).
  • Bei kleinsten Gefässen entsteht eine Schädigung des betreffenden Organs (bei der Vaskulitis der Haut bilden sich beispielsweise grosse Geschwüre).

4. Symptome

Eine Vaskulitis äussert sich zunächst fast immer durch Symptome, die als Allgemeinsymptome auch bei anderen Erkrankungen vorkommen. Häufig treten sie schon auf, bevor die Auswirkungen der Vaskulitis an den betroffenen Organen erkennbar ist. Diese Allgemeinsymptome sind:

Später können dann die unterschiedlichsten Organsymptome hinzukommen. Diese Symptome sind – je nachdem, welche Form der Vaskulitis vorliegt – verschieden ausgeprägt beziehungsweise manchmal ganz kennzeichnend für bestimmte Vaskulitiden:

Organsystem Symptom
Haut: fleckige Hautrötung (Purpura), netzförmige Hautrötung (Livedo reticularis), geschwürig aufbrechende offene Hautstellen (Ulzerationen)
Auge: Entzündung der Lederhaut (Episkleritis) und anderer Strukturen des Auges mit Augenrötung, Sehstörungen durch Befall der Gefässe der Netzhaut
Nervensystem: Schlaganfälle (zerebrale Durchblutungsstörungen), Krampfanfälle, Depressionen, Kopfschmerzen, Entzündung von Körpernerven (Mono- und Polyneuritis) mit Schmerzen und Lähmungen
Lunge: Bluthusten (Hämoptysen) durch Entzündung des Lungengewebes
HNO-Trakt: Schleimhautdefekte (Aphthen), Nasenbluten durch Entzündungen der Nasen- und Nasennebenhöhlen, Hörsturz, Drehschwindel
Niere: Entzündungen der Nierenkörperchen (Glomerulonephritis) mit Blut (Mikrohämaturie) und Eiweiss (Proteinurie) im Urin, eventuell Bluthochdruck oder Funktionsverlust der Nieren
Herz: Brustschmerzen und manchmal Herzversagen durch Herzmuskelentzündung und Herzbeutelentzündung (Perimyokarditis) oder entzündete und verengte Herzkranzgefässe

Primäre Vaskulitiden

Die bei einer Vaskulitis auftretenden Symptome können für einzelne primäre Vaskulitiden kennzeichnend sein:

Arteriitis temporalis

Typische Symptome der Arteriitis temporalis, bei der sich meist in der oberen Körperhälfte und vor allem im Kopf grössere Blutgefässe entzünden, sind ein starkes Krankheitsgefühl mit erhöhter Blutsenkung, oft Muskelschmerzen und Kopfschmerzen. Durch einen Gefässverschluss kann es bei dieser primären Vaskulitis zur Erblindung und zu einem Schlaganfall kommen. Typischerweise bessern sich die Symptome der Arteriitis temporalis durch Kortison schlagartig.

Panarteriitis nodosa

Die Panarteriitis nodosa (bzw. Polyarteriitis nodosa), bei der vor allem mittelgrosse Blutgefässe entzündet sind, ist eine besonders schwere primäre Vaskulitis. Das wichtigste Symptom der Panarteriitis nodosa ist ein starkes Krankheitsgefühl mit Muskelschmerzen und Hodenschmerzen. Infolge der Organbeteiligungen treten Symptome wie Durchblutungsstörungen im Darm und im Gehirn sowie Nierenentzündungen auf. Diese Vaskulitis-Form führt durch sich aussackende Gefässe (Aneurysmen) zu charakteristischen Knötchen, die manchmal in der Haut zu tasten und durch Röntgen (Angiographie) der Gefässe sichtbar sind.

Morbus Wegener

Bei Morbus Wegener (wegenersche Granulomatose), einer primären Vaskulitis mit grobknotiger (granulomatöser) Entzündung der kleineren Gefässe, zeigen vor allem die zuerst befallenen Atemwege Symptome der Gefässentzündung: Nase, Nasennebenhöhlen, Luftröhre und Lunge. Später entwickelt sich die Vaskulitis aber meist auch an anderen Organen, (z.B. an Augen und Nieren).

Takayasu-Arteriitis

Häufiges erstes Symptom der Takayasu-Arteriitis ist die Pulslosigkeit eines Arms, die durch den Verschluss entzündeter grosser Blutgefässe entsteht. Diese Vaskulitis-Form kann auch Gelenkschmerzen und allgemeine Symptome auslösen.

Churg-Strauss-Vaskulitis

Primäre Vaskulitiden mit grobknotiger (granulomatöser) Entzündung kleinerer Blutgefässe treten nicht nur beim Morbus Wegener auf: Auch bei der Churg-Strauss-Vaskulitis sind kleinere Gefässe grobkörnig entzündet. Typische Anzeichen der Churg-Strauss-Vaskulitis ist ein Asthma bronchiale. Weitere Symptome dieser Vaskulitis-Form sind bestimmte weisse Blutkörperchen, die sowohl im Blut als auch im entzündeten Gewebe zu finden sind: eosinophile Granulozyten, die auch das normale Asthma bronchiale verursachen. Häufig beteiligte Organe sind die Körpernerven (Mono- und Polyneuritis) und das Herz (Endo-Myokarditis).

Sekundäre Vaskulitiden

Auch durch Medikamente, Infektionen oder andere Krankheiten entstandene Formen von Vaskulitis – sogenannte sekundäre Vaskulitiden – können charakteristische Symptome auslösen. Eine typische Form der sekundären Vaskulitis ist die Kleingefässvaskulitis der Haut, die bei Menschen mit schwerer rheumatoider Arthritis auftreten kann. Ihre Symptome sind ausgestanzte grosse Hautdefekte der unteren Extremitäten.

Kennzeichnendes Symptom einer sogenannten Hypersensitivitäts-Vaskulitis sind meist kleinfleckige Hautrötungen, die durch Blutungen in die Haut (Purpura) der unteren Extremitäten entstehen; Organbeteiligungen sind seltener.

Morbus Behcet

Die für die Vaskulitis-Form namens Morbus Behcet typischen Symptome sind immer wieder auftretende kleine Geschwüre der Mundschleimhaut (Aphten) und meist auch des Genitals, ausserdem Augenentzündungen (Uveitis), Gelenkentzündungen und Vaskulitis verschiedener Organe. Die Augenentzündung kann nicht selten zur Erblindung führen. Ein weiteres Kennzeichen für den Morbus Behcet ist die Entzündung der Venen: Bei anderen Vaskulitiden sind entzündete Venen sehr selten.

5. Diagnose

Damit bei einer Vaskulitis die Diagnose gelingt, ist es wichtig, die verschiedenen Symptome und Befunde der Untersuchungen zu einem Gesamtbild zusammenzufügen. Bei Verdacht auf eine Vaskulitis sind vor allem folgende Untersuchungen wichtig für die Diagnostik:

Laboruntersuchungen

Bei einer Vaskulitis können für die Diagnose verschiedene Laboruntersuchungen eine Rolle spielen: Zum einen steigen durch die Gefässentzündungen die Entzündungswerte (wie Blutsenkungsgeschwindigkeit, CRP und weisse Blutkörperchen) an. Zum anderen können charakteristische Blutwerte auf bestimmte Vaskulitiden hinweisen:

  • ANCA: Bei einigen Formen der primären Vaskulitis (Morbus Wegener, Churg-Strauss-Vaskulitis, mikroskopische Polyangiitis) kann man beispielsweise bestimmte ANCA (antineutrophile cytoplasmatische Antikörper, die sich gegen bestimmte weisse Blutkörperchen richten) im Blut nachweisen.
  • Komplementwerte: Wenn eine Vaskulitis dadurch entsteht, dass körpereigene Antikörper Medikamente oder Bestandteile von Bakterien binden und Immunkomplexe bilden, die sich in den Gefässwänden ablagern und die Gefässe schädigen (sog. Immunkomplexvaskulitis), ist ein Abfall der sogenannten Komplementwerte im Blut feststellbar.
  • Virenbestandteile: Bei der als Panarteriitis nodosa bezeichneten Vaskulitis finden sich oft Bestandteile von Hepatitis-Viren im Blut.
  • Blutkörperchenzahl: Bei der Churg-Strauss-Vaskulitis steigt die Zahl bestimmter weisser Blutkörperchen (Eosinophile) im Blut an.

Histologie

Für die Vaskulitis-Diagnose ist vor allem die Wissenschaft der Körpergewebe (Histologie) von Bedeutung: Vor allem die Biopsie der Haut und der Nieren, aber auch anderer Organe wie der Lunge oder ganzer Gefässe wie der Schläfenarterie ermöglicht es, durch den Nachweis kennzeichnender feingeweblicher Veränderungen die verschiedenen Formen der Vaskulitis zu diagnostizieren.

Röntgengefässdarstellung (Angiographie)

Je nachdem, welche Form von Vaskulitis vorliegt, kann zur Diagnose auch eine Röntgengefässdarstellung (Angiographie) beitragen: Sind mittlere und grosse Gefässe von der Vaskulitis betroffen, kann der Arzt durch Gefässdarstellungen mit Röntgenkontrastmittel möglicherweise typische Veränderungen wie Aneurysmen erkennen.

6. Therapie

Die gegen eine Vaskulitis zum Einsatz kommende Therapie ist von Einzelfall zu Einzelfall unterschiedlich: Welche Behandlung für Sie am besten geeignet ist, hängt davon ab, in welchem Ausmass Organe beteiligt sind und wie aktiv die Erkrankung ist.

Zur Vaskulitis-Therapie stehen viele Medikamente zur Verfügung, die das Immunsystem unterdrücken (Immunsuppressiva). Unverzichtbar bei der Vaskulitis-Behandlung sind vor allem:

  • Kortisonpräparate – schnell wirksam und zumindest als Begleittherapie unersetzlich
  • Cyclophosphamid – ein stark wirksames Immunsuppressivum aus der Gruppe der Alkylantien

In besonderen Fällen kann es sein, dass die normale Dosierung der Medikamente nicht ausreicht, um mögliche lebensgefährliche Verläufe einer Vaskulitis zu beherrschen. Hier können noch in Erprobung befindliche Formen der Vaskulitis-Therapie zum Einsatz kommen. Sie sind bei schweren Vaskulitiden (wie dem Morbus Behcet mit Lungengefässbefall) in einzelnen Fällen sehr erfolgreich. Eine dieser Therapieformen ist die Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzelltransplantation. Es ist jedoch ratsam, sich diesen Therapien nur in Zentren mit langjähriger Erfahrung in der Stammzelltransplantation zu unterziehen.

7. Verlauf

Bei einer Vaskulitis hängt der Verlauf davon ab, welche Form der Autoimmunerkrankung vorliegt: Zu den Vaskulitiden zählt ein sehr breites Spektrum unterschiedlicher Erkrankungen. Eine rechtzeitige und konsequente Therapie, die an das Stadium und die Aktivität der Vaskulitis angepasst ist, kann die Prognose einer Vaskulitis aber in jedem Fall positiv beeinflussen.

Bei entsprechender Vaskulitis-Behandlung können etwa 80 Prozent der Betroffenen damit rechnen, dass die Erkrankung im Verlauf eines Jahres zurückgeht und ein völlig normales und beschwerdefreies Leben möglich ist. Da eine Vaskulitis jedoch auch noch nach Jahren erneut auftreten kann, ist es wichtig, Warnzeichen rechtzeitig zu erkennen.

Einige Formen von Vaskulitis (wie z.B. die Panarteriitis nodosa oder der Morbus Wegener) gehören zu den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen mit schwerwiegendem Verlauf und teilweise sehr schlechter Prognose. Hier ist eine optimale Betreuung in einem erfahrenen Zentrum ganz besonders wichtig.

8. Vorbeugen

Es sind keine verlässlichen Massnahmen bekannt, mit denen Sie einer Vaskulitis vorbeugen könnten: Bei Vaskulitiden handelt es sich grösstenteils um Erkrankungen, deren Ursache nicht eindeutig geklärt ist.

Bei einer bestehenden Vaskulitis ist es jedoch besonders wichtig, mögliche Rückfälle frühzeitig zu erkennen: Durch schnelle Behandlungsmassnahmen können Sie so einem ungünstigeren Verlauf vorbeugen. Erste Warnsymptome der Vaskulitis – wie zum Beispiel das Wiederauftreten von rheumatischen Beschwerden, ein allgemeines Krankheitsgefühl, unerklärliches Fieber oder Gewichtsabnahme, Nachtschweiss oder gerötete Augen – lassen Sie daher am besten immer abklären.