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1. Überblick

Die viszerale Leishmaniose (Kala Azar) ist eine Form der Leishmaniose – einer durch Parasiten (Leishmanien) ausgelösten Infektionserkrankung. Die Übertragung der Leishmanien erfolgt über Sand- oder Schmetterlingsmücken (Phlebotomen).

Die viszerale Leishmaniose (Kala Azar) ist eine Erkrankung der inneren Organe. Sie verläuft in der Mehrzahl der Fälle symptomlos und heilt spontan aus. Treten Krankheitszeichen auf, sind in erster Linie Lymphknoten, Milz, Leber und Knochenmark betroffen. Die Erkrankung beginnt schleichend mit Bauchschmerzen, Durchfällen, Fieber und Gewichtsabnahme.

In der Folge kommt es zur Vergrösserung von Leber und Milz sowie zu Blutbildveränderungen. Seit der Entwicklung wirksamer Medikamente konnte die Sterblichkeit gesenkt werden; ohne Behandlung kann die viszerale Leishmaniose tödlich verlaufen. Eine Impfung gibt es bisher nicht. Der viszeralen Leishmaniose lässt sich vorbeugen, indem die übertragenden Mücken bekämpft und allgemeine Massnahmen zum Schutz vor Insektenstichen beachtet werden.

2. Definition

Eine Leishmaniose ist eine Infektionserkrankung, bei der bestimmte Parasiten den Organismus befallen. Es handelt sich bei diesen Parasiten um verschiedene Arten von Geisseltierchen, sogenannte Flagellaten, der Gattung Leishmania – kurz als Leishmanien bezeichnet. Leishmaniosen sind insbesondere in tropischen und subtropischen Ländern verbreitet. Überträger der Leishmanien ist die Sand- beziehungsweise Schmetterlingsmücke. Die Leishmaniose ist in drei Formen unterteilt:

  1. viszerale Leishmaniose (Kala Azar)
  2. kutane Leishmaniose
  3. mukokutane Leishmaniose

Bei der viszeralen Leishmaniose (Kala Azar) befallen die Parasiten insbesondere die inneren Organe (lateinisch viscera = Eingeweide). 1977 gab es in Indien (Nordbibar) eine grosse Epidemie mit 70'000 Erkrankten. Der Begriff Kala Azar stammt aus dem Hindi und bedeutet «schwarze Haut». Die viszerale Leishmaniose ist allerdings nicht nur auf Indien und China beschränkt. Sie tritt auch in Europa, zum Beispiel im Mittelmeerraum, von Portugal bis in die Türkei, auf und ist ebenfalls in Südamerika vertreten, besonders in Brasilien.

Synonyme

Die unterschiedlichen Formen der Leishmaniose sind unter verschiedenen Synonymen bekannt:

Leishmaniose Synonyme
Viszerale Leishmanioseinnere Leishmaniose
Kala Azar
Dum-Dum-Fieber
Schwarzes Fieber
Kutane LeishmanioseHautleishmaniose
Orientbeule
Aleppobeule
Bagdadbeule
Chiclero-Ulkus
Mukokutane LeishmanioseSchleimhautleishmaniose
Uta
Espundia
Pian bois

Häufigkeit

Weltweit sind etwa zwölf Millionen Menschen an Leishmaniose erkrankt. Wissenschaftler gehen davon aus, dass jährlich zwei Millionen neue Leishmaniose-Erkrankungen hinzu kommen: 1,5 Millionen kutane und 500.000 viszerale Leishmaniose-Fälle.

Die häufiger vorkommenden kutanen und mukokutanen Leishmaniosen verlaufen selten tödlich.

3. Ursachen

Erreger

Der Erreger der viszeralen Leishmaniose (Kala Azar) ist unter anderem Leishmania donovani, den C. Donovan und der britischen Tropenarzt Sir W.B. Leishman im Jahr 1900 in Indien entdeckten. Heute sind mehrere Leishmaniose-Unterarten bekannt, die sich je nach Verbreitungsgebiet unterscheiden.

Leishmanien sind geisseltragende Einzeller (Protozoen). Als intrazellulär lebende Parasiten können sie nur innerhalb der Zellen ihres Wirts überleben. Sie lösen viele Tierseuchen aus und sind weltweit zu finden (ausser Australien). Je nach Wirt und Entwicklungsstadium ändern sie ihre Form sowie die Position der Geissel.

Leishmaniose Erreger
Viszerale Leishmaniose (Kala Azar)Leishmania. donovani, L. infantum, L. chagasi, L. amazonensis, L. mexikana, L. tropica
Kutane LeishmanioseLeishmania tropica, L. major, L. aethiopica, L. mexikana-Komplex, L. braziliensis-Komplex
Mukokutane LeishmanioseL. braziliensis-Komplex

Übertragungsweg

Der Lebenszyklus der Leishmanien findet in zwei Wirtsorganismen statt: In der Sand- oder Schmetterlingsmücke sowie im Menschen oder in anderen Wirbeltieren wie Hund, Fuchs, Wolf oder Nager. Während einer Blutmahlzeit nimmt die Mücke Leishmanien auf, die sich dann im Körper des Insekts vermehren. Mit einem weiteren Stich überträgt sie die Parasiten auf einen neuen Wirt. Abhängig vom Wirt kommen die Leishmanien in zwei verschiedenen Formen vor. In der Mücke vermehrt sich der Parasit als begeisselte (promastigote) Form. Im Wirbeltier erscheinen die Leishmanien als unbegeisselte (amastigote) Einzeller.

In der Regel erfolgt die Übertragung der Leishmaniose von der Mücke auf den Menschen. Manchmal kann der Erreger aber auch direkt, zum Beispiel durch Organ- oder Blutspenden, übertragen werden. Es ist auch möglich, dass die Mutter die Parasiten schon vor der Geburt (pränatal) an das Ungeborene weiter gibt (transplazentare Übertragung).

Inkubationszeit

Die viszerale Leishmaniose hat eine Inkubationszeit (Zeit zwischen Ansteckung und Ausbruch) von einer Woche bis mehreren Monaten, manchmal sogar Jahren.

4. Symptome

Der Erreger-Subtyp ist bei der viszeralen Leishmaniose (Kala Azar) entscheidend für die Symptome. Infektionen mit Leishmania infantum (Mittelmeerraum) und Leishmania chagasi bleiben meist symptomlos und heilen von alleine aus. Leishmania donovani-Infektionen verlaufen dagegen oft langwierig und können unbehandelt tödlich sein. Die Erkrankung beginnt oft schleichend. In einigen Fällen entwickeln sich kurz nach dem Insektenstich schmerzhafte Hautveränderungen, die sich zu einem Geschwür entwickeln können. In diesem Fall ist eine Verwechslung mit der kutanen Form (Orientbeule) möglich.

Bauchschmerzen, Durchfall und Gewichtsabnahme sind bei Kala Azar weitere Symptome. Im Verlauf der der Erkrankung kommt es zu Fieberschüben, bei denen die Temperatur typischerweise zweimal am Tag stark ansteigt (zweigipfliges Fieber). Eine häufige Begleiterscheinung der viszeralen Leishmaniose sind zusätzliche bakterielle Infektionen wie Lungenentzündungen. Dadurch sind die Erkrankten oft sehr geschwächt. In seltenen Fällen beginnt Kala Azar sehr plötzlich mit hohem Fieber und schwerem Krankheitsgefühl.

Die viszerale Leishmaniose äussert sich auch durch Schmerzen im linken Oberbauch und vergrösserte Lymphknoten. Leber und Milz sind ebenfalls vergrössert (Hepatosplenomegalie) und die Leberwerte erhöht. Mit zunehmender Erkrankungsdauer kommt es zu einem geschwächten Allgemeinzustand – die Haare werden brüchig, der Körper lagert vermehrt Wasser ein (Ödeme, Aszites) und es treten Blutungen (Lunge, Darm, Schleimhäute) auf.

Unbehandelt schwächt eine chronisch verlaufende, viszerale Leishmaniose den Körper des Erkrankten so sehr, dass viele Betroffene einige Jahre nach Beginn der Erkrankung an einer sogenannten Sekundärinfektion sterben. In vielen Ländern sind Menschen mit Kala Azar mit einer weiteren Erkrankung wie Tuberkulose oder HIV infiziert.

Wird eine viszerale Leishmaniose unzureichend behandelt, können nicht-pigmentierte (hypopigmentierte) Hautflecken, besonders an Gesicht und Armen auftreten. Diese Hautbereiche enthalten Leishmanien. Die Erscheinung wird als Post-Kala-Azar-Hautleishmaniose bezeichnet und verschwindet bei erneuter Behandlung.

5. Diagnose

Bei einer viszeralen Leishmaniose (Kala Azar) erfolgt die Diagnose durch Punktion von Knochenmark, Milz oder seltener auch Lymphknoten. Ist die Erkrankung jedoch weiter fortgeschritten, kann meist nicht punktiert werden, da durch einen Mangel an Blutplättchen eine erhöhte Blutungsneigung besteht. Die Diagnose lässt sich aber auch serologisch, also aus dem Blut, mit Methoden der Immunfluoreszenz oder ELISA-Techniken bestimmen.

Ein weiterer wichtiger Test, um bei Kala Azar die richtige Diagnose zu stellen, ist die sogenannte Leishmaninreaktion. Sie gehört nicht direkt zu den Diagnoseverfahren, sondern zeigt den individuellen Immunstatus, ähnlich der Tuberkulinreaktion. Bei diesem Test wird eine Lösung mit Antigenen von angezüchteten Leishmanien in die Haut injiziert. Innerhalb von 48 bis 72 Stunden bildet sich an der Injektionsstelle eine Rötung und Schwellung von mindestens fünf Millimetern Durchmesser. Diese Reaktion zeigt sich erst nach der Behandlung einer Leishmaniose.

6. Therapie

Die viszerale Leishmaniose (Kala Azar) erfordert eine medikamentöse Therapie. Mittel der ersten Wahl ist der Wirkstoff Liposomales Amphotericin B. Dieser Wirkstoff ist in der Regel gut verträglich und lässt sich auch längerfristig einsetzten. Er wird über die Vene verabreicht (intravenös) und im Blut von sogenannten Fresszellen des Immunsystems (Makrophagen) aufgenommen. Die Therapie dauert im Schnitt 10 bis 20 Tage, wobei während der Infusion Rückenschmerzen auftreten können. In seltenen Fällen treten Nebenwirkungen wie Überempfindlichkeitsreaktionen, Nierenfunktionsstörungen sowie ein dauerhafter Anstieg von bestimmten Lebereiweissen auf. In Einzelfällen kommt es zu Veränderungen des Blutbilds sowie Kopf-, Glieder- und Muskelschmerzen.

Weiterhin werden bei Kala Azar zur Therapie sogenannte fünfwertige Antimone wie Natrium Stibogluconat oder Meglumin Antimoniat eingesetzt. Diese Präparate werden entweder in den Muskel (intramuskulär) oder sehr langsam in die Vene (intravenös) verabreicht. Die Injektion in den Muskel ist oft mit einem dumpfen Schmerz verbunden, der gelegentlich einige Stunden anhält. Als Nebenwirkungen können Kopfschmerzen, Übelkeit und – dosisabhängig – auch Veränderungen im EKG auftreten. Die Therapie findet im Spital statt und dauert in der Regel 28 Tage. Diese Behandlung ist zum Teil jedoch nur eingeschränkt wirksam, da die Erreger manchmal unempfindlich gegenüber dem Wirkstoff sind (Resistenzentwicklung). Im Fall von Resistenzen kann Pentamidin verabreicht werden. In dreimonatigen Abständen ist eine Blutwertkontrolle ratsam.

7. Verlauf

Komplikationen

Eine einmal ausgebrochene viszerale Leishmaniose (Kala Azar) nimmt meist einen chronischen (dauerhaften) Verlauf. Zu den Komplikationen von Kala Azar gehören in erster Linie zusätzliche bakterielle Infektionen. Mit einer besonders hohen Sterblichkeit ist das kombinierte Auftreten einer Tuberkulose oder einer HIV-Infektion mit einer viszeralen Leishmaniose verbunden. Mit fortschreitender Erkrankung steigt das Blutungsrisiko durch eine abnehmende Menge der Blutplättchen.

Prognose

Unbehandelt ist bei einer einmal ausgebrochenen, viszeralen Leishmaniose (Kala Azar) die Prognose meist schlecht, denn ohne geeignete Therapie endet die Krankheit oft tödlich. Die Parasiten dringen in die inneren Organe ein und schwächen den gesamten Organismus so sehr, dass andere Erreger ein leichtes Spiel haben. Im Verlauf der Krankheit kommt es zu Blutungen der inneren Organe oder zu Folgeerkrankungen wie Tuberkulose, Lungenentzündung, Masern und anderen Infektionen. Die sind insbesondere bei Kindern oft tödlich.

Auch bei erfolgreicher Therapie kann es zu einem Rückfall der viszeralen Leishmaniose kommen. Hier ist eine erneute Behandlung notwendig.

Sterblichkeit

Bevor eine wirksame Therapie bei viszeraler Leishmaniose (Kala Azar) zur Verfügung stand, war die Sterblichkeit bei den Erkrankten sehr hoch. Wie die Erkrankung verläuft, ist auch abhängig vom Erreger-Subtyp. Während Infektionen mit Leishmania infantum und Leishmania chagasi meist sehr mild verlaufen und von alleine ausheilen, sind Leishmania donovani-Infektionen unbehandelt oft tödlich.

Weltweit gibt es jährlich knapp 60'000 Todesfälle durch Leishmaniosen.

8. Vorbeugen

Bei der viszeralen Leishmaniose (Kala Azar) ist lediglich ein allgemeines Vorbeugen durch Bekämpfung der Überträgerinsekten möglich. Um sich selbst vor Insektenstichen zu schützen, sollten Sie geeignete Kleidung tragen und Moskitonetze verwenden. Eine Impfung gegen Leishmaniose gibt es bisher nicht.

Nach der Infektion mit einer Leishmaniose sind Sie von der Blutspende ausgeschlossen.