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1. Überblick

Das Vulvakarzinom (Vulvakrebs) ist ein seltener, bösartiger Tumor der äusseren weiblichen Geschlechtsorgane, der hauptsächlich im höheren Lebensalter auftritt.

In den meisten Fällen sind die grossen Schamlippen betroffen, seltener die kleinen Schamlippen und die Klitorisregion.

Vorwiegend handelt es sich bei einem Vulvakarzinom um ein sogenanntes Plattenepithelkarzinom, das entsteht, wenn die Zellen der obersten Hautschicht bösartig entarten. Vulvakrebs kann aber – wenn auch bedeutend seltener – aus anderen Zelltypen entstehen und zum Beispiel in Form eines Melanoms (schwarzer Hautkrebs) auftreten.

Welche Ursachen ein Vulvakarzinom hat, ist bisher nicht komplett entschlüsselt. Bekannt sind bestimmte Faktoren, die die Bildung eines Vulvakarzinoms begünstigen – zum Beispiel eine Infektion mit humanen Papillom-Viren (HPV) oder chronische Vorerkrankungen, die vor allem zu Austrocknung, Verhornung und Entzündungen im Bereich der weiblichen Geschlechtsorgane führen. Lassen sich Mädchen und junge Frauen gegen humane Papillom-Viren (HPV) impfen, sind sie gegen eine HPV-Infektion mit bestimmten HPV-Typen geschützt. Dadurch können sie einer Ursache für Vulvakrebs vorbeugen.

Vulvakrebs ruft verschiedene Symptome hervor. Typisch ist vor allem Juckreiz. Doch im Frühstadium macht ein Vulvakarzinom kaum oder sogar gar keine Beschwerden – darum ist es wichtig, das Angebot zur regelmässigen gynäkologischen Krebsvorsorge wahrzunehmen. So kann der Frauenarzt symptomlose Tumoren – zum Beispiel anhand verdächtiger Hautveränderungen im Bereich der Schamlippen – in einem frühen Stadium entdecken, was wiederum die Prognose deutlich verbessert.

Bei der Vulvakarzinom-Behandlung spielt vor allem die Operation eine wichtige Rolle. Ziel dieser Therapie ist es, den Tumor möglichst komplett zu entfernen. Unter bestimmten Voraussetzungen sind aber auch eine Bestrahlung und (z.B. bei Metastasen) auch eine Chemotherapie Teil der Behandlung. Im Anschluss ist eine regelmässige Nachsorge notwendig, um ein Vulvakrebs-Rezidiv, also das erneute Auftreten des Tumors, rechtzeitig zu erkennen.

2. Definition

Die Bezeichnung Vulvakarzinom leitet sich vom lateinischen «vulva» (weibliche Scham) und «karkinos», dem griechischen Wort für Krebs, ab. Der Vulvakrebs ist ein bösartiger Tumor der äusseren weiblichen Geschlechtsorgane. In den meisten Fällen sind die grossen Schamlippen betroffen, seltener die kleinen Schamlippen und die Klitorisregion.

Der Begriff Vulvakrebs wird oft als Oberbegriff für eine Vielzahl von Tumoren verwendet, die von verschiedenen Zellen der Vulva ausgehen. Über 90 Prozent aller bösartigen (malignen) Vulvatumoren sind sogenannte Plattenepithelkarzinome. Sie entwickeln sich aus der obersten Schicht der Schleimhautzellen. Bei den restlichen 10 Prozent handelt es sich um maligne Melanome (schwarzer Hautkrebs), Basalzellkarzinome, Adenokarzinome, Sarkome und Karzinome der Bartholinischen Drüsen.

Häufigkeit

Bösartige Tumoren der Vulva – wie das Vulvakarzinom – sind selten. So kommt Vulvakrebs circa fünfmal seltener vor als Gebärmutterhalskrebs (Zervixkarzinom). Jedes Jahr erkranken weniger als 3 von 100'000 Frauen am Vulvakarzinom. Betroffen sind überwiegend Frauen jenseits des 60. Lebensjahrs.

 

3. Ursachen

Beim Vulvakarzinom (Vulvakrebs) sind die Ursachen bisher noch ungeklärt. Bekannt sind allerdings Risikofaktoren, welche die Entstehung dieses bösartigen Tumors der weiblichen Geschlechtsorgane begünstigen. Hierzu gehören Infektionen mit sogenannten Humanen Papillom-Viren (HPV) vom Typ 16 beziehungsweise 18. HPV stellen die weltweit häufigsten Erreger sexuell übertragbarer Viruserkrankungen dar und führen zu warzenähnlichen Veränderungen der Haut und Schleimhaut – unter anderem auch an der Vulva. Auch Infektionen mit Herpesviren (Herpes simplex Typ 2), Chlamydien und Treponema pallidum (Erreger der Syphilis bzw. Lues) im Genitalbereich erhöhen das Risiko, dass sich Vulvakrebs bildet.

Auch die folgenden Faktoren stehen mit einem erhöhten Risiko für das Vulvakarzinom in Zusammenhang:

  • Chronische Entzündungen der Vulva und der Scheide
  • Leukoplakie (Weissschwielenkrankheit)
  • Lichen sklerosus im Bereich der Genitalien
  • Schwächung der Immunabwehr (z.B. bei HIV-Infektion oder nach Organtransplantation)
  • Rauchen

4. Symptome

Wie bei vielen anderen Krebserkrankungen, treten auch beim Vulvakarzinom (Vulvakrebs) Symptome oft erst in fortgeschrittenen Stadien auf. Gelegentlich kommt es zu vermehrtem Ausfluss aus der Scheide, dem in manchen Fällen auch Blut beigemischt sein kann. Relativ häufig treten auch ein ständig wiederkehrender, unangenehmer Juckreiz und ein Gefühl des Wundseins auf.

Ein Vulvakarzinom ruft Symptome und Auffälligkeiten der Schamlippenhaut hervor: Der Vulvakrebs erscheint in frühen Stadien oft in Form kleiner rötlicher, leicht erhabener Flecken oder Verhärtungen, die an Narben oder Warzen erinnern. Fortgeschrittene Tumoren bilden entweder Geschwüre oder grössere Knoten mit einer blumenkohlartigen Oberfläche. Häufig sind die Veränderungen auch auf beiden Seiten.

5. Diagnose

Wie bei allen Krebsarten ist auch beim Vulvakarzinom (Vulvakrebs) eine frühzeitige Diagnose wichtig. Bösartige Tumoren der Vulva fallen in den meisten Fällen entweder den Patientinnen selbst oder dem Frauenarzt bei der gynäkologischen Untersuchung zur Krebsfrüherkennung auf. Besteht der Verdacht auf ein Vulvakarzinom, nimmt der Gynäkologe bei der Untersuchung ein sogenanntes Kolposkop zuhilfe, mit dem er die Schleimhaut der weiblichen Geschlechtsorgane in mehrfacher Vergrösserung betrachten und auffällige Veränderungen beurteilen kann (Kolposkopie). Ausserdem entnimmt der Arzt bei verdächtigen Befunden eine Gewebeprobe (Biopsie) und lässt die Probe unter dem Mikroskop untersuchen.

Beim Vulvakarzinom umfasst die Diagnose auch, dass der Arzt feststellt, wie weit sich der Tumor bereits ausgedehnt hat. Dazu nutzt er bildgebende Verfahren wie Ultraschalluntersuchungen (Sonographie) der Scheide, der Leistenlymphknoten und der Beckenorgane sowie eine Computertomographie (CT) des Beckens. Auf den CT-Bildern kann er zum Beispiel sehen, ob Lymphknoten befallen sind. Ausserdem führt der Arzt eine Spiegelung der Harnwege und des Enddarms (Urethrozystoskopie und Rektoskopie) durch, um abschätzen zu können, wie weit sich ein Vulvakarzinom auf benachbarte Organe und Gewebe ausgebreitet hat.

Des Weiteren muss der Arzt auch abklären, ob das Vulvakarzinom bereits in entfernt liegende Organe gestreut hat – also möglicherweise Tochtergeschwulste (Metastasen) gebildet hat. Eine Röntgenuntersuchung der Lunge und eine Ultraschalluntersuchung der Leber sind dazu geeignete Untersuchungsverfahren.

6. Therapie

Die Vulvakarzinom-Therapie ist in erster Linie operativ. Das Ausmass der Operation hängt vom Stadium der Erkrankung ab. Bei kleineren Tumoren reicht es aus, den betroffenen Herd grosszügig herauszuschneiden. Häufig ist es allerdings notwendig, die gesamte Vulva zu entfernen. Besteht der Verdacht, dass der Krebs bereits über die Lymphwege gestreut hat, ist es wichtig, dass der Chirurg zusätzlich die Lymphknoten der Leiste und gegebenenfalls sogar die des kleinen Beckens entfernt.

Bösartige Tumoren der Vulva wie das Vulvakarzinom (Vulvakrebs) verkleinern sich teilweise auch durch eine Strahlentherapie. Die alleinige Bestrahlung ist im Allgemeinen nicht so effektiv wie eine Operation und bietet sich deshalb nur in Ausnahmefällen an. Vor allem in fortgeschrittenen Stadien empfiehlt sich jedoch eine Strahlenbehandlung in Kombination mit der Operation. Eine Bestrahlung vor der Operation soll den Tumor verkleinern, die Bestrahlung im Anschluss an die operative Entfernung des Tumors soll das Risiko für ein Wiederauftreten von Vulvakrebs (Rezidiv) senken.

Eine Chemotherapie hat sich in der Vergangenheit als wenig wirksam bei der Behandlung eines Vulvakarzinoms herausgestellt. Diese Therapie ist aber eine Möglichkeit, Beschwerden zu lindern, die durch Tochtergeschwulste (Metastasen) entstehen.

7. Verlauf

Bösartige Tumoren der Vulva – und damit auch das Vulvakarzinom (Vulvakrebs) – neigen im Verlauf dazu, die Schleimhautgrenze zu überschreiten und in angrenzende Gewebe und Organe einzuwachsen. Betroffen sind vor allem der Damm, also das Gebiet zwischen den grossen Schamlippen und dem After, die Harnröhre (Urethra), die Scheide (Vagina), der After (Anus) und der Enddarm (Rektum).

Komplikationen

Bei Vulvakrebs entstehen Komplikationen zum Beispiel, wenn der Tumor streut – also Metastasen bildet. Diese Streuung erfolgt bevorzugt über das Lymphsystem. Tochtergeschwulste des Vulvakarzinoms finden sich zuerst in den Lymphknoten der Leistengegend und des kleinen Beckens, erst sehr viel später in anderen Organen wie der Leber oder den Nieren. Dies kann zu schwerwiegenden Komplikationen wie Leber- oder Nierenversagen führen. 

Prognose

Bei einem Vulvakarzinom hängt die Prognose entscheidend davon ab, wie stark sich der Tumor zu Beginn seiner Behandlung bereits ausgebreitet hat. Wird er erkannt, bevor er in benachbarte Organe eingewachsen ist oder in Lymphknoten oder andere Organe gestreut hat, ist eine vollständige Heilung in den meisten Fällen möglich. Hat der Arzt ein Vulvakarzinom in einem frühen Stadium entdeckt und behandelt, überlebt die Mehrzahl der betroffenen Frauen die nächsten fünf Jahre. Je weiter sich der Tumor aber bereits ausgedehnt hat, desto ungünstiger ist die Prognose. 

Nachsorge

Im Anschluss an die Vulvakarzinom-Behandlung ist eine regelmässige Nachsorge notwendig, um ein Wiederkehren des Vulvakrebs (Rezidiv) rechtzeitig zu erkennen. In den ersten drei Jahren finden diese Kontrollen alle drei Monate statt, in den beiden folgenden Jahren halbjährlich und danach jährlich. Neben einer gründlichen Befragung der Patientinnen nach eventuellen Beschwerden (Anamnese), führt der behandelnde Frauenarzt eine gynäkologische Untersuchung durch. Von verdächtig erscheinenden Bereichen entnimmt er Zellabstriche oder Gewebeproben (Biopsien). Treten Beschwerden auf, sollten die betroffenen Frauen selbstverständlich auch zwischen den festgesetzten Nachsorgeterminen ihren Arzt aufsuchen. 

8. Vorbeugen

Durch die Impfung gegen humane Papilloma-Viren (HPV) steht eine Methode zur Verfügung, wie man einem HPV-verursachten Vulvakarzinom vorbeugen kann. Der Impfstoff gegen HPV beugt einer HPV-Infektion vor – und damit auch hochgradigen Veränderungen (Dysplasien) der Vulva, die als Vorstufe von Vulvakrebs (sog. Präkanzerose) gelten.

Bei Beschwerden sollen Frauen nicht zögern, unverzüglich einen Gynäkologen aufzusuchen, da die Heilungsaussichten umso besser sind, je früher man ein Vulvakarzinom erkennt. Jeder Frau sind die gesetzlichen gynäkologischen Krebsvorsorgeuntersuchungen deshalb anzuraten.

Liegen Risikoerkrankungen wie Leukoplakie oder Lichen sclerosus der weiblichen Geschlechtsorgane vor, sollte der Arzt die betroffenen Hautstellen sorgfältig beobachten und regelmässig untersuchen.