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1. Überblick

Der Wachstumshormonmangel gehört zum Gebiet der sogenannten pädiatrischen Endokrinologie. Dieser Bereich der Medizin befasst sich mit den Erkrankungen der hormonproduzierenden Drüsen bei Kindern und Jugendlichen, zum Beispiel der Hirnanhangdrüse, der Schilddrüse, der Bauchspeicheldrüse, der Nebennieren – sowie der Eierstöcke bei Mädchen und den Hoden bei Jungen.

Hormone sind wichtige Botenstoffe, die über den Blutkreislauf an ihren jeweiligen Wirkort gelangen. Dort binden sie an bestimmte Zellbestandteile (Rezeptoren) und lösen eine Art Kettenreaktion aus, die den Stoffwechsel im jeweiligen Organ verändert. Hormone regeln im Körper grundlegende Stoffwechselabläufe, die unsere Entwicklung, unseren Körperbau und unser Aussehen prägen. Liegt bei einem Kind eine Hormonstörung vor, so kann dies die gesamte körperliche und seelische Entwicklung beeinflussen.

Das Wachstumshormon – auch Somatotropes Hormon (STH), Somatotropin oder Growth Hormon (GH) genannt – beeinflusst das Längenwachstum eines Menschen und die Reifung der Knochen. Es wird von der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) produziert, die Hormone stossweise an den Blutkreislauf abgibt – und zwar die grösste Menge während des Schlafs.

Das Wachstumshormon bewirkt in der Leber die Produktion eines Wachstumsfaktors namens IGF-1 (Insulin-like Growth Factor-1), der am kindlichen Knochen- und Muskelgewebe für das Längenwachstum sorgt. Ausserdem greift das Wachstumshormon in den Fettsäure- und Zucker-Stoffwechsel ein und stellt so Energievorräte für Wachstumsvorgänge bereit. Normalerweise bildet die Hirnanhangdrüse ein Leben lang Wachstumshormone. Dabei ist die Konzentration des Wachstumshormons im Blut bei älteren Menschen niedriger als bei jungen Menschen.

Kinder mit einem Wachstumshormonmangel sind für ihr Alter zu klein, sie leiden unter einem sogenannten proportionierten Minderwuchs. Sie haben kleine Hände und Füsse und ein Puppengesicht. Im Bereich des Bauchs bilden sie vermehrt Fettpolster.

Ein Wachstumshormonmangel kann auch erst im Erwachsenenalter auftreten. Wie auch die betroffenen Kinder bilden sie vermehrt Fettgewebe am Bauch, die Muskelmasse sinkt. Da das Wachstumshormon eine wichtige Rolle im Stoffwechsel spielt, treten auch hier verschiedene Veränderungen auf: Die Blutfettwerte steigen (Hyperlipidämie) und der Blutzuckerspiegel sinkt.

Wird ein Wachstumshormonmangel festgestellt, kann eine Ersatztherapie mit künstlichen Wachstumshormonen helfen. Kinder, die damit behandelt werden, erreichen oft eine ganz normale Körpergrösse. Manchmal ist es notwendig, die Therapie auch im Erwachsenenalter fortzusetzen, da das Wachstumshormon an vielen Stoffwechselvorgängen beteiligt ist.

2. Definition

Bei einem Wachstumshormonmangel produziert die Hirnanhangdrüse (Hypophyse) keine oder zu wenig Wachstumshormone.

Die Hirnanhangdrüse ist ein etwa kirschgrosses Organ an der Unterseite des Gehirns. Sie bildet eine Reihe von wichtigen Hormonen und wirkt so auf zahlreiche Stoffwechselvorgänge im Körper ein. Die Hypophyse produziert auch das Wachstumshormon und gibt dieses in den Blutkreislauf ab. Schüttet sie zu wenig dieses Hormons aus, stagniert das Wachstum und das Kind entwickelt sich in Körperlänge und Gewicht langsamer als Gleichaltrige.

Die Ausschüttung des Hormons kann bei einem Wachstumshormonmangel entweder vollständig oder teilweise gestört sein. Abhängig vom Ausmass der Störung, bleibt das Kind mehr oder weniger in seinem «normalen», genetisch vorbestimmten Wachstum zurück. Eine besondere Form des Wachstumshormonmangels ist der sogenannte Laron-Zwergwuchs. Hier haben die Erkrankten zwar Wachstumshormone im Blut, jedoch ist der passende Rezeptor im Körper defekt: Das Hormon kann nicht wirken, die Kinder bleiben klein.

Häufigkeit

Die Häufigkeit für einen Wachstumshormonmangel wird mit etwa 1 von 4000 bis 1 von 30'000 Menschen angegeben.

3. Ursachen

Zu einem Wachstumshormonmangel können viele Ursachen führen. Mediziner unterscheiden drei Gruppen:

  • angeborener Wachstumshormonmangel
  • erworbener Wachstumshormonmangel
  • vorübergehender Wachstumshormonmangel

Angeborener Wachstumshormonmangel

Ein angeborener Wachstumshormonmangel kann unterschiedliche Ursachen haben:

  • idiopathischer Mangel
  • genetischer Defekt

In den meisten Fällen gibt es für einen Wachstumshormonmangel keine erkennbaren Ursachen (idiopathisch). Möglicherweise spielt eine Veränderung im Gehirn eine Rolle: Viele Kinder mit idiopathischem Wachstumshormonmangel haben eine unterentwickelte Hirnanhangdrüse. Gelegentlich sind weitere Auffälligkeiten der Gehirnreifung vorhanden.

Selten ist eine genetische Störung für den Wachstumshormonmangel verantwortlich. Bei dem sogenannten familiären Wachstumshormonmangel sind Veränderungen an dem für die Hormonbildung verantwortlichen Gen die Ursachen.

Erworbener Wachstumshormonmangel

Mögliche Ursachen sind:

  • Verletzung
  • Tumoren und Bestrahlung
  • Entzündung

Kopfverletzungen, die auch die Hirnanhangdrüse schädigen, können zu einem Wachstumshormonmangel führen. Auch eine schwierige Geburt ist eine mögliche Ursache für einen Wachstumshormonmangel. Besonders nach Geburten aus der sogenannten Becken-Endlage tritt diese Störung gehäuft auf. Bei dieser Lage kommt das Kind mit dem Becken zuerst auf die Welt. Der Kopf des Kindes tritt als letztes aus dem mütterlichen Körper heraus und ist dadurch lange sehr starken Belastungen ausgesetzt.

Eine wichtige Ursache für Wachstumshormonmangel können Tumoren sein. Zum Beispiel können bestimmte Gehirntumoren (Hypophysentumor, Kraniopharyngeom) die hormonproduzierenden Zellen der Hirnanhangdrüse zerstören.

Auch Bestrahlungen des Schädels, zum Beispiel im Rahmen einer Tumortherapie, aber auch im Fall einer Leukämie, können einen Wachstumshormonmangel auslösen.

Eine Entzündung des Gehirns (Enzephalitis) oder der Hirnhäute (Meningitis) kann bei einem komplizierten Verlauf die hormonproduzierenden Zellen der Hirnanhangdrüse zerstören und zu einem Wachstumshormonmangel führen.

Vorübergehender Wachstumshormonmangel

Ursachen können sein:

  • Konstitutionelle Entwicklungsverzögerung
  • Psychosozialer Minderwuchs

Ein häufiger Grund für ein verzögertes Wachstum ist die sogenannte konstitutionelle Entwicklungsverzögerung: Aus bisher nicht eindeutig geklärten Gründen schüttet die Hirnanhangdrüse nur anfänglich nicht genügend Wachstumshormone aus. In der Regel holen diese «Spätzünder» ihren Wachstumsrückstand ohne Behandlung bis zum Erwachsenenalter wieder auf.

Der psychosoziale Minderwuchs tritt bei Kindern auf, die unter Vernachlässigungen oder Misshandlungen leiden. Die psychosoziale Belastung der Kinder führt aus bislang ungeklärten Gründen zu einer verminderten Ausschüttung von Wachstumshormonen. Das Kind wächst plötzlich nicht mehr. Das berühmteste Beispiel ist wahrscheinlich die Romanfigur Oskar Mazerath in dem Buch «Die Blechtrommel» von Günther Grass.

Die Diagnose des psychosozialen Minderwuchses stellt der Arzt meist erst im Nachhinein, wenn die belastenden Einflüsse wegfallen und das Kind plötzlich einen Wachstumsschub nachholt.

Minderwuchs ohne Wachstumshormonmangel

Es gibt eine Reihe von Krankheiten, die zu einem Minderwuchs führen können, ohne dass ein Wachstumshormonmangel vorliegt.

Dazu gehören:

  • Genetische Störungen: zum Beispiel Ullrich-Turner Syndrom, Down Syndrom
  • Knochenwachstumsstörungen: zum Beispiel Achondroplasie (genetisch bedingte Störung der Knorpelbildung), Osteogenesis imperfecta (sog. Glasknochenkrankheit), Rachitis
  • Chronische Erkrankungen: zum Beispiel Herzfehler, chronische Niereninsuffizienz (Störung der Nierenfunktion)
  • Andere Hormonstörungen: Schilddrüsenunterfunktion, Cushing-Syndrom

4. Symptome

Bei einem Wachstumshormonmangel betreffen die Symptome das Wachstum eines Kindes. Erster Hinweis für einen Wachstumshormonmangel kann ein vermindertes Längenwachstum sein. Das betroffene Kind ist kleiner als die Gleichaltrigen und wächst erheblich langsamer. Ein Kind mit einem Wachstumshormonmangel kann bei der Geburt normal gross und schwer sein. Die Entwicklung von Grösse und Gewicht im Mutterleib wird zunächst nicht von dem kindlichen Hormonmangel beeinflusst.

Unter Umständen deutet nur ein niedriger Blutzuckerspiegel auf die Hormonstörung hin. Jungen haben häufig einen besonders kleinen Penis. Die Verlangsamung des Wachstums fällt meist erst nach dem sechsten bis zwölften Lebensmonat auf. Dann verzögert sich auch die Gewichtszunahme und die Zahnbildung setzt verspätet ein. Je länger ein Wachstumshormonmangel besteht, umso mehr bleibt das sogenannte Knochenalter des Kindes zurück: Die Länge und die Entwicklung der Knochen entsprechen dann nicht mehr dem Lebensalter.

Bei einem angeborenen Wachstumshormonmangel sind die Körperproportionen trotz Minderwuchs normal. Als Symptome finden sich jedoch Auffälligkeiten im Körperbau:

 

  • kleine Hände und Füsse
  • Puppengesicht: Kinn und Nase wirken zu kurz, das Gesicht ist rundlich
  • bevorzugt am Bauch (Körperstamm) finden sich Fettpolster


Bildet sich ein Wachstumshormonmangel erst im Verlauf der Kindheit oder Jugend aus, dann vermindert sich die Wachstumsgeschwindigkeit und das Kind bleibt in der körperlichen Entwicklung gegenüber Gleichaltrigen zurück. Besondere andere Auffälligkeiten bestehen meist nicht.

Leidet ein ausgewachsener Mensch an einem Wachstumshormonmangel, zum Beispiel wegen einer Tumorerkrankung der Hirnanhangdrüse, dann äussert sich dies unter anderem durch folgende Symptome:

  1. Zunahme der Fettmasse (vor allem am Bauch), Abnahme der Muskelmasse des Körpers
  2. Anstieg der Blutfette (Hyperlipidämie)
  3. Abfall des Blutzuckerspiegels (Hypoglykämie)
  4. verminderter Antrieb
  5. eventuell Depressionen
  6. erhöhtes Osteoporoserisiko

5. Diagnose

Um einen Wachstumshormonmangel festzustellen, misst der Arzt zuerst die genaue Körperlänge des Kindes und trägt den Wert in eine Längenwachstumskurve ein. Zur Diagnose vergleicht er anhand dieser Kurve die individuelle Grösse des Kindes mit dem Altersdurchschnitt. Bei einem Wachstumshormonmangel ist die Grösse typischerweise weit unter einem gewissen Durchschnittswert für Kinder des jeweiligen Alters. Um den Entwicklungsstand des Kindes besser beurteilen zu können, fragt der Arzt die Eltern, wie sich das Kind bisher körperlich entwickelt hat. Auch das Essverhalten, Vorerkrankungen und weitere Beschwerden sind wichtig. Um etwas über die genetische Voraussetzung des kindlichen Wachstums zu erfahren, fragt der Arzt auch nach der körperlichen Entwicklung der Eltern, zum Beispiel:

 

  • Wie gross sind die Eltern?
  • Wie gross und wie schwer waren sie als Kinder?
  • Wann kamen sie jeweils in die Pubertät?
  • In welchem Alter hatten die Elternteile jeweils ihr Wachstum abgeschlossen?


Durch eine umfassende körperliche Untersuchung und Befragung sammelt der Arzt bereits wichtige Hinweise auf die mögliche Ursache für die Wachstumsstörung.

Eine Röntgenaufnahme der Hand bietet Hinweise auf den Entwicklungsstand der Knochen und welches Mass an Wachstum noch zu erwarten ist.

Wenn die ersten Untersuchungen den Verdacht auf einen Wachstumshormonmangel ergeben, untersucht der Arzt die Konzentration von bestimmten Eiweissen (IGF I, IGF-I-Bindungsprotein III) im Blut. Das Wachstumshormon regt die Freisetzung dieser Eiweisse im Körper an – daher liefert die Konzentration dieses Proteins im Blut Rückschlüsse darauf, ob die Hirnanhangdrüse (Hypophyse) regelmässig Wachstumshormone ausschüttet. Da die Hypophyse das Hormon nur stossweise ans Blut abgibt, unterliegt die Hormon-Konzentration im Blut starken Schwankungen. Eine einmalige Messung des Wachstumshormons hat daher wenig Aussagekraft. Besser geeignet ist der sogenannte Stimulationstest.

Beim Wachstumshormon-Stimulationstest spritzt der Arzt dem Betroffenen eine Substanz (zum Beispiel Insulin), die die Hirnanhangdrüse anregt, Wachstumshormone auszuschütten. Dieser Anstieg des Hormonspiegels ist dann im Blut messbar. Bei einem Mangel bleibt der Anstieg des Hormonspiegels aus. Dieser Test ist sehr aufwendig und muss stationär im Spital durchgeführt werden. Ein Wachstumshormonmangel gilt erst dann als erwiesen, wenn zwei unabhängig voneinander durchgeführte Stimulationstests zum gleichen Ergebnis kommen.

Zur Abklärung eventueller Gehirntumoren als mögliche Ursache führt der Arzt oft auch eine Magnetresonanztomographie (MRT) durch.

6. Therapie

Ein Wachstumshormonmangel wird mit einem einfachen Therapie-Prinzip behandelt: Das fehlende Hormon wird dem Körper regelmässig zugeführt. Noch bis 1985 war dies allerdings sehr aufwendig und gefährlich. Bis dahin stellte man das Wachstumshormon aus den Hirnanhangdrüsen von Verstorbenen her. Dieses Verfahren war extrem teuer und mit einer Ansteckungsgefahr, unter anderem für die Creutzfeld-Jakob-Erkrankung, verbunden. Heutzutage werden Bakterien gentechnisch so beeinflusst, dass sie Wachstumshormone produzieren, die sich nicht von denen des menschlichen Körpers unterscheiden.

Wird der Wachstumshormonmangel mit einer Wachstumshormon-Therapie behandelt, beginnt ein sichtbares Aufholwachstum: Das Kind wächst schneller als seine Altersgenossen. Mit der Waschstumshormontherapie erreichen Betroffene oft eine normale Körpergrösse. Dazu muss das Kind die Therapie mit künstlichen Hormonen bis zum Abschluss seines Wachstums weiterführen.

Das Wachstumshormon ist ein Eiweiss und wird vom Magensaft angegriffen, daher ist eine Einnahme in Tablettenform nicht möglich – das Wachstumshormon muss einmal täglich in das Unterhautfettgewebe gespritzt werden, ähnlich wie das Insulin bei Diabetikern. Die erkrankten Kinder beziehungsweise deren Eltern können dies leicht erlernen. Bei einer richtigen Dosierung treten selten Nebenwirkungen auf. Störungen im Zuckerhaushalt des Körpers (gestörte Glukose-Toleranz) oder ein zu starkes Wachstum einzelner Organe sind möglich. Weitere Nebenwirkungen können Gelenkbeschwerden, allergische Reaktionen an der Einstichstelle, Muskelschmerzen, Kopfschmerzen und Übelkeit sein.

Die Behandlung des Wachstumshormonmangels gehört in die Hände eines erfahrenen kinderärztlichen Endokrinologen (Hormonspezialist). Dieser kontrolliert kontinuierlich Grösse und Gewicht des Kindes und erfasst mögliche Nebenwirkungen. Unter Umständen ist in regelmässigen Abständen eine Röntgenaufnahme der Hand sinnvoll, um den Entwicklungsstand der Knochen festzustellen.

7. Verlauf

Kinder mit Wachstumshormonmangel holen im Verlauf der Behandlung im Wachstum auf und erreichen dadurch oft eine normale Körpergrösse. Wichtig für das Erreichen einer angemessenen Körpergrösse ist, frühzeitig mit der Wachstumshormontherapie zu beginnen. Die Gabe des künstlichen Hormons dauert in jedem Fall bis zum Abschluss des Wachstumsalters. Unbehandelt bleiben Kinder, die an einem Wachstumshormonmangel leiden, meist kleiner als 1,40 Meter.

Auch nach der Behandlung des Wachstumshormonmangels sollten vierteljährliche Kontrolluntersuchungen mit Blutentnahme und regelmässige Röntgenaufnahmen erfolgen, um mögliche Störungen im Hormonhaushalt rechtzeitig aufzudecken beziehungsweise um anhand der Knochen zu beurteilen, ob das Wachstum altersgerecht ist.

Dauer und Form der Wachstumshormonbehandlung beim Erwachsenen legt der behandelnde Arzt individuell fest. Da das Wachstumshormon an vielen Stoffwechselvorgängen beteiligt ist, ist es oft notwendig, den Wachstumshormonmangel ein Leben lang zu behandeln, um weiterhin einen günstigen Verlauf zu gewährleisten.

8. Vorbeugen

Einem Wachstumshormonmangel kann man nicht grundlegend vorbeugen, da die Ursachen in den überwiegenden Fällen nicht bekannt sind.

Eine gesunde, ausgewogene Ernährung, die alle wichtigen Mineralstoffe und Spurenelemente wie Zink, Eisen, Jod und Kalzium enthält, ist in jedem Fall eine gute Voraussetzung für ein normales Wachstum. Stress oder psychosoziale Belastungen können die Hormonproduktion beeinflussen und im Kindesalter zu einem vorübergehenden Wachstumshormonmangel führen. Ein liebevolles, emotional gefestigtes familiäres Umfeld ist daher für jedes heranwachsende Kind besonders wichtig.