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1. Überblick

Der Wilms-Tumor (Nephroblastom) ist ein bösartiger, jedoch relativ seltener Tumor der Niere, der vorwiegend im Kindsalter auftritt.

Auch wenn der Wilms-Tumor typischerweise bei Kindern auftritt, so kommt er – verglichen mit anderen Krebserkrankungen wie Leukämie oder Hirntumoren – eher selten vor. Kinder, bei denen ein Wilms-Tumor festgestellt wird, haben häufig auch angeborene Fehlbildungen (z.B. der Harnröhre oder des Auges). Das gemeinsame Auftreten mit Fehlbildungen spricht für eine genetische Komponente, welche die Entstehung des Tumors begünstigt – allerdings sind die genauen Ursachen, die zu einem Nephroblastom führen, bislang nicht komplett entschlüsselt. In der Regel befällt der Wilms-Tumor nur eine Niere, in seltenen Fällen kann der Tumor beide Nieren gleichzeitig befallen.

Das Hauptsymptom beim Nephroblastom ist eine schmerzlose Vorwölbung der Bauchdecke. Ein selteneres Anzeichen für die Erkrankung ist, wenn dem Urin des Kindes Blut beigemischt ist (sog. Hämaturie). Gelegentlich haben die an einem Wilms-Tumor erkrankten Kinder Symptome wie Fieber, Erbrechen oder im Wechsel Durchfall und Verstopfung.

Manchmal ergibt sich der Verdacht auf einen Wilms-Tumor zufällig im Rahmen eine Routine-Untersuchung. Der Arzt ertastet dann im Bauchraum des Kindes eine schmerzlose Schwellung, die es weiter abzuklären gilt. Um für die Diagnose letztlich sicher stellen zu können, ob es sich bei solch einer Schwellung um ein Nephroblastom handelt, leitet der Arzt weitere Untersuchungen ein. Hier spielen die sogenannten bildgebenden Verfahren wie Ultraschall, Röntgenuntersuchung, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) eine wichtige Rolle.

Bei einem Nephroblastom umfasst die Therapie Operation, Chemotherapie oder Strahlentherapie. Das therapeutische Vorgehen richtet sich im Einzelfall nach dem Alter des betroffenen Kindes, der Beschaffenheit der Tumorzellen sowie nach dem jeweiligen Stadium der Erkrankung.

Der Wilms-Tumor wächst sehr schnell und bildet frühzeitig Tochtergeschwulste (sog. Metastasen). Dennoch ist die Prognose für ein Nephroblastom bei frühzeitiger Therapie gut: 90 Prozent der Kinder können langfristig geheilt werden.

2. Definition

Der Wilms-Tumor (Nephroblastom) ist ein bösartiger Tumor der Niere. Der Name stammt von seinem Entdecker, dem deutschen Chirurgen Max Wilms (1867-1918). Diese Krebserkrankung befällt vorwiegend Kinder. Aber auch im Kindesalter ist der Wilms-Tumor – verglichen mit anderen Krebserkrankungen wie Leukämie oder Hirntumoren – selten. Der Wilms-Tumor ist allerdings die häufigste Form von Nierenkrebs bei Kindern.

Der Wilms-Tumor wächst sehr schnell und bildet frühzeitig Tochtergeschwulste (sog. Metastasen). Dennoch ist die Prognose des Wilms-Tumors (Nephroblastom) bei frühzeitiger Therapie gut.

Häufigkeit

Der Wilms-Tumor tritt äusserst selten im Erwachsenenalter auf. Die meisten der betroffenen Patienten sind jünger als fünf Jahre. Mädchen erkranken dabei etwas häufiger als Jungen.

Der Wilms-Tumor tritt gehäuft gemeinsam mit angeborenen Fehlbildungen (z.B. der Harnröhre oder des Auges) auf. Selten kann dieser Tumor auch beide Nieren gleichzeitig befallen.

3. Ursachen

Beim Wilms-Tumor (Nephroblastom) sind die Ursachen im Einzelnen noch nicht geklärt. Man vermutet jedoch einen starken Einfluss genetischer Faktoren. Ein wichtiger Hinweis auf genetisch bedingte Ursachen ist dabei die Tatsache, dass der Wilms-Tumor oft gemeinsam mit angeborenen Fehlbildungen auftritt. Den betroffenen Kindern fehlt am Auge zum Beispiel die Regenbogenhaut (Iris). Wissenschaftler vermuten, dass Veränderungen in einem bestimmten Bereich der Erbinformationen – dem Chromosom 11 – begünstigen, dass ein Nephroblastom entsteht.

4. Symptome

Beim Wilms-Tumor (Nephroblastom) sind Symptome, mit denen sich die Erkrankung frühzeitig bemerkbar macht, eher selten. Das Hauptsymptom ist am Bauch der Patienten zu erkennen: Der Tumor wölbt die Bauchdecken hervor, was den betroffenen Kindern in der Regel jedoch keine Schmerzen bereitet. Seltener kommt es daneben auch zu einer Blutbeimischung zum Urin (sog. Hämaturie). Gelegentlich haben die an einem Wilms-Tumor erkrankten Kinder Symptome wie Fieber, müssen sich erbrechen, oder klagen abwechselnd über Durchfall und Verstopfung.

Manche Kinder, die an einem Nephroblastom leiden, zeigen zusätzliche besondere Auffälligkeiten wie:

  • fehlende Iris (Aniridie)
  • übermässiges Wachstum der inneren Organe (Viszeromegalie)
  • übermässiges Wachstum eine Körperhälfte (Hemihypertrophie, auch Halbseitenriesenwuchs genannt)
  • Fehlbildung der Nieren und ableitenden Harnwege (z.B. Hufeisennieren, bei der die unteren Enden beider Nieren verbunden sind, sodass sie hufeisenförmig zusammenhängen)
  • pigmentierte Male der Haut

5. Diagnose

Auch beim Wilms-Tumor (Nephroblastom) steht am Anfang der Diagnose in der Regel die körperliche Untersuchung. Manchmal ertastet der Arzt bei einem Kind zufällig (z.B. im Rahmen einer Routine-Untersuchung) eine schmerzlose Schwellung im Bauchbereich – zum Teil suchen aber auch Eltern den Kinderarzt auf, weil sie bei ihrem Kind dieses Symptom festgestellt haben. Ist der Tastbefund verdächtig auf einen Wilms-Tumor, leitet der Arzt weitere Untersuchungen ein, um die Diagnose sichern zu können. Hier spielen die sogenannten bildgebenden Verfahren wie Ultraschall, Röntgenuntersuchung, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) eine wichtige Rolle. Sie ermöglichen dem Arzt, die Grösse des Tumors und seine Lagebeziehung zu den Nachbarorganen abzuschätzen.

Ausserdem kann der Arzt mithilfe dieser Verfahren erkennen, ob der Wilms-Tumor schon Tochtergeschwulste (Metastasen) beispielsweise in den Lymphknoten oder in der Lunge gebildet hat. Anhand der Bildaufnahmen kann der Arzt auch sehen, ob das Nephroblastom fortgeschritten ist und bereits zapfenartig in die untere Hohlvene – ein grosses Blutgefäss, in dem das venöse Blut aus der unteren Körperhälfte in Richtung Herz strömt – eingewachsen ist.

6. Therapie

Für die Wilms-Tumor-Therapie (Nephroblastom-Therapie) stehen die Operation, die Chemotherapie und die Strahlentherapie zur Verfügung. Die Wahl des Verfahrens richtet sich nach dem Alter des Kindes, der Beschaffenheit der Tumorzellen sowie nach dem Stadium der Erkrankung.

  • Operation: Bei Kindern, die jünger als sechs Monate alt sind, entfernt der Chirurg den Wilms-Tumor im Allgemeinen direkt. Das heisst, dass das Kind vor dem Eingriff keine Chemotherapie erhält. Bei der Operation wird auch die befallene Niere mit entfernt. Deshalb ist es wichtig, vor der Operation zu prüfen, dass die andere Niere gesund ist, denn sie muss dann die Nierenfunktion allein übernehmen.
  • Chemotherapie: Bei älteren Kindern beziehungsweise besonders grossen Tumoren ist es oft ratsam, das Nephroblastom vor der chirurgischen Therapie zu verkleinern. Zu diesem Zweck müssen sich die betroffenen Kinder einer Chemotherapie unterziehen. Anschliessend wird der Wilms-Tumor mitsamt der erkrankten Niere operativ entfernt. Sind beide Nieren vom Wilms-Tumor befallen, löst der Operateur nach einer vorherigen Chemotherapie die verbliebenen Tumorreste sorgfältig aus dem gesunden Nierengewebe heraus. Dadurch bleibt die Nierenfunktion erhalten. Dieses Verfahren heisst dann Tumorenukleation. Sind Metastasen vorhanden, sollte der Chirurg versuchen, diese ebenfalls operativ zu entfernen.
  • Strahlentherapie: Die Strahlentherapie ist nur dann notwendig, wenn das Nephroblastom weit fortgeschritten ist oder nach einer Operation noch Tumorreste im Körper verblieben sind. Ausserdem kann man durch die Bestrahlung Metastasen (z.B. in der Lunge) bekämpfen, die sich weder durch Chemotherapie noch durch Operation entfernen liessen.

7. Verlauf

Komplikationen

Ein Wilms-Tumor (Nephroblastom) kann im Verlauf grosse Ausmasse annehmen. Der Tumor, der vorwiegend im Kindesalter auftritt, kann dabei innerhalb der Nierenvenen bis in die untere Hohlvene hineinwachsen. Mediziner sprechen dann von einem Tumorzapfen in diesem Blutgefäss.

Wilms-Tumoren können darüber hinaus streuen. Das heisst, das Nephroblastom bildet Tochtergeschwulste (Metastasen) in den Lymphknoten entlang der grossen Bauchgefässe, also der Hauptschlagader (Aorta) und der unteren Hohlvene. Metastasen können aber auch in der Lunge vorkommen.

Prognose

Der Wilms-Tumors hat eine gute Prognose. Wird das Nephroblastom, das in der Regel Kinder und Jugendliche befällt, in einem frühen Stadium erkannt und behandelt, können langfristig über 90 Prozent der Erkrankten überleben. Eine regelmässige Kontrolle ist aber sehr wichtig, um Tochtergeschwulste (Metastasen) und das Wiederkehren des Krebses (sog. Rezidiv) frühzeitig festzustellen. Dazu sind sogenannte bildgebende Untersuchungen wie Ultraschall, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) während der ersten zwei Jahre nach Abschluss der Therapie notwendig.

8. Vorbeugen

Es gibt bisher keine Möglichkeiten, die einem Wilms-Tumor (Nephroblastom) vorbeugen, denn die Ursachen für diese Krebserkrankung sind weitgehend unbekannt..